биохим 2 часть

-102 -

16.Порфириногены I типа у пиррольного кольца V содержат уксус­ ную кислоту в положении 7, а пропионовую кислоту - в положении 8. У порфириногенов III типа расположение данных кислот обратное: пропионовая кислота в положении 7, а уксусная - в положении 8.

Для синтеза гема используются только порфириногены III типа.

17.Образование гема из уропорфириногена:

соон

.СООН ___

4 СО

А“

J L

Уропорфири- ноген-де- карбоксилаза

Копропорфириноген III

Протопорфириноген IX

-103 -

18.Эритроциты функционирует около 120 дней, затем они погибают

иразрушаются в клетках ретикуло-эвдотелиальной системы, главным обра­ зом в селезенке, печени, костном мозге. Лэмоглобин эритроцитов при этом распадается.

19.Распад гемоглобина погибших эритроцитов происходит в клетках ретикуло-эвдотелиальной системы костного мозга, селезенки, печени, а также в гистиоцитах соединительной ткани. При этом освобождаются гло­ бин, гидролизуемый до аминокислот, и гем, на который дейотвуют кисло­ род и ферменты гем-оксигеназа и НАДШ-цитохром-редуктаза. В результате этого воздействия разрывается тетрапиррольный цикл мевду кольцами А и

Ви образуются биливердин, Fe2+ и СО (последний за счет углерода метинового мостика).

В дальнейшем биливердин восстанавливается в билирубин и транспор­

тируется кровью (в соединении с альбуминами) в печень, железо реутилизируется, а СО соединяется о гемоглобином (образуетоя карбоксигемоглобин), переносится в легкие и воделяется в выдыхаемый воздух.

20. Желчными пигментами называют окрашенные продукты распада те­ ма биливердин (зеленого цвета) и билирубин (желто*?красного цвета), пос­ ледний выделяется печенью в желчь, где и содержится в наибольшем коли­ честве. Свежая печеночная желчь золотистого цвета благодаря присутст­ вию билирубина, пузырная же желчь может быть зеленая вследствие окис­ ления билирубина в биливердин.

23."Непрямым” называют свободный билирубин, находящийся в крови

всоединении с альбуминами. Название "непрямой" обусловлено тем, что

он не дает сразуСогрямо) реакцию с диазореактивом, а лишь после пред­ варительной о(&а?отки*^THHCS&M или кофеиновым реактивом. Непрямой би­ лирубин токсичен, плохо раотворим, не выделяется почками.

"Прямым" называется билирубин глюкуронцд, реакция которого о ди-

104 -

сыворотки азореактивом не требует предварительной обработки этанолом или кофе-

иновым реактивом. Прямой билирубин нетоксичен, растворим, может д е ­ кретироваться почками.

24.Большая часть (3/4) билирубина в крови здоровых людей являет­ ся свободным (непрямым). Но свободный билирубин очень плохо растворим

вводе, поэтому транспортироваться кровью он может лишь в соединении со специальными переносчиками, которыми являютоя альбумины плазмы.

25.Образование билирубивдиглюкуронида:

2 БилирубинмоноглюкуроБилирубин-

нид глюкуроно- зил-трано- фераза

Обе глюкуронозилтрансферазы (I и 2) относятся к классу трансфераз.

26.См. на стр. 105.

27.Поступающий о желчью в кишечник билирубинглюкуронид под вли­ янием ферментов микрофлоры гидролизуется, в дальнейшем овободный били­ рубин микробными дегидрогеназами неоколько раз восстанавливается о об-

- 105 -

разованием уробилиноидов - мезобилирубина, уробилиногена (мезобилиногена)| отеркобилиногена.

27.См. на стр. 104.

28.Стеркобилиноген, образующийся в нижних отделах кишечника в

процесое восстановления билирубина, возникающего из тема, окисляется при контакте с кислородом воздуха в стеркобилин - пигмент кала. Каж­ дые оутки с калом выделяется до 300 мг стеркобилина.

Небольшое количество стеркобилиногена (около I %, т.е. 2-4 мг в сутки) всасывается, по системе геморроидальных вен поступает в общий кровоток и ввделяется почками в мочу.

29.С нормальной мочой выделяется стеркобилиноген (2-4 мг в сут­ ки). Он всаоывается из нижних отделов кишечника и поступает в общий кровоток по системе геморроидальных вен. В кишечнике стеркобилиноген образуется из билирубина, который поступает с желчью из печени. Били­ рубин же является продуктом распада гема.

30.В норме в плазме крови содержится общего билирубина 0,5-1,2 мг/дл (8-20 мкмоль/л), при этом непрямой билирубин (свободный) состав­ ляет около 75 36, на долю же прямого (глюкуронидов) приходится 25 % (из них 5 % - это билирубинмоноглюкуронид, а 20 % - билирубивдиглюкуронид). Цри повышении концентрации билирубина в крови выше 2 мг/дл

(свыше 35 мкмоль/л) он начинает накапливаться в тканях, развивается желтуха.

31.Билирубинурия, возникающая вследствие повышения в крови кон­ центрации билирубинглюкуронидов, развивается при механической (обту-

- 106 -

рационной) и паренхиматозной желтухе.

32.Цри обтурации желчных путей важнейшими симптомами данной па­ тологии являются: резко выраженная гипербшшрубинеиля (до 20-35 мг/дл, т.0, до 600 мкмоль/л)> пожелтение склер и кожи (желтуха), билирубинурия, отоутотвие в моче отеркобшшногена, ахоличеокий отул.

33.Цри паренхиматозной желтухе (гепатит) основными оимптомами являютоя: гипербилирубинемия, пожелтение склер и кожи (желтуха), билирубинурия, уробилиногенурия. В кале уменьшено количество отеркобилина.

34.Цри гемолитической желтухе появляются оимптомы: гипербилиру­ бинемия (за счет увеличения в крови непрямого билирубина), пожелтение склер и кожи (желтуха), увеличенное наделение стеркобилиногена о калом

имочой. При неосложненной гемолитичеокой желтухе билирубинурия не на­ блюдается.

35.Стеркобилиноген в моче отсутствует цри обтурационной желтухе, т.к. желчь (и содержащийся в ней билирубин) в кишечник не поступает и, следовательно, совсем не образуются и не воаоываются уробилиноиды.

36.Уробилиноген в моче появляется при паренхиматозной желтухе (гепатите). При этой патологии воасывющийся из кишечника и поступаю­

щий в портальную систему уробилиноген не задерживается гепатоцитами вследствие поражения их патологичеоким процессом, проходит через пе­ чень, поотупает в общий кровоток и выделяется почками в мочу.

37.Порфириями называются наследственные заболевания, связанные

снарушением процесса синтеза гема. В основе их обычно лежит недоста­ точная активнооть какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе гема.

Симптомами порфирий могут быть: высокое содержание в крови мета­ болитов процесса синтеза гема (порфиринов), выделение большого коли­ чества порфиринов с мочой и калом (моча может быть красного цвета), увеличение содержания порфиринов в тканях, что ведет к покраснению зубов, к фотодерматозам; цри некоторых порфириях могут быть неспеци­ фические оимптомы - острый живот, параличи, психические расстройства.

Порфирии делятся на эритропоэтические (синтез гема нарушен пре­ имущественно в костном мозгу) и печеночные, при которых синтез гема нарушен главным образом в печени.

38.Из пищевых продуктов наиболее богаты железом печень и яйца. Суточная потребность взрослого человека в железе составляет около I

- 107 -

миллиграмма. Учитывая, что около 90 %железа в пищевых продуктах со­ держится в неусвояемой форме, поступление железа о пищей должно оооттавлять до 15 мг в сутки.

39. Оовобовдающееся при распаде гемоглобина эритроцитов железо (до 25 мг в сутки) почти полностью реутилизируется, организм теряет (главным образом о желчью через кишечник) лишь около I мг железа в сутки.

В плазме крови железо (Fe3+) транспортируется в соединении о бел­ ком траноферрином (содержится во фракции^-глобулинов).

40. Ферритин это в основном внутриклеточный белок - железопротеин. Железо ферритина является^резервным, содержание его в ферритине достигает 20 %. Больше всего ферритина содержится в печени и костном мозге. Белковая часть ферритина (апоферритин) состоит из 24 субъеди­ ниц, о которыми связаны до 4300 атомов Fe3+ в виде (FeOOH^FeO-OPOgHg). Высвобождение железа (Fe*+) из ферритина осуществляется воздействием фермента ферриредуктазы.

Гемосидерин - частично денатурированная форма ферритина - обнару­ живается главным образом в селезенке, костном мозге и Цупферовских клетках печени. Гэмосидерин содержит до 35 %железа. Мобилизация желе­ за гемосвдерина происходит более медленно, чем ферритина.

- 108 -

Р А З Д Е Л 9

ВОДНО-МИНЕРАЛЬНЫЙ ОБМШ З а н я т и е I

1.Вода выполняет в организме следующие функции:

1.Участвует в образовании отруктурных элементов живого вещеотва (гидратационная и иммобильная вода), обусловливает тургор тканей.

2.Является оредрй.в которой растворены различные органические и неорганические вещества и в которой протекают все биохимичеокие реак­

ции.

3.Способствует электролитической диссоциации растворенных в ней электролитов благодаря большой диэлектрической постоянной.

4.Непосредственно участвует во многих обменных реакциях - гидроли­ за, гидратации, окисления.

5.Вода является транспортирующей средой, в которой осуществляется перенос веществ в организме.

6.Облегчает скольжение трущихся поверхностей (механическая роль).

7.Участвует в терморегуляции организма.

2.В процессе онтогенеза содержание воды в организме человека уменьшается (у эмбриона 2 месяцев - до 97 %, у взрослого - 60-65 %).

Соотношение внутриклеточной и внеклеточной воды: у новоровденных - 40 % и 60 %9 у взрослых - 70 % и 30 %9 то есть с возраотом происходит перераспределение воды.

Содержание воды в органах и тканях различно. Например, в мозгу в сером веществе - 84 %, в белом же веществе - 70 %9 в почках - 82 %,

вмышцах - 76 %, в жировой ткани - 25-30 %, в крови цельной - 83 %.

3.Суточная потребность взрослого человека в воде составляет 2,5- 3,5 литра. Экзогенной называют воду, поступающую в организм извне, эндогенной же является вода, образующаяся в клетках в ходе обменных процессов.

Экзогенная вода поступает в организм с жидкостями (питьевая вода, супы, напитки) и в составе пищевых продуктов.

Эндогенная вода возникает в процессах окислительного распада уг­ леводов, жиров и белков, при этом наибольшее образование эндогенной воды происходит при катаболизме жиров (в расчете на единицу массы),

т.к. в их молекулах содержится наибольшее количество водорода, соеди­ нен е которого с вдыхаемым кислородом и образует эндогенную воду.

- 109 -

4. Роль депо воды в организме в основном выполняют мышцы, кожа

ипечень. Из организма вода выделяется следующими путями: через почки

смочой (в оутки около 1,5 литра у мужчин и 1,2 литра у женщин), через кишечник с калом (до 200 мл в сутки), через кожу путем испарения - до 300 мл в сутки (путем потоотделения может выделяться во много раз боль­ ше), через легкие с выдыхаемым воздухом (до 350 мл в сутки).

5.Наиболее интенсивно на содержание воды в организме влияют вазопреосин и альдостерон.

Вазопрессин (является нонапептидом) усиливает реабсорбцию воды в

почечных канальцах, уменьшая тем самым диурез и задерживая воду в ор­ ганизме.

Альдостерон (стероидное вещеотво) повышает окорооть реабсорбции ионов натрия в дистальных канальцах почек, за/Уа+ из мочи пассивно сле­ дуют СГ" и НСО3 (как противоположно заряженные ионы), а также и вода воледотвие повышения осмотического давления в межклеточной среде. То есть альдостерон также задерживает воду в организме, уменьшая диурез.

6. Соли натрия вызывают задержку воды в тканях, соли же калия и кальция споооботвуют удалению воды из организма. В соответствии о этим пища животного происхождения (мясная), более богатая хлоридами, в том числе иУаС1, способствует задержке воды в организме, растительное же питание (картофель, плоды), о которым поступает больше солей калия и кальция, отимулирует выделение воды.

7. Ооновными признаками нарушения водного обмена являются: при за­ держке воды в тканях - отеки (голодные, солевые, воспалительные), при усиленной же потере воды организмом - жажда и полиурия.

Усиленное выделение воды из организма (полиурия) наблюдается при сахарном диабете и при неоахарном диабете.

Сахарный диабет характеризуется такими симптомами, как гиперглик­ емия, глюкозурия, кетонемия, кетонурия, полиурия, высокая плотность мочи, может быть жажда. Причиной сахарного диабета является инсулино­ вая недостаточность в организме. Иноулин представляет собой белок, яв­ ляется гормоном поджелудочной железы, он отимулирует проникновение глюкозы из крови в клетки большинства тканей, а также интенсифицирует утилизацию этой глюкозы. Инсулин также усиливает биооинтез белков, нук­ леиновых кислот, лилогенез.

Для неоахарного диабета важнейшими симптомами являются очень боль­ шая полиурия, оильная жажда, очень малая плотность мочи. Причиний неоа-

- н о -

харного диабета является недостаточная продукция гипофизом антидиуретического гормона (вазопрессина). Вазопрессин это нонапептид, действу­ ющий на почки, стимулирующий реабсорбцию воды в почечных канальцах.

8. функциями минеральных веществ в организме являютоя:

1.Участие в образовании опорных структур организма (построение кост­ ной ткани).

2.Участие в формировании третичной и четвертичной структуры биопо­ лимеров (нуклеиновых кислот, белков), в образовании надмолекулярных комплексов (напрмер, рибосом).

3.Влияние на степень дисперсности, гидратации, растворимости внут­ риклеточных и внеклеточных белков.

4.Обеспечение оомотичеокого давления биологичеоких жидкостей.

5.Участие в формировании буферных систем организма.

6. Участие в построении и функционировании биологически активных ве­ ществ - ферментов, гормонов (тиреоидных), гемоглобина, миоглобина.

9.Общее содержание минеральных веществ в организме взрослого че­ ловека достигает 3 килограммов. Необходимыми для жизнедеятельности ми­ неральными макроэлементами являются: натрий, калий, кальций, магний, хлор, фосфор, сера.

10.Минеральные вещества в организме функционируют, в различном сос­ тоянии. Часть из них (кальций, магний, фосфор, фтор) формирует нерас­ творимые неорганические плотные структуры в соотаве костной ткани. Ми­ неральные вещества могут также входить в структуру различных органичес­ ких соединений; так, фосфор входит в оостав фосфопротеинов, фосфолипи­ дов, нуклеиновых кислот и др., сера является составной частью белков, некоторых витаминов, коферментов, железо входит в состав гема, иод -

всостав тиреоидных гормонов, кобальт - в молекулу витамина В^* Чаоть минеральных веществ в составе солвй находится в биологичеоких жидкос­ тях в ионизированном состоянии, некоторые же катионы, оообенно магния

икальция, присутствуют в связанной с белками форме, такие катионы могут входить и в состав активных центров ферментов.

Ионный ооотав внеклеточной и внутриклеточной жидкостей различен. Во внеклеточных жидкостях (плазма крови, лимфа, пищеварительные соки, экссудаты и др.) содержится много натриевых оолей - хлоридов, гвдрокарбонатов, фосфатов, во внутриклеточном же содержимом преобладают соли калия.

11.Потребность взрослого человека в минеральных элементах в сутки