Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

биохим 2 часть

.pdf
Скачиваний:
102
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
4.1 Mб
Скачать

- I l l -

измеряется либо граммами (для макроэлементов) либо миллиграммами (для микроэлементов). Так, натрия необходимо получать каждые сутки до 6 грам­ мов, хлора - до 4 граммов, калия - до 3 граммов, фосфора - до 2 грам­ мов, кальция - до 0,8 грамма, железа же около I миллиграмма.

Растительная пища характеризуется высоким содержанием калия, в ней довольно много фосфора и кальция. Пища же животного происхоздения (мяс­ ная) содержит больше, чем растительная, натрия.

Одни минеральные вещеотва всасываются в желудочно-кишечном тракте в виде ионов (Уа*, К+, Са2+, СГ\ Н Ю 42“), другие же поступают из кишечника в составе органических соединений, например, сера, фосфор.

12.Такие минеральные элементы, как натрий, калий, кальций, маг­ ний переносятся через биологичеокие мембраны в виде йонов с помощью специальных транспортных систем, функционирование которых сопряжено с раоходом АТФ. Это Уа+,К+-АТФаза, Са2+-АТФаза, М ^ +-АТФаза. Возможно, что заряженные минеральные вещества могут перемещаться через мембраны

ипутем электрофореза, некоторые ионы могут проходить через мембраны путем простой диффузии. Проникновение через мембраны минеральных эле­ ментов, входящих в структуру органических соединений (например, серы

всоставе аминокислот), осуществляется с помощью механизмов переноса этих соединений.

13.Выделение из организма избытка минеральных веществ происходит через почки с мочой, через кишечник с калом, через кожу с потом. В ос­ новном минеральные вещества выделяются в виде растворимых солей с мо­ чой и потом, плохо растворимые соли выделяются через кишечник, а такой минеральный элемент как сера частично выделяется и в виде эфиров, и в составе органичеоких соединений.

Печенью с желчью в кишечник в значительном количестве выделяются кальций и железо.

14.Биологическая роль натрия и калия выражается в том, что они участвуют в поддержании осмотического давления биологических жидкостей (особенно натрий), в функционировании буферных сиотем организма, в процессе возбувдеяия нервных и мышечных клеток, влияют на каталитичес­ кую активность некоторых ферментов.

Во внеклеточном пространстве преобладает натрий, во внутриклеточ­ ном же - калий.

Содержание в организме натрия и калия регулируют минералокортикостероиды, к которым относятся альдооьерон и II-дезокоикортикостерон: они задерживают в организме натрий и усиливают выделение калия. Ангио-

- 112 -

тензин стимулирует выделение альдостерона.

В норме в плазме крови содержится 130-150 ммоль/л натрия и 4,0- 5,0 ммоль/л калия.

Обмен натрия и калия резко нарушается при Аддисоновой болезни (де­ фицит кортикостероидов, снижение в крови натрия и увеличение калия) и синдроме Конна (гиперпродукция альдостерона, увеличение в крови натрия

иснижение калия).

15.Кальций участвует в построении костной ткани, в процессе воз­ буждения нервных и сокращения мышечных клеток, в свертывании крови, яв­ ляется активатором некоторых ферментов (например, изоцитратдегидрогеназы), выполняет роль вторичного посредника гормонального действия.

Фосфор в составе фосфорной кислоты участвует в построении костной ткани, нуклеиновых кислот, фосфолипидов, фосфопротеинов, многих коферментов, макроэргических веществ, входит в состав фосфатной буферной системы, присоединение фосфорной кислоты активирует многие соединения.

На обмен кальция и фосфора влияет витамин Д, являющийся продуктом окисления холестерина и разрыва в его молекуле цикла В. Активная фор­ ма витамина Д 1,25-дигидроксихолекальциферол усиливает всасывание каль­ ция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их в почках, она также стиму­ лирует мобилизацию этих веществ из костной ткани, в результате концен­ трация кальция и фосфора в крови увеличивается. Другая активная форма витамина Д - 24,25-дигидроксихолекальциферол - усиливает минерализа­ цию костной ткани.

На обмен кальция и фосфора влияют также гормоны паратирин, кальцитонин и минералокортикостероиды. Паратирин (белок) повышает концентра­ цию кальция в крови (он стимулирует образование активной формы витами­ на Д) и уменьшает содержание в крови фосфора Тормозит реабсорбцию фосфатов в почках). Кальцитонин (пептид) снижает уровень кальция и фос­ фора в крови (усиливает отложение их солей в костной матрице и тормо­ зит их реабсорбцию в почках). Минералокортикостероиды (альдостерон, II-дезоксикортикостерон, слабее кортикостерон) усиливают выделение из организма кальция и фосфора. Ангиотензин стимулирует выделение альдо­ стерона,

16.В плазме крови в норме содержится 2,2-2,8 ммоль/л кальция и 0,9-1,2 ммоль/л фосфора.

При рахите (дефицит витамина Д) содержание кальция и фосфора в крови снижается, при этом коэффициент Са/Р возрастает. При паратиреопривной тетании (гипопаратиреоз) возникают гипокальциемия и гиперфос-

- 113 -

фатемия.

Кальций и фоофор в виде различных оодей вцделявтоя как через поч­ ки с мочой, так и через кишечник о калом. Цри этом раотворимые ооли, в том чиоле*%дрофоофат кальция, выводятся в основном о мочой, имеющей обычно кислый характер, а плохо растворимый гвдрофосфат и нераствори­ мый фосфат кальция - с калом. Изменение кислотности мочи в щелочную сторону понижает раотворимость дигвдрофоофата кальция» т.к. он начина­ ет переходить в плохорастворимую форму, что обусловливает его цреимущеотвенное выделение через кишечник. Поскольку растительная пища защелачивает мочу, а пища животного происхождения закиоляет ее, характер питания влияет на выделение из организма кальция и фосфора: богатая белками пища животного проиоховдения (мясо, рыба, сыр и др.) способст­ вует выделению фосфора и кальция через почки, растительная же пища - через кишечник.

17.Магний участвует в построении костной ткани, является актива­ тором многих ферментов. Хлор, наряду с натрием, - важнейший элемент, обусловливающий осмотическое давление биологических жидкоотей, он так­ же необходим для образования HCI в стенке желудка.

Магний активирует ферменты, относящиеся к фосфотрансферазам, к гидролизующим эфиры фосфорной кислоты, к синтетазам.

Недостаточность хлора в организме создается при сильных поносах

инеукротимой рвоте.

18.Сера в организме выполняет следующие основные функции: участ­ вует в построении структурных компонентов клеток (особенно много ее в кератинах и кислых гликозаминогликанах), она участвует также в биоло­ гическом катализе в составе £Н-групп в активных центрах ферментов, в молекулах ряда коферментов, наконец, сера участвует и в обезврежива­ нии токсичеоких веществ (образование конъюгатов с оерной кислотой).

Сера входит в состав таких ооединений, как белки (в аминокислотах Цистеине, цистине, метионине), витамины (тиамин, биотин,^-мэтилметио- нин). коферменты (тиамиядифосфат, биоцитин, фосфопантетеин, коэнзим А, глутатион,£-аденозилгомоцистеин), гликозаминогликаны (гиалуроновая кислота, ховдроитинсульфаты, гепарин и др.), оульфолипиды, парные жел- **ные кислоты (с таурином), соли (сульфаты).

Избыток серы выводится из организма в основном в виде сульфатов (около 80 %), около 15 % - в составе органических соединений (цистеин, метионин и др.) и около 5 % в ооставе эфиров серной киолоты.

19. При бронзовой (Аддисоновой) болезни происходит усиленная по-

8 -3 5 5

- 114 -

терн организмом натрия, хлора, воды (дегидратация) и задержка калия. Обусловлены эти нарушения недостаточной оекрецией надпочечниками ми­ нералокортикоотвровдов.

Основной причиной этого заболевания является аутопмунннй адреналит - поражение ткани надпочечников аутоантителами. Бронзовая болезнь развивается также при туберкулезном поражении надпочечников, цри ами­ лоидозе и других патологических процессах.

Мышечная слабость и адинамия при Аддисоновой болезни обусловлены гипогликемией и нарушением электролитного обмена (изменяется соотноше­ ние концентраций натрия и калия). Пигментация кожи развивается вследс­ твие избыточной секреции как кортикотропина (обладающего и свойствами меланотропина), так и самого меланотропина.

20.При рахите в крови снижается содержание кальция, в еще боль­ шей степени уменьшается уровень фосфора. Происходит это вследствие снижения интенсивности всасывания кальция и фосфора в кишечнике, а так­ же реабсорбции этих элементов в почках, кроме того, нарушается процесс минерализации костной ткани, возрастает активность щелочной фосфатазы.

Развитие симптомов рахита обусловлено недостатком в организме витамина Д. Активными формами витамина Д3 являются 1,25-дигидроксихо- лекальциферол и 24,25-дигидроксихолекальциферол.

21.При паратиреопривяой тетании в крови снижается содержание кальция и возрастает уровень фосфора, что обусловлено недостатком в организме паратирина. Наиболее частой причиной данной патологии явля­ ется нарушение функция паращитовидных желез после операции на щитовид­ ной железе, возможен гипопаратиреоз и аутоиммунного генеза.

Паратирин является белком.

22.Наиболее часто мочевые камни состоят из таких солей, как ураты (соли мочевой кислоты), оксалаты и фосфаты. Редко встречаются кам­ ни из карбоната кальция, а также цистиновые камни.

23.Минеральные вещества, обнаруживаемые в тканях в очень малых количествах, называются микроэлементами. К микроэлементам, необходимым для процессов жизнедеятельности, относят железо, медь, цинк, марганец, молибден, кобальт, селен, ванадий, иод, фтор, кремний, никель, хром.

Роль микроэлементов в организме заключается в следующем:

1.Участие в биологическом катализе (многие микроэлементы являютоя кофакторам*, входят в активные центры ферментов).

2.Участие в формировании костной ткани (фтор), в поддержании про-

- 115 -

отрансТвенной отруктурн нуклеиновых кислот (Fe, Си, Mn,2>i , Со,А4).

3. Учаотие в регуляции метаболизма (в отруктуру тиреоидных гормо­ нов, влияющих на вое виды обмена вещеотв, входит микроэлемент иод).

24. функции железа в организме: во-первых, железо, входя в ооотав

гемоглобина и миоглобина, участвует в транспорте кислорода и в залаоании его в мышцах; во-вторых, железо гема в цитохромах участвует в функ­ ционировании цепей транспорта электронов в митоховдриях.

Хелезооодержащими ферментами являются цитохромы (цитохромы в , цитохром Oj, цитохром о, цитохромы а в ооотаве цитохромокоидаэы, цито­ хром Р450), каталаза, глутатионшроковдаза, коантинокоидаза, альдегидоксидаза.

Запасается в организме железо в виде ферритина и гемоовдеринв в наибольшем количестве в печени, оелезенке и костном мозху.

Из организма избыток железа выводится главным образом с желчью через кишечник*

25.йод участвует в синтезе гормонов щитовидной железы. Он содер­ жится в основном в тироксине и 3,5,3^-трийодтиронине, но входит также

всостав различных дийодтиронинов и в различной отепени йодированных тиропирувата и тироацэтата.

При недостаточном поступлении йода в организм развивается эндеми­ ческий зоб. Для предупреждения этой патологии население снабжается йодированной солью.

26.Кобальт является соотавной частью витамина Bjg (кобаламина). Функция этого витамина заключается в том, что он в организме превраща­ ется в коферменты метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин обеспечивает метилирование гомоцистеина, б^дезоксиаденозилкобаламин участвует в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную и валина в лейцин.

При недостаточной обеспеченности организма витамином развива­ ется пернициозная анемия Адиооон-Бирмера.

Внешним фактором Кастла является кобаламин, поступающий в организм с пищевыми продуктами. Внутренний же фактор Кастла это гликоцротеин же­ лудочного сока, образующий комплекс с кобаламином и обеспечивающий в дальнейшем всасывание витамина.

27. Цинк участвует в синтезе инсулина в/-клетках поджелудочной железы и в его оекреции. Кроме того, цинк является кофактором некото­ рых ферментов, например, карбонатдегидратаэы, карбокоипептидазы А,

-116 -

аминопептидазы. Цинк является ооставной чаотью фактора роота нервов. Оя также по-видимому учаотвует в поддержании цроотраяЗвенной структуры

биополимеров.

28.Мэдь учаотвует в биологичеоком катализеу она является кофакто­ ром таких ферментов, как цитохромоковдаза, монофенол-моноокоигеназа (тировиназа), цитоплазматичеокая оупероксиддиомутаза, уратоковдаза (этот фермент есть у большинства млекопитающих, у человека же отоутотвует). Нарушение обмена меди наблпдаетоя при болезни Вильсона, прояв­ лением которой является гепатолентикулдоная дегенерация, сопровождаю­ щаяся значительным отложением меди в тканях.

29.Молибден является компонентом некоторых ферментов, например, ксантиноксвдазы, альдегидоксидазы, сульфитоксидазы, следовательно, он

принимает участив в биологичеоком катализе.

Недостаточная обеспеченность организма молибденом отражается преж­ де всего на активности ксантиноксидазы, что приводит к нарушению обме­ на пуринов (возможно, что это может обусловить образование ксантиновых камней в почках).

30.Марганец участвует в биологичеоком катализе, он является ко­ фактором ряда ферментов: митохондриальной супероксиддисмутазн, енолазы, изоцитратдегидрогеназы (для двух последних ферментов марганец может быть заменен магнием).

31.Фтор участвует в построении эмали зубов, его атомы по-видимо­ му включены в кристаллы гддроксиапатита.

Недостаточное поступление фтора приводит к развитию кариеса зубов, избыток же его в используемой воде обусловливает возникновение патоло­ гии, обозначаемой, как "пятнистая эмаль” (нарушается обызвествление зубов).

32.Роль кремния для человека мало изучена. Большие его количест­ ва содержатся в артериальных стенках и в соединительной ткани, возмож­ но, что он как-то участвует в минерализации костной ткани.

33.Никель является необходимым элементом для роста некоторых бактерий, он также представляет ообой кофактор растительного фермента уреазы. В животном организме никель по-видимому участвует в поддержа­ ния пространственной структуры нуклеиновых кислот и нуклеопротеинов,

вактивировании некоторых ферментов (возможно аргиназы, пептидгидролаз и др.).

-117 -

34.Селен является составной частью фермента глутатионпероксвдазы, которого много содержится в эритроцитах. Этот фермент может восстанав­ ливать за счет глутатиона как пероксид водорода, так и гидропероксиды липидов, способствуя стабильности биологических мембран.

35.Роль ванадия в метаболизме мало изучена. Известно, что он вли­ яет на липидный обмен, угнетает синтез холестерина.

36.Значение хрома для организма человека мало изучено. Его влия­ ние на углеводный и другие виды обмена по-видимому обусловлено тем, что он способствует связыванию инсулина с рецепторами клеточных мембран.

37.Для монофенол-монооксигеназы (тирозиназы) кофактором является медь, для енолазы - марганец (или магний), для карбокоипептвдазы - цинк, для альдегидоксидазы - молибден.

38.Для гексокина?ы кофактором является магний, для ксантиноксцдазы - молибден и железо, для метилмалонил-КоА-мутазы - кобальт в соста­ ве дезоксиаденозилкобаламина, для цитохромокоидазы - медь (и железо в составе гема).

39.Для карбонат-дегвдратазы кофактором является цинк, для глутатионпероксидазы - селен, для ферроксидазы - медь, для изоцитратдегидрогеназы - марганец (или магний).

40.Биогеохимическими провинциями называют районы с необычным (уменьшенным или увеличенным) содержанием в местных почвах и воде ка­

ких-либо элементов, важных для жизни животных и растений, это может ка­ саться йода, меди, фтора и других элементов.

Биогеохимические провинции характерны распространением в них оп­ ределенных видов патологии.

- 118 -

 

Р А З Д Е Л

10

шотт крови

З а н я т и е

I

1.Как транспортная система кровь выполняет функции: дыхательную (доставка к клеткам кислорода), питательную (снабжение клеток пласти­ ческим и энергетическим материалами), ввделительную (перенос продуктов о&енв к органам выделения), регуляторную (о кровью транспортируются вещества-регуляторы обмена веществ - гормоны).

функционирование крови как защитной сиотемы проявляется в следую­ щем: антйтела и система комплемента нейтрализуют чужеродные антигены и клетки, лейкоциты фагоцитируют инородные вещества и продукты распада клеток, система свертывания защищает от кровопотери при повреждениях сосудов, система фибринолиза обеспечивает свободное прохождение крови по сосудам, буферные сиотемы поддерживают постоянство pH внутриклеточ­ ной среды организма.

Механичеокая функция крови проявляется в том, что, заполняя капил­ лярную сеть, она способствует созданию напряжения, тургора тканей, спо­ собствует поддержанию формы органов.

Общий объем крови у взроолых людей в оредием составляет: 3,9 лит­ ра у женщин и 5,2 литра у мужчин.

Исследование крови больного позволяет диагностировать патологичес­ кий цроцеоо в организме, следить за его развитием и за эффективностью применяемой терапии.

2.Плазма представляет собой жидкую часть крови (без форменных элементов). Сыворотка это дефибринированная плазма. В цельной крови в среднем воды 83 %9 а сухого остатка - 17 %. В оыворотке крови в сред­ нем воды 90 %, сухого остатка - 10 %.

3.В среднем pH крови составляет около 7,4, колебания от 7,35

до 7,45.

Из кишечника при всасывании продуктов переваривали в кровь пос­ тупают как вещеотва кислого характера - жирные кислоты жиров, дикарбоновые аминокислоты белков, органичеокие киолоты фруктов и овощей (яб­ лочная, лимонная, щавелевая), кислые соли (фосфаты), так и вещеотва основного характера - ионы Уа+, К*, Са*+, llg**,УН£, диаминокислоты белков.

- 119 -

Из тканей в кровь непрерывно поступают различные продукты обмена: кислого характера - С02, лактат, жирные кислоты и другие метаболиты, чаото являющиеся кислотами; основного характера - адоиак (обычно в свя­ занном виде), креатинин, креатин.

4. Термином гомеоотаз обозначают динамическое постоянство внутрен­ ней среды организма в изменяющихся условиях его существования.

Кислотно-щелочное равновесие поддерживается, во-перйЫх, благодаря действию различных буферных систем (биохимические механизмы) и, во-вто­ рых, с помощью физиологических механизмов выделения из организма про­ дуктов метаболизма.

Буферными системами крови являются: гемоглобиновая (в ее состав входят гемоглобин и оксигемоглобин), белковая (белки нейтрализуют кис­ лые и основные продукты о помощью своих карбоксильных групп и амино­ групп), гвдрокарбонатная (состоит из угольной киолоты и ее натриевых и калиевых солей), фосфатная (дигидрофосфат и гидрофосфат натрия или ка­ лия).

5. Буферными называют химические системы, поддерживающие постоян­ ство pH среды. В организме они обычно состоят из слабой кислоты и ее соли о сильным основанием, буферами являются также белки,

pH, поддерживаемый буферной системой, зависит от соотношения мо­ лярных концентраций, составляющих ее компонентов. Емкость буферной сис­ темы определяется концентрацией ее компонентов.

6. Компонентами гемоглобиновой буферной системы являются гемогло­ бин (Н6) и оксигемоглобин (Нв02). на ее долю приходится до 75 %воей буферной емкости крови. Действие гемоглобиновой буферной системы напра­ влено на нейтрализацию угольной кислоты, возникающей из поступающего из тканей С02.

СО2 проникает путем диффузии в эритроциты, находящиеся в капилля­ рах периферических тканей, и о помощью фермента карбонатдегвдратазы превращается в угольную кислоту: С02 +Н^О--- Угольная кис­ лота диоооциирует: Н^С03 — ► Н+ + НСО3.

Цротон присоединяется к окоигемоглобину (предотвращается закиоление ореды). Это протонирование понижает ородотво гемоглобина к киолоОДу, кислород вытесняется и переходит из эритроцита в клэтки.

С02, связанный в составе гидрокарбоната (НСО3), транспортируется в легкие частично внутри ертроцитов, частично же - вне их (до 60 %), ®аодя из эритроцитов в плазму.

Около 10 %С02 в эритроцитах присоединяется к аминокислотам (к

- 120 -

их аминогруппам) с образованием карбаминогемоглобина (карбгемоглобина).

7. Компонентами гемоглобиновой буферной системы являются гемогло­ бин (Н6) и оксигемоглобин (HSOg). на ее долю цриходитоя до 75 % всей буферной емкости крови. Действие гемоглобиновой буферной системы напра­ влено на нейтрализацию угольной кислоты, возникающей из поступающего из тканей COg.

В легких кислород из воздуха альвеол проникает в эритроциты капил­ ляров, концентрация здесь его возрастает и он депротонирует гемоглобин, вытесняя протон, о образованием оксигемоглобина.

Увеличение концентрации протонов способствует переходу НСО3 в Н^С03. которая разлагается карбонатдегидратазой и С02 выделяется в аль­ веолярный воздух. По мере уменьшения количества НСО3 внутри эритроци­ та этот анион поступает в него из плазмы и также превращается в Н^С03, разлагаемую карбонатдегидратазой.

Снижение концентрации С02 в эритроцитах обусловливает и высвобож­ дение его из карбаминогемоглобина.

8. В процессе функционирования гемоглобиновой буферной системы в капиллярах периферических тканей ионы хлора перемещаются из плазмы внутрь эритроцитов, замещая выходящие из эритроцитов в плазму ионы Hcoj. В капиллярах легких происходит обратный процесс: вследствие вы­ деления С02 В альвеолярный воздух концентрация НСО3 в эритроцитах'сни­ жается, это ведет к поступлению данных ионов внутрь эритроцитов, на ме­ сто которых в плазму из эритроцитов поступают ионы хлора.

В норме содержание гемоглобина в крови составляет 12-14 %у жен­ щин и 13-16 %у мужчин. Уменьшение гемоглобина в крови бывает цри ане­ миях различной, этиологии: вследствие кровопотерь, дефицита железа, ви­ тамина В^2* фолиевой киолоты, при усиленном гемолизе эритроцитов и др. Увеличение гемоглобина наблюдается при эритремии, легочно~оврдвчной недостаточности, цри некоторых пороках оердца, при сгущении крови (в последнем случав увеличение не абсолютное, а относительное).

9. Белки плазмы крови в качестве буферной системы действуют свои* ми свободными карбоксильнши и аминогруппами. На долю этой буферной оиотемы приходится около 10 %воей буферной емкости крови. Действие белковой буферной системы крови направлено в большей степени на нейтра­ лизацию основных продуктов, так как белки сыворотки являются кислыми.

Взаимодействие белка о основанием:

yCOOtfu

соон

+ /vaOH

 

Белок

->- Белок