Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

биохим 2 часть

.pdf
Скачиваний:
92
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
4.1 Mб
Скачать

- 121 -

Взажмодейотвие белка о киолотой:

х С00Н

+ Н-Анион

Белок ,

УЛ 2

10.Компонентами гидрокарбонатной (бикарбонатной) буферной систе­

мы являются Н2СО3 и //аНС03 (внутри эритроцитов - КНСО3) в ооотнооении

I : 20. Дейотвие этой буферной системы в ооновном направлено на нейтра­ лизацию киолых продуктов, так как в й&й преобладает компонент основ­ ного характера. Емкооть этой буферной сиотемы составляет около 10 % от

общей* Взаимодействие буферной оиотемы с оонованием:

Н^СОз + УаОН — > УаНС03

+ Н^О

Взаимодейотвие буферной оиотемы о кислотой:

//аНС03 + Н#Анион — >>

+ ^аАяион

Избыток Н^СОз разлагается, образующийся С02 удаляется через лег­ кие, т.е. функционированию этой буферной системы способствуют физиоло­ гические механизмы транспорта и выделения С02.

II* Компонентами фосфатной буферной системы являются AfeHgFO^ и ^ 2 ^ 4 в соотношении 1:4. Действие этой буферной системы в ооновном направлено на нейтрализацию кислых продуктов вследствие преобладания в ней компонента ооновного характера. Емкость данной буферной системы - лишь около I % от общей.

Взаимодействие буферной оистемы с кислотой:

/VagHFO^ + Н*Анион — >■ YaHgFO^ + УаАнион

Взаимодействие буферной системы с основанием:

+ УаОН — ► //agHK^ + Н^О

Избыток образующихся оолей удаляетоя из организма через почки, благодаря чему соотношение компонентов буферной оистемы сохраняется.

12. В норме pH крови сдвинут в щелочную сторону (в среднем около 7,4), то есть в крови присутствует избыток (запао) щелочных эквивален­ тов. Необходимость иметь такой запас объясняется тем, что из клеток в кровь непрерывно поотупает большое количество кислых метаболитов, осо­ бенно С02 (Нг£0з), лактата, это может быть также ацетоацетат и другие кислые продукты обмена.

Резервной щелочностью (щелочным резервом) крови называют показа-

- 122 -

тель, характеризующий задао гвдрокарбонатов в плавне. Выражается ре­ зервная щелочность в миллилитрах С02# находящегося в 100 мл плазмы в

ооотаве гидрокарбонатов, то еоть в объемных процентах С02, или в ммоль на литр гвдрокарбонатов. В норме резервная щелочнооть крови составляет 50-65 об.Я С02 (23-29 ммоль/л гидрокарбонатов).

13* Изменение содержания в крови киолых или основных продуктов ведет к изменению соотношения Н^С03 и А/аНСОз - компонентов гидрокарбо­ натной буферной онотемы. Сдвиг в этом соотношении в сторону увеличения Н^СОз обозначают термином "ацвдоз", возрастание же ^аНС03 называют "алкалоэ".

Цри компенсированном ацвдоэе или алкалозе изменяется соотношение Н^СОз и А/аНС03 и величина щелочного резерва крови, но pH ее при этом не одвигаетоя. Некомпенсированный же ацвдоз или алкалоз характеризует­ ся сдвигом pH в киолую или щелочную сторону, так как буферной емкооти крови оказывается недостаточно для нейтрализации избыточных киолых или ооновных продуктов.

Газовый (реопираторный) ацидоз или алкалоз развивается при оильном изменении интеноивнооти дыхания. Газовый ацидоз возникает при ги­ повентиляции легких, вследствие чего задерживается и накапливается С02 (Н^С03), абсолютное количеотво гидрокарбонатов в плазме цри этом воз­ растает. Бывает это при инородном теле в дыхательных путях, отеке лег­ ких, при недостаточном функционировании дыхательного центра. Газовый алкалоз наступает при гипервентиляции легких, то есть цри усиленном выделении С02 из организма, цри этом абсолютное содержание гвдрокарбо­ натов в плазме уменьшается, это бывает цри перераэдражении дыхательно­ го центра, цри подъеме на большие высоты.

14. Изменение содержания в крови кислых или основных продуктов ве­ дет к изменению соотношения Н^С03 и УаНС03 - компонентов гидрокарбонат­ ной буферной сиотемы. Сдвиг в этом ооотношении в сторону увеличения Н^С03 обозначают термином ’ацидоз”, возрастание же УаНС03 называют "алкалоз".

Цри компенсированном ацидозе или алкалозе изменяется соотношение Н^С03 и Д'аНС03 и величина щелочного резерва крови, но pH ее при этом не сдвигается. Некомпенсированный же ацвдоз или алкалоз характеризует­ ся сдвигом pH в киолую или щелочную сторону, так как буферной емкости крови оказываетоя недостаточно для нейтрализации избыточных кислых или основных продуктов.

Метаболический ацидоз или алкалоз развиваетоя при нарушениях об-

- 123 -

менных процеооов. Метаболический ацщдоз может возникнуть при оахарном диабете (накапливаются кетоновые тела), при нарушении функции почек (нарушение механизма оекреции Н+), при диаррее (потеря значительного количеотва гидрокарбонатов пищеварительных ооков). Мвтаболичеокий ал­ калоз раэвиваетоя при рвотах (потеря HCI желудочного оока) v цри прие­ ме внутрь о лечебной целью больших доэ гцдрокарбонатов.

15. Количество различных ивдивидуальных белков в крови может повидимому исчисляться сотнями.

Белки плазмы крови выполняют функции: транопортную (в соединении о ними переносятся многие вещеотва, в том числе катионы), защитную (белки учаотвуют в иммунных реакциях, в овертывании крови, в фибринолизе), белки учаотвуют в поддержании оомотичеокого давления крови, по­ стоянства ее pH, определяют вязкость крови, они также могут попользо­ ваться в качестве питательного материала.

В норме в сыворотке крови содержится 65-85 г/л белков.

Методом электрофореза на бумаге в сыворотке крови обнаруживаются фракции: альбумин (^60 %), ^-глобулины (^4 %), dg-TZotiymmi {*9 %), ^-глобулины (^11 %), /-глобулины (^16 %).

Среди белков плазмы крови встречаются и простые белки, и сложные (липопротеины и гликопротеины).

16.Фибриноген плазмы (глобулярный белок) в процеоое свертывания крови превращается в полимерный фибрин, становящийся основой для фор­ мирования сгустка. В крови в норме содержится 2-4 г/л фибриногена. Син­ тезируется фибриноген в печени.

Отсутствие фибриногена в крови (афибриногенемия) - врожденная па­ тология, гипофибриногенемия может возникать при поражениях печени. Цри этих заболеваниях нарушается свертываемость крови.

Вшерфибриногенемия наблюдается при воспалительных процессах, ал­ лергических, коллагеновых и других заболеваниях. Свертываемость крови при этом практически не изменена.

17.Альбумины сыворотки крови выполняют транспортную функцию - многие вещества перенооятоя в соединениио ними (жирные кислоты, свобод­ ный билирубин, стероидные вещества, некоторые катионы и анионы, лекарс­ твенные вещеотва), альбумины играют основныую роль в поддержании кол­ лоидно-осмотического (онкотичеокого) давления крови, они участвуют в поддержании постоянства pH крови, альбумины также являются белкамиРезервами.

В норме в сыворотке крови содержится 35-50 г/л альбуми®. Синте-

- 124 -■

зируютоя вое альбумины в печени.

Содержание альбуминов в крови снижается при поражениях печени (на­ рушение синтеза этих белков), при нефрозах (потеря альбуминов о мочой), при белковой недостаточности вследствие поражения желудочно-кишечного тракта или нарушений питания.

18. Глобулинов в сыворотке крови в норме содержится 20-30 г/л.

До 90 /(с^-глобулинов синтезируетоя в печени,/-глобулинов в печени син­ тезируется лишь около 50 % (остальная половина - в клетках ретикулоэвдотелиальной оистемы), ^-глобулины в ооновном синтезируются в клет­ ках РЭС, лишь небольшая часть в Цупферовоких клетках печени.

Различные факторы свертывающей оиотемы крови содержатся во воех глобулиновых фракциях: «*2(/ и Гвптоглобин содержится в о^гло- (Зулиновой фракции, ферроксидаза (церулоплазмин) - также среди о^-гло- булич^а, а трансферрин - во фракции /-глобулинов.

19. Антитела (ишуноглобулины) содержатся в основном в /-глобули- новой фракции крови, частично же - во фракции/-глобулинов. Цропердин находится в /-глобулиновой фракции.

Антитела нейтрализуют (обезвреживают) чужеродные антигены, пропердин (входит в систему комплемента) участвует в разрушении структуры мембран, что в дальнейшем ведет к лизису клеток.

Иммуноглобулины делятся на классы JyM, ЯрА, 3pl>, 3jE. Моле­ кулы иммуноглобулинов состоят из минимум 4 полипептидных цепей (двух тяжелых Н-цепей и двух легких L-целей), соединенных дисульфидными свя­ зями. С Н-цепями связаны олигосахаридные фрагменты. УН^концевые учас­ тки Н- и L-цепей являются вариабельными, именно они свзываютоя с анти­ геном.

20. Гипердротеинемия за счет увеличения содержания глобулинов наб­ людается при инфекционных заболеваниях (усиливается продукция у-глобу- линов), при миеломной болезни (усилен синтез /-глобулинов). Пшерпротеинемия за счет повышения в сыворотке крови концентрации всех белков бывает при диаррее, рвоте, обширных ожогах вследствие большой потери воды и сгущения крови.

Увеличение содержания в крови ©(-глобулинов наблюдается в острой фазе инфекционных заболеваний, затем усиливается синтез J-глобулинов и повышается их концентрация в крови.

21. В р о ж д ен н о е или приобретенное отсутствие в крови ^-глобулинов называется агаммаглобулинемией. Обнаружить эту патологию можно с по-

- 125 -

мощью электрофореза белков сыворотки крови на бумаге. Данная патология опасна тем, что, поскольку организм не вырабатывает антитела, он ста­ новится беззащитным против инфекций. При агашаглобулинвмии системати­ чески вводят препараты /-глобулинов.

22. Показатель А/Г или альбумин-глобулиновый коэффициент представ­ ляет собой соотношение концентраций в сыворотке крови альбуминов и гло­ булинов. В норме он колеблется от 1,5 до 2,3.

Уменьшается коэффициент А/Г при инфекционных заболеваниях (увели­ чена продукция /-глобулинов), а также при поражениях почек (потеря аль­ буминов о мочой).

23.Содержание гликопротеинов во всех глобулиновых фракциях крови увеличивается при остром ревматизме, туберкулезе, пневмонии, инфаркте миокарда и других заболеваниях.

Содержание^-липопротеинов (или липопротеинов низкой плотности) в крови возрастает при атеросклерозе, ожирении, сахарном диабете, жиро­ вой инфильтрации печени.

24.Парапротеинами называют белки, содержащиеся в сыворотке кро­ ви в минимальных количествах (необходимы особые приемы для их обнаруже­ ния), концентрация которых резко возрастает при определенных патологи­ ческих состояниях.

С-реактивный белок "появляется” в крови в остром периоде заболе­

ваний, сопровождающихся воспалением и некрозом тканей, за что его на­ зывают "белком острой фазы”. Криоглобулины (осаждающиеся при охлажде­ нии и вновь растворяющиеся при нагревании свыше 37°С) обнаруживаются цри миеломной болезни, лейкозах, нефрозах, циррозе печени и др. Альфафетопротеина в крови много при первичном раке печени. Макроглобулияы (белки0очень большой молекулярной массой) выявляются при липоидноы неф­ розе, циррозе печени, коллагенозах и другой патологии. Интерферон об­ наруживается в крови при вирусных инфекциях.

Термином "дисцротеинемия" обозначают нарушение нормального соот­ ношения белковых фракций в крови, возникающее при различных патологи­ ческих состояниях.

25.Для диагностики заболеваний попользуют определение содержания

всыворотке крови ферментов (иэоферментов), поступающих в кровь из кле­ ток в норме в мялит количествах (индикаторные ферменты). В крови об­ наруживается также ряд оекреторных и экскреторных ферментов.

Повышение активности ферментов в крови может быть результатом уо-

- 126 -

корения процессов их синтеза, усиления выхода их в кровь вследствие повышения проницаемости клеточных мембран, некроза клеток, а также вследствие прекращения воздействия на них в крови клеточных регулятор­ ных механизмов. Понижение активности ферментов в крови может быть свя­ зано с недостаточностью их синтеза, с торможением их активности.

Вкрови увеличена активность щелочной фосфатазы при рахите, болез­ ни Педжета, остеосаркоме, механической желтухе, кислой фосфатазы - при раке предстательной железы, амилазы - при поражении поджелудочной и слюнных желез, при почечной недостаточности, аланинаминотрансферазы - при остром гепатите, аспартатаминотрансферазы - при инфаркте миокарда, ЛДГ| - при поражении сердца, ДЦГ5 - при гепатите, циррозе печени, фрук- тозобисфосфат-альдолазы - при остром гепатите, инфаркте миокарда, раке различной локализации и других заболеваниях, глицинамидинотрансферазы - при нефрите.

26.Для диагностики заболеваний попользуют определение содержания

всыворотке крови ферментов (изоферментов), поступающих в кровь из кле­ ток в норме в малых количествах (индикаторные ферменты). В крови об­ наруживается также ряд секреторных и экскреторных ферментов.

Повышение активности ферментов в крови может быть результатом ус­ корения процессов их синтеза, усиления выхода их в кровь вследствие повышения проницаемости клеточных мембран, некроза клеток, а также вследствие прекращения воздействия на них в крови клеточных регулятор­ ных механизмов. Понижение активности ферментов в крови может быть свя­ зано о недостаточностью их синтеза, с торможением их активности.

Вкрови повышается активность ферментов: при заболеваниях печени - аланинаминотрансферазы, д'-глутамилтраноферазы, оорбитодцегидрогенааы,

уроканатгидратазы, орнитин-карбамоилтрансферазы, ДКГ5, при нефритах - глицинамидинотраноферазы, при патологии поджелудочной железы - амила­ зы, при рахите - щелочной фоофатазы, при инфаркте миокарда - аопартатаминотрансферазы, JUTj креатинкиназы (изофермент MB), гидроксибутиратдегидрогеназы, цри паротите - амилазы, при раке предстательной железы - кислой фоофатазы.

27. К кининам сыворотки крови относятся брадикинин, каллидин и метионил-лизил-брадикинин. Вое они являются пептидами: в молекуле брадикинина - 9 аминокислотных остатков, в молекуле каллидина - 10, а в молекуле метионил-лизил-брадикинина - II.

Возникают кинины в плаэме из кининогенов - компонентов в^глобулиновой фракция белков крови. На кининогенн действуют ферменты ка ш -

- 127 -

креины, происходит гидролитически освобождение кининов.

Калликреины возникают из цредшественндков калликреиногенов, со­ держащихся в плазме и в некоторых тканях. Калликреиноген плазмы синте­ зируется в печени. Активаторами калликреиногенов в тканях являются катепсины, а в плазме - плазмин, трипсин, фактор Хагемана.

фгнкция кининов заключается в регуляции гемодинамики (скорости кровотока» кровяного давления, проницаемости капилляров). Они повилают проницаемость капилляров9 расширяют периферические сосуды, тем самым снижают кровяное давление, одновременно стимулируют сокращения сердца.

Период полужизни кининов - около 30 секунд, они быстро разрушают­ ся ферментами плазмы кининазами путем отщепления аргинина с С-конца.

28. Ангиотензин II представляет собой октапептид, он стимулирует сокращение гладких мышц сос удов, повышая тем самым кровяное давление, усиливает оекрецию альдоотерона и катехоламинов надпочечниками, а вазопрессина - гипофизом, индуцирует чувство жажды.

Источником ангиотензина II являетоя белок Л^-глобулиновой фракции плазмы ангиотензиноген. Ферменты трипсин, а затем и ренин, вырабатыва­ емый почками, в крови отщепляют от ангиотензиногена декапептид ангио­ тензин I, который и превращается в биологичеокя активный ангиотензин II с помощью другого фермента - дипептидил-карбоксипептидазы (карбоксикатепсина).

29. "Сахаром" крови называют глюкозу вмеоте с другими веществами, определяемыми некоторыми методами вместе с глюкозой. Сахара в плазме крови содержится 4,4-6,7 ммоль/л (80-120 мг/дл), глюкозы же - 3,5-5,5 ммоль/л (60-100 мг/дл), кетоновых тел - 20-30 мг/л.

о д

 

 

 

Гипергликемия возникает

с«о

Р снчтн

?нз

при эмоциональном возбуждении,

сн*

-£ сн,

5s0

после приема пищи (алиментар-

I

 

I *

Li

ная), она также может быть при

соон

 

соон

СИ,

Ацетоацетат

р -

юкои-

Ацетон

беременнооти, в периоде лак-

тации.

 

 

•ират

» тон

Пшергликемия вмеоте о

кетонемией наблюдается при оахарном диабете.

Через неоколько чаоов после рождения у детей развивается физиоло­ гическая гипогликемия, уровень глюкозы повшаетоя постепенно и дости­ гает величин взрослых к 15 годам.

На содержание глюкозы в крови влияют гормоны: катехоламины, глюкагон, глюкокортикостеровды, кортикотропин, соматотропин - увеличивают, ннсулин - уменьшает.

-128 -

30.Остаточным азотом называют азот веществ крови, остающийся в растворе пооле удаления белков, это азот небелковых соединений крови.

Увзрослых остаточный азот крови в норме составляет 15-25 ммоль/л

(20-35 мг/дл). У новорожденных в первые дни хизни остаточный азот уве­ личен (физиологическая азотемия).

В состав остаточного азота крови входит азот таких веществ, как мочевина (до 50 %), аминокислоты (до 25 %), креатинин, креатин, соли

ашыония,

билирубин, мочевая кислота и др.

 

Остаточный азот возрастает при заболеваниях почек.

С-о

У здоровых лвдей в крови содержится 3,3-8,3 т оль/л

уц

(20-50 мг/дл) мочевины. Мочевина синтезируется в печени

Мочевина

из аммиака, С02 и Н^О.

 

Содержание мочевины в крови увеличивается при заболе­

ваниях почек, при усиленном распаде тканевых белков (например, при зло­ качественных опухолях), снижение уровня мочевины в крови происходит при тяжелых поражениях печени.

31. В норме в сыворотке крови содержится креатинина 0,06-0,16 ммоль/л (0,6-1,5 мг/дл), мочевой кислоты - 0,12-0,36 ммоль/л (2-6 мг

С % Н-СЬ

ОН

в 100 мл).

 

Креатинин в организме возника­

 

 

ет из креатина или креатинфоофата,

 

 

мочевая кислота - из пуриновых азо­

Креатинин

Мочевая кислота

тистых оснований.

Содержание мочевой кислоты в

 

 

крови увеличивается при подагре и при заболеваниях почек, количество креатинина в крови возрастает также при поражении почек.

32. Общего* билирубина в крови в норме у взрослых содержится 4-26 ммоль/л (0,2-1,2 мг/дл), у новорожденных гораздо больше - до 200 ммоль в I л (до 12 мг/дл).

Билирубин образуется из гема. Выделяется он печенью в желчь в ви­ де главным образом глюкуронвдов, организм он покидает в виде стеркобилина в основном о калом, в небольшом количестве с мочой.

Пшербилирубинемия возникает при обтурации желчных путей, при ге­ патите, при усиленном гемолизе эритроцитов.

Формулу билирубина ом. на стр. 129.

33. Прямым называют билирубин сыворотки крови, дающий прямую по­ ложительную реакцию о диазореактивом, это билирубин, конъюгированный (связанный) о глюкуроновой кислотой. Beпрямой билирубин является ово-

- 129 -

 

 

бодным, с диазореактивом он дает реакцию лиш^

предварительной

обработки спиртом (непрямая реакция).

ги^т

 

сн*снг

У

сн3

V

Билирубин (свободный, непрямой)

Билирубицрглюкуронид (прямой билирубин)

Непрямой (свободный) билирубин очень плохо раотворим, в крови он транспортируется в соединении о альбуминами.

Из билирубина в кишечнике возникает отеркобилиноген, окисляющийся в отеркобилин, он и выделяется из организма, главным образом о калом, но в очень небольшом количестве и о мочой.

34. Общее количество липидов в сыворотке крови в норме составляет 4,0-8,0 г/л, триглицеридов (триацилглицеролов) - 0,5-2,0 ммоль/л.

 

СНа- 0 - С О - CjHff

CHf-

CHfCH=CH~(CHi)f-C0-O-CH

 

CHfO-

 

Капронолиноленостеарин

Больше всего триацилглицеринов содержится в хиломикронах (80-90?) и в липопротеинах очень низкой плотности (свыше 50 %).

Гилерлипидемия (гиперлипемия) с выраженной гипертриглицеридемией наблюдается при различных типах первичной (врожденной) гиперлипопротеинемии, а также при сахарном диабете, гипофункции щитовидной желевы * др. Уменьшение содержания липидов в крови бывает при гипертиреозе, аддисоновой болезни.

35. В норме в крови содержится холестерина 4,0-6,5 ммоль/л (150-

9 -3 5 5

- ISO -

250 мг/дл), фооДмшшдов - 2,0-3,0 ммоль/л (150-230 мг/дя).

OifO-CO-Ci^sr

CjrtLfCChO-CН

, L ,

1

и

> / С М »

 

CHfO-f-O-CMfCHfrf-CHi

Холеотерин

 

Ч %

Фоофатидилхолин (лецитин)

 

Больше воего холестерина содержитоя во фракции липоцротеинов низ­ кой плотнооти (до 45 Я).

Пшерхолеотеринемия бывает при атеросклерозе, оахарном диабете, микоедеме. Пшохолеотеринемия наблюдается при гипертиреозе, кахексии.

Фоофолилиды в крови увеличиваются при гиперлипопротеинемиях, са­ харном диабете, гипотиреозе, уменьшаются - при гиперфункции щитовидной железы.

36. В норме в крови содержится неорганического фосфора 1-2 ммоль/л (3-6 мг/дл), кальция - 2,25-2,75 ммоль/л (9-II мг/дл). Обмен кальция и фоофора регулируется гормонами паратирином и кальцитонином, а также ви­

тамином Д3 (холекальциферолом). Содержание неорганического фосфора в

крови увеличивается при гипопаратиреоцдизме, передозировке витамина Д, почечной не­ достаточности, уменьшается же - при рахите, гиперпаратиреовдизме.

Кальций в крови повшается при гиперпаратиреоидизме, гипервитаминозе Д, массив­ ном распаде костной ткани, снижается - при рахите, гипопаратиреоидизме, нарушении воа-

^сывания в кишечнике.

37.В плазме крови в норме содержится натрия 130-160 ммоль/л (300-370 мг/дл), калия - 3,6-4,8 ммоль/л (15-19 мг/дл). Обмен натрия

икалия регулируют минералокортикостеровды (альдостерон, II-дезоксикор- тикостерон, слабее действует кортикостерон).

о

Увеличение содержания в плазме фюви на-

НО

трия возникает при альдостеронизме (синдром

О к Т Г Л

Конна), калия - при недостаточности коры над-

 

почечников.

 

Уменьшение в плазме крови количества на-

Альдостерон

ТРИЯ бывает при бронзовой болезни, при частых