кожвен лекции

кісткові ерозії на рентгенограмах, особливо китиць рук і променевозап'ястних суглобів; стійка наявність ревмофактора (РФ) у крові; підшкірні ревматоїдні вузлики. Лабораторно виявляються наявність РФ у крові (60-80%). ознаки помірної пормохромної анемії, підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, лейкопенія, неспецифічні показники запального процесу (дисиротеїиемія іменшення рівня альбумінів і збільшення глобулінів, перш за все аіп.фа І, альфа-2 та г-глобулінів, збільшення вмісту фібриногену, ссромукоїду, сіалових кислот, С-ре- активного протеїну).

У багатьох хворих під шкірою формуються щільні ревматоїдні вузлики розміром від декількох МІ Німе І рів до 1,5 2 см, безболісні, рухливі, в окремих випадках спаяні і апоневрозом чи кістковою тканиною, розташовані підшкірно на роїгиплііі.пої поверхні передпліччя, іноді - в ділянці потилиці, на китицях чи с гонах. Найчастіше їх буває небагато(1-2), але іноді вони утворюються у великій кількості.

Для РА характерні поширені іміпп судин, які призводять до порушення кровопостачання шкіри і м'язів И результаті шкіра стає блідою, сухою, тонкою, м'язи атрофуються Наявні підшкірні крововиливи (екхімози), дрібнової нншевпн ін крої м'яких гкаиин під нігтьовими пластинками або в ділянці пп м.ового ложа і розвитком гангрени дистальної фаланги. І її явища посилюються при високій активності захворювання.

Дифузні захворюванімі сполучної і камінні об'єднують ряд нозологічних форм, для яких характерним є сисгемпе ураження сполучної тканини і судин автоімунного гснезу внаслідок відкладання імунних комплексів, поліморфізм клінічної картини і прогресуючий характер перебігу. Згідно сучасних класифікацій ревматичних захворювань до цієї групи відносяться сисісміппі червоний вовчук, склеродермія, дерматоміозит, вузликовий периартеріїт, синдром Шегрена, змішане захворювання сполучної тканини

Системний червоний вовчук (\\\\Іешіс Іири.ч егуїИетаїозт) -

системне автоімунне ревматичне захворювання невідомої етіології, яке характеризується гіперпродукціею широкого спектру органоспецифічних автоантитіл до різних компонентів ядра та імунних комплексів, що викликають імунозапальне ураження внутрішніх органів (Є. Л. Насонов, К. М. Амосова, Г. В. Дзяк).

В розвитку системного червоного вовчука (СЧВ) передбачається етіологічна роль хронічної вірусної інфекції (РНК-вмісні і ретровіруси) та генетичної схильності (доведена роль НЬАА| 5 В8, ОЯ,, ОК3).

'>() Вибрані лекції по дерматовенерології

Провокуючими чинниками є непереносимість медикаментозних засобів, вакцин, сироваток, фотосенсибілізація, ультразвукове опромінення, аборти.

У патогенезі визначальним є продукція антитіл до нативної ДНК (нДНК), внаслідок чого утворюються імунні комплекси, які активують комплемент, кінінову систему з виділенням медиаторів запалення і прозапальних цитокінів. Імунні комплекси відкладаються на базальних мембранах внутрішніх органов і шкіри, викликаютьт їх запалення і пошкодження.

Характерною особливістю є ураження сполучної тканини, її клітинних елементів і міжклітинних структур з розвитком імунокомплексного запалення (мукоїдне набухання, фібриноїдні і проліфе- ративно-склеротичні процеси) та генералізоване ураження судин в основному мікроциркуляторного русла.

Клінічні прояви СЧВ різноманітні. Провідними є гарячковий, суглобово-м'язовий, судинний, трофічний синдроми, ураження шкіри, полівісцерити (кардит, пульмоніт, нефрит, гепато- і спленомегалія), серозити, ураження системи крові - (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія), нервової системи, лімфаденопатія.

Ураження шкіри є характерною ознакою СЧВ і спостерігається у більшості (85-90%) випадків. У 20-25% хворих зміни з боку шкіри є першими проявами захворювання, у 60-70% - вони виникають на різних стадіях захворювання. Виділяють біля 28 варіантів змін шкіри при СЧВ - від поодиноких еритематозних плям до важких бульозних висипань.

Найбільш характерними змінами шкіри при СЧВ є: 1) Ізольовані чи зливні еритематозні плями різної форми і розмірів, набряклі, обмежені від здорової шкіри, які частіше локалізуються на обличчі у вигляді «метелика» (на носі і щоках), шиї, грудях, в ділянці ліктьових, колінних, гомілково-ступневих суглобів. Еритематозні плями можуть бути від яскраво-червоних до незначної гіперемії з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, яка посилюється під дією інсоляції, морозу чи стресу; 2) Ураження шкіри з наявністю великої кількості еритематозних, різко набряклих кільцевидних висипань з телеангіоектазіями та депігментацією в центрі, які локалізуються на обличчі, шиї, грудях і кінцівках, спостерігаються при підгострих формах захворювання, їх необхідно диференціювати від багатоформної ексудативної еритеми; 3) Еритематозні вогнища з інфільтрацією, фолікулярним кератозом та рубцевою атрофією шкіри, які спос-

терігаються при хронічному перебій захворювання; 4) Люпус-хейліт - застійна гіперемія на червоній каіімі губ з щільними сухими сірими чешуйками, кірочками, ерозіями, з наступним розвитком атрофії; 5) Капілярити у вигляді набряклої ери геми з гелеангіоектазіями, атрофією шкіри в ділянці проксимальних фаланг пальців, на долонях і підошвах; 6) Енантема сліпішої оболонки порожнини рота у вигляді еритеми з геморрагіями та ерозіями; 7) Ьульозні, вузловаті, уртикарні, геморагічні висипання, сі гчателіведо зі звиразкуванням шкіри; 8) Трофічні порушення: сухість шкіри, випадіння волосся, ломкість нігтів; 9) Ерозивні, виразкові вогнища, білуваті бляшки, еритематозні плями на слизовій оболонці порожнини рога і носа з можливими деструктивними змінами хрящової гканини носа; 10) Фотосенсибілізація з переважною локалізаціїю па відкритих ділянках шкіри.

Системна склеродермія (.чухістії чі Іспнісгти) автоімунне захворювання сполучної тканини, основні клінічні ознаки якого зумовлені поширеними порушеннями мікроциркуляції. фіброзом шкіри

в основі якого лежить продуктивний васкули, впродовж декількох років може бути єдиним проявом захворювання, що проявляється ціанозом та онімінням пальців рук чи ніг під дією холоду.

Ураження шкіри (дерматосклероз) є провідним діагностичним проявом системної склеродермії (ССД), розвиток якого проходить стадії щільного набряку, індурації і атрофії шкіри І Іа ранніх стадіях розвивається дифузний щільний набряк шкіри, переважно спочатку на китицях, при якому не залишається ямки нри надавлюванні. Потім формується склеродактилія: шкіра китиць, особливо пальців, стає щільною і холодною на дотик, гладкою, блискучою, восковидножовтою, тісно спаяною з нижчележачими гканинами, яку неможливо взяти в складку і нерухомою («муляжні пальці»). Спостерігається ущільнення і напруження шкіри обличчя, воно стає амімічним, маскоподібним, ротовий отвір звужується (мікростомія), навколо нього відходять глибокі радіальні морщини, може приєднатися виворіт повік (ектропіон). Характерні зміни обличчя описані І. С. Тургенєвим в оповіданні «Живьіе мощи».

Склеротичні зміни шкіри спочатку локалізуються на обличчі і руках (пальці, дорсальна поверхня китиць, передпліч), рідше на ногах; потім поширюються на грудну клітку («відчуття корсету, пан-

і м и нв шкіра безпосередньо прилягає до кісток, развивається спасгична, згинальна контрактура китиць. Характерною ознакою цієї стадії є поява великої кількості телеангіоектазій.

Внаслідок порушення на ранніх стадіях захворювання секреції потових залоз розвивається гіпергідроз долонь і підпахвинних впадин, зниження потовиділення в ділянках атрофії шкіри. Характерним є дифузна гіперпігментація шкіри, її шелушіння, витоншення, випадіння та порідшання волосся і вій (гіпотріхоз), порушення росту нігтів, кальциноз у вогнищах ураження зі звиразкуванням (синдром Тиб'єржа-Вейссенбаха), деколи суха гангрена, підвищена чутливість до холоду, відсутність дермографізму.

Дерматоміозит (сІегтаГотуохШх), хвороба Вагнера - тяжке прогресуюче системне захворювання м'язів, шкіри і судин мікроциркулятоного русла з ураженням внутрішніх органів, нерідко ускладнюється кальцинозом і гнійною інфекцією.

Дерматоміозит (ДМ) вважається мультифакторним захворюванням, в розвитку якого відзначають роль інсоляції, вакцинації, ряду вірусів, бактеріальних збудників і медикаментозних засобів.

Класичними проявами ДМ з боку шкіри є геліотропні висипання і симптом Готтрона. Геліотропні висипання - еритематозно-плямисті висипання на шкірі верхніх повік, часто в поєднанні з периорбітальним набряком (симптом «лілових окулярів»), на обличчі, шиї і верхній частині грудей (У-подібна), на верхній частині спини і передпліччі (симптом «шалика»), животі, ягодицях, стегнах і гомілках, ліктьових, колінних, п'ясно-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобах. Зміни по типу гілки дерева (деревоподібне ліведо) бордо- во-синюшного кольору в ділянці плечового поясу і проксимальних відділів кінцівок.

Симптом Готтрона - поява еритематозних з шелушінням плям, вузликів і бляшок в ділянці міжфалангових, п'яснофалангових, ліктьових і колінних суглобів. Характерним є також почервоніння і шелушіння долонь, білянігтьова еритема з розростанням шкіри навколо нігтьового ложа, ломкість нігтів, пойкилодерматомиозит - передування вогнищ пігментації і депігментації з телеангіоектазіями, сухістю шкіри і гіперкератозом з наступною її атрофією. Зміни

з боку шкіри часто передують ураженню м'язів на декілька місяців чи років.

Ураження м'язів при ДМ характеризується скелетно-м'язовим (генералізоване ураження поперечно-смугастих м'язів з наростаючою слабкістю м'язів плечового поясу і проксимальних відділів нижніх кінцівок, міалгісю, розвитком міосклерозу, контрактур та атрофії проксимальних відділів кінцівок) та вісцерально-м'язовим (ураження дихальних м'язів, діафрагми ІІ іменшенням екскурсій діафрагми, життсвої ємкості легені, і резерву дихання, що клінічно проявляється задишкою і кашлем; глотки, гортані, стравоходу - з дисфагією, поперхуванням, дисфоиією; міокарду ) розвитком серцевої недостатності) синдромами

Кальциноз частіше є проявом ювенільного ДМ, рідше спостерігається у дорослих. Кальцифікати локалізуються підшкірно чи ипутрішньошкірно або внутрішньофаеціальпо в ділянці плечового і тазового пояса, рідше біля ліктьових і колінних суглобів, можу ть викликати звиразкуваиня шкіри з виходом криіпкоподібннх мас.

Хвороба Шсгрсна (первинний синдром ІІІегрепа) системне автоімунне захворювання, що характери іуюі ься хронічним запаленням екзокринних залоз, перш за все слинних і сні іішх, і поступовим розвитком їх секреторної ІіеДОСТіШІОСІ і в поєднанні з різними системними захворюваннями. Поряд з хворобою виділяють синдром Шегрена (вторинний синдром Шсгрсна) ураження елі ших залоз з розвитком сухого кератокон'юнктнві гу і слинних залоз з розвитком хронічного сіалоаденіту і ксеростомії при автоімунних захворюваннях: РА, СЧВ, ССД, хронічному активному гепати ті, первинному біліар-

Ураження інших екзокринних залоз зі зниженням їх функції проявляється сухістю шкіри, піхви, стравоходу, носа, глотки, трахеїтами, бронхітами, дисфагією, ринітом, гастритом з секреторною недостатністю, хронічним панкреати том зі зниженням зовнішньосекреторної функції.

II. Цукровий діабет (сІіаЬеїш шсііїнх) це захворювання ендокринної системи, що характеризується порушенням обміну речовин, в основі якого лежить хронічна гіперглікемія. Поширеність цукрового діабету (ЦД) складає близько 4 5% у розвинених країнах світу. У осіб після 65 років захворюваність на ЦД складає близько

І(Х) Виорані лекції по дерматовенерології

1015% (М. Д. Тронько, П. М. Боднар). Виділяють два типи ЦД:

Іінсулінозалежний та II - інсулінонезалежний. Цукровий діабет

Ітипу є автоімунним захворюванням, пускову роль в якому відіграє вірусна інфекція, що викликає деструкцію інсуліно-продукуючих клітин підшлункової залози, які набувають антигенної структури, внаслідок чого формується абсолютна інсулінова недостатність. Цукровий діабет II типу - генетично обумовлене, гетерогенне захворювання, в основі якого лежить інсулінорезистентність та недостатність функції бета-клітин підшлункової залози.

При ЦД відбувається порушенням всіх видів обміну - вуглеводного, жирового, білкового, мінерального, вітамінного, що супроводжується ураженням практично всіх систем і органів - нирок, печінки, серцево-судинної системи, органів травлення та інших, в тому числі і шкіри. Ураження шкіри при ЦД обумовлене порушенням вуглеводного обміну з накопиченням продуктів метаболізму, діабетичною полінейропатією, мікро- і макроангіопатіями, порушенням місцевого і загального імунітету, що в сукупності приводить до структурних змін в дермі, епідермісі, фолікулах і потових залозах. Свербіж

ісухість шкіри, рецидивуючі інфекції шкіри можуть бути ранньою ознакою ЦД.

На теперішній час описані біля 30 видів дерматозів, які розвиваються при ЦД. їх можна розділити на 3 групи (И. Б. Мерцалова):

1. Первинні - зумовлені діабетичними ангіопатіями і порушенням метаболічних процесів (діабетичні дерматопатії, ліпоїдний некробіоз, діабетичний ксантоматоз, діабетична міхурниця, рубеоз, вітіліго, АсапіЬозіз підгісапз та ін.).

2.Вторинні - грибкові і бактеріальні інфекції.

3.Дерматози, викликані медикаментозними засобами, які використовуються для лікування ЦД (екзематозні реакції, кропив'янка, токсидермія, кільцевидна гранулема Дар'є, післяін'єкційні ліподистрофії).

Діабетична дерматопатія: внаслідок мікроангіопатії на гомілках виникають симетричні червоно-коричневі папули з шелушінням розміром 5-12 мм, які з часом переходять в пігментовані атрофічні плями чи рубчики. Суб'єктивні симптоми відсутні, перебіг тривалий, можуть зникати самостійно впродовж 1-2 років.

Ліпоїдний некробіоз характеризується вогнищевою дезорганізацією і ліпідною дистрофією колагену. Розвивається на тлі інсулінозалежного ЦД переважно у жінок від 15 до 40 років і характери-

які трансформуються и мльценндні елементи жовтувато-коричнево- іо кольору і гелеапі іоскі.піями і епідермальною атрофією в центрі та можливим ишра ікупапним. Передбачають патогенетичну роль імуно-комплексної о ит купі ту і дефекту агрегації тромбоцитів.

Діабетичний ксаннімаюі іумоилений і інерліпідемісю, в основному за рахунок ібільшсннн вмісту і ригліцеридів у крові. Жовтуваті

бляшки локалі іуюі і.ся переважно на и іш.іньних поверхнях кінцівок,

грудях, шиї, обличчі, навколо очей • можу гь бути річного розміру.

Діабетична міхурницн ии.ьк.и іьсм специ<|)ічною для ЦД, часто супроводжується діабсіичною нейрона і ігю Характеризується раптовою появою міхурів на нижніх кіішиїках іа відсу тності травми, без гіперемії, розміром від декількох міліметрів до сантиметрів з прозорою, деколи геморагічною рідиною, іажинаюі і, бе і рубцювання впродовж 2 4тижнів. їх поява зумовлена сіруктурними змінами з'єднання епідермісу і дерми.

Рубеоз внаслідок мікронні юнаїп на шкірі обличчя виникає

стійка еритема, що часііиіс роніниш іься у хворих на інсулінозалежний ЦД, особливо у дитячому і юнацькому віці.

Вітіліго зумовлене іменшеипнм кількості епідермальних меланоцитів, в деструкції яких можуть брати участь циркулюючі антитіла. Характеризує і ься наявністю білих плям і чіткими межами, краї яких гіперпігментовапі, рідко і іисремовані, можуть бути різних розмірів, поодинокими чи множинними, розташовуються на будьякій ділянці шкіри, частіше за все на відкритих місцях: на обличчі (навколо очей і рога), шиї, верхніх і нижніх кінцівках, в ділянці зовнішніх статевих органів, заднього проходу. При розташуванні вогнищ на голові волосся шебаріїліоєгьея (лейкотріхія). Суб'є- ктивні відчуття відсутні.

АсапІІюзіз піцгісапз характеризується папіломатозною гіперплазією шкіри, яка може спостеріга тися при І ІД, ожирінні, акромегалії, синдромі Кушинга, злоякісних пухлинах. Клінічно проявляється появою гіперпігментованої «бархатної» шкіри, яка виглядає як «брудна шкіра», переважно в складках шиї, пахових ділянках, під грудними залозами. Біля суглобів пальців можу ть виникати дрібні папули. В основі патогенезу лежить надмірний синтез печінкою інсуліноподібного фактору росту, який, зв'язуючись з епідермальними рецепторами, викликає гіперкератоз шкіри.

Кільцевидна гранулема Дар'є частіше виникає у хворих на ЦД чоловіків похилого віку. Провокуючим чинником є алергічна реак-

І\і«'р,ті \гкції по дерматовенерології 98

іпя на сульфаніламідні препатати, які застосовуються для лікування ЦД. Характеризується появою на тулубі і кінцівках набряклих плям рожевого чи червоно-жовтого кольору у вигляді монет, здатних до швидкого периферичного росту, злиття і формування кілець та поліциклічних фігур з щільним, припіднятим і набряклим красм, мають тривалий, рецидивуючий перебіг.

Найбільш частим проявом грибкових уражень шкіри при ЦД є кандидоз, викликаний Сапсііс/сі аІЬісат, з переважною локалізацією в ділянці геніталій, великих і міжпальцевих складок шкіри, слизових оболонок (вульвовагініт, баланопостит, ангулярний хейліт). Частіше розвивається в похилому віці, за наявності ожиріння і метаболічного синдрому. Діагноз підтверджується мікроскопічним чи культуральним дослідженням.

ЦД часто супроводжується інфекційними ураженнями. Піодермії, фурункули, карбункули, флегмони, бешиха, пароніхії і панариції найчастіше викликаються стафілококовою і стрептококовою інфекцією. З іншого боку - їх наявність приводить до важкої і тривалої декомпенсації ЦД, що збільшує потребу організму в інсуліні.

Гіпотиреоз (НуроГІїугеохі.ч) чи мікседема - захворювання, яке характеризується зниженням функції щитоподібної залози, що приводить до обмінних порушень і змін з боку різних органів і систем. Виділяють первинний (початкові зміни відбуваються в щитоподібній залозі) і вторинний (патолог ічний процес: пухлина, травма, запалення знаходяться в гіпофізі чи гіпоталамусі) гіпотиреоз.

Захворювання в основному розвивається повільно, незамітно. Наростає загальна слабкість, втомлюваність, погіршення пам'яті, сонливість, закрепи, сухість шкіри, мерзлякуватість, імпотенція у чоловіків. Рухи сповільнені, бличчя округле, одутловате, погляд байдужий, значний набряк в ділянці нижніх повік. Шкіра холодна на дотик, суха (ксероз), потовщена (фолікулярний гіперкератоз), бліда з жовтуватим відтінком і шелушінням. Характерним є потовщення і шелушіння шкіри на ліктях і колінах. Виникає набряк підшкірної жирової клітковини, особливо виражений на обличчі, плечах і гомілках (при надавлюванні не залишаються ямки), може поширюватися на слизові оболонки язика, носа, гортані. Волосся росте повільно, характеризується ломкістю і випадінням з розвитком облисіння. Нігті тонкі, ломкі, з поперечними і поздовжніми бороздкамгг. З боку серця тони ослаблені, часто брадикардія, артеріальний тиск підвищений. Основний обмін понижений на 20-30%. Часто анемія і підви-

рііііінно 11 ірмші \ і І 11 11 і ирпіи 1111 \ (14) у крові, при цьому виявлен-

инні і пмптом захворювання). Шкіра спочатку блідо-сірого кольору, мимм вона геміне, набуває бурого відтінку, стає сухою, блискучою.

||п мірі прогресування захворювання колір шкіри змінюється і вині,їм,в п.ся відкладанням меланіну в поєднанні з гемосидерином. Чіір.ІК і грний бронзовий чи димчагий відтінок шкіри більш помітний на пі ікрітміх частинах тіла (обличчя, шия, руки), на раніше пігменти місцях, в пахових і пахвинних ділянках, на геніталіях. Складки пік іри і долоні залишаються непігментованнми.

І(Х) Виорані лекції по дерматовенерології

Лабораторними критеріями гемохроматозу є показники обміну іалі іа характерною є гіперферремія, підвищення насичення залізом ірансиортного білка трансферину більш як на 50%, різке збільшення вмісту ферритину (депонуючого залізо білка) у крові. Проводять також тес і на екскрецію заліза з сечею, десфералову пробу. Діагноз гемохроматозу підтверджує виявлення в біоптаті печінки надмірного відкладання заліза, яке дає позитивну реакцію Перлса.

Порфірія (порфіринова хвороба) - спадкове порушення пігменгного обміну з підвищеним вмістом порфіринів у крові і тканинах і посиленим їх виведенням з сечею і калом. Залежно від місця порушення синтезу гемаКласифікують форфірії виділяють два види форфірій: 1) печінкові порфірії (Иераґіс рогрИугіа): порфірія, обумовлена дефіцитом дегідратази амінолевулинової к-ти, гостра переміжаюча порфірія, спадкова копропорфірія, пізня шкірна порфірія (знижується активність уропорфіриногендекарбоксилази); 2) Еритропоетичні порфірії (егуїИгороіеІіс рогрИугіа): вроджена еритропоетична порфірія (хвороба Гюнтера) і еритропоетична протопорфірія.

До основних клінічних проявів захворювання відносяться фотодерматози, гемолітичні кризи, шлунково-кишкові і нервово-психічні розлади. ГІри цьому захворювання небілкова частина гемоглобіну - гем перетворюється в токсичну речовину, яка руйнує підшкірні тканини. Шкіра набуває коричневого відтінку, стає тонкою, під дією сонця утворюються міхурі, виразки, тріщини, рубці і гіпертрихоз, які пошкоджують хрящі - ніс і вуха, деформуючи їх. Діагностика різних форм спадкових печінкових і еритропоетичних порфірій грунтується на характерних лабораторних показниках і змінах з боку шкіри.

Подагра (грец. росіоз - нога, а%га - захоплення, дослівно «нога в капкані») відома з стародавніх часів, відноситься до хвороб «помилок метаболізму». Це мікрокристалічна артропатія, пов'язана з майже постійною гіперурикемією - підвищенням вмісту у крові крові сечової кислоти і випаданням мікрокристалів сечової кислоти в тканини суглобів, нирки, судинну стінку, рідше — в серце, очі та інші органи. Клінічно проявляється розвитком гострого артриту переважно плюснефалангового суглобу першого пальця стопи, рідше колінних, гомілковоступневих чи ліктьових суглобів. Гострий біль розвивається в основному в нічний час, суглоб різко припухлий з яскравою гіперемією шкіри, підвищенням температури тіла. Біль настільки виражена, що неможливо доторкнутися до суглобу. Рухи