Множественная миелома

Множественная миелома (ММ) - определение, виды миеломы. ММ или миеломная болезнь или плазмоцитома – опухоль системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины. В основе развития основных клинических и лабораторных признаков, осложнений миеломной болезни лежат миеломно-клеточная инфильтрация костного мозга и синтез опухолевыми клетками парапротеина. Кроме того, у больных снижается синтез нормальных иммуноглобулинов. Чаще всего встречается диффузно-узловая форма, когда имеются отдельные опухолевые узлы и обсеменение опухолевыми клетками костного мозга. При множественно-узловой форме есть большое количество узлов, но нет инфильтрации костного мозга. Диффузная форма характеризуется инфильтрацией костного мозга, печени, селезенки, лимфоузлов. Солитарные (единичные) миеломы могут развиваться в костях или вне костной системы, может наблюдаться генерализация патологического процесса.

Клиника. В клинической картине ММ можно выделить ряд синдромов: костный, белковой патологии, гематологический, почечный. Костный синдром обусловлен пролиферацией миеломных клеток в костях, чаще всего в плоских - кости черепа, грудина, а также ребра, позвоночник. Больные жалуются на боли в костях, при пальпации обнаруживаются костные опухоли, часто возникают переломы. Рентгенологически у большинства больных с диффузно-узловой и множественно-узловой миеломой выявляются остеопороз и деструктивные изменения. Особенно характерны остеолитические круглые очаги в костях черепа. В крови наблюдается гиперкальциемия. Инфильтрация миеломными клетками костного мозга приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии, тромбоцитопении, лейкопении с соответствующими клиническими проявлениями. У части больных повышается содержание плазматических клеток в периферической крови. В костном мозге определяется инфильтрация миеломными клетками. Вследствие выработки миеломными клетками парапротеина развивается синдром белковой патологии. У больных наблюдается гиперпротеинемия, гиперглобулинемия, ускорение СОЭ, при электрофоретическом исследовании белков сыворотки крови выявляется парапротеин (М-компонент). Клинически данный синдром проявляется сухостью кожи, нарушением периферического кровотока в конечностях. Одним из проявлений парапротеинемии является его отложение в тканях и развитие параамилоидоза. Поражаются органы, богатые коллагеном. Развиваются увеличение языка, кожные инфильтраты. Появляются боли в суставах. Почечный синдром проявляется протеинурией, появлением в моче парапротеина (белка Бенс-Джонса), большого количества цилиндров - гиалиновых и зернистых. Закономерно развивается хроническая почечная недостаточность.

Диагностические критерии. Диагноз ММ ставится на основании ряда диагностических критериев:

1. Остеолитические очаги (череп, кости таза).

2. Обнаружение парапротеинов в сыворотке крови и моче.

3. Наличие миеломных клеток в костном мозге.

Стадии ММ и лабораторные показатели:

I ст. Малая масса опухоли. Гемоглобин более 100 г/л. Кальций крови в норме. Общий белок в норме или незначительно повышен. Уровень М-компонента низкий. Иммуноглобулин Gменее 50 г/л, Иммуноглобулин А менее 30 г/л. Отсутствие рентгенологических изменений костей.

II ст. Гемоглобин 85- 100 г/л. Кальций крови незначительно повышен. Иммуноглобулин Gменее 50-70 г/л, Иммуноглобулин А менее 3-5 г/л. Начальные рентгенологические изменения костей.

III ст. Гемоглобин менее 85 г/л. Кальций крови повышен. Иммуноглобулин Gболее 70 г/л, Иммуноглобулин А более 5 г/л. Выраженный остеолизис, выраженные клинические проявления.

Принципы лечения. Лечение зависит от формы и стадии ММ. Проводится моно или полихимиотерапия, лучевая терапия, симптоматическое лечение.Прогноз. Зависит от стадии процесса. При III ст. средняя продолжительность жизни 2-3 года. Больные находятся на диспансерном наблюдении у гематолога.