Типовая задача по данной теме

Больной Н., 19 лет, обратился в стоматологическую поликлинику по поводу острой зубной боли и кровоточивости дёсен. Наряду с этим отмечал общую слабость, потливость, повышение температуры тела до 38,5°.

При опросе выяснено, что заболел остро. Неделю назад повысилась температура тела до 39°С, появилась слабость, разбитость, боли в горле. Вызванный на дом участковый врач отметил увеличение миндалин и небольшое увеличение подчелюстных лимфатических узлов, поставил диагноз ангины. Больной получал ципрофлоксацин и аспирин в таблетках. В процессе лечения температура снизилась, но слабость и потливость сохранялись, а затем появилась острая зубная боль, в связи, с чем обратился к стоматологу.

При осмотре полости рта – слизистые бледные, дёсны разрыхлены, легко кровоточат. Врач произвёл удаление «больного», по его мнению, зуба и затампонировал лунку. На следующий день больной вновь пришёл к стоматологу по поводу зубной боли уже в соседнем зубе. Стоматолог осмотрел пациента и не нашёл своей патологии, в связи с чем направил больного к терапевту.

Терапевт осмотрел больного, отметил, что состояние его ближе к тяжёлому, температура тела 39°, задние шейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличены.

Был срочно сделан анализ крови: эритроциты 2,1х10¹²/л, Нв 40 г/л, цв. п. 0,9; анизоцитоз, полихромазия, лейкоциты 16х10⁹/л, ю – 2%, п/я – 1%, с/я – 40%, л – 16%, м – 2%, бластные клетки – 39%, тромбоциты 80х10⁹/л, СОЭ 46 мм/час.

Вопросы:

1.Поставьте развёрнутый диагноз заболевания.

2.Назовите и охарактеризуйте основные синдромы, встречающиеся при данном заболевании.

3.Какие существуют правила, которыми должен руководствоваться врач, чтобы не пропустить данное заболевание?

4.С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

5.Каковы принципы терапии заболевания и основные используемые лекарственные препараты?

6.Какие результаты могут быть достигнуты в процессе лечения данного заболевания?

Литература основная. Учебники и учебные пособия

1. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов. Под редакцией А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева. ГЭОТАР-МЕД. 2001. Т 2.

2. Внутренние болезни. В.И. Маколкин, С.И. Овчаренко. Учебник. Издание 5-е. М.: Медицина. 2005. 591 стр.

Литература дополнительная

1. Внутренние болезни. Учебник для медицинских вузов. Под редакцией С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхто. СПБ.: СпецЛит. 2001. 861 с.

2. Виноградов В.Ф., Смирнова Л.Е. Основные классификации внутренних болезней.

3. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Под редакцией А.Г. Чучалина, Ю.Б. Белоусова, В.В. Яснецова. Выпуск VΙ. Москва. 2005. 968 стр.

Перечень знаний по итогам занятия

Студент должен знать: определение «гемобластоз», «лейкоз», факторы риска развития, классификации, клинические синдромы, диагностику и принципы лечения острых лейкозов; определение понятия хронический лейкоз, факторы риска развития, клинические синдромы при основных ХЛ, принципы лечения ХЛ.

Перечень умений по итогам занятия

Студент должен уметь:

1. Собрать подробный анамнез, выявить причины, клинические симптомы при острых и хронических лейкозах.

2. Назначить необходимые лабораторные и инструментальные методы исследования.

3. Уметь прочитать клинические анализы крови и миелограммы при острых и хронических лейкозах.

Перечень практических навыков по итогам занятия

Студент должен иметь навыки:

1. Физикального обследования больных с лейкозами.

2. Диагностики острого и хронического лейкоза по данным лабораторных и инструментальных исследований.

Тема 3. Геморрагические диатезы

Место проведения занятия – учебная комната кафедры внутренних болезней, терапевтическое отделение городской клинической больницы № 6 (по возможности гематологическое отделение областной клинической больницы).

Основные термины: система гемостаза, свертывающая и противосвертывающая системы, типы кровоточивости, геморрагические диатезы, гемостатические средства.

План изучения темы

1. Определение понятий система гемостаза, свертывающая и противосвертывающая системы, типы кровоточивости, геморрагические диатезы.

2. Классификация ГД.

3. Распространенность, этиология, патогенетические механизмы, патоморфологические изменения, клиническая картина при гемофилии.

4. Тромбоцитопеническая пурпура.

5. Ангиопатии. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия.

6. Вопросы профилактики, прогноза и диспансеризации больных ГД.

Вопросы для контроля исходного уровня знаний

1. Вспомните, что Вам известно о системе гемостаза, факторах свертывания крови.

2. Дайте определение ГД. Какие заболевания из этой группы Вы знаете? В чем их основные различия?

3. Какие симптомы можно выявить при общем осмотре и объективном обследовании больных ГД?

4. С помощью каких лабораторных и инструментальных методов исследования можно подтвердить или отвергнуть диагноз ГД?

5. Опишите клинику гемофилии.

6. Какие клинические признаки характерны для наследственной геморрагической телеангиоэктазии?

7. Опишите клинику и данные анализов при тромбоцитопенической пурпуре.

8. Каковы принципы профилактики и диспансеризации при ГД?

Определение понятий. ГД – это группа врождённых или приобретенных болезней или синдромов, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость - наклонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

Система гемостаза.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз – одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т. е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения. Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствую организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.

Система гемостаза является саморегулирующейся, активация системы свертывания сразу включает в действие противосвертывающую систему и систему фибринолиза.

Противосвертывающая и фибринолитическая системы. Все факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты - можно разделить на две группы: 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от свертывания крови, фибринолиза; 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично. К I группе относятся антитромбин III, гепарин, альфа-1-антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие. Наиболее универсален из них антитромбин. Ко второй группе относятся антитромбин I, продукты деградации фибриногена. Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения противосвертывающих факторов до конца не изучены. Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента плазминогена. Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза. Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура. Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии (гемофилии). Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - ангиопатии (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия).

Клинические типы кровоточивости. В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости. Длягематомного типа характерны следующие признаки: массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку; профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов.Петехиально-пятнистый (синячковый)тип характеризуется: поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани; кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации; десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Длясмешанного, синячково-гематомноготипа, характерны: петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом; гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация.Васкулитно-пурпурный тип характеризуется: геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными.Ангиоматозныйтип характеризуется: упорными и повторяющимися кровотечениями одной – двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные); отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.