Хронический лимфолейкоз

Определение. ХЛЛ – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно зрелые лимфоциты. У 95% больных выявляют развитие опухолевого клона В-лимфоцитов, у 5% - Т-лимфоцитов. При любой из этих форм лимфоциты функционально незрелые и, прежде всего это отражается на состоянии иммунной системы. Заболевают преимущественно лица старше 50 лет, чаще мужчины. В возникновении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. В-клеточный ХЛЛ по А.И. Воробьеву (2000 г.) разделяют на следующие варианты (формы):

1. Доброкачественная форма, медленное прогрессирование.

2. Прогрессирующая форма, быстрое прогрессирование.

3. Опухолевая форма - значительное увеличение лимфоузлов, симптомы сдавления.

4. Селезёночная форма - значительная спленомегалия.

5. Абдоминальная - значительный рост лимфоузлов брюшной полости.

6. Костномозговая форма - лимфоузлы мало изменены, панцитопения.

7. Пролимфоцитарная форма - в крови абсолютный лимфоцитоз с преобладанием пролимфоцитов.

Стадии ХЛЛ с учетом категории риска:

0 ст. - наблюдается лимфоцитоз, прогноз в целом благоприятный, средняя продолжительность жизни 10-12 лет. Риск низкий.

I ст. - лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов верхней половины тела, в основном шейных, надключичных, подмышечных. Промежуточная категория риска.

II ст. - лимфоцитоз + спленомегалия и/или гепатомегалия (м. б. и без увеличения лимфоузлов). Промежуточная категория риска.

III ст. - лимфоцитоз + анемия ± спленомегалия и/или гепатомегалия ± увеличение лимфоузлов. Высокий риск.

IV ст. - лимфоцитоз + тромбоцитопения ± спленомегалия и/или гепатомегалия ± увеличение лимфоузлов. Высокий риск.

Клиника. В клиническом течении заболевания выделяют три стадии - начальную, развернутую (доброкачественную) и терминальную (злокачественную). Начало ХЛЛ постепенное, медленное, иногда диагноз ставится случайно после исследования крови. В развернутую стадию можно выделить ряд синдромов. Основной из них лимфопролиферативный. Сначала лимфоузлы увеличиваются в 3-4 областях, чаще всего в шейной, подмышечной, паховой, узлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаяны между собой и кожей, подвижные, безболезненные. Далее могут увеличиваться лимфоузлы в других регионах. Увеличение медиастинальных узлов может обусловить компрессионный синдром - одышку, кашель, отеки на шее. Увеличенные мезентериальные лимфоузлы могут приводить к развитию портальной гипертензии. Часто развивается спленомегалия. Характерной особенностью клинического течения ХЛЛ является развитие вторичных инфекционных осложнений вследствие снижения иммунологической толерантности - рецидивирующие пневмонии, инфекции мочевых путей, абсцессы. Типичным также является развитие тяжелой аутоиммунной гемолитической анемии. При исследовании крови выявляется гиперлейкоцитоз, абсолютный и относительный лимфоцитоз, лимфоциты составляют 80-90% всех форменных элементов. В миелограмме выявляется увеличение процента зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии костного мозга лимфоцитами. Характерно также снижение содержания g-глобулинов.

Принципы лечения. При ХЛЛ проводится первично-сдерживающая терапия, направленная на торможение развития клона опухолевых клеток. Когда впервые ставится диагноз ХЛЛ, проводится наблюдение за больным. Если количество лейкоцитов не выходит за пределы 30 х 10⁹/л и сохраняется нормальным абсолютное содержание гранулоцитов, лечение не назначается. При увеличении числа лейкоцитов назначается хлорбутин (лейкеран), при резистентности к нему циклофосфан. При костномозговой форме ХЛЛ применяется полихимиотерапия. Большое значение имеет симптоматическая терапия. В связи с часто возникающими инфекционными осложнениями назначаются антибиотики. При аутоиммунной гемолитической анемии применяется преднизолон в больших дозах. Больным с признаками сдавления увеличенными лимфоузлами назначается рентгенотерапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.

Прогноз.Продолжительность жизни больных составляет 15-20 лет. Больные находятся на диспансерном наблюдении у гематолога. Вторичная профилактика болезни заключается в предупреждении обострений (контроль анализов, поддерживающая терапия, исключение простудных заболеваний, инсоляции).