Эритремия

Определение. Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) – хронический доброкачественно текущий лейкоз с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка, повышением количества гемоглобина и гематокрита. Наряду с эритроидным отмечается пролиферация и других ростков кроветворения. Источник опухоли - клетка предшественница миелопоэза. В течении заболевания выделяют три стадии - начальную, развернутую и терминальную.

Клиника. В клинической картине можно выделить два синдрома - плеторический и миелопролиферативный. Первый обусловлен увеличением содержания эритроцитов, тромбоцитов, увеличением вязкости крови. Он проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и эритромелалгии - жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев, вызванные нарушениями микроциркуляции, боли сопровождаются покраснением кончиков пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов - коронарных, мозговых, периферических с соответствующей клиникой. Объективно выявляется типичная окраска крови, особенно на лице - красно-цианотичная, отмечается также краснота слизистых языка, конъюнктив, мягкого неба. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения в костном мозге - отмечается спленомегалия, гепатомегалия, боли в левом подреберье. При исследовании крови отмечается увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, увеличение гематокрита, а также лейкоцитоз, тромбоцитоз; в лейкоцитарной формуле - нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты. Содержание эритропоэтина снижено. По указанным выше параметрам истинная эритремия отличается от симптоматических эритроцитозов, когда повышается лишь количество эритроцитов и обычно повышается содержание эритропоэтина. Исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия) - выявляется тотальная трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза.

Дифференциальная диагностика проводится с вторичными эритроцитозами.

Лечение. В начальных стадиях заболевания рекомендуется использовать кровопускания или эритроцитаферез, которые значительно облегчают симптомы плеторического синдрома. При присоединении миелопролиферативного синдрома - панцитоза и спленомегалии - показано назначение цитостатических препаратов. В связи со склонностью к тромбозам применяются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (аспирин, трентал, курантил).

Прогноз. Больные находятся на диспансерном наблюдении у гематолога. При адекватном лечении средняя продолжительность жизни 7-10 лет.

Примерные темы рефератов:

1. Лейкемоидные реакции.

2. Агранулоцитозы.

3. Вторичные эритроцитозы.

Примерные тестовые задания по изучаемой теме (в тестовых заданиях необходимо выбрать один неправильный ответ):

1. Назовите изменения крови, характерные для острого алейкемического лейкоза:

1. лейкопения

2. анемия

3. ретикулоцитоз

4. тромбоцитопения

5. отсутствие бластных клеток в крови

2. Морфофункциональные нарушения в костном мозге, характерные для лейкозов:

1. преобладают молодые, незрелые формы с высоким пролиферативным потенциалом

2. нарушена дифференцировка клеток

3. ускорен переход от бластных клеток к зрелым

4. угнетение нормального кроветворения

5. угнетение мегакариоцитарного ростка

3. Проявления менингеального симптомокомплекса при острых лейкозах:

1. головная боль, тошнота, рвота

2. нарушение зрения

3. понижение рефлексов

4. ригидность затылочных мышц

5. бластный цитоз в спинномозговой жидкости

4. Основные клинические проявления острого лейкоза:

1. лихорадка, похудание; оссалгии, артралгии

2. геморрагический синдром, тромботические осложнения

3. инфекционные осложнения

4. бронхообструктивный синдром

5. лимфоаденопатия

5. Заболевания, относящиеся к хроническим лейкозам:

1. сублейкемический миелоз

2. моноцитарный лейкоз

3. эритремия

4. парапротеинемические гемобластозы

5. тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

5. Характеристики подкожных лимфоузлов при лимфолейкозах:

1. крупные, «до размеров куриного яйца»

2. эластично-тестоватой консистенции

3. не спаяны между собой и с кожей

4. болезненны, кожа над узлами гиперемирована

5. не дают изъязвлений и нагноений

5. Основные причины смерти больных с миеломной болезнью:

1. демиелинизация нервных стволов

2. прогрессирующий рост миеломы

3. почечная недостаточность

4. сепсис

5. инфаркт миокарда, инсульт

8. Изменения "белой крови", характерные для хронического миелолейкоза:

1. нейтрофильный лейкоцитоз

2. лимфоцитоз

3. выявляются миелоциты, промиелоциты

4. единичные миелобласты

5. увеличение количества базофилов и эозинофилов разной степени зрелости