Контрольные вопросы по теме

• Определение ГА.

• Особенности метаболизма при внутриклеточном гемолизе.

• Основные характеристики внутрисосудистого гемолиза.

• Клинические характеристики гемолитического синдрома.

• Лабораторные признаки повышенного внутрисосудистого гемолиза.

• Лабораторные признаки повышенного внутриклеточного гемолиза.

• Основные этиологические факторы развития ГА.

• Патогенетические механизмы развития изоиммунных и аутоиммунных ГА.

• Особенности патогенеза эритроцитопатий.

• Особенности патогенеза эритроцитарных энзимопатий.

• Особенности патогенеза гемоглобинопатий.

• Основные клинические проявления аутоиммунных ГА.

• Особенности клинического течения анемий, обусловленных эритроцитарными факторами.

• Дифференциальная диагностика анемий, протекающих с внутрисосудистым гемолизом.

• Дифференциальная диагностика анемий, протекающих с внутриклеточным гемолизом.

• Основные принципы лечения больных ГА.

• Показания к заместительным гемотрансфузиям у больных ГА.

• Показания к спленэктомии у больных ГА.

• Прогноз и профилактика ГА.

Темы учебно-исследовательской работы (уир)

1. Лекарственные аутоиммунные гемолитические анемии и агранулоцитоз.

2. Медико-генетическое консультирование при наследственных анемиях и гемоглобинопатиях.

3. ГА вследствие механической внутрисосудистой травмы форменных элементов крови.

Клинические (ситуационные) задачи по теме

Задача № 1

Больной Х., 30 лет, выходец из Азербайджана, обратился в связи с жалобами на общую слабость, повышенную утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Подобные состояния бывали и раньше. Отец больного страдал анемией и желтухой (детали анамнеза больному не известны). При осмотре: бледность с желтушным оттенком, увеличение селезенки (по данным ультразвуквого сканирования длина ее 156 мм). В анализе крови: Hb98 г/л, эритроциты 4,910¹²/л, ЦП 0,7, лейкоциты 4,910⁹/л, СОЭ 22 мм/ч, в лейкоцитарной формуле палочкоядерных нейтрофилов - 7%, сегментоядерных - 47%, лимфоцитов – 40%, моноцитов - 6%. Часть эритроцитов в мазке мишеневидные, базофильная пунктация эритроцитов. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Ретикулоциты – 4%. Уровень общего билирубина 36,4 мкмоль/л, прямой - 5,2 мкмоль/л, непрямой – 31,2 мкмоль/л.

Поставьте и обоснуйте предварительный диагноз. Наметьте план обследования. Оцените показания для спленэктомии.

Эталон ответа: Учитывая, что у больного Х. - выходца с Кавказа, отец которого, вероятно, страдал каким-то вариантом гемолитической анемии, в клинической картине имеет место сочетание признаков гипохромной регенераторной анемии, гемолиза и спленомегалии, можно предположить вероятность гетерозиготной талассемии. В план обследования необходимо включить исследование пунктата костного мозга, электрофорез гемоглобина, прямую и непрямую пробы Кумбса, уровень сывороточного железа. В настоящее время спленэктомия не показана, показания к этой операции могут возникнуть при упорном течении гемолиза, приводящем к развитию тяжелой степени анемии.

Задача № 2

Больной Д., 16 лет, жалуется на слабость, сердцебиение, головные боли, боли и тяжесть в правом подреберье. Периодически, начиная с десятилетнего возраста, при переутомлении появляется желтушность кожи и склер, отделение темной мочи. Настоящее ухудшение развилось после перенесенной ОРВИ. Отцу больного по поводу заболевания крови 20 лет назад удалена селезенка. При осмотре: астеник пониженного питания, долихоцефалия, высокое нёбо, искривление носовой перегородки. Бледность с выраженным желтушным оттенком. Следов расчесов на коже нет. Со стороны сердца и легких без особенностей. При пальпации живота определяется увеличение селезенки (+4 см), печень – по реберному краю, болезненность в правом подреберье. В анализе крови: Hb78 г/л, эритроциты 3,710¹²/л, ЦП 0,8, лейкоциты 3,910⁹/л, тромбоциты 22010⁹/л, СОЭ 28 мм/ч. В лейкоцитарной формуле палочкоядерных нейтрофилов - 1%, сегментоядерных - 42%, лимфоцитов – 49%, моноцитов - 8%. В мазке крови 32% микросфероцитов. Ретикулоциты – 40% .

Выскажите обоснованные соображения по поводу предположительного диагноза. Наметьте план обследования. Чем можно объяснить болевые ощущения в правом подреберье? Какие изменения пигментного обмена следует ожидать у больного Д.? Оцените показания к спленэктомии и ее перспективы.

Эталон ответа.Учитывая хроническое течение анемии, ее семейно-наследственный характер, наличие деформаций скелета, спленомегалии, микросфероцитоза, следует предположить возможность наследственной микросфероцитарной анемии. В план обследования необходимо включить исследование пунктата костного мозга, осмотической резистентности эритроцитов, ультразвуковое исследование органов билиарного тракта для исключения конкрементов желчного пузыря, с наличием которых могут быть связаны боли в правом подреберье. В крови следует ожидать увеличения уровня билирубина, за счет непрямой фракции, в моче – уробилиногена, в кале – стеркобилина. Больному показана спленэктомия, при наличии пигментных конкрементов в желчном пузыре она должна сочетаться с одновременной холецистэктомией.

Задача № 3

Больная М., 37 лет, в течение трех лет получает лечение по поводу аутоиммунного тиреоидита. Последние два месяца стала отмечать у себя одышку и сердцебиение при физических нагрузках, общую слабость, головокружения, желтушность кожи и склер, тяжесть в эпигастрии и левом подреберье. При обследовании выявлена умеренная спленомегалия (по данным ультразвукового сканирования длина селезенки 138 мм). В анализе крови: Hb82 г/л, эритроциты 3,110¹²/л, ЦП 0,8, лейкоциты 5,810⁹/л, тромбоциты 24010⁹/л, СОЭ 26 мм/ч. В лейкоцитарной формуле палочкоядерных нейтрофилов - 3%, сегментоядерных - 52%, лимфоцитов – 37%, моноцитов - 8%. В мазке крови анизоцитоз, полихромазия, единичные микросфероциты. Ретикулоциты – 12%.

Обоснуйте предварительный диагноз. Наметьте план дальнейшего обследования и лечения.

Эталон ответа. У больной М., вероятно, имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия обусловленная неполными тепловыми агглютининами, развившаяся как симптоматическая на фоне существующего аутоиммунного тиреоидита. Для уточнения диагноза необходимо проведение прямой пробы Кумбса, исследование уровняIgAиG, билирубина и его фракций, пунктата костного мозга. Лечение должно начинаться с назначения преднизолона из расчета 1 мг/кг массы тела. При неэффективности терапии глюкокортикоидами показана спленэктомия.