Дополнительная литература по теме

Бабйор Б., Банн Ф. Мегалобластные анемии: Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера и др. В 2-х т. Пер. с англ. – М.: Практика – Мак-Гроу-Хилл (совместное изд.), 2002. – Т. 1. – С. 786-794.

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7: Пер. с англ. / Под ред. Е. Браунвальда, К.Дж. Иссельбаха, Р.Г. Петерсдорфа и др. – М.: Медицина. – 1996. – С. 590-603.

Гэйлена Д. Анемии и трансфузионная терапия // Терапевтический справочник Вашингтонского университета: Пер. с англ. / Под ред. М. Вудли, А. Уэлан. – М.: Практика, 1995. – С. 468-489.

Демидова А.В., Сысоева Н.А. Вопросы диагностики и терапии В₁₂-дефицитной анемии // Клинич. медицина, 1996. – № 1. – С. 59-60

Джулай Г.С. В₁₂-фолиеводефицитная анемия в практике терапевта // Губернские медицинские вести: Журнал для практических врачей, 2000. - № 2. – С. 24-27.

Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий: Пособие для врачей. – Тверь: «Губернская медицина», 2001. – 88 с.

Идельсон Л.И. Методы лабораторной диагностики гемолитических и мегалобластных анемий: Учеб. пособие / Изд-во Центр. ин-та усовершенствования врачей. – М., 1990. – 30 с.

Козинец Г.И. Физиологические системы организма человека, основные показатели /Справочное пособие/. – М.: Триада-Х, 2000. – 336 с.

Крылов А.А. Анемия Аддисона-Бирмера: клинические проблемы в период диагностики и терапии // Терапевт. архив, 1991. - № 7. – С. 126-129.

Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. – М.: Ньюдиамед, 2002. – 263 с.

Циммерман Я.С., Бабушкина Г.Д. Анемии (Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, классификации, диагностики и дифференцированного лечения). – Пермь: ПГМА, 2004. - 125 с.

Контрольные вопросы по теме

• Определение мегалобластных анемий.

• Определение В₁₂-дефицитных и фолиеводефицитных анемий.

• Гематологические характеристики В₁₂ДА и ФДА.

• Заболевания и состояния, приводящие к формированию дефицита кобаламина.

• Заболевания и состояния, формирующие дефицит фолиевой кислоты.

• Основные патогенетические механизмы формирования анемии при дефиците кобаламина.

• Патогенетические механизмы, определяющие развитие фуникулярного миелоза.

• Основные патогенетические механизмы развития анемий при дефиците фолатов.

• Клиническая характеристика фуникулярного миелоза.

• Особенности мегалобластического кроветворения при МБА.

• Стандарты диагностики В₁₂ДА и ФДА.

• Дифференциальная диагностика МБА.

• Главные цели терапии больных с МБА.

• Основные принципы заместительной терапии витамином В₁₂и фолиевой кислотой больных с МБА.

• Понятие ретикулоцитарного криза и его диагностическое значение.

• Принципы динамического наблюдения и контроля гематологической картины в процессе лечения больных с МБА.

• Принципы профилактики МБА.

Темы учебно-исследовательской работы (уир)

1. Особенности миелограммы при мегалобластных анемиях.

2. Хронический атрофический гастрит (тип А) и мегалобластные анемии.

Клинические (ситуационные) задачи по теме

Задача № 1

Больная К., 69 лет, одинокая малообеспеченная пенсионерка, обратилась с жалобами на щиплющие боли в языке, увеличение его, появление болезненных язвочек по краям, слюнотечение, общую слабость. Указанные явления появились и стали нарастать в течение двух месяцев. Все это время могла принимать только жидкую пищу, масса тела снизилась на 12 кг. При осмотре обращено внимание на выраженную бледность кожи и слизистых с иктеричным оттенком, увеличение размеров печени (+3см), селезенки (пальпируется ее край). Язык ярко-красный, отечный, сосочки его отсутствуют, множественные афты на кончике и по краям. В клиническом анализе крови Нв 62г/л, эритроциты 2,110¹²/л, ЦП 1,05, лейкоциты 3,910⁹/л, тромбоциты 16010⁹/л, СОЭ 38 мм/ч, в лейкоцитарной формуле: палочкоядерные нейтрофилы - 2%, сегментоядерные - 52%, лимфоциты - 44%, моноциты - 2%, макроцитоз, тельца Жолли.

Поставьте и обоснуйте предварительный диагноз. Постройте дифференциально-диагностический ряд. Наметьте план обследования. Какие изменения в миелограмме будут свидельствовать в пользу В₁₂ДА?

Эталон ответа:Учитывая сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении, макроцитарный гиперхромный характер анемии, наличие глоссита, весьма вероятно, что больная К. страдает МБА. Необходимо уточнять наличие дефицита витамина В₁₂и фолатов, заболеваний и состояний, способствующих их развитию, а также исключать опухолевый характер поражения языка. В план обследования следует включить исследование уровня билирубина, сывороточного железа, ультразвуковое сканирование печени, селезенки и билиарного тракта, эзофагогастроскопию с множественной биопсией слизистой оболочки антрального и фундального отделов желудка, консультации невролога, онколога. Наиболее доказательным диагностическим приемом является стернальная пункция с исследованием миелограммы. Подтверждающими диагноз В₁₂ДА ее особенностями будет значительное число мегалобластов и увеличение числа клеток красного ряда в костном мозге.

Задача № 2

Больной М., 76 лет, госпитализирован с жалобами на слабость в ногах, их зябкость, шаткость походки, а также общую слабость, одышку и сердцебиение при незначительном физическом усилии. Болен в течение полугода, получал лечение, рекомендованное неврологом, без существенного улучшения. При поступлении: бледность с иктеричным оттенком, периферические лимфоузлы не увеличены, пастозность стоп. Над нижними отделами легких немногочисленные влажные хрипы с обеих сторон. ЧСС 102 в минуту, АД 160/75 мм рт. ст. На верхушке сердца отчетливый систолический шум. Печень (+4 см), селезенка (+2 см). В клиническом анализе крови: Нв 74 г/л, эритроциты 2,810¹²/л, ЦП 1,2; лейкоциты 4,110⁹/л, тромбоциты 18010⁹/л, СОЭ 56 мм/ч, в лейкоцитарной формуле палочкоядерных нейтрофилов - 3%, сегментоядерных – 48%, лимфоцитов – 45%, моноцитов – 4%. Макроцитоз, гиперсегментарованные нейтрофилы, тельца Жолли, кольца Кебота.

Выделите клинические синдромы, поставьте и обоснуйте предварительный диагноз, наметьте план обследования и лечения анемии.

Эталон ответа:У больного М. можно выделить анемический синдром, синдром правосторонней сердечной недостаточности, синдром левосторонней сердечной недостаточности, синдром периферической нейропатии. Обнаружение у пожилого больного анемии в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией дает основания в первую очередь предполагать В₁₂ДА. В пользу этого предположения могут свидетельствовать иктеричность покровов, гепатоспленомегалия, парестезии. В план обследования нужно включить стернальную пункцию с исследованием костного мозга, ЭКГ, исследование уровня билирубина, сывороточного железа, ультразвуковое сканирование печени, селезенки и билиарного тракта, эзофагогастроскопию с множественной биопсией слизистой оболочки антрального и фундального отделов желудка, консультацию невролога, кардиолога. Учитывая наличие признаков фуникулярного миелоза, начальная доза цианокобаламина должна составлять не менее 1000 мкг в сутки до исчезновения неврологической симптоматики, затем поддерживающая терапия по 500 мкг еженедельно 2 месяца.

Задача № 3

Больной Б., 56 лет, обратился с жалобами на слабость, одышку, сердцебиение, парестезии в нижних конечностях, неуверенность и шаткость походки, боли и жжение в области языка. 5 лет назад в связи с кишечной непроходимостью было резецировано свыше 1 м тонкой кишки. В связи с наличием признаков мальабсорбции и мальдигестии постоянно принимает ферментные препараты, указанные жалобы появились три месяца назад. При осмотре отмечено снижение массы тела, бледность с желтушным оттенком, «лакированный» язык, умеренное увеличение размеров печени, снижение сухожильных рефлексов с нижних конечностей.

Обоснуйте предварительный диагноз. Постройте дифференциально-диагностический ряд. Назначьте план обследования.

Эталон ответа:Можно предполагать у больного Б. мегалобластную анемию, вероятно, обусловленную нарушением абсорбции кобаламина в резецированном тонком кишечнике, т.к. выявляются клинические признаки анемии, сочетающейся с проявлениями фуникулярного миелоза, глоссита, гепатомегалией. Необходимо исключать наличие фолиеводефицитной и железодефицитной анемий, онкозаболевания органов брюшной полости. Помимо исследования картины периферической крови и пунктата костного мозга в план обследования должно быть включено определение уровня сывороточного железа, фолатов крови, витамина В₁₂, а также инструментальных методов, уточняющих состояние органов пищеварения (ЭГДС, УЗИ органов брюшной полости, копрологические тесты, колоноскопия).