Тема 4 гемолитические анемии

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Научиться ставить диагноз гемолитических анемий (ГА), намечать план обследования больного, проводить дифференциальную диагностику и выбирать тактику лечения пациента.

В результате освоения данной темы студент должен знать:

• определение гемолитических анемий;

• особенности метаболизма при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе в организме;

• ведущие этиологические факторы развития ГА, обусловленных внеэритроцитарными и эритроцитарными факторами;

• важнейшие патогенетические механизмы их развития;

• особенности пигментного метаболизма при ГА;

• основные клинические проявления ГА, протекающих с внутрисосудистым и внутриклеточным гемолизом;

• провоцирующие факторы и клиническую картину гемолитических кризов;

• особенности и проявления гемоглобинурии;

• клинико-гематологическая характеристика аутоиммунных ГА;

• клинико-гематологическая характеристика эритроцитопатий;

• клинико-гематологическая характеристика эритроцитарных энзимопатий;

• клинико-гематологическая характеристика гемоглобинопатий.

• методы лабораторной и инструментальной диагностики ГА;

• дифференциально-диагностические критерии внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза;

• принципы лечения и профилактики основных разновидностей ГА.

На основании полученных данных студент должен уметь:

• целенаправленно собрать жалобы и анамнез у пациентов с ГА;

• выявить этиологические факторы развития ГА у конкретного больного;

• провести клинический осмотр больного;

• составить план обследования пациента с заболеванием системы крови;

• интерпретировать результаты лабораторных и инструментальных исследований;

• поставить диагноз в типичных случаях ГА;

• провести дифференциальный диагноз с другими типами анемий;

• спланировать рациональную лечебную тактику ведения больных ГА;

• дать рекомендации больным по профилактике ГА и гемолитических кризов.

ОСНОВНЫЕ ТЕРМИНЫ: гемолиз, внутриклеточный гемолиз, внутрисосудистый гемолиз, гаптоглобин, гемопексин, эритроцитопатии, эритроцитарные энзимопатии, гемоглобинопатии, гемоглобинурии, гемосидероз, гемосидеринурия, изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми аглютининами, тепловыми гемолизинами, полными холодовыми агглютининами, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, микросфероцитарная гемолитическая анемия, гемолитические анемии, связанные с дефицитом пируваткиназы и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия, гемолитический криз, прямая проба Кумбса, спленэктомия.

Блок информации по теме

Гемолитические анемии(ГА) представляют собой обширную группу разнородных анемических состояний, формирующихся вследствие повышенного разрушения эритроцитов. Общим признаком для всей группы заболеваний являетсяукорочение продолжительности жизни эритроцитов или эритрокариоцитов.

Среди ГА выделяют приобретенные и наследственные формы. Приобретенные анемии развиваются вследствие действия токсических, инфекционных, паразитарных, посттрансфузионных, иммунных, аутоиммунных, механических факторов. Наследственные ГА формируются как аномалии структуры эритроцитов, связанные с эритроцитопатиями, энзимопатиями и гемоглобинопатиями.

Классификация ГАвыделяет следующие их формы:

I. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:

• Иммунные:

• Изоиммунные;

• Аутоиммунные.

2. ГА, обусловленная соматической мутацией клеток- предшественников миелопоэза (болезнь Маркиафавы-Микели).

3. ГА вследствие механического повреждения эритроцитов:

• Травма (с микроангиопатическим гемолизом);

• Гемолиз, вызванный инфекциями.

II. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:

1. Эритроцитопатии:

• микросфероцитарная ГА;

• овалоцитарная ГА;

• стоматоцитарная ГА;

• акантоцитоз.