- •Государственное образовательное учреждение
- •Определение и классификация анемий
- •Возрастные нормы показателей числа эритроцитов, гемоглобина и гематокрита
- •Патогенетическая классификация анемий
- •Термины, используемые при описании красной крови
- •Тема 1 железодефицитные анемии
- •Блок информации по теме
- •Лабораторные показатели нормального обмена железа
- •Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий
- •Препараты железа для приема внутрь
- •Препараты железа для парентерального применения
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Тема 2 апластические анемии
- •Блок информации по теме
- •Этиология и патогенез апластических анемий
- •Клинические проявления апластических анемий
- •Диагностика апластических анемий
- •Дифференциальная диагностика апластических анемий
- •Лечение апластических анемий
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Тема 3 мегалобластные анемии
- •Блок информации по теме
- •Метаболизм витамина в12 и фолатов и их роль в кроветворении
- •Этиология и патогенез мегалобластных анемий
- •Клинические проявления мегалобластных анемий
- •Диагностика мегалобластных анемий
- •Дифференциальная диагностика мегалобластных анемий
- •Лечение и профилактика мегалобластных анемий
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Тема 4 гемолитические анемии
- •Блок информации по теме
- •Гемолиз эритроцитов в организме человека и его нарушения
- •Этиология и патогенез гемолитических анемий
- •Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами
- •Дифференциальная диагностика гемолитических анемий
- •Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •Лабораторные признаки гемолиза
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Список лекарственных препаратов
- •Тема 1: Железодефицитные анемии
- •Тема 2: Апластические анемии
- •Тема 3: Мегалобластные анемии
- •Тема 4: Гемолитические анемии
Патогенетическая классификация анемий
Анемии вследствие кровопотери:
острая постгеморрагическая анемия;
хроническая постгеморрагическая анемия.
Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза:
Гипохромные анемии:
железодефицитные анемии;
анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
Нормохромные анемии:
анемии хронических заболеваний;
анемия при хронической почечной недостаточности;
апластические анемии;
анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.
Мегалобластные анемии:
анемии, обусловленные дефицитом витамина В12;
фолиеводефицитные анемии.
Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии):
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами:
иммунные гемолитические анемии:
- изоиммунные гемолитические анемии;
- аутоиммунные гемолитические анемии;
гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.
Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами:
гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (эритроцитопатии – наследственные и приобретенные);
гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (эритроцитарные энзимопатии);
гемолитические анемии, связанные с нарушенным синтезом гемоглобина (гемоглобинопатии).
Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза:
пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Большое разнообразие факторов, лежащих в основе развития анемий, делает очень важной проблему их дифференциальной диагностики. На первом этапе диагностического поиска основной целью является определение патогенетического варианта анемии, то есть основного механизма, формирующего снижение числа эритроцитов и гемоглобина. На следующем этапе происходит диагностика заболевания или патологического процесса, лежащего в основе данного анемического синдрома, то есть выявление причины анемии у конкретного больного. Эти этапы диагностики анемий базируются на данных лабораторного исследования и зависят во многом как от уровня и качества проведенных исследований, так и от правильной интерпретации полученных результатов, для чего необходимо разбираться в терминологии и нормативах показателей красной крови (Табл. 2).
Таблица 2
Термины, используемые при описании красной крови
Термин |
Определение |
Анизоцитоз |
Вариация размеров эритроцитов. Наблюдается при анемиях различного генеза |
Анизохромия |
Различная окраска эритроцитов. Наблюдается при анемиях различного генеза. |
Акантоцитоз |
Эритроциты с многочисленными шипиками различной величины. Может иметь место при алкогольной болезни печени, ее метастатическом поражении, после спленэктомии, наследственном акантоцитозе. |
Базофильная пунктация эритроцитов |
Рассеянные гранулы темной окраски, связанные с РНК-содержащими органеллами. Может быть при тяжелых формах анемий, интоксикации свинцом или тяжелыми металлами, талассемии, алкогольной интоксикации, миелодиспластическом синдроме, мегалобластных анемиях. |
Гиперхромия |
Интенсивная окраска эритроцитов, связанная с повышенным насыщением эритроцитов гемоглобином. Встречается при мегалобластных анемиях. |
Гипохромия |
Снижение плотности окраски эритроцитов при железодефицитных анемиях, талассемиях, сидеробластной анемии, отравлении свинцом. |
Кольца Кебота |
Тонкие, нитеобразные, кольцевидные или в виде восьмерки включения, являющиеся остатками ядерной мембраны. Наблюдается при мегалобластных анемиях. |
Макроциты |
Эритроциты диаметром более 8-9 мкм. Макроцитоз – состояние, при котором макроциты преобладают. Встречается при мегалобластных анемиях, хронических заболеваниях печени, острой постгеморрагической анемии, гипотиреозе, злокачественных новообразованиях, миелопролиферативных заболеваниях, миелодиспластическом синдроме, приеме некоторых цитостатиков, алкоголизме, у новорожденных. |
Мегалоциты |
Эритроциты диаметром более 10-12 мкм. Наблюдаются при мегалобластных анемиях, глистных инвазиях, миелодиспластическом синдроме, злокачественных новообразованиях, гемолитических кризах. |
Микроциты |
Эритроциты диаметром менее 6,5 мкм. Микроцитоз - Состояние, при котором микроциты преобладают. Наблюдается при железодефицитных анемиях. |
Микросфероциты |
Эритроциты диаметром 4-6 мкм без центрального просветления. Характерны для микросфероцитарной гемолитической анемии, аутоиммунных гемолитических анемиях. |
Мишеневидные эритроциты |
Клетки с центральным расположением гемоглобина в виде мишени. Обнаруживаются при талассемии, хронических заболеваниях печени, серповидноклеточной анемии, в небольших количествах могут встречаться при железодефицитных анемиях, свинцовой интоксикации. |
Нормобласты |
Ядросодержащие эритроциты. Встречаются в периферической крови при различных видах анемий, гемобластозах, гемолизе, метастатических поражениях костного мозга. |
Овалоциты (эллиптоциты) |
Эритроциты овальной формы. Характерны для наследственного овалоцитоза, талассемии, миелодиспластического синдрома. |
Пойкилоциты |
Различные по форме эритроциты. Появляются при анемиях различного генеза. |
Полихромазия (полихроматофилия) |
Появление эритроцитов серо-фиолетового цвета. Окраска обусловлена наличием в цитоплазме РНК-содержащих структур, которые при суправитальной окраске проявляются в виде зернисто-сетчатой субстанции (ретикулоциты). Наблюдаются при анемиях различного генеза. |
Ретикулоциты |
Молодые эритроциты диаметром 7,7-8,5 мкм, образующиеся после потери нормобластами ядер. Ретикулоцитоз – увеличение количества ретикулоцитов более 2%. Наблюдается при гемолитических анемиях, острой постгеморрагической анемии, в процессе лечения В12-дефицитной анемии цианкобаламином (ретикулоцитарный криз), при эффективной терапии анемий. |
Серповидный эритроцит (дрепаноцит) |
Эритроциты, имеющие форму серпа, полулуния. Встречаются при серповидноклеточной анемии, миелодиспластическом синдроме. |
Стоматоциты |
Эритроциты, центральное просветление которых имеет или округлую форму, или вид полоски и своей изогнутостью напоминают форму рта. Встречаются при наследственном стоматоцитозе, циррозах и опухолях печени, механической желтухе, алкогольной интоксикации. |
Сфероциты |
Эритроциты сферической формы без центрального просветления. Обнаруживаются при гемолитических анемиях, миелодиспластическом синдроме. |
Средний объем эритроцита (MCV – mean corpuscular volume) |
Нормальный объем эритроцита составляет 80-95 фл (фемтолитр) или мкм3. Увеличение MCV наблюдается при макро- и мегалобластных анемиях, острых постгеморрагических анемиях, хронической гемолитической анемии, диффузных заболеваниях печени, гипотиреозе, метастатическом поражении костного мозга. Снижение MCV характерно для железодефицитных анемий, талассемии. Ложное завышение MCV может регистрироваться в присутствии холодовых агглютининов и при выраженной гипергликемии (свыше 25 ммоль/л). |
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН – mean cell hemoglobin) |
Отражает среднее содержание гемоглобина в эритроците в абсолютных единицах. В норме составляет 27-31 пг (пикограмм). На величину МСН влияют интенсивность синтеза гемоглобина и размер эритроцита. На определении этого показателя основано разделение анемий на нормохромные (27-31 пг), гипохромные (<27 пг) и гиперхромные (>31 пг). Снижение показателя наблюдается при железодефицитных анемиях, повышение – при макроцитарных и мегалобластных анемиях. |
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС – mean cell hemoglobin concentration) |
Показатель отражает истинное насыщение эритроцитов гемоглобином и в норме составляет 30-38 г/дл. Величина МСНС зависит от интенсивности синтеза гемоглобина и не зависит от величины клетки. Снижение показателя отражает абсолютную гипохромию и является типичным для железодефицитных анемий. |
Тельца Жолли |
Остатки ядер в эритроцитах, наблюдаются при мегалобластных анемиях, после спленэктомии, гемолизе. |
Тельца Гейнца |
Выявляются при суправитальной окраске за счет преципитации гемоглобина при гемолитической анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, других наследственных гемолитических анемиях, миелодиспластическом синдроме. |
Цветовой показатель |
В норме составляет 0,86-1,05 и отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците. |
Шизоциты |
Фрагменты разрушенных эритроцитов, которые регистрируются при анемиях с внутрисосудистым гемолизом, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, мегалобластных анемиях. |
Эритроциты (RBC – red blood cells) |
Клетки диаметром 7,2-7,8 мкм. Выявляются в норме и при нормохромных анемиях. У мужчин их число составляет 4,3-5,71012/л, у женщин – 3,8-5,31012/л. |
Гемоглобин (HGB, Hb) |
Нормальные значения гемоглобина у мужчин составляют 132-173 г/л, у женщин – 120-160 г/л. |
Гематокрит (НСТ, Ht) |
Показатель отражает долю эритроцитов в общем объеме крови. Нормальные значения для мужчин составляют 39-50%, для женщин – 35-47%. |