- •Государственное образовательное учреждение
- •Определение и классификация анемий
- •Возрастные нормы показателей числа эритроцитов, гемоглобина и гематокрита
- •Патогенетическая классификация анемий
- •Термины, используемые при описании красной крови
- •Тема 1 железодефицитные анемии
- •Блок информации по теме
- •Лабораторные показатели нормального обмена железа
- •Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий
- •Препараты железа для приема внутрь
- •Препараты железа для парентерального применения
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Тема 2 апластические анемии
- •Блок информации по теме
- •Этиология и патогенез апластических анемий
- •Клинические проявления апластических анемий
- •Диагностика апластических анемий
- •Дифференциальная диагностика апластических анемий
- •Лечение апластических анемий
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Тема 3 мегалобластные анемии
- •Блок информации по теме
- •Метаболизм витамина в12 и фолатов и их роль в кроветворении
- •Этиология и патогенез мегалобластных анемий
- •Клинические проявления мегалобластных анемий
- •Диагностика мегалобластных анемий
- •Дифференциальная диагностика мегалобластных анемий
- •Лечение и профилактика мегалобластных анемий
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Тема 4 гемолитические анемии
- •Блок информации по теме
- •Гемолиз эритроцитов в организме человека и его нарушения
- •Этиология и патогенез гемолитических анемий
- •Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами
- •Дифференциальная диагностика гемолитических анемий
- •Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
- •Лабораторные признаки гемолиза
- •Дополнительная литература по теме
- •Контрольные вопросы по теме
- •Темы учебно-исследовательской работы (уир)
- •Клинические (ситуационные) задачи по теме
- •Тестовый контроль знаний
- •Список лекарственных препаратов
- •Тема 1: Железодефицитные анемии
- •Тема 2: Апластические анемии
- •Тема 3: Мегалобластные анемии
- •Тема 4: Гемолитические анемии
Лечение апластических анемий
Успехи в лечении больных АА стали одним из выдающихся достижений современной медицины.
Комплексное лечение при этом заболевании должно проводиться в условиях специализированного гематологического стационара. Первым и необходимым условием терапии является устранение предполагаемого этиологического фактора. Больного необходимо оградить от возможных инфекций, однако назначать антибактериальную терапию с профилактической целью не следует. Лихорадка неясного происхождения служит показанием для введения антибиотиков широкого спектра действия до тех пор, пока не будет установлена ее точная причина. Женщины детородного возраста должны получать пероральные гормональные контрацептивы с целью уменьшения менструальной кровопотери.
При незначительной степени аплазиивсе лечебные процедуры должны проводиться только по строгим показаниям и быть сведены к необходимому минимуму в надежде на спонтанное восстановление функции костного мозга.
В настоящее время показания к спленэктомии при АА значительно сужены. Удаление селезенки преследует цель существенного уменьшения иммунологических нарушений, приводящих к развитию панцитопении.
В некоторых случаях положительное действие достигается назначением андрогенов (местеролон внутрь по 50 мг 3 раза в день, нандролона деканоатв/м по 100-200 мг 1 раз в неделю), оказывающих стимулирующий эффект на костный мозг в течение 3-6 месяцев от начала лечения, хотя, по данным контролируемых испытаний, андрогены при АА бесполезны.
При тяжелом и сверхтяжелом течении ААпроводится комплексная многокомпонентная терапия.
В последние годы стали применяться рекомбинантные ростовые кроветворные факторы. К их числу относятся рекомбинантные препаратыэритропоэтина(эпоэтини эпоэтин), назначаемые в начальной дозе по 50 МЕ/кг под кожу 3 раза в неделю. Весьма перспективно применение человеческихгранулоцитарного (Г-КСФ: ленограстимифилграстим)игранулоцитарно-макрофагального (ГМ-КСФ: молграмостим) колониестимулирующих факторов.Их эффект сводится к стимуляции пролиферации и дифференциации клеток-предшественников миелопоэза, ускорению образования гранулоцитов и макрофагов, повышению их функциональной активности, что в конечном итоге уменьшает риск нейтропении и инфекционных осложнений. Эти препараты рекомендовано вводить, пока число гранулоцитов не достигнет 10000 мкл-1. Г-КСФ филграстим назначают подкожно или внутривенно по 5-10 мкг/кг/сут. ГМ-КСФ молграмостим вводят подкожно или внутривенно по 5 мкг/кг/сут.
При аутоиммунных АА возможно применение иммунодепрессантов: антитимоцитарного или антилимфоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с циклоспорином, глюкокортикоидов либо циклофосфамида. Антитимоцитарные и антилимфоцитарные иммуноглобулины представляют собой очищенные-глобулины из сыворотки лошадей, кроликов и коз, иммунизированных соответственно тимоцитами или лимфоцитами человека. После лечения ими ремиссия наступает в 50-70% случаев. Глюкокортикоиды в очень высокой дозе (преднизолон из расчета 10-20 мг/кг внутрь) для монотерапии используются редко из-за побочных эффектов и низкой частоты ремиссий сравнительно с другими препаратами.
Заместительные гемотрансфузиив настоящее время проводятся только компонентами крови. Трансфузии несут в себе риск заражения реципиента ВИЧ, гепатитом, развития у него гемосидероза или сенсибилизации к эритроцитарным и трансплантационным антигенам.Эритроцитарную массувводят для поддержания удовлетворительного самочувствия больных при выраженной анемии. При трансфузионных реакциях эритроциты подбирают по непрямой пробе Кумбса.Тромбоцитарную массупереливают при угрозе кровотечений, а также при числе тромбоцитов менее 20109/л.Трансфузии лейкоцитовс профилактической целью не показаны, их введение может оказаться эффективным при инфекциях, обусловленных грамотрицательными микроорганизмами на фоне выраженной нейтропении.
Для профилактики развития посттрансфузионного гемосидерозапоказано введение десферала, особенно у пациентов с высоким уровнем сывороточного железа.
Больным с тяжелой формой АА показана трансплантация костного мозга от HLA-идентичных доноровс целью замещения аномального костного мозга на нормально функционирующий. Она эффективна у лиц моложе 30-35 лет в 80% случаев и проводится после предварительной терапии иммунодепрессантами. Перед трансплантацией костного мозга не следует вводить препараты крови от доноров-родственников для избежания сенсибилизации. Выживаемость после трансплантации составляет 70-90% благодаря успехам в лечении посттрансплантационных осложнений.