Anomalies1

Невус пигментный (naevus pigmentosus, син.: родинка) – пред-

ставляет собой обычно множественные плоские или возвышающиеся над уровнем кожи коричневые или черные пигментные пятна с гладкой или папилломатозной поверхностью, локализующиеся на любом участ- ке тела. Как правило, они небольшие, но иногда встречаются гигантские пигментированные невусы, существуют с рождения или появляются в раннем детстве, но обычно их число увеличивается к периоду полового созревания, во время беременности. Различают несколько видов:

А) Галоневус – клинически представляет собой пигментирован- ный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола, чаще раз- вивается на спине. Может спонтанно регрессировать. В ранней стадии

развития имеются множественные гнезда невусных клеток в верхней части дермы, а при смешанном невусе – и в области дермоэпидермаль- ного соединения. Позднее невоидные клетки чаще расположены рассе- янно. Вблизи эпидермиса и среди невусных клеток имеется густой ин- фильтрат, преимущественно из лимфоцитов с примесью макрофагов. Количество меланина в последних варьирует. Клетки инфильтрата про- никают также и в нижние слои эпидермиса. В поздних стадиях невус- ных клеток очень мало или они вообще не выявляются и замещены вос- палительным инфильтратом. В области ореола содержание меланина в эпидермисе снижено.

Б) Невус гладкий – плоские, слегка возвышающиеся над кожей пигментированные пятна без гипертрихоза.

В) Невус интрадермальный (син.: невус внутридермальный, не- вус «отдыхающий», невус неактивный, пятно родимое) – эта форма не-

вуса встречается наиболее часто. Он может быть различной величины и формы, цвет его варьирует от коричневатого до темно-коричневого или почти черного. Поверхность выпуклая, бородавчатая, полушаровидная. Клетки невуса располагаются гнездами или тяжами, преимущественно в средней, но иногда и в нижней части дермы. Свободными от них оста- ются сосочки и подсосочковый слой. Клетки крупные, различной фор- мы, имеющие чаще одно, иногда два или несколько мелких ядер, распо-

лагающихся розеткообразно или тесно прилегая друг к другу в центре клетки. Наличие таких клеток в зрелом невусе свидетельствует о его доброкачественной природе. Иногда внутридермальный невус состоит из веретенообразных клеток, окруженных рыхлой соединительной тка- нью. Это невральный невус, он напоминает солитарную нейрофиброму. Сходство увеличивается, если невусные клетки располагаются в виде столбиков, похожих на невральные оболочки. Если невусные клетки располагаются концентрически, то они подобны осязательным тельцам (Мейснера) или колбам Краузе. Отличить такой невус от солитарной невромы можно только с помощью метода импрегнации серебром. Вы-

явление большого числа нервных волокон свидетельствует в пользу нейрофибромы.

260

Г) Невус ихтиозиформный буллезный – ихтиозиформный не-

вус, на поверхности которого образуются пузыри.

Д) Невус пигментированный гигантский – является врожден-

ным, может поражать волосистую часть головы, туловище и конечно- сти. Часто встречаются невусы-сателлиты, темного цвета, волосатые, иногда узловатые образования. Иногда они сочетаются с меланоцитозом ЦНС, озлокачествляются приблизительно в 1/3 случаев. Может соче- таться с другими невусами, болезнью Реклингхаузена. Имеются при этом поверхностные и глубокие изменения. В первом случае соответст- вуют сложному или интрадермальному невусу, глубокие структуры представлены веретенообразными элементами, распространяющимися в виде пластов и узелков в подкожный жировой слой.

Е) Невус пигментный пограничный (син.: невус юнкциональ-

ный) – представляет собой пигментные пятна с гладкой поверхностью, небольших размеров, локализующихся чаще на коже ладоней, подошв, на половых органах, реже в других местах. Существует с рождения или развивается в молодом возрасте. У взрослых трансформируется во внутридермальный невус, за исключением невуса, расположенного на ладонях и подошвах. Обнаруживают четко ограниченные гнезда невус- ных клеток в нижней части эпидермиса. Верхние слои эпидермиса без особых изменений, отмечается лишь удлинение эпидермальных вырос- тов. Гнезда клеток невуса могут вплотную прилегать к эпидермису, иногда же, не контактируя с ним, имеют вид «отделяющейся капли». В

таких случаях гнезда невусных клеток лежат свободно в верхней части дермы. Количество меланина в этих клетках непостоянно. При значи-

тельном содержании меланина в клетках невуса его можно видеть также

вверхнем отделе дермы внутри меланофоров. Воспалительные ин- фильтраты, как правило, отсутствуют.

Ж) Невус смешанный (син.: невус сложный) – является переход- ной формой между пограничным и внутридермальным. Этому виду не- вуса присуще гнездное расположение невусных клеток. Гнезда невус- ных клеток при этой форме располагаются как в эпидермисе, так и в собственно коже. В верхней части дермы невусные клетки имеют куби- ческую форму и содержат умеренное количество меланина. Иногда как

вэпидермисе, так и в дерме они веретенообразные, меланин отсутствует или его мало.

З) Невус из баллонообразных клеток – встречается крайне ред-

ко, обычно в молодом возрасте. Невусные клетки имеют светлую цито- плазму и обычно увеличены в 10 раз по сравнению с размерами обыч- ных невусных клеток. Число светлых клеток варьирует, они могут быть только составной частью внутридермального, а также смешанного неву- са, или их может быть очень много. В первом случае баллонные клетки располагаются в виде узла или рассеяны среди основных невусных кле- ток, во втором случае они располагаются альвеолярно. Иногда видны

261

переходы между обычными невусными клетками и баллонными. Эти клетки крупнее обычных, ядра их не отличаются от ядер невусных кле- ток и располагаются или в центре, или смещены. Встречаются также многоядерные баллонные клетки.

И) Невус фиброэпителиальный (син.: fibroma pendulum, фибро-

папиллома, папиллома фиброэпителиальная, порок развития кожи фибропапилломатозный) – представляет собой различной формы и ве- личины ограниченную опухоль, выступающую над поверхностью кожи, мягкой консистенции, бледно-розовую или буроватую, нередко на нож- ке. Может локализоваться на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище и голове. Макроскопически на разрезе ткань образования бледно-розового цвета, изредка с желтоватым оттенком за счет наличия жировой клетчатки. Микроскопически основу образования составляет хорошо васкуляризированная дерма, нередко с фиброзом, гиалинозом и воспалительной инфильтрацией, иногда с наличием жировой ткани. Об- разование выстлано эпидермисом (уплощенным или атрофичным), об- разующим неравномерные сосочковые разрастания, возвышающиеся над поверхностью эпидермиса, иногда с явлениями гипер- и паракера- тоза, а также небольшие акантотические тяжи, местами анастомози- рующие. Нередко наблюдается усиленная пигментация базальных слоев эпидермиса. В некоторых образованиях встречаются поля грануляцион- ной ткани, склероз, скопления гемосидерина.

К) Невус ювенильный – встречается главным образом у детей и в юношеском возрасте, однако изредка наблюдается и у взрослых. Ло- кализуется в любом участке тела, чаще на лице и конечностях. Макро- скопически представляет собой небольшой четко отграниченный, выбу- хающий, лишенный волос узел, часто темно-красного цвета. Растет медленно. Как правило, не озлокачествляется. Микроскопически юве- нильный невус весьма напоминает меланому в начальной фазе ее разви- тия, что нередко служит причиной диагностических ошибок. Он состо- ит из крупных, чаще вытянутых клеток со светлой или слегка базофиль- ной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Могут встречаться митозы. Клетки группируются в тяжи или гнезда. Пигмента мало или нет вовсе. Характерны своеобразные гигантские многоядерные клетки с гомоген- ной интенсивно базофильной цитоплазмой, напоминающие клетки Ту- тона, но без наружного ободка пенистой цитоплазмы, или клетки Пиро- гова – Лангханса. Расположение клеток рыхлое за счет отека. Отмеча- ются большое количество сосудов, иногда кровоизлияния. Наличие большого количества сосудов и отека является одним из важных опо- знавательных признаков ювенильного невуса. По мере погружения в

дерму клетки становятся более вытянутыми и приобретают некоторое сходство с мышечными элементами. В дерме может наблюдаться обильная лимфоидная инфильтрация.

262

Папиллома кожи – доброкачественное разрастание эпидермиса, чаще в местах срастания эмбриональных структур. Имеет вид ограни- ченных бородавчатых опухолей с ворсинчатой поверхностью, мягкой или плотноватой консистенции, обычно на ножке, диаметром до 1–2 см, грязновато-серого или буроватого цвета. Локализуется преимуществен- но на голове и туловище, иногда достигает больших размеров. Обнару- живают сосочковые выросты многослойного плоского эпителия с со- хранением дифференцировки слоев. Выросты иногда проникают в глубь дермы в виде тяжей различных размеров и формы. Почти во всех вы-

ростах определяемся то или иное количество соединительнотканной стромы с сосудами. Обычно имеющиеся в опухоли акантотические тя- жи, как и выстилка сосочков, состоят из высокодифференцированного эпителия с хорошо выраженными межклеточными мостиками. Иногда клетки базального слоя содержат много меланина, а роговой слой может быть резко утолщенным (кератопапиллома). В толще эпителиальных тяжей могут встречаться очаги кератинизации, местами с формировани- ем роговых кист.

Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (син.: гемангио-

матоз кавернозный генерализованный) – в 100% случаев отмечаются множественные кавернозные гемангиомы кожи от голубого до пурпурно- красного и черного цвета, диаметром 0,2–4,0 см. Гемангиомы кожи со- четаются с гемангиомами желудочно-кишечного тракта (90%), легких, печени, щитовидной железы, головного и спинного мозга, селезенки, сердца, почек, а также подкожной клетчатки и костей черепа. Геман- гиоматоз часто осложняется желудочно-кишечными кровотечениями и анемией. Отмечается локальный гипергидроз. Тип наследования – ауто- сомно-доминантный.

Хофмана–Цурхелле синдром (Hoffman–Zurhelle синдром, син.: naevus lipomatodes cutaneus superficialis, lipomatosis cutis superficialis) –

нарушения развития кожи: образование желтоватых узелков, которые нередко группируются, образуя при этом неровные очаги, преимущест- венно локализующиеся в ягодичной области; при образовании очагов отдельные элементы остаются изолированными. Сыпь мягкой конси- стенции, безболезненная. В ряде случаев выявлено аутосомно- доминантное наследование.

Эпителиома аденоидно-кистозная Брука (син.: невус трихо-

эпителиоматозный, эпителиома кистозная доброкачественная мно- жественная, акантома аденоидно-кистозная, невус кистозный эпите- лиоматозный, невус фолликулярный, невус аденоидно-кистозный три- хоэпителиоматозный, невоэпителиома, эпителиома атероматозно-

кистозная) – чаще встречается у женщин, обычно в молодом возрасте. Локализуется преимущественно на голове (особенно часто на лице), хо- тя может наблюдаться на туловище и конечностях. Клинически прояв- ляется в виде мелких узелков, множественных (которые нередко быва-

263

ют симметричными) или единичных. Цвет кожи над узелками обычно не меняется, иногда отмечается шелушение. Солитарные образования описаны главным образом на лице, они, как правило, крупнее множест- венных. Узелки появляются чаще в детском возрасте, иногда – у ново- рожденных. В период полового созревания возможен усиленный рост узелков. Иногда они появляются вместе с первыми менструациями. В дальнейшем узелки растут медленно. Макроскопически образования обычно не превышают 6–7 мм в диаметре и представляют собой уплот- нения в дерме в виде нечетко отграниченного узелка, иногда мелкокис- тозного строения на разрезе. При микроскопическом исследовании в

зоне поражения обычно обнаруживается несколько кист овальной или неправильной формы, небольших размеров, редко крупных. Кисты вы- полнены роговыми чешуйками (иногда располагающимися концентри- чески) или гомогенными белковыми массами, выстланы многослойным плоским эпителием, а по периферии – базальными клетками, которые по направлению к центральным отделам кисты все более дифференци- руются, затем уплощаются, теряют ядра и превращаются в роговые пла- стинки. Клетки зернистого слоя в кистах, как правило, не выявляются. Помимо кист, в зоне поражения определяются многочисленные ветвя- щиеся и анастомозирующие между собой тяжи, неравномерной толщи- ны и разнообразной формы. Они обычно соединяются с перифериче- скими отделами кистозных полостей, местами же свободно располага- ются в дерме. Толстые тяжи нередко образуют своеобразные ветвящие- ся фигуры с округлыми четкообразными утолщениями. По периферии таких утолщений эпителий представлен одним рядом высоких призма- тических клеток, напоминающих базальные, в центре клетки слегка уп- лощаются и часто располагаются концентрически (пилоидная диффе- ренцировка). Эти утолщения по строению приближаются к недозрелым волосяным фолликулам, в их центральных отделах иногда обнаружива- ются волосяные стержни. Тонкие тяжи обычно состоят из мелких кле- ток с интенсивно окрашенными ядрами и местами образуют анастомо- зирующие трубчатые структуры, напоминающие неправильно сформи- рованные выводные протоки потовых желез. Стенки роговых кист в аденоидно-кистозной эпителиоме нередко подвергаются атрофии, ис- тончаются, разрушаются, при этом вокруг возникает гигантоклеточная реакция. Иногда встречаются небольшие комплексы погибшего эпите- лия, кое-где с очагами обызвествления. Тяжи мелких клеток с неболь- шим количеством цитоплазмы и мелкими интенсивно окрашенными яд- рами нередко принимают за разрастания базалиомы. Однако эти тяжи не обладают деструирующим ростом и, по-видимому, являются либо клетками волосяного матрикса, либо скоплениями, соответствующими волосяному ложу, т.е. структурами, близкими к норме. Соединитель- нотканная строма образования характеризуется большим разнообрази- ем. Местами она представлена волокнистыми прослойками совершенно

264

зрелой соединительной ткани, местами подвергается гиалинозу, а в не- которых участках оказывается базофильной, многоклеточной. При ок- раске толуидиновым синим основное вещество в подобных участках да- ет метахроматическую реакцию. Эластические волокна в строме не вы- являются. В содержимом некоторых мелких кист и трубок, напоми- нающих потовые железы, определяется муцин. Гликоген в небольшом

количестве обнаруживается в клетках толстых плоскоэпителиальных тяжей. Полагают, что аденоидно-кистозная эпителиома развивается из зачатков, отшнуровавшихся в эмбриогенезе из эпидермиса, или что аде- ноидно-кистозная эпителиома возникает из эмбриональных зачатков, из которых впоследствии должны развиться придатки кожи, в частности волосяной фолликул.

Аномалии развития соединительной ткани кожи

Дерматолиз первичный идиопатический (син.: «кожа вялая», cutis laxa, дерматолиз Алибера, халазодермия, dermatochalasis dermatolysis, elastolysis generalisata) – нарушение развития эластических волокон дермы. Встречается в трех вариантах: 1) развивается в раннем детстве, протекает с поражением легких, может закончиться летально; 2) развивается в период полового созревания, прогрессирует, вовлека- ются в процесс внутренние органы; 3) имеется ассоциация с дистро- фиями костей. Первые два варианта наследуются аутосомно- доминантно или рецессивно, третий – аутосомно-рецессивно. Клиниче- ски кожа в пораженных участках лишена эластичности, дряблая, склад- чатая, имеет старческий вид. Наиболее выражены изменения на лице, но в процесс может вовлекаться кожа конечностей и туловища. Эластиче- ские волокна подвергаются зернистой дистрофии с последующим рас- падом их. До распада они становятся грубыми, темно-окрашенными, утолщенными. Электронно-микроскопически обнаруживают зернистый распад с усилением электронной плотности. Электронно-плотными ста- новятся не только фрагментированные эластические волокна, но и их относительно интактные части. Изредка кожный покров всего тела лег- ко отслаивается от подлежащих мышц. Подкожная жировая клетчатка практически отсутствует. Изменения кожи обычно проявляются с рож- дения или в раннем детстве и могут прогрессировать. В основе этого за- болевания лежит дистрофический процесс эластических волокон. Пред- полагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным обра- зованием эластических волокон или повышением катаболических про- цессов в них в результате повышенной активности эластазы и недоста- точной активности ее ингибиторов. Указывают на возможную роль в патогенезе аутоиммунных реакций, гиперчувствительности, аномалии обмена меди, т.к. ее дефицит ведет к нарушению структуры эластина. Может сочетаться с аномалиями сердца, эмфиземой легких, дивертику-

265

лами кишечника и желудка, блефарохалазией, эктропионом, грыжами, выпадением прямой кишки и влагалища, слабостью голосовых связок.

Кожа гиперэластическая (cutis hyperelastica) – гиперэластичная,

подвижная и легкоранимая кожа, развитие атрофических рубцов, ги- перпигментация. При гистологическом исследовании отмечаются дис- трофические изменения соединительной ткани кожи. Число коллагено- вых пучков дермы резко уменьшено, они раздвинуты в результате оте- ка, расщеплены и фрагментированы, в результате чего дерма истончена. Количество эластических волокон относительно увеличено, часто на- блюдается их фрагментация или комкообразование. Капилляры расши- рены, число их увеличено.

Одри синдром (Audry синдром, син.: cutis vertilis gyrata, cutis vertilis plicata, pachydermia plicata) – симптомокомплекс наследствен-

ных аномалий: утолщение и выраженная складчатость кожи, преиму- щественно на волосистой части головы, иногда сочетается со слабо- умием. Реже сочетается с акромегалией и лейкомой роговицы глаза. Аутосомно-рецессивное наследование. Первые проявления обычно у взрослых.

Другие аномалии развития кожи

Акрогерия – врожденная атрофия кожи конечностей, наиболее выраженная на кистях и стопах, в сочетании с их гипоплазией.

Андерсона–Нови синдром (Anderson–Novy синдром) – очаговая атрофия кожи головы у новорожденных: овальные участки атрофии ко- жи величиной от булавочной головки до монеты; нередко сочетаются с другими аномалиями развития.

Аплазия кожи очаговая (син.: дефект кожи) – дефект дермы,

обычно сопровождается отсутствием подлежащих тканей: подкожной жировой клетчатки, мышц. Встречается обычно в теменной и затылоч- ной области волосистой части головы, однако может выявляться и в другой локализации. Очаги имеют округлую форму и четкую границу, диаметр их равен 1–1,5 см. В области таких очагов в дальнейшем фор- мируются рубцы. Популяционная частота – 1:10000. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Базана синдром (Basan синдром; син.: дисплазия эктодермальная с гипотрихозом, гипогидрозом, аномалиями зубов и характерной дер-

матоглификой) – комплекс врожденных аномалий, обусловленных дис- плазией наружного зародышевого листка. Основные признаки – сухость кожи и слизистых, короткие ногти с продольными участками утолщения, единственная сгибательная складка на ладонях, гипотрихоз, гипогидроз. Волосы, брови и ресницы редкие с рождения. Количество потовых желез снижено, конъюнктива сухая, часто развивается конъюнктивит. Нос обычно узкий с гипоплазией крыльев, фильтр длинный, верхняя губа

266

тонкая. Зубы рано разрушаются и выпадают. Тип наследования – ауто- сомно-доминантный.

Готтрона синдром [II] (Gottron синдром [II], син.: акрогерия Готтрона, acrogeria familiaris) – врожденная атрофия кожи конечно- стей, наиболее выраженная на кистях и стопах, в сочетании с их гипо- плазией. Первые признаки могут появляться в течение первых лет жиз- ни. Нередко выявляется только у взрослых. Аутосомно-рецессивное на- следование.

Киста кожи – различают несколько видов:

А) Киста волосяная (син.: трихолеммома, киста сальная) –

обычно одиночная, бывают и множественные кисты, по 3–5 узлов на небольшом участке кожи. Встречается чаще на волосистой части голо- вы, на коже спины, но может быть и в других местах. Форма кист ок- руглая или овальная, слегка уплощенная, размеры колеблются от горо- шины до 1,5–2 см в диаметре, консистенция плотная. Соединительнот- канная основа стенки этих кист очень тонкая. Стенка кисты выстлана эпителиальными клетками с нечеткими границами. Периферический слой клеток располагается палисадообразно, что отличает их от эпидер- мальных кист. Эпителиальные клетки, выстилающие кисту, выглядят набухшими, между собой сцеплены слабо и кажутся плавающими в просвете кисты. Клетки обычно без ядер, однако в некоторых из них они сохраняются. Помимо базального слоя, обычно выраженного в этих кистах достаточно четко, имеется слой, соответствующий шиповатому и состоящий из крупных полигональных, не всегда четко очерченных клеток, нередко с мутноватой цитоплазмой. Зернистый слой часто от- сутствует или выражен слабо. Вокруг эпителиальной выстилки, в стенке кисты находятся неправильно развитые волосяные фолликулы. Выра- женные признаки кератинизации в слоях клеток, обращенных внутрь кисты, обычно не определяются, чем эти кисты отличаются от эпидер- мальных. На разрезе киста гомогенного строения, напоминает шарик сыра, иногда с очагами обызвествления. Содержимое кисты состоит из гомогенных масс с включением холестерина и кристаллов жирных ки- слот. В 25% наблюдается обызвествление. Как и в эпидермальных кис- тах, при разрыве стенки вокруг содержимого кисты может наблюдаться гигантоклеточная воспалительная реакция, при этом стенка разрушается частично или полностью.

Б) Киста кожи дермоидная (син.: дермоид) – внутрикожное и

подкожное опухолевидное образование круглой или овальной формы плотной или мягкой консистенции диаметром 4 см и более. Существует с рождения или появляется в первые годы жизни, локализуется пре- имущественно в области смыкания эмбриональных щелей кожи – на шее, на лице (главным образом в зоне глазниц и бровей), в области про- межности. Характеризуется эпителиальной выстилкой из многослойно- го плоского эпителия с наличием придатков кожи – сальных и потовых

267

желез, а также волосяных фолликулов. В кистах содержатся роговые массы и липиды, а также, почти как правило, волосы, которые являются надежным морфологическим признаком дермоидной кисты. Иногда в дермоидной кисте обнаруживается хрящевая или костная ткань.

В) Киста кожи эпидермоидная (син.: эпидермоид, киста эпи-

дермальная) – представляет собой медленно растущее округлое дермо- гиподермальное образование диаметром до 5 см, располагающееся на волосистой части головы, лице, шее. Может быть несколько элементов. Стенка кисты выстлана зернистыми и шиповатыми клетками эпидерми- са; в противоположность дермоидной кисте кожных придатков не име- ет. Подэпителиальный соединительнотканный слой рыхлый, не образу- ет сосочков, характерных для нормальной кожи. В старых кистах эпи- дермис атрофичен и состоит всего из 1–2 рядов уплощенных клеток. Полость кисты заполнена роговыми массами, чешуйками, расположен- ными в виде пластинок, иногда можно видеть соли кальция. Если киста разрывается, то вокруг ее содержимого в дерме появляются гигантские клетки инородных тел и воспалительная инфильтрация. Иногда в остат- ках стенки кисты может развиваться псевдоэпителиоматозная гиперпла- зия, напоминающая плоскоклеточный рак (так называемые пролифери- рующие кисты). В нагноившихся кистах выстилка может отсутствовать, и о наличии эпидермальной кисты позволяют судить лишь роговые че- шуйки, окруженные гигантскими клетками.

Г) Киста пилонидальная – локализуется в области крестца в ви- де эпителиального хода, оканчивающегося кистовидным расширением, является остатком нервного канала.

Д) Киста фолликулярная (син.: millium, угри белые, киста ре-

тенционная) – мелкие эпителиальные кисты (обычно не более булавоч- ной головки), располагающиеся под истонченным эпидермисом в виде плотных узелков белого цвета. Чаще они встречаются на лице (вокруг глаз и на веках) и половых органах (главным образом на мошонке). Они могут возникать и в любом другом участке кожи. Микроскопически фолликулярные кисты представляют собой мелкие кистозные полости, выстланные истонченным слоем, состоящим из нескольких рядов мно- гослойного плоского эпителия (типа шиповатого), имеющего тенден- цию к уплощению и ороговению. Киста заполнена компактно располо- женными роговыми чешуйками, обычно сливающимися в сплошную массу. Являются следствием ретенции (задержки) содержимого в воло- сяных фолликулах или сальных железах.

Е) Киста потовой железы – встречается редко. Кисты обнару- живаются чаще на лице (особенно на лбу, веках, щеках), главным обра- зом у женщин, и представляют собой мелкие полупрозрачные пузырьки, иногда множественные, заполненные прозрачной жидкостью с неболь- шим количеством белка. Микроскопически они представляют собой не- большие полости, выстланные уплощенным кубическим (иногда высо-

268

ким призматическим) эпителием, местами двухслойным. Они являются результатом нарушения проходимости выводного протока потовой же- лезы, но рассматриваются как невоидные образования, близкие к опу- холям.

Липодермоид – аномалия развития типа гамартии: киста кожи, выстланная многослойным плоским эпителием и заполненная жиром.

Мегалодермия – врожденная диффузная гипертрофия кожи с от- дельными очагами атрофии.

Нельсона синдром (Nelson синдром) – наследственная аномалия кожи: отсутствие кожных гребешков над сосочками собственно кожи ладоней и подошв на кончиках пальцев, в норме дающих характерные отпечатки пальцев. Аутосомно-доминантное наследование.

Погружение копчиковое эпителиальное – эпителиальный ход или эпителиальная киста в области щели заднего прохода, наблюдается при неполной редукции надпозвоночной группы мышц хвоста у заро- дыша.

Пороки развития потовых желез – клинически представляют собой небольшие единичные, реже множественные бляшковидные утолщения эпидермиса, часто покрытые сероватого цвета коркой, ино- гда с наличием многочисленных трещин на поверхности. Появляются они главным образом в детстве или с рождения, почти не увеличивают- ся в размерах или растут крайне медленно. Изредка отмечается легкая болезненность и зуд, обычно при наличии изъязвления кожи и воспале- ния. Пороки развития потовых желез одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Локализуются они преимущественно на голове, главным образом на волосистой ее части. Реже они располагаются на туловище и конечностях. Микроскопически обнаруживается довольно разнообразная картина. Под многослойным эпителием, образующим со- сочковые выросты и акантотические тяжи в толще дермы, определяются одна или несколько кистозно расширенных полостей, выстланных двухрядным эпителием. Внутренний слой эпителия, обращенный в про- свет кисты, обычно призматический, наружный – кубический. Иногда эпителий многорядный и кое-где приближается к плоскому. В кистах можно видеть единичные толстые сосочки с рыхлой отечной стромой, в которой обнаруживаются лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация или ложные сосочки, образованные только эпителием. Очаговая лим- фоидная инфильтрация определяется и в дерме. Стенки кистозных по- лостей иногда гиалинизированы. Возможна эпидермизация части стенок расширенных выводных протоков потовых желез. Нередко одновре- менно можно видеть гиперплазию сальных желез. В некоторых случаях обнаруживаются полости щелевидной формы с единичными сосочками, выстланными, как и стенки полости, двухрядным эпителием. Встреча- ются и другие варианты пороков развития протоков потовых желез: многокамерные кистевидные образования с гиалинизированными стен-

269