Anomalies1

Г) Кость треугольная (os triangulare) – развивается у шиловидно- го отростка локтевой кости.

Д)Кость запястья центральная (os centrale carpi) – находятся между ладьевидной, трапециевидной и головчатой костями.

Кости предплюсны добавочные – кости, образующиеся из само-

стоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичны- ми костями предплюсны.

А)Кость межплюсневая (os intermetatarseum) – располагается между I и II плюсневыми и медиальной и промежуточной клиновидны- ми костями.

Б) Кость большеберцовая наружная (os tibiale externum) – рас-

полагается у медиального края большеберцовой кости, частота ее нахо- ждения достигает 15%.

В)Кость малоберцовая добавочная (os peroneum) – встречается в 8–10% на латеральном крае стопы близ кубовидной кости.

Г) Кость пяточная вторая (os calcaneum secundarium) – образу-

ется между пяточной, ладьевидной и кубовидной костями, частота ее не превышает 1%.

Д)Кость треугольная (os trigonum) – располагается в 8–10% у заднего отростка таранной кости.

Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличе-

ние количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Полидактилия бывает 3 видов: 1) добавочные пальцы – рудименты, со- стоящие только из кожи; 2) дополнительные пальцы за счет раздвоения основных; 3) самостоятельные, нормальной формы и размеров, допол- нительные пальцы. Существует и другая классификация на 3 типа: 1) раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2) замена одно- го крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством доба- вочных пальцев; 3) добавочные пальцы в виде рудиментарных придат- ков. Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недораз- витыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкоткан- ные образования без костной основы с амниотической перетяжкой у ос- нования. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга, как бы расщеплена надвое.

Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще всего бывает со стороны первого пальца.

А)Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) –

полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополни- тельный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополни- тельной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформи- рован плохо и часто представляет собой кожный вырост.

180

Б) Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – по-

лидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланго- вый) с дупликацией всех или только части его элементов.

Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно, 65 и 35%), правосторонняя – в 2 раза чаще, чем лево- сторонняя. Нередко сочетается с синдактилией. Популяционная частота

– от 1:3300 до 1:630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с не- полной пенетрантностью.

Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей.

Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплици- рованию и мультиплицированию обычной их закладки.

Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (дипло-

подия).

Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увели-

чение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.

Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохей-

рия, дихейрия).

Увеличение числа костей конечностей – может касаться любой кости, но чаще дополнительные кости встречаются в кистях и стопах.

Аномалии развития вследствие неразделения или слияния структур

Симфалангия (син.: ортодактилия) – костный или фиброзный анкилоз пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов, межфа- ланговых суставов. Может быть первичным, как результат аномального эмбриогенеза суставной щели, и вторичным – когда первоначально сус- тавная щель сформирована, но в последующем развивается анкилоз. Наблюдается атрофия мягких тканей кисти и пальцев. Часто сочетается с синдактилией.

Синдактилия – неполная редукция или отсутствие редукции межпальцевых перегородок в процессе эмбриогенеза. Может быть след- ствием слияния первоначально нормально сформированных пальцев. В связи с этим различают первичную и вторичную синдактилию, а также изолированную и входящую в состав различных синдромов множест- венных врожденных пороков развития. Выделяют 5 типов синдактилии:

Тип I (зигодактилия) – наличие перепонки между III и IV паль- цами кисти (полной или частичной), иногда в процесс вовлекаются и другие пальцы. На стопах обычно наблюдается полная или частичная перепонка между II и III пальцами.

181

Тип II (синполидактилия) – синдактилия III и IV пальцев на кис- ти в сочетании с полидактилией IV пальца и синдактилией IV и V паль- цев на стопах с полидактилией V пальца.

Тип III (синдактилия IV и V пальцев) – обычно полная и дву- сторонняя мягкотканная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда си- ностоз дистальных фаланг; V палец короткий, с отсутствующей или ру- диментарной средней фалангой; стопы обычно не поражены; этот тип встречается при глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (тип Гаса) – полная двусторонняя мягкотканная синдак- тилия кистей при наличии 6 пальцев и 6 пястных костей; кисть ложко- образной формы; стопы обычно не поражены.

Тип V – синдактилия в сочетании с синостозом (полным или час- тичным) пястных и плюсневых костей (обычно III–IV или IV–V); на кистях кожная складка чаще всего встречается между III и IV пальцами, а на стопах – между II и III.

Различают несколько морфологических форм синдактилии:

1)Синдактилия кожная – синдактилия с наличием толстой пе- ремычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев.

2)Синдактилия кожная перепончатая – синдактилия, чаще не-

полная, с наличием тонкой кожной перепонки.

3)Синдактилия концевая – синдактилия только на уровне кон- цевых фаланг.

4)Синдактилия костная – синдактилия, при которой сращены и фаланги пальцев.

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение 2 пальцев, а с другой – этих же 2 плюс 3-й. При синдактилии пальцы обычно недораз- виты, они уменьшены в размерах по длине, толщине, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до 2, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фа- ланг. При синдактилии встречаются контрактуры и деформации паль- цев. Рентгенологически синдактилия не представляет каких-либо осо- бенностей. При перепончатой и кожной форме в костном скелете изме- нений нет. При костной форме имеется большая или меньшая степень костного сращения фаланг. Популяционная частота – от 1:2000 до 1:3000. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).

Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз не редок при тяжелой форме врожденной косолапости.

182

Синостоз лучелоктевой дистальный врожденный – являет со-

бой эксквизитное врожденное заболевание. Функция предплечья нару- шена незначительно в отношении супинационных движений. Больные работоспособны и лечению не подлежат. Но если синостоз в дисталь- ном отделе предплечья сочетается с таковым в проксимальном, то лече- ние должно состоять из разъединения концов костей предплечья.

Синостоз лучелоктевой проксимальный врожденный (син.:

синостоз проксимального лучелоктевого сустава) – представляет собой

редкий дефект развития сустава и характеризуется костным сращением проксимальных концов лучевой и локтевой костей. Сращение их дис- тальных концов является казуистикой. Сопровождается недоразвитием

или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. В зависимости от протяженности сращения различают:

Тип I – тотальный синостоз проксимального конца костей. Оба

проксимальных конца лучевой и локтевой костей представляют единый костный блок, протяженность которого может быть от 2–3 до 8–10 см.

При этой форме синостоза головка лучевой кости может отсутствовать или слиться с локтевой костью. Лучевая кость дугообразно искривлена, что может быть связано либо с ее удлинением, либо с врожденным уко- рочением локтевой кости. Этот тип синостоза в 80% бывает двусторон- ним.

Тип II – синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лу- чевой кости или ее вывих. Шейка утолщена, диафиз лучевой кости ду- гообразно изогнут, кости могут быть недоразвиты, место сращения кос- тей расположено ниже головки – на уровне метафиза и диафиза на зна-

чительном протяжении

Тип III – наиболее частый синостоз проксимальных концов кос- тей за исключением головки лучевой кости, имеет место сращение на

протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости, которая частично может быть сращена с локтевой ко- стью. Форма костей нормальная.

Типично ограничение вращательных движений в локтевом суста- ве с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях за- труднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение дву- стороннее. При односторонних поражениях больший процент прихо- дится на левую руку. При односторонних поражениях предплечье на стороне синостоза толще и несколько короче. Сочетается с косолапо- стью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзосто- зами. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгено- граммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано соче- тание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менин-

183

гоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно- рецессивный.

Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразде- лены IV и V.

Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние ниж-

них конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus).

Аномалии развития вследствие чрезмерного развития структур

Анизомелия – неодинаковая длина конечностей справа и слева.

Арахнодактилия (син.: долихостеномелия, «кисть паучья») –

аномалия развития, является разновидностью макродактилии, характе- ризуется удлинением и истончением пальцев рук и ног, иногда с их кон- трактурами. Является симптомом некоторых наследственных болезней соединительной ткани, например болезни Марфана.

Макродактилия (син.: гигантизм пальцев, мегалодактилия, дак-

тиломегалия) – чрезмерное увеличение пальцев кистей и/или стоп. В процесс может вовлекаться один или несколько пальцев, на кисти – ча- ще II и III, на стопе – I, реже II. Функция кисти или стопы при этом не страдает. Нередко сочетается с синдактилией.

Макромелия – чрезмерное увеличение размеров верхних или нижних конечностей.

Макроподия (син.: мегалоподия) – чрезмерно длинные нижние конечности.

Макрохейрия (син.: хейромегалия, длиннорукость) – чрезмерно длинные верхние конечности.

Макрофалангия – чрезмерно длинные фаланги пальцев.

Врожденные деформации

Анкилоз локтевого сустава врожденный – встречается нечасто.

Поражение может быть односторонним и двусторонним. Встречается как среди мужчин, так и женщин. В значительной части порок сочетает- ся с другими. Возникает на почве нарушения первичной закладки или в связи с неправильным развитием кожных покровов. Кожа в виде паруса натягивается при попытке разогнуть руку и препятствует полному раз- гибанию. Анкилоз возникает чаще в положении разгибания. В месте ан- килоза суставная щель на рентгенограмме не прослеживается, сустав-

184

ные концы плечевой, лучевой и локтевой костей гипопластичны и не имеют обычной конфигурации.

Вывих бедра врожденный (син.: дисплазия бедра, подвывих бед-

ра) – в основе возникновения лежит дисплазия всех компонентов тазо- бедренного сустава: вертлужной впадины (гипоплазия, уплощение), го- ловки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), связок и нервно- мышечного аппарата области сустава. Левосторонний вывих встречает- ся в 1,5–2 раза чаще, чем правосторонний. У девочек врожденный вы- вих бедра возникает в 7 раз чаще, чем у мальчиков. Прямая наследст- венная передача вывиха бедра отмечена у 25% больных. Характеризует- ся хромотой, укорочением ноги на вывихнутой стороне, ее наружной ротацией. Классическим признаком вывиха бедра является симптом Тренделенбурга – опускание ягодицы на здоровой стороне при опоре на вывихнутую ногу и утиная походка – при двустороннем вывихе. Рент-

генологически определяется головка бедренной кости вне вертлужной впадины. Головка на стороне вывиха обычно меньших размеров, упло- щена и располагается выше вертлужной впадины. Рентгенологически различают 5 степеней вывиха: I – головка стоит вне впадины, но на ее уровне (латеропозиция); II – головка стоит выше У-образного хряща, нижний полюс ее находится у верхней части вертлужной впадины; III – головка бедра вся располагается выше впадины; IV – головка покрыта тенью крыла подвздошной кости; V – головка бедра расположена на крыле подвздошной кости в значительном расстоянии от впадины.

Вывих голени врожденный – развивается в коленном суставе, встречается не часто. Бывает полным и неполным, передним и задним, последний наблюдается чаще. Наблюдаются и боковые вывихи голени в коленном суставе, чаще кнаружи. Наблюдаются ограничение движения, атрофия мышц, укорочение конечности. Разнообразен в анатомическом отношении за счет деформации сустава, определяемой типом смещения голени. Вывихи голени чаще двусторонние. Различают 3 степени выви- ха: I – суставная поверхность большеберцовой кости смешается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем входит в область со- членения бедра с надколенником; II – задний край большеберцовой кос- ти при сгибании голени упирается в переднюю часть суставной поверх- ности мыщелков бедра; III – большеберцовая кость смещена полностью кпереди и кверху. При заднем вывихе мыщелки бедренной кости высто- ят кпереди, при переднем – кзади. Кости голени, одна или обе, при вы- вихе укорочены, утолщены и искривлены обычно кпереди. Сгибатель- ная контрактура в коленном суставе достигает 120–90°. Крестовидные связки либо недоразвиты, либо отсутствуют, чем обусловлено наличие симптома «выдвижного ящика». Разгибатели голени укорочены, а сги- батели иногда перемещаются кпереди, особенно двуглавая мышца бед- ра, и служат препятствием к сгибанию в коленном суставе. Сила мышц ослаблена обычно не только от их недоразвития, но и от сближения по-

185

чек прикрепления. Бывает значительно выражена и боковая подвиж- ность. Четырехглавая мышца бедра может быть недоразвита. Имеют место аномалии прикрепления и других мышц голени. Часто отсутству- ет собственная связка надколенника, иногда и надколенник. При вывихе

голени кпереди в подколенной ямке прощупываются мыщелки бедра в виде ступеньки, кожа в этой области натянута, а на передней поверхно- сти колена образуется избыток кожи, отчего возникают поперечные складки. Коленный сустав при вывихе голени находится в положении переразгибания или сгибания. Вывих в коленном суставе может соче- таться с отсутствием одной из костей голени, чаще большеберцовой и пороками развития в голеностопном суставе.

Вывих головки лучевой кости врожденный – довольно редко встречающийся порок развития. Составляет 0,34–0,96% всех врожденных ортопедических заболеваний. Заболевание чаще всего поражает мужчин. Ограничение подвижности в области локтевого сустава, особенно супи- нации и разгибания. С тыльной стороны лучевой кости в области локте- вого сустава вывихнутая головка прощупывается в виде костного высту- па, который при разгибании и сгибании локтевого сустава движется вме- сте с предплечьем. Различают передний, задний и заднелатеральный вы- вих, полный и частичный (подвывих). На рентгенограмме видна умень- шенная в размерах и деформированная головка лучевой кости. Обычно она диспластична, контуры ее волнисты, иногда в ней обнаруживаются участки склероза. Лучевая кость изогнута и на уровне бугристости обра- зует угол 150–170°, возникает cubitus valgus. Шейка лучевой кости удли- нена, на ней иногда появляются экзостозные образования. Лучевая кость по длине может удлиняться на стороне поражения, что обусловливает

расположение вывихнутой головки выше суставной линии на уровне мыщелков плечевой кости. При такой форме порока разгибание и сгиба- ние предплечья может быть значительно ограничены. Предплечье при вывихе головки слегка пронировано. Локтевая кость в проксимальном отделе утолщена. Диафиз ее дугообразно изогнут, дуга открыта в меди- альную сторону. Причиной вывиха головки лучевой кости считают либо ее недоразвитие, либо внутриутробное искривление локтевой кости, пре- пятствующее правильному формированию локтевого сустава, либо след- ствие расслабления кольцевидной связки.

Вывих надколенника врожденный – обусловлен аномальным развитием костного и нервно-мышечного компонентов коленного сус- тава. Надколенник при этом смещен латерально. Среди другой врож- денной патологии встречается не часто. У мальчиков врожденные вы- вихи надколенника в 2 раза чаще, чем у девочек. Различают по степени смещения полный и неполный вывих (подвывих), по тяжести – 3 груп- пы: легкая степень смещения, когда надколенник располагается над ла- теральным мыщелком бедра; средняя степень, когда надколенник сме- щен кнаружи и повернут в сагиттальной плоскости (нарушается устой-

186

чивость в ходьбе); тяжелая степень, когда надколенник смещен полно-

стью и устанавливается сбоку и кзади по отношению к латеральному мыщелку и при разогнутом колене остается сбоку (ходьба и подвиж- ность в коленном суставе нарушены). С возрастом наступают вторич- ные деформации в колене – вальгусное отклонение голени, артроз. Ла- теральный мыщелок бедра и голени недоразвит, уплощен. Недоразви- той оказывается и медиальная головка четырехглавой мышцы бедра, а иногда она полностью отсутствует. Смещенный надколенник недораз- вит, уменьшен в размерах, изменен по форме. Отмечается наружная ро- тация бедра и голени.

Вывих плечевой кости врожденный – обусловлен аномальным развитием компонентов плечевого сустава, включая суставную впадину лопатки и мышцы. Сочетается с недоразвитием мышц, окружающих плечевой сустав, иногда с высоким стоянием лопатки, сколиозом. Ко- нечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Голов- ка плечевой кости деформирована, сплющена, она недоразвита, как и суставной конец лопатки. Функция плечевого сустава нарушена, имеет место приводящая контрактура. Различают:

А)подклювовидный вывих – головка плечевой кости смещена кпереди;

Б) подакромиальный вывих – смещение вверх; В)подлопаточный вывих – смещение кзади.

Дактилогрипоз – врожденная деформация кисти и/или стопы, ха- рактеризующаяся искривлением пальцев.

Деформация коленного сустава вальгусная (genu valgum congenitum) – довольно редкая деформация. Угол открыт кнаружи. Как правило, наружному отклонению голени сопутствуют плоскостопие и вальгусная деформация шейки бедренной кости. Эта деформация может быть наследственной. С возрастом наступают вторичные артрозные из- менения в суставе.

Деформация коленного сустава варусная (genu varum congenitum) – довольно редкая деформация. Угол открыт кнутри. Часто- та этой патологии больше у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин). С возрастом искривление, как правило, увеличивается.

Деформация коленного сустава разгибательная (genu recurvatum) – связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра и собственной связки надколенника. Как правило, этот дефект сочетается с вывихом или подвывихом голени. Обычно порок двусторонний. Голень находится в состоянии переразгибания так, что в коленном суставе образуется угол, открытый кпереди. Бывает ограни- чение движений в сторону сгибания, при рекурвации чаще имеется раз- болтанность в коленном суставе. С возрастом деформация усугубляется, появляются вторичные изменения мыщелков бедра, голени, появляются вывихи, подвывихи и т.д.

187

Деформация коленного сустава сгибательная (genu flexum congenitum) – наблюдается не часто, характеризуется наличием сгиба- тельной контрактуры в коленном суставе и своеобразной кожной склад- ки pterygium. Кожа натянута над сухожилиями сгибательной голени. Доказано наличие различных аномалий развития мышц при этой пато- логии, в частности сгибателей голени.

Деформация локтевого сустава вальгусная (cubitus valgus congenitus) – наружное отклонение предплечья, довольно редкая врож- денная деформация. Физиологический вальгус в локтевом суставе со- ставляет 5–6°, при врожденном пороке он может достигать 20–30°. За- висит от недоразвития наружного надмыщелка плечевой кости. Функ- ция сустава не нарушается.

Деформация локтевого сустава варусная (cubitus varus congenitus) – внутреннее отклонение предплечья, довольно редкая вро- жденная деформация. Зависит от недоразвития или неправильного раз- вития внутреннего надмыщелка плечевой кости, при этом функция сус- тава не нарушается.

Деформация плюсны варусная (metatarsus varus) – врожденная деформация стопы, напоминает косолапость и по сути одна из ее разно- видностей, характеризуется приведением переднего отдела стопы. Го- лень не ротирована, эквинусная установка стопы отсутствует, хотя име- ется элемент супинации переднего отдела стопы, наличие закругленно- го наружного края, углубление свода стопы. Пятка установлена совер- шенно нормально или даже в легкой степени valgus.

Деформация суставов разгибательная (син.: деформация сус-

тавов позиционная врожденная) – проявляется разгибательными кон- трактурами суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.

Деформация суставов сгибательная (син.: деформация суставов позиционная врожденная) – проявляется сгибательными контрактурами суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или не- сколько суставов, как крупных, так и мелких.

Деформация шейки бедра вальгусная (coxa valga) – увеличение шеечно-диафизарного угла бедренной кости. Встречается редко. Возни-

кает вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной кости или нарушения оссификации шейки.

Деформация шейки бедра варусная (coxa vara) – уменьшение шеечно-диафизарного угла бедренной кости (в норме равен 125–127°), иногда может достигать 45°. Возникает вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной кости или наруше- ния оссификации шейки. Встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек. У 1/3 больных этот врожденный дефект двусторонний. Неред-

ко сочетается с врожденным недоразвитием бедра и другими дефектами скелета (плоско-вальгусной стопой и т.д.). Наблюдается хромота, быст-

188

рая утомляемость при ходьбе, ограничение отведения и ротации в тазо- бедренном суставе на одноименной стороне, выстояние большого вер- тела. На рентгенограмме выявляется недоразвитие вертлужной впади- ны, уплощение ее верхнего края, уменьшение шеечно-диафизарного уг- ла, уменьшение поперечного размера бедренной кости и укорочение ее, задержка окостенения ядра головки бедренной кости.

Искривление большеберцовой кости врожденное – встречается не часто. Порок чаще присущ лицам мужского пола; в 95% случаев он левосторонний. Причиной искривления голени считают неправильное развитие икроножной мышцы, или внутриутробное сдавление костей голени, или их перелом. Угловая врожденная деформация большебер- цовой кости бывает 2 видов: 1) угол открыт кпереди; 2) угол открыт кзади. Если эта деформация сочетается с ложным суставом голени, то в

месте углового искривления рентгенологически выявляется склероз концов большеберцовой кости с облитерацией ее костномозгового ка- нала, иногда с наличием кист на высоте искривления. Если угловое ис-

кривление голени не сочетается с ложным суставом большеберцовой кости, то склероз тоже имеет место, но здесь на первый план выходит стойкая эквинусная установка стопы и деформации коленного сустава. Этот порок часто сочетается с другими врожденными аномалиями раз- вития этой же конечности: отсутствием или недоразвитием костей сто- пы, малоберцовой кости, иногда с врожденным вывихом или подвыви- хом стопы. Угловая деформация обычно наблюдается в средней или нижней трети голени. Кортикальный слой большеберцовой кости утол- щен на выпуклой ее стороне, а костномозговой канал резко сужен или совсем не прослеживается. Если угол открыт кпереди, что бывает зна- чительно реже, то малоберцовая кость искривляется аналогично боль- шеберцовой. Стопа устанавливается при этом в положение «пяточной». Мышцы передней поверхности голени укорачиваются, функция трех- главой мышцы голени снижается. При переднем угловом искривлении голени тенденции к уменьшению деформации с возрастом не наблюда- ется, при заднем – отмечается уменьшение деформации голени.

Кампомелия (син.: дисплазия кифомелическая) – врожденное ис-

кривление длинных трубчатых костей. Обычно искривлению подверга- ется большеберцовая кость – врожденный кифосколиоз большеберцо- вой кости.

Камптодактилия (син.: кампилодактилия) – сгибательная кон-

трактура проксимальных межфаланговых суставов кисти. Клинодактилия – латеральное или медиальное искривление

пальцев.

Косолапость врожденная (син.: косолапость внутренняя, pes varus, pes equino-varus, pes calcaneo-varus) – стойкая приводяще-

сгибательная контрактура стопы, связанная с врожденным недоразвити- ем и укорочением связок, соответствующих мышц-сгибателей, а также

189