Anomalies1

чеиспускание. На уровне лобка в подкожной клетчатке прощупывается небольших размеров половой член.

Уздечка полового члена короткая – укорочение вертикальной складки крайней плоти, которой она соединяется с головкой полового члена по задней поверхности.

Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки. Различают:

А)Фимоз гипертрофический – крайняя плоть длиннее головки и свисает.

Б) Фимоз атрофический – крайняя плоть укорочена, истончена и прилежит к головке.

Эктопия полового члена (син.: смещение полового члена, дисло-

кация полового члена) – половой член расположен не на обычном месте, редкая аномалия. Обнаруживается раздвоенная мошонка, яички развиты нормально. Небольшой по размеру половой член располагается позади мошонки.

Аномалии развития женских половых органов

Аномалии развития яичника

Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) – отсутствие яич-

ников. Ановария – отсутствие двух яичников.

Гиперплазия яичника – раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

Гипоплазия яичника – недоразвитие одного или обоих яичника. Киста яичника – бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новоро- жденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызы-

ваемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.

Ретенция яичника – неполное опускание яичника вместе с мат- кой в малый таз.

Эктопия яичника – смещение яичника с обычного места в по- лости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Яичник добавочный – встречается в 4% случаев около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возника-

ет при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.

Яичник раздвоенный – необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.

Аномалии развития матки

Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее неза- кладки, встречается редко.

230

Агенезия шейки матки – отсутствие шейки матки, редкая анома- лия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.

Аплазия матки – врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000–5000 до 1:5000–20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с анома- лиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых ор- ганов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилин- дрической формы, расположенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5–3,0×2,0–1,5 см;

Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, распо- ложенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2,5×1,5×2,5 см каждый;

В) мышечные валики (рудименты) матки отсутствуют.

Атрезия матки – заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.

Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

А) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недораз-

витая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б) матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3–5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В)матка подростковая – длина 5,5–7 см.

Гемиатрезия матки – заращение одной половины двойной матки. Удвоение матки – возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом мат- ка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько ва-

риантов удвоения:

А)Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособлен- ных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их про- тяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брю- шины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

Б) Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) –

на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объе- динены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влага-

231

лища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем.

Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.

В)Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шей- ками, но влагалище разделено продольной перегородкой.

Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные сто- роны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представ- ляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полос- тей. Образуется на 10–14-й неделе внутриутробного развития в результа- те неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюлле- ровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:

А)Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных свя- зок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.

Б) Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине те- ла матки отмечается только одно устье маточной трубы.

В) Седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –

разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием не- большого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гис- тероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в по- лость матки в виде гребня.

Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является от- сутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетает- ся с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1–2% случа- ев среди пороков развития матки и влагалища.

Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может

232

быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:

А)Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка. Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная мат-

ка, длина перегородки – 1–4 см.

Ретродевиация матки – положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка – кпереди (ретроверсия), а угол между ними от- крыт кзади (ретрофлексия).

Транспозиция матки – изменение ее нормального положения. Возможно несколько форм:

А) retroversio – наклон кзади; Б) retroflexio – задний изгиб;

В) retropositio – заднее положение; Г) lateropositio – боковое положение;

Д) anteropositio – переднее положение.

Аномалии развития маточной трубы

Атрезия маточной трубы – зарпащение просвета маточной тру- бы, бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.

Отверстия маточных труб добавочные – встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.

Тейлора синдром (Taylor синдром, син.: congestio pelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariorum, congestio-fibrosis- syndromus) – врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии, в ор- ганах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.

Удвоение маточной трубы – может быть с одной или двух сторон. Удлинение маточной трубы – может сопровождаться перегиба-

ми и перекручиваниями труб.

Укорочение маточной трубы – результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в тру- бу маловероятно.

Ходы маточных труб добавочные – представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.

Аномалии развития влагалища

Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.

Аплазия влагалища – врожденное отсутствие влагалища, разви- вается на 3–17-й неделе внутриутробного развития вследствие наруше- ния центрального расплавления клеток парамезонефральных протоков.

Может быть полной или частичной при функционирующей нормальной

233

или функционирующей рудиментарной матке. Приводит к развитию ге- матометры, гематокольпоса.

А) Аплазия влагалища полная – чаще сочетается с аплазией матки или рудиментарной маткой. В 43,6% случаев сочетается с анома- лиями органов мочевыделения. При полной аплазии наружное отвер- стие уретры может быть расширено и смещено книзу. Выделяют 4 типа строения преддверия влагалища:

Тип I – преддверие влагалища с гладкой поверхностью слизистой оболочки без отверстия.

Тип II – преддверие влагалища покрыто складчатой слизистой оболочкой, имеет вид девственной плевы без отверстия.

Тип III – преддверие влагалища имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое при зондировании определяется рудимент влагалища длиной 0,5–1 см.

Тип IV – преддверие влагалища с дном, являющимся девственной плевой, через отверстие в которой при зондировании определяется ру- димент влагалища длиной 1–2 см.

Б) Аплазия влагалища частичная – сочетается с нормально функционирующей маткой. В 19,3% случаев сочетается с пороками раз- вития органов мочевыделения. Может быть аплазирована верхняя, средняя или нижняя треть или 2 трети.

Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) – ниж-

няя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2:10 000 до 4:10000. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм:

А)атрезия влагалища гименальная; Б) атрезия влагалища ретрогименальная; В)атрезия влагалища вагинальная; Г) атрезия влагалища цервикальная.

Гемиатрезия влагалища – заращение одной половины раздвоен- ного влагалища.

Гинатрезия – заращение (облитерация) полового канала в области девственной плевы, влагалища или матки. Также под этим термином по- нимают врожденное отсутствие одного из отделов полового канала вслед- ствие порока развития или внутриутробного инфекционного процесса.

Киста влагалища (син.: киста гартнерова хода) – возникает вследствие персистирования гартнеровых или парамезонефральных ка- налов. Локализуется на латеральной стенке влагалища.

234

Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мы- шечный слои.

Рокитанского–Кюстера–Хаушера синдром (Rokitansky–Kuster– Hausher синдром, син.: аплазия влагалища) – недоразвитие производных мюллеровых протоков: фаллопиевых труб, тела и шейки матки, верхней части влагалища. Иногда имеются соединительнотканные тяжи или ру- диментарные фаллопиевы трубы. Наружные гениталии развиты по жен- скому типу. Девственная плева интактна, влагалище укорочено и закан- чивается слепо. Первичная аменорея. Вторичные половые признаки раз- виты нормально. Яичники не изменены. Уровень стероидов и гонадо- тропинов в плазме нормальный. Часто наблюдается односторонняя аплазия почки, тазовая почка, эктопия почки. Повышена частота ске- летных дефектов, особенно аномалий позвоночного столба. Больные бесплодны. Тип наследования не установлен.

Удвоение влагалища (vagina duplex) – перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки. Обычно сочетается с уд- воением матки.

Аномалии развития наружных женских половых органов

Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.

Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) – увеличение раз-

меров клитора, наблюдается при адреногенитальном синдроме.

Гипоплазия больших половых губ – недоразвитие больших по-

ловых губ, встречается в составе синдромов множественных аномалий. Гипоплазия клитора – недоразвитие клитора, встречается чрез-

вычайно редко.

Пороки вульвы и промежности – сочетаются между собой,

имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп: А) Свищи ректовестибулярные – встречаются часто. Б) Свищи ректовагинальные – встречаются часто. В) Свищи ректоклоакальные – встречаются часто.

Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.

Д) Расположенное спереди анальное отверстие. Е) Промежность желобоватая.

Ж) Канал промежностный.

Интерсексуальные состояния

Адреногенитальный синдром (син.: гиперплазия коры надпочеч- ника врожденная, гиперплазия надпочечника вирилизирующая врожден-

ная) – в основе лежит врожденный дефект биосинтеза основных стеро-

235

идных гормонов. Сопровождается повышенной выработкой андрогенов. Надпочечники увеличены в объеме, поверхность их складчатая. Описа- но 5 типов синдрома, различающихся биохимическим дефектом стерои- догенеза: дефицит 21-гидроксилазы; дефицит 11b-гидроксилазы; дефи- цит 17a-гидроксилазы; дефицит 20,22-десмолазы; дефицит 3b- гидроксистероиддегидрогеназы. Тип наследования – аутосомно- рецессивный. Наиболее часто встречаются следующие две формы.

А) Адреногенитальный синдром с потерей соли или без нее

(дефицит 21-гидроксилазы), или женский псевдогермафродитизм – это наиболее распространенный тип гиперплазии надпочечников. Дефицит 21-гидроксилазы приводит к нарушению образования дезоксикортико- стерона и 11-дезоксикортизола. Биосинтез андрогенов не нарушен, что приводит к избыточной продукции их еще при внутриутробном разви- тии. У новорожденных девочек отмечается различная степень маскули- низации от умеренной гипертрофии клитора до полного срастания губ- но-мошоночных складок с формированием предстательной железы, мошонки, полового члена с отверстием мочеиспускательного канала. Внутренние половые органы сформированы правильно, кариотип 46, XX. Отмечается гиперпигментация околососковой и генитальной облас- тей. У мальчиков основные клинические симптомы – раннее половое развитие и низкий рост, связанный с преждевременным закрытием зон роста эпифизов. При неполном дефиците 21-гидроксилазы электролит- ный баланс, уровень кортизола и альдостерона в норме. При полном дефиците фермента (сольтеряющая форма) на первый план выступают следующие симптомы: рвота, тахикардия, сонливость, признаки дегид- ратации, гипонатриемия, гиперкалиемия. Эта симптоматика может си- мулировать картину врожденного пилоростеноза. Во всех случаях отме- чается повышение в моче уровня 17-кетостероидов и прегнантриола.

Б) Адреногенитальный синдром с артериальной гипертензией

(дефицит 11b-гидроксилазы) – в основе этого типа адреногенитального синдрома лежит недостаточность 11b-гидроксилазы, участвующей в превращении 11-дезоксикортизола в кортизол (биосинтез глюкокорти- коидов) и дезоксикортикостерона в кортикостерон (биосинтез минера- локортикоидов). Клинически это проявляется прогрессирующей вири- лизацией и в некоторых случаях артериальной гипертонией. У девочек отмечаются гипертрофия клитора, срастание губно-мошоночных скла- док с образованием мошонки. Формирование внутренних половых ор- ганов, как правило, не нарушено. У мальчиков отмечается пигментация мошонки. Лабораторные исследования выявляют повышение экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-гидроксикортикостероидов, снижение уровней кортизола и альдостерона в крови.

Гермафродитизм истинный (син.: амбисексуальность, двупо-

лость) – наличие в одном организме половых клеток обоего пола и обо- их половых аппаратов. Различают несколько форм:

236

А)Гермафродитизм истинный билатеральный – с каждой сто-

роны имеется овотестис (гонада, имеющая мужские и женские половые клетки) или яичко и яичник.

Б) Гермафродитизм истинный унилатеральный – с одной сто-

роны нормальная гонада, с другой – овотестис.

В)Гермафродитизм истинный альтернативный (син.: гермаф-

родитизм истинный латеральный) – с одной стороны – яичко, с другой – яичник.

Яичники и овотестис расположены в брюшной полости или пахо- вом канале, яичко – в мошонке или паховом канале. Чем больше тести- кулярной ткани, тем больше вероятность опущения яичек в мошонку. Гистологически строение яичников нормальное, в яичках отсутствует сперматогенез, имеется большое количество клеток Лейдига. Строение внутренних и наружных гениталий и вторичных половых признаков за-

висит от функционального преобладания той или иной части гонады в эмбриональный и пубертатный периоды. Однако чаще вторичные поло- вые признаки носят смешанный характер. Этиология: 1) мозаицизм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY;

2)транслокация участка Y-хромосомы на Х-хромосому или аутосому;

3)генная мутация. Тип наследования неизвестен.

Гермафродитизм ложный (син.: псевдогермафродитизм) – ха-

рактеризуется несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Различают:

А) Гермафродитизм ложный мужской – у больных имеются яички, а наружные половые органы сформированы по женскому типу или имеют ту или иную степень феминизации. По фенотипическим про- явлениям различают 3 формы:

1)феминизирующая – женский тип телосложения;

2)вирильная, или маскулинизирующая, – мужской тип телосло-

жения;

3)евнухоидная – евнухоидный тип телосложения.

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при син-

дроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации. У

больных с этими синдромами имеются функционально и морфологиче- ски неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от фор- мы заболевания либо мужские и женские, либо только мужские, а на- ружные половые органы имеют признаки обоих полов.

Б) Гермафродитизм ложный женский – у больных имеются яичники, наружные половые органы развиты по мужскому типу. Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагно- стируется врожденный адреногенитальный синдром.

Гольдберга–Максвелл синдром (Goldberg–Maxwell синдром,

син.: feminisatio testicularis, Goldberg–Morris синдром, Morris синдром) –

мужской псевдогермафродитизм из-за наследственно обусловленной

237

нечувствительности периферических тканей к мужскому половому гор- мону тестостерону. Вторичные мужские половые признаки практически отсутствуют, наружные половые органы при рождении расцениваются как женские. Больные с полной тестикулярной феминизацией имеют женский фенотип, нормально развитые молочные железы с дифферен- цированной железистой тканью. Соски обычно слабо пигментированы. Телосложение и рост нормальные. Иногда отмечаются диспропорцио- нально длинные конечности с крупными кистями и стопами. Первичная аменорея, отсутствуют волосы в подмышечной области и на лобке; час- то – паховые грыжи. Нормально содержание 17-кетостероидов и эстро- генов в моче; количество гонадотропина незначительно повышено; на- ружные половые органы – по женскому типу, с коротким влагалищем, заканчивающемся слепо; внутренние женские половые органы отсутст- вуют, в расщепленной мошонке, напоминающей большие половые гу- бы, в паховом канале или в брюшной полости обнаруживают яички, со- держащие в повышенном количестве клетки Лейдига, а также инфан- тильные семенные канальцы. Пол, определенный по хромосомам, – мужской, психическая структура – женская. При неполной тестикуляр- ной феминизации отмечаются гипертрофия клитора и срастание губно- мошоночных складок. Популяционная частота – около 1:65000 мальчи- ков. При неполной тестикулярной феминизации отмечаются гипертро- фия клитора и срастание губно-мошоночных складок. Популяционная частота – около 1:65000 мальчиков. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.

Дисгенезия яичника (син.: гонады полосатые) – неправильное развитие, разрастание в яичниках соединительной ткани и наличие не- доразвитых рудиментарных фолликулов. Различают XX-тип и XY-тип дисгенезии гонад.

А)Дисгенезия гонад, XX тип – наружные половые органы сфор- мированы по женскому типу, а половые железы имеют тяжевидную форму. Производные мюллеровых протоков недоразвиты. В большин- стве случаев телосложение нормальное, вторичные признаки недораз- виты, но иногда имеются признаки синдрома Тернера, на основании че- го можно предполагать в этих случаях 45, Х / 46, XX мозаицизм. Уро- вень эстрогенов снижен, а фолликулостимулирующего и лютеинизи- рующего гормонов, как правило, повышен. Все больные бесплодны. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Б) Дисгенезия гонад, XY тип (син.: Сваера синдром) – обнаружи-

вают двусторонние тяжевидные гонады, матку и маточные трубы. На- ружные половые органы сформированы по женскому типу, но недораз- виты; небольшая гипертрофия клитора; вторичные половые признаки слабо выражены, менструации отсутствуют. Матка и маточные трубы недоразвиты. Уровень эстрогенов и тестостерона снижен, а уровень го- надотропинов повышен. В 20–30% случаев отмечается перерождение

238

недифференцированных зачатков гонад с развитием дисгерминомы или гонадобластомы. Все больные бесплодны. Кариотип 46, XY. Тип насле- дования – Х-сцепленный рецессивный.

Дрейфуса [Жильбера] синдром (Dreyfus [Gilbert] синдром, син.: androgynoidismus familiaris, Reifenstein синдром [I]) – наследственный псевдогермафродитизм у мужчин: мужской фенотип, гипоспадия, гине- комастия, скудное подмышечное оволосение, отсутствие бороды, яички близки к нормальным, нормальные сперматозоиды. Доминантное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.

Дель Кастильо синдром (del Castillo синдром, син.: dysgenesia testicularis) – разновидность тестикулярной дисгенезии: уменьшенные в размерах, гипопластические яички, бесплодие у мужчин нормального внешнего облика. Гистологически – обнаруживается аплазия гермина- тивного эпителия; клетки Сертоли и Лейдига нормальные. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.

Клайнфельтера синдром (Klinefelter синдром, син.: Klinefelter– Reifenstein–Albright синдром, синдром XXY хромосом) – наследственное выпадение канальцевой функции яичек в период полового созревания. Больные высокого роста с непропорционально длинными конечностя- ми. В детстве они отличаются хрупким телосложением, а у взрослых развивается ожирение. Отличительный признак синдрома – гипоплазия яичек и полового члена, азооспермия и олигоспермия; увеличенное ко- личество гонадотропина и 17-кетостероидов в моче. Вторичные поло- вые признаки развиты слабо, могут наблюдаться оволосение по жен- скому типу, гинекомастия (50%). При гистологическом исследовании яичек обнаруживаются гиалиноз и фиброз семенных канальцев, вто- ричная гиперплазия клеток Лейдига. Характерны снижение полового влечения, импотенция и бесплодие. Возможны брахицефалия, низкий рост волос на затылке, небольшие деформации ушных раковин, клино- дактилия V пальца, поперечная ладонная складка, лучелоктевой сино- стоз, сколиоз, неврологические нарушения – судороги, атаксия, тре- мор. У 15–20% больных коэффициент интеллекта ниже 80. Хромосом- ный пол женский, кариотип 47, XXY. Популяционная частота – 1:1000 мальчиков.

Майера–Рокитанского–Кюстера синдром (Mayer–Rokitansky– Kuster синдром, син.: Kuster синдром, uterus bipartitus, uterus bicornus rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida, syndromus MRK) –

наследственные аномалии развития матки: в анамнезе первичная амено- рея, стерильность; нормальное развитие вторичных половых признаков и нормальное появление менструаций. Наружные половые органы – общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и воронкообразное расширение отверстия мочеиспускательного канала. Внутренние поло- вые органы – влагалище почти полностью отсутствует; матка обычно разделена на 2 части, без полости, эндометрий отсутствует; яичники

239