Anomalies1

где должна была бы быть межпредсердная перегородка. Самая нижняя

граница дефекта формируется тканью атриовентрикулярного клапана или реже межжелудочковой перегородкой. В неосложненном варианте

общего предсердия оба атриовентрикулярных клапана формируются нормально, и межжелудочковая перегородка остается интактной. Одна-

ко часто имеется расщепление переднемедиальной створки митрального клапана. Если межжелудочковая перегородка образует нижний край де- фекта, последний вовлекает и перегородочную створку трехстворчатого клапана. Наблюдаются также переходные состояния, когда дефекты за- хватывают также атриовентрикулярный канал.

Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца

Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) –

растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в облас- ти отхождения полулунных клапанов, в области синусов. Порок редкий, 0,15–0,3% врожденных пороков сердца. Врожденные синусовые анев-

ризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты. Рас- ширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, мио- карде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные

аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца. Наиболее часто аневриз-

матическому расширению подвергается правый аортальный синус (65,5%). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боко- вой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перего- родки. Она то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус (20,7% случаев). Более редкими – 13,5% – являются поражения левого аорталь- ного синуса. В литературе имеются сообщения об имевших место анев- ризмах всех 3 синусов одновременно. Осложнение – может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневриз- матического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма. Анев- ризмы, возникающие в правом коронарном синусе, почти все разрыва- ются в правом желудочке и иногда в правом предсердии, а аневризмы, возникающие в заднем (некоронарном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.

Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются со- ставным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:

А) Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – слепое выпячивание в заслонке клапана, встречается редко.

70

Б) Клапаны с карманами.

В) Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола

(син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных засло- нок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются

большей частью в боковых частях заслонок между линией замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.

Г) Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов –

обычно на 2 части.

Д) Увеличение числа полулунных заслонок – до 4–5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бы- вают маленькими, недоразвитыми. Четырехстворчатый аортальный

клапан является редкой аномалией и обнаруживается менее чем в 0.008% случаев всех аутопсий.

Е) Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов. Ж) Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще на-

блюдается в аорте. При двустворчатом аортальном клапане обе створки могут быть приблизительно одинакового размера (редко), или же одна створка может быть больше другой (часто). В глубине более крупного синуса Вальсальвы часто наблюдается небольшой валик (врожденный гребешок), расположенный там, где нормально должна быть истинная комиссура. При обычно протекающих и неосложненных случаях створ- ки тонкие и нежные. Двустворчатый клапан может быть неполноцен- ным вследствие выпячивания большей створки во время диастолы же- лудочка.

З) Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов. Атрезия аортального клапана – представляет собой наиболее тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Порок на- блюдается преимущественно у мужчин. Устье аорты полностью закры- то фиброзной мембраной. Аортальное кольцо очень маленькое и восхо- дящая аорта почти всегда гипопластична. Устья коронарных артерий и артерий нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно мала и с толстыми стенками, и иногда представляет собой только щеле- подобную структуру, лежащую высоко в верхней части массы левого желудочка. Фиброэластоз эндокарда обнаруживается почти у половины больных, но только при наличии открытого митрального клапана. Коль- цо митрального клапана маленькое и митральный клапан, если он от- крыт, всегда гипопластичен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех случаев. Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое маленькое. Овальное окно обычно открыто. Дефект межпред- сердной перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межпредсердное сообщение возникает вследствие выпа-

дения или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.

71

Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозно-

го отверстия, атрезия митрального клапана) – левое предсердно-

желудочковое отверстие закрыто фиброзной мембраной, покрытой эн- докардом, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2–3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта отходит от правого желудочка. Наиболее обычная форма атрезии сочетается с атрезией аорты, реже ей сопутствует открытый, но гипопластический аортальный клапан. Порок встречается в 2–4% случаев. Часто сопровождается коарктацией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, та- кие как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж ле- гочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана мо- жет сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов.

Атрезия клапана легочного ствола – крайне редко встречается в виде самостоятельной формы поражения, т.к. новорожденные быстро погибают. Частота – от 0,05 до 3,6%. Клапан легочного ствола артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга,

идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочного ствола. Легочный ствол узкий. Уже всего он

в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные ле- гочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения. Часто правый желудочек и его воронка также недоразвиты. Как правило, атрезия клапана легочно- го ствола сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого веноз-

ного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Зона фиброзного кольца полно- стью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со сто- роны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердно- желудочкового отверстия в норме. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелу- дочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипо- плазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола. Правое пред- сердие при атрезии трехстворчатого клапана увеличено, стенка его ги- пертрофирована. Межпредсердное сообщение представлено либо от- крытым овальным окном, либо истинным дефектом межпредсердной

72

перегородки. Миокард левого желудочка всегда гипертрофирован. Опи- саны 4 типа:

Тип I – атрезию правого венозного отверстия сопровождает обычное отхождение и расположение легочного ствола, и межжелудоч- ковый дефект значительных размеров.

Тип II – межжелудочкового сообщения нет, сопровождается атре- зией легочного ствола, боталлов проток персистирует.

Тип III – характерна транспозиция аорты и легочного ствола, по- следний обычно сужен.

Тип IV – транспозиция аорты и легочного ствола, атрезия послед- него, боталлов проток персистирует.

Клапан трехстворчатый «верхом сидящий» – редкий порок,

обязательным компонентом которого является дефект межжелудочко- вой перегородки и смещение правого фиброзного кольца и/или подкла- панного аппарата в полость левого желудочка. Различают следующие анатомические формы порока: 1) полная форма – фиброзное кольцо и поддерживающий аппарат клапана «сидят верхом» на дефекте межже- лудочковой перегородки и сообщаются с обоими желудочками; 2) анну- лярная форма – кольцо трехстворчатого клапана находится в обоих же- лудочках; 3) периферическая форма – периферический (хордально- папиллярный) отдел клапана находится в обоих желудочках. Полость правого желудочка уменьшена за счет синусной части. Магистральные сосуды редко отходят нормально, чаще имеется их транспозиция. Осо- бенности гемодинамики заключаются в том, что венозная кровь из пра- вого предсердия через «верхом сидящий» клапан и дефект межжелу- дочковой перегородки поступает одновременно в оба желудочка, чем и объясняется артериальная гипоксемия. На уровне желудочков сущест- вует перекрестный сброс крови, часть крови из левого желудочка через

дефект межжелудочковой перегородки поступает в правый желудочек и легочную артерию, что приводит к легочной гипертензии.

Виатта–Гольденберга синдром – четырехстворчатый аорталь-

ный клапан со смещением устья коронарной артерии над аортальным кольцом. Четыре полулунные створки могут быть одинакового размера, или же при трех створках равных размеров может быть четвертая руди- ментарная створка.

Желудочек левый с двойным входом – термин относится к сложному пороку, при котором оба атриовентрикулярных клапана от- крываются в морфологически левый желудочек. Правый желудочек ма- ленький, имеется дефект межжелудочковой перегородки. Может быть транспозиция магистральных сосудов (обычно), или их положение нор- мальное, или они отходят от правого желудочка. Дефект межжелудоч-

ковой перегородки соответствует сохранившемуся межжелудочковому отверстию; желудочки расположены один позади другого. Основное

поражение в этом сложном пороке вызвано приостановкой развития

73

сердечной петли на ранней стадии процесса развития (29–33±1 дней) при только частичном разделении атриовентрикулярного канала.

Недостаточность аортального клапана врожденная – является одной из самых редких аномалий. Как правило, сочетается с другими врожденными пороками: клапанным и подклапанным стенозами аорты, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и фибро- эластозом эндокарда. Недостаточность аортального клапана может соче- таться с аневризмой аортального синуса, быть следствием расширения восходящей аорты при идиопатических ее вариантах и синдроме Марфа- на. Выделяют несколько различных анатомических типов врожденной изолированной недостаточности аортального клапана: 1) врожденный двустворчатый аортальный клапан, в котором одна заслонка больше дру- гой; при провисании большой заслонки в период диастолы возникает аортальная недостаточность; 2) одностворчатый клапан; 3) врожденная фенестрация аортальных заслонок, представленная одним или несколь- кими крошечными отверстиями в одной или более заслонках, иногда расположенных вблизи комиссур, аортальная недостаточность усилива- ется при разрыве фенестрации; 4) гипоплазия или дисплазия одной за- слонки клапана, в результате две другие прилежащие заслонки остаются разделенными, что вызывает аортальную регургитацию.

Недостаточность клапана легочного ствола врожденная – обу-

словлена врожденной структурной особенностью, наблюдается редко и составляет 0,2% всех врожденных пороков сердца. Выделяют полное и частичное отсутствие или гипоплазию заслонок легочного ствола. Ано- малия редко бывает изолированной, обычно она сочетается с инфунди- булярным стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой пе- регородки, может сопровождаться открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана. Одновременно имеются гипоплазия легочного кольца, аневризматическое расширение легочно- го ствола и легочных артерий. На месте заслонок может быть неболь- шой валикообразный выступ толщиной 1–2 мм, слегка утолщенный

фиброзный валик с выступающими маленькими фиброзными узелками или рудиментарные заслонки – гипопластичные с признаками синусов Вальсальвы; при этом рудиментарными могут быть все три заслонки; может отсутствовать одна заслонка, а две другие быть рудиментарными или почти нормальными. Инфундибулярный стеноз представлен фиб- розно-мышечным валиком, дефект межжелудочковой перегородки обычно высокий, большой, располагается ниже наджелудочкового гребня. Полость правого желудочка расширена, стенка его гипертрофи- рована.

Недостаточность митрального клапана врожденная – редко наблюдается как изолированный порок. В большинстве случаев эта не- достаточность сопровождается другими поражениями сердца, в сочета-

74

нии с которыми она составляет комплекс пороков сердца. Различают несколько анатомических вариантов этого порока:

А) Прикрепление сухожильных нитей аномальное: короткие и

толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатеральной створке и связывают часть или всю створку с аномально низкорасположенной со- сочковой мышцей, или непосредственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в де- фект створки часто имеется дополнительная комиссура. Плотное при-

крепление этой створки к стенке желудочка ограничивает подвижность створки и препятствует эффективному смыканию с противоположной нормальной створкой во время систолы желудочка.

Б) Аркада митрального клапана аномальная: сухожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной ткани между двумя сосочко- выми мышцами проходит через свободную сторону митрального клапана.

В) Расщепленная переднемедиальная створка: расщепление в центральной части переднемедиальной створки аналогично тому, кото- рое наблюдается в открытом общем атриовентрикулярном канале. Су-

хожильные нити с краев расщепления внедряются в межжелудочковую перегородку. Если сухожильные нити короткие, они могут удерживать

створку достаточно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аортальный стеноз.

Г) Баллонирование створок: заднелатеральная створка выпячи- вается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматозной тканью стромы и куполооб- разно деформируется.

Д) Гипоплазия одной из створок – недоразвитие створки мит-

рального клапана.

Е) Устье митрального клапана двойное: дополнительное от-

верстие обычно образуется в переднемедиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а также к группе добавочных со- сочковых мышц. Митральная регургитация возникает только при боль- шом дополнительном отверстии. Почти в половине случаев эта анома- лия является изолированной, в остальных случаях ей сопутствуют дру- гие дефекты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией яв-

ляется первичный дефект межпредсердной перегородки с расщепленной створкой митрального клапана (частично открытый общий атриовен- трикулярный канал). Двойное устье митрального клапана может быть также образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединившей

переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие митрального клапана на два приблизительно одинаковых отверстия.

Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-

75

желудочковая, канал предсердно-желудочковый общий) – относительно

большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто со- провождаются расщеплением или деформацией передней створки мит- рального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, ле- вую и две правые. Обе формы встречаются не часто – от 1,55 до 4%. Формирование связано с отсутствием или недоразвитием эндокарди- альных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовен- трикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желу- дочков не могут соединиться, и в центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер. Часто наблю-

даются сочетания с дефектом вторичной межпредсердной перегородки (53%), левой верхней полой веной (50%), клапанным стенозом легочной артерии (14%), аномальным дренажом легочных вен и системных вен (5%). Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый артери- альный проток, тетрада Фалло; отхождение обоих сосудов от правого желудочка. Сопутствующие аномалии селезенки (аспления, полиспле- ния) составляют примерно 25% случаев. Наиболее часто (в 40–60% слу- чаев) имеет место синдром Дауна.

Отсутствие клапанов легочного ствола врожденное – диаметр устья сосуда нормальный, на месте заслонок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочного ствола по всей его окружности. Устье легочного ствола не сужено, его диаметр равен диаметру восходящей аорты. Выше клапанов легочный ствол рез- ко расширен, его диаметр в 2–3 раза больше диаметра аорты. Заслонки клапана аорты, створки левого и правого венозных отверстий обычно развиты нормально.

Стеноз легочного ствола – изолированное сужение легочного ствола встречается в 2,5% случаев, в комбинации с другими пороками – в 14%, среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных – в 8,9% наблюдений. Стеноз легочного ствола зависит от нарушения про- цесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на ле- гочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибулярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. Диаметр стенозированного легочного ствола у детей может достигать 1–2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или во- обще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола пра- вый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка желудочка у детей достигает в толщину 12 мм. Границы сердца расширены вправо.

76

Вследствие гипертрофии стенки правого желудочка и податливости грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а

нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расшире- ние вен в области корня легких и подплевральных венозных сетей, об- разующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов ле- гочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (систе- ма верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения ле- гочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называ- ют «синим» или «голубым» пороком).

А) Стеноз легочного ствола инфундибулярный (син.: стеноз легочного ствола подклапанный, стеноз легочного конуса) – в артери-

альном конусе (воронке) формируется сужение до 0,2 см в диаметре, и над ним нередко соединительнотканная мембрана, имеющая узкую щель для циркуляции крови. В таких случаях имеется небольшое под- клапанное пространство. Стенка правого желудочка гипертрофирована. Встречается в 80% случаев.

Б) Стеноз легочного ствола клапанный (син.: стеноз легочного ствола единичный, стеноз легочного ствола изолированный) – сужено отверстие легочного ствола. Встречается в 20% случаев. Развитие кла- панного стеноза как легочного ствола, так и аорты связывают с наруше- нием развития эндокардиальных подушечек, из которых формируются не три заслонки клапанов, а одна общая диафрагма. Диафрагма выпячи- вается в легочный ствол, имеет центрально расположенное отверстие различных размеров. Размер клапанного отверстия обычно значительно меньше, чем ширина собственного легочного ствола. Диафрагма имеет три расходящиеся радиально бороздки от стенки ствола легочной арте- рии, образуя, таким образом, три неполных синуса Вальсальвы. В не- большом числе случаев клапан двустворчатый или трехстворчатый, с неравномерными утолщениями и частичным слиянием комиссур. Кла- панное кольцо также может быть сужено.

В) Стеноз легочного ствола надклапанный (син.: стеноз легоч-

ного ствола на протяжении, стеноз легочного ствола периферический, стеноз легочного ствола надклапанный) – сужение может проявляться в трех основных формах: 1) местное сужение или сжатие; 2) сегментар- ное, или удлиненное, сужение; 3) диффузное сужение, или гипоплазия, легочного ствола. Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения интимы с различной степени утолщением мышечной обо- лочки, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным сегментом дистальнее от него. Часто сочетается с врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, откры- тым артериальным протоком. Изолированные стенозы легочного ствола встречаются крайне редко.

77

Стеноз митрального клапана врожденный – очень редко явля-

ется изолированным поражением; чаще всего он составляет часть син- дрома гипоплазии левых отделов сердца. Известно несколько анатоми- ческих вариантов:

А) Препятствие на уровне клапана вследствие врожденной аномалии створок и сухожильных нитей.

1)«Диафрагмальный» тип: клапан уплощен и подвешен над отверстием митрального клапана в виде жесткой диафрагмы. Комиссу- ры отсутствуют или слабо сформированы; сухожильные нити и сосоч- ковые мышцы короткие и сросшиеся;

2)«Воронкообразный» тип: клапан имеет вид конуса или во- ронки, и его верхушка простирается в полость левого желудочка; края комиссур обычно сращены, сухожильные нити укорочены, спаяны и деформированы. Отверстие митрального клапана маленькое – диаметр его от нескольких миллиметров до 1 см. При «диафрагмальном» типе оно обычно меньше, чем при «воронкообразном».

3)Дополнительная ткань митрального клапана: большая ок-

руглая серовато-белая масса дополнительной клапанной ткани, способ- ная закупорить отверстие клапана, прикреплена к предсердной стороне задней латеральной створки митрального клапана.

Б) Клапан митральный парашютный – нормальные створки и комиссуры тесно сближаются при помощи укороченных и спаянных су- хожильных нитей, которые сходятся в одной точке (конвергируют) и внедряются в единственную крупную сосочковую мышцу. Иногда име- ются две сосочковые мышцы, так близко расположенные друг к другу, что составляют как бы единую мышцу. Первичное отверстие митраль- ного клапана уменьшается в размере в результате конвергенции сухо- жильных нитей, подвижность створок строго лимитируется и единст- венный доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордаль- ные щелевидные пространства.

В) Аркада митрального клапана аномальная – переднелате-

ральная и заднемедиальная сосочковые мышцы левого желудочка и пе- реднемедиальная створка митрального клапана образуют вместе аркаду: перемычку фиброзной ткани, которая продолжается свободной сторо- ной переднемедиальной створки митрального клапана между двумя со- сочковыми мышцами. Сухожильные нити несколько утолщены и уко- рочены, так что сосочковые мышцы в основном являются прямым про- должением переднемедиальной створки митрального клапана.

Г) Кольцо стенозирующее надклапанное – митральный клапан и поддерживающие его структуры анатомически нормальны, но опоясы-

вающий валик соединительной ткани прикреплен к основанию створок митрального клапана с предсердной стороны и выбухает в отверстие.

Стеноз трехстворчатого клапана врожденный – как изолиро-

ванная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология

78

заключается в недоразвитии правого желудочка, вследствие чего при- точный отдел его становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его ана- томическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме. Прежде всего, это обусловлено ма- леньким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причи- ной маленького размера отверстия – в этом случае створки трехстворча- того клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толсты- ми сухожильными нитями. Устье легочного ствола может быть нор- мальным (по этой причине эта аномалия называется также «изолиро- ванной гипоплазией правого желудочка»). Наиболее часто стеноз трех- створчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанным стено- зом легочного ствола. Эта аномалия почти всегда сопровождается де- фектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой пе- регородки и открытым артериальным протоком.

Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – наблюдается в

5–10% случаев; в 20% стеноз аорты сочетается с другими пороками – открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом меж- желудочковой перегородки, стенозом легочного ствола. Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе (инфундибу- лярный, или подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанный сте- ноз). По А. И. Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существо- ванием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа ново- рожденных, при закрытом артериальном протоке – стеноз типа взрос- лых. Стеноз аорты может достигать больших степеней – до 2–4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты.

А) Стеноз аорты клапанный – встречается наиболее часто, не- редко изолированный, имеет место утолщение полулунных заслонок и сращение их в местах комиссур. Фиброзное кольцо отверстия аорты может быть гипоплазировано и сужено. Если сращены все 3 полулун- ные заслонки, то имеется узкое центральное отверстие, при срастании 2 створок (что встречается часто) отверстие располагается асимметрич- но. У взрослых участки сращения могут быть кальцифицированы.

Б) Стеноз аорты подклапанный – обусловлен полулунным фиброзным кольцом (фиброзный тип) или выбуханием гипертрофиро- ванной базальной мышцы левого желудочка (мышечный тип). Фиброз- ная ткань может срастаться с заслонками.

В) Стеноз аорты надклапанный – образуется вследствие суже- ния самой восходящей части аорты, из-за разрастания тканевых элемен- тов средней и внутренней оболочек аорты. Выделяют 3 формы супра- вальвулярного аортального стеноза: 1) в виде песочных часов; 2) гипо- пластическую форму с равномерным сужением восходящей части аор- ты; 3) перепончатую форму с образованием фиброзной мембраны с не- большим отверстием.

79