Anomalies1

рактеризуется скошенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дуг.

Канал нижней челюсти добавочный (син.: Сера канал) – непо-

стоянный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челюсти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подборо- дочным отверстием, содержит венозный сосуд.

Канал нижней челюсти резцовый – непостоянный канал, яв-

ляющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородоч- ного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.

Косточки подбородочные – непостоянные кости, образующиеся

при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.

Кость предлобная – непостоянная кость, располагающаяся в верхнем участке лобно-слезного шва; считается гомологом praefrontale древних рептилий.

Кость скуловая двураздельная – образуется при наличии ано-

мального внутрискулового шва.

Кость скуловая трехраздельная – образуется при наличии ано-

мальных внутрискуловых швов.

Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки сус- тавного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровожда- ется асимметрией лица.

Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная,

опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, ген- ных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опи-

стогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недо- развитием ее тела и альвеолярного отростка.

Ость небная – непостоянный костный выступ, располагающийся кпереди от большого небного отверстия.

Отверстие лобное – образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.

Отверстие надглазничное – образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.

Отверстие подбородочное добавочное – непостоянное отвер-

стие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.

Отверстие подглазничное добавочное – непостоянное отвер-

стие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.

Отросток нижней челюсти крючковидный – аномальный ко-

стный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней че- люсти.

30

Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмер- ным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмеча- ются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моля- ров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) –

захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отвер- стия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

Ретрогения – смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Ретрогнатия – смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Решетчатость глазничная – аномалия, выражающаяся в порис- тости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза; причиной считается анемия, вызванная недостатком в ор- ганизме железа, а также недостаток магния.

Робинсона канал – непостоянный канал, проходящий от альвео- лы одного из нижних больших коренных зубов к внутренней поверхно- сти ветви нижней челюсти.

Шов внутрискуловой – непостоянный шов, разделяющий скуло- вую кость на 2 или 3 части.

Шов резцовый – проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челю- сти между латеральным резцом и клыком; является остаточным соеди- нением предчелюсти с верхней челюстью.

Аномалии развития мозгового отдела черепа

Акрания – полное отсутствие костей свода черепа. Батроцефалия – деформация черепа, вызванная одновременным

синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характери- зуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.

Брахицефалия (син.: короткоголовость) – деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикаль- ное положение или выступает вперед.

31

Бугристость спинки седла – аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.

Валик затылочный – костный выступ на затылочной чешуе, обра-

зующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандер- тальцев, у современного человека бывает развит только в средней части.

Гемикрания – недоразвитие половины черепа.

Гиперостоз порозный – аномалия костей черепа, характеризую- щаяся расширением диплоэ и изменением его структуры, истончением наружной компактной пластинки, гиперплазией костного мозга, обычно захватывает глазничные части лобной кости, реже лобную чешую, те- менную и затылочную кости; наиболее часто выявляется у детей в воз- расте от 6 месяцев до 2 лет.

Голоакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, за- хватывающий большое отверстие.

Дефекты костей черепа локальные – аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхождения черепно-мозговых грыж.

Дисплазия черепно-телэнцефальная – характеризуется прежде-

временным синостозом сагиттального, венечного и метопического швов, сочетающимся с нарушениями развития конечного мозга.

Диссиностоз черепно-лицевой – выражается в сочетании преж-

девременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.

Дицефалия – удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.

Импрессия базилярная – аномалия основания черепа, при кото- рой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных об- разований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, дефор- мации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдает- ся изменения общей формы черепа.

Канал глубокой височной артерии – непостоянный канал ви-

сочной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.

Канал черепно-глоточный – аномальный канал в теле клино- видной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной по- верхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток перед- ней доли гипофиза.

Канал черепно-глоточный латеральный – непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латераль- ной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещери- стого синуса.

32

Каналец безымянный (син.: Арнольда канал) – проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.

Каналец клиновидный – непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отро- стка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыло- видный канал, а другой между язычком и овальным отверстием.

Конвексобазия – аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы при- поднимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.

Кости островковые – непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.

Кости родничковые – непостоянные кости, образующиеся из цен- тров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.

Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости до-

бавочные) – кости, образующиеся из самостоятельных центров окосте-

нения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках.

Кости швов (син.: кости шовные) – непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее час- то наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в дет- ском возрасте.

Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) – непо-

стоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной за- тылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.

Кость клиновидного родничка (син.: кость крыльная, кость птеральная, кость эпиптеральная, кость надкрыльная) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелате- рального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим кры- лом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костя- ми; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.

Кость лобного родничка – непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) род- ничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость межтеменная (син.: кость инков) – кость, образующаяся

при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum), три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных являет- ся постоянной.

33

Кость предмежтеменная (син.: os triquetrum, os quadratum) – не-

постоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним попе- речным швом угла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.

Кость сосцевидного родничка (син.: os asterii) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелате- рального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной кос- тями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость теменная двураздельная – образуется при наличии ано-

мального внутритеменного шва.

Кость теменная трехраздельная – образуется при наличии внут-

ритеменных аномальных швов.

Кость теменной вырезки – непостоянная кость, располагающая- ся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.

Краниолакуния – образование в своде черепа аномальных углуб- лений с отвесными краями; характерна для синдрома Арнольда–Киари.

Краниосиностоз – преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким-либо заболеванием (ги- пертиреоидизм, рахит). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают не- сколько форм:

А) Краниосиностоз простой – изолированное преждевременное зарастание одного из швов черепа.

Б) Краниосиностоз сложный – изолированное преждевременное зарастание двух и более швов черепа.

В) Краниосиностоз синдромный – преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.

Краниостеноз (син.: череп краниостенотический) – деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов. Различают 2 формы:

А) Краниостеноз локальный – краниостеноз с преждевремен- ным зарастанием только одного из швов черепа.

Б) Краниостеноз общий – краниостеноз с поврежденным зарас- танием всех швов черепа.

Краниосхизис (син.: череп расщепленный) – расщепление черепа при анэнцефалии и других пороках развития головного мозга.

Макроцефалия (син.: мегалоцефалия) – большеголовость, ано-

мальное увеличение размеров черепа и головного мозга без признаков гидроцефалии; наблюдается при ахондроплазии и некоторых других за- болеваниях.

Манифестация проатланта – выявление гипотетического затылоч- ного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в нали- чии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия.

34

Мероакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.

Микроцефалия – значительное уменьшение размеров мозгового отдела черепа и головного мозга, в ряде случаев связана с ранним зара- щением швов черепа.

Мыщелок третий – костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяю- щуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассмат- ривается как проявление манифестации проатланта.

Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) – деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдо- видного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.

Ость седла – аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.

Отверстие венозное (син.: Везалия отверстие) – непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловид- ным венозным сплетением.

Отверстие крыловидно-остистое (син.: Чивинини отверстие) –

непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыло- видно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью.

Отверстие межнаклоненное верхнее – аномальное отверстие,

образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.

Отверстие межнаклоненное заднее (син.: отверстие межна-

клоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) – аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отро- стками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.

Отверстие межнаклоненное переднее – аномальное отверстие, об-

разующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, располо- женного между передним и средним наклоненными отростками клино- видной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.

Отверстие менингеально-глазничное – непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.

35

Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: Боннэра синдром, Bonnaire синдром) – наследствен-

ная аномалия развития теменных костей: различной величины ло- кальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагитталь- ной зоне, может быть одно- и двусторонним; размер отверстия дости- гает 3,5×3,0 см. Рентгенологически – округлые или овальные дефекты

теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное на- следование.

Отверстие яремное ложное – непостоянное отверстие, образую- щееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит со- суд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.

Отверстие яремное разделенное – образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.

Отросток замыщелковый – аномальный костный выступ, распо- лагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.

Отросток засуставной – аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.

Отросток крыловидно-остистый (син.: Чивинини отросток) –

аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае око- стенения крыловидно-остистой связки.

Отросток околомыщелковый – аномальный костный выступ,

располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.

Отросток околососцевидный – аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латераль- ной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифе- стации проатланта.

Пахицефалия – укорочение черепа, обусловленное преждевре- менным окостенением ламбдовидного шва.

Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) – де-

формация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асиммет- рии лба, а также лицевого отдела черепа.

Пластинка глазничная двуразделенная – разделение непосто-

янным швом глазничной пластинки решетчатой кости.

Платибазия – вдавление основной части затылочной кости и ска- та в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания чере- па; сопровождается деформацией большого отверстия.

36

Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовость) – врожден-

ное резкое уплощение мозгового отдела черепа.

Синхондрозы затылочной кости персистирующие – хрящевые

соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и базилярной частью, сохранив- шиеся позже срока их нормального зарастания.

Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефали-

ческий, череп ладьевидный) – деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направ- лении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой.

Сфеноцефалия – клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.

Тригоноцефалия – деформация черепа в результате раннего за- растания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лоб- ных бугров.

Туррицефалия (син.: череп башенный) – деформация черепа,

представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.

Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) – удлинен-

ный череп с вдавлением в теменной области.

Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) –

разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдель- ных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответст- вуют костным элементам черепа низших позвоночных.

Шов внутривисочный – разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.

Шов внутрикрыльный – непостоянный шов, отделяющий верх- нюю часть большого крыла клиновидной кости.

Шов внутритеменной – аномальный шов, разделяющий темен- ную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направле- нии от венечного шва к ламбдовидному.

Шов затылочный поперечный верхний – непостоянный шов,

проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от за- тылочной чешуи предмежтеменную кость.

Шов затылочный поперечный нижний – непостоянный шов,

проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от заты- лочной чешуи межтеменную кость.

Шов затылочный сагиттальный – непостоянный шов, разде-

ляющий межтеменную или предмежтеменную кость.

Шов лобный (син.: шов метопический) – проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и ле-

37

вую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа.

Шов ложный – непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее перифе- рического участка.

Шов сосцевидно-чешуйчатый – персистирующий шов, разде-

ляющий височную чешую и каменистую часть височной кости.

Аномалии развития наружного и среднего уха

Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода – врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения разви- тия I и II жаберных дуг.

Агенезия (аплазия) слуховой трубы – врожденное отсутствие евстахиевой трубы.

Агенезия (аплазия) слуховых косточек – врожденное отсутст-

вие косточек среднего уха.

Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани:

А) мочка сохранившаяся; Б) валик кожно-хрящевой;

В) ушная раковина опущенная; Г) ушная раковина свернутая; Д) ушная раковина согнутая; Е) ушная раковина плоская; Ж) ушная раковина вросшая;

З) ушная раковина гофрированная; И) дефект мочки; К) мочка приросшая.

Анотия – врожденное отсутствие ушной раковины.

Атрезия наружного слухового прохода (син.: анкилотия) – за-

ращение наружного слухового прохода.

Гипоплазия среднего уха – недоразвитие барабанной полости и ее содержимого, сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.

Деформации ушной раковины:

А) ухо кошачье (син.: ушная раковина остроконечная) – вариант строения ушной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность рако- вины;

Б) ухо макаки (син.: ушная раковина углообразная) – вариант строения ушной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть ушной раковины обращена внутрь;

38

В) ухо сатира (син.: ухо фавна) – вариант строения ушной рако- вины, при котором отсутствует завиток и бугорок ушной раковины, а ушной хрящ выпячивается в этом месте латерально;

Г) бугорок ушной раковины (син.: дарвинов бугорок большой);

Д) завиток развернутый (лентообразный); Е) ножка противозавитка задняя (син.: Шталя ухо); Ж) уши торчащие; З) мочка большая;

И) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) –

фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины, могут быть одиночными и множественными;

К) расщелина ушной раковины поперечная; Л) расщелина мочки продольная.

Дистопия ушной раковины – расположение ушной раковины в необычном месте:

А) ушная раковина щечная; Б) ушная раковина шейная.

Макротия – необычайно большая ушная раковина.

Микротия – сочетание малых размеров ушной раковины с атре- зией наружного слухового прохода.

Полиотия – наличие, помимо нормальной, нескольких добавоч- ных, часто деформированных, ушных раковин.

Синотия – смещение и сращение правой и левой ушных раковин между собой.

Стеноз наружного слухового прохода – сужение наружного слу-

хового прохода.

Фистула преаурикулярная врожденная – наличие на ушной ра-

ковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завит- ка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.

Аномалии развития лица

Агенезия премаксиллярная – тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефаличе- ской группы (аринэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и мон- голоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отде- лов носа, а также небного отростка челюсти.

Аномалад срединной расщелины лица (син.: дисплазия фрон-

тоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») – полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб. По- рок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде

39