Anomalies1

они могут быть ограниченными или диффузными. Различают несколько видов:

А)Лимфангиома гортани простая – имеет вид мягкоэластиче-

ской опухоли без четких границ. Опухоль деформирует анатомические части органа, в котором она сформировалась.

Б) Лимфангиома гортани кавернозная – обычно мягкоэластиче-

ской консистенции, без четких границ, обширная. Прорастает ткани до мышц, вызывая деформацию органа, нарушение дыхания и раздели- тельной функции.

В)Лимфангиома гортани кистозная – опухоль мягкой конси-

стенции, состоящая из множества кист, заполненных светлой, прозрач- ной жидкостью.

Аномалии развития трахеи и бронхов

Агенезия (аплазия) бронхов – полное отсутствие бронха вслед- ствие его незакладки или неразвития, встречается при агенезии или аплазии легкого или его соответствующих частей.

Агенезия (аплазия) трахеи – полное отсутствие трахеи в резуль- тате отсутствия ее закладки или развития. Она встречается значительно реже, чем агенезия пищевода, и ее пытаются объяснить влиянием тех факторов, которые нарушают рост эмбриона на 4-й неделе, тормозят образование бронхиального дерева. При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань заканчивается слепым мешком в подскладковом отделе. Дистально находится трахеальная культя, от которой отходят два главных бронха. Аномалия может иметь сообщение с пищеводом, и это сообщение обеспечивает поступление небольшого количества воз- духа в легкие при вдохе, однако этого количества оказывается явно не- достаточно, поэтому смерть ребенка неизбежна. В состоянии крайней степени стеноза ребенок живет около 20–30 мин.

Аномалии разделения трахеи на главные бронхи – встречаются редко. Описаны единичные наблюдения следующих аномалий:

А)Отсутствие бифуркации трахеи – единственный главный бронх является продолжением трахеи, а второй главный бронх отходит от него.

Б) Квадрифуркация трахеи – долевые бронхи для верхних долей отходят непосредственно от трахеи, а дистальнее имеется обычная би- фуркация с бронхами, уходящими к средней и нижней долям правого легкого и к нижней доле левого легкого.

В)Трифуркация трахеи – трахея сразу делится на три бронха: два долевых для одного легкого и один главный бронх для другого легкого.

Аномалии хрящей трахеи – встречаются часто. Могут быть в виде нескольких вариантов:

А)недоразвитие части того или оного хряща с заменой его соеди- нительной тканью;

110

Б) соединение соседних хрящей хрящевой перемычкой; В)образование добавочных хрящей в задней перепончатой части

трахеи.

Атрезия трахеи – характеризуется перепончатой или хрящевой окклюзией, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных пло- дов, обычно в сочетании с другими пороками.

Бронхомегалия – вариант трахеобронхомегалии, при котором расширен просвет в основном главных бронхов.

Бронх трахеальный – дополнительное образование трахеи, само- стоятельное отхождение бронха. Устье такого бронха обычно располо- жено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Встречается в

0,1–2% случаев.

А)Бронх трахеальный сверхкомплектный – вентилирует третье легкое, или добавочную долю легкого, или добавочный, обычно верху- шечный, сегмент доли правого легкого.

Б) Бронх трахеальный смещенный – встречается при прокси-

мальной транспозиции. В этих случаях верхнедолевой бронх отходит непосредственно от трахеи, а на обычном месте его нет. Подобная ано- малия встречается при сепарации, когда от трахеи отходит один из сег- ментарных или субсегментарных бронхов верхней доли, а на обычном месте он отсутствует.

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стен- ки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.

Гипоплазия бронха – недоразвитие бронха, встречается при ги- поплазии легкого или его соответствующих частей.

Гипоплазия трахеи – аномалия трахеи, которая нередко сочета- ется с агенезией, гипоплазией бронхов и легкого и характеризуется об- щим недоразвитием трахеи, проявляющимся уменьшением размеров, сужением просвета и потерей эластичности.

Дивертикул бронха – выпячивание стенки бронха. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, содержащий воздух.

Дивертикул трахеи – выпячивание стенки трахеи. Представляет со- бой рудиментарный добавочный бронх, заканчивающийся слепо дивер- тикулезным расширением, а также выпячивание в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемое при трахеоброн-

хомаляции и связанное с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов стенки. Встречается у 2% новорожденных. Ди-

вертикулы возникают в основном из задней или заднебоковой стенки и очень редко – из передней. Нередко они бывают многодольчатыми, круглыми или мешотчатыми, глубиной 0,5–0,3 см, выстланы дыхатель- ным эпителием, продуцирующим слизь.

Киста бронхогенная (син.: киста бронхиальная) – врожденная киста в средостении или легком, стенка которой построена по типу уча-

111

стка бронхиального дерева. Возникает в результате нарушения форми- рования стенки бронхов на разных этапах эмбриогенеза. Может быть воздушной или заполненной жидким содержимым, неосложненной и осложненной (нагноение, разрыв стенки, вздутие), локализоваться в раз- ных участках бронхиальной системы, непосредственно примыкая к бронхам или сообщаясь с ними.

Мунье–Куна синдром (Mounier–Kuhn синдром, син.: tracheobronchomegalia, megatrachea idiopathica, trachiectasia) – чрезмер-

ное расширение трахеи и главных бронхов вследствие недоразвития эластической, мышечной и/или хрящевой ткани их стенок. Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи. Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Просвет трахеи значительно превосходит обычные размеры и в некото- рых случаях достигает 50–60 мм, а главных бронхов – 25–35 мм. Брон- хоскопия – значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрез- мерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи. Рентгеноло- гически – трахеобронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми при помощи бронхографии.

Отхождение бронхов внутри легкого неправильное – не свя-

занно с аномалией строения стенки бронхов, как правило, не приводит к развитию патологических процессов в легком.

Свищ бронхиальный – встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия). Выделяют несколько видов:

А)свищ между каудальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым;

Б) свищ между краниальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым.

Свищ трахеальный – встречается чаще всего в сочетании с ано- малиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями лег- ких (гипоплазия, дисплазия). Обычно свищ начинается на расстоянии

нескольких миллиметров выше киля трахеи и заканчивается в нижней половине пищевода. Помимо трахеопищеводных свищей, сочетающих- ся с атрезией пищевода, свищи могут быть без атрезии (Н-свищи), кли- нические проявления которых менее тяжелые и представляют собой ме- нее серьезную хирургическую проблему. Выделяют несколько видов:

А)свищ между краниальным отрезком пищевода и трахеей; Б) свищ между каудальным отрезком пищевода и трахеей; В)свищ между обоими отрезками пищевода и трахеей; Г) свищ между нормально развитым пищеводом и трахеей;

Д)свищ между каудальным отрезком пищевода и бифуркацией трахеи.

Стеноз трахеи и/или бронхов врожденный – может быть пер-

вичным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдавлением

112

извне неправильно расположенными крупными сосудами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи. С анатомо-хирургических позиций различают: ограниченный циркулярный стеноз, воронкообразный и распространенный циркулярный стеноз трахеи. При ограниченном цир- кулярном стенозе длина суженного участка в большинстве случаев око- ло 2 см. Вариантом этой формы стеноза является наличие в трахее по- перечно расположенных перепонок, частично закрывающих просвет наподобие мембранозных, циркулярных или эллиптических диафрагм, которые придают просвету трахеи форму песочных часов. Различают 3 вида врожденного стеноза трахеи:

А)Генерализованная гипоплазия – имеет место диффузное суже-

ние трахеи, вероятно вызванное слиянием задней дуги трахеальных колец.

Б) Веретенообразный (воронкообразный) стеноз – самая узкая часть трахеи находится на уровне бифуркации, где просвет ее может достигать 1 мм.

В)Сегментарный стеноз – встречается в 50% всех врожденных стенозов трахеи. Протяженность суженного участка колеблется в пре- делах от 1,5 до 2 см. Наиболее часто трахея сужена в дистальной трети. Часто наблюдается фиброзная реакция в окружающей зоне.

Стеноз трахеи экспираторный (син.: инвагинация трахеи экспи-

раторная, стеноз трахеи функциональный, коллапс трахеобронхиаль- ный, гипотония задней стенки трахеи и крупных бронхов, дискинезия трахеи) – хрящи трахеи остаются нормальными, а патология трахеи за- ключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепонча- той части с ее атонией и расслаблением. Клинически перепончатая

часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давления пролабирует в просвет трахеи. Просвет

трахеи при этом может полностью закрываться или сохраняться в виде небольшой серповидной щели.

Трахеобронхомаляция (син.: маляция трахеобронхопатическая) –

врожденная диффузная или очаговая слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса, характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышеч- ной системы трахеи. Не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов. Может быть связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывать всю трахею или отдельные ее сегменты.

Трахеомегалия (tracheomegalia) – чрезмерно большой диаметр трахеи, обусловленный недоразвитием эластической, мышечной и/или хрящевой ткани ее стенки. Относится к редким порокам развития, ино- гда сочетается с врожденным фиброкистозом поджелудочной железы. Клинически вместо обычных 1,5–1,8 см диаметра трахей определяется диаметр 2,5–6,0 см.

Трахеопатия остеопластическая – относится к дисхронии, уско-

ренному развитию и представляет собой врожденную аномалию, кото-

113

рая чаще проявляется только у взрослых. В основе ее лежит обширное

обызвествление трахеального хряща и протрузия в просвет костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой.

Трахеоцеле (син.: трахеомукоцеле, аэроцеле) – трахеальный бронх,

сообщающийся с кистозным образованием в легком либо средостении.

Уильямса–Кемпбелла синдром (Williams–Campbell синдром) –

комплекс наследственных аномалий: полное отсутствие или недоразви- тие хрящей трахеи и бронхов с III–IV до VI–VIII порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживает- ся и проксимальнее. Вызывает формирование преимущественно сим- метричных бронхоэктазий в нижних долях легких. Симптомы появля- ются в раннем детском возрасте; кашель, мокрота, рецидивирующая ли- хорадка, над областью легких выслушиваются влажные хрипы и крепи- тация; позже развиваются деформация грудной клетки, закупорки дыха- тельных путей со спадением частей легких, пневмофиброз, эмфизема. Возможно, аутосомно-рецессивное наследование.

Эмфизема бронхиолоэктатическая – поражение перифериче-

ских отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдается редукция мышечных и эла- стических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобуляр- ных эмфизематозных пузырей.

Аномалии развития легких

Агенезия доли легкого – возникает на 6–7-й неделе внутри-

утробного развития и характеризуется полным отсутствием долевого бронха, легочной ткани и соответствующей ветви легочной артерии.

Агенезия легкого – отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Встреча- ется крайне редко, слева в 2 раза чаще, чем справа. При односторонней агенезии отмечается в средостении смещение трахеи, пищевода и серд- ца в сторону отсутствующего легкого.

Аплазия легкого – связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха (имеется культя) и отсутствием легочной паренхимы. При бронхоско- пии и бронхографии просматриваются культя главного бронха, смеще- ние трахеи. Часто сочетается с другими пороками развития: диафраг- мальной грыжей, врожденными пороками сердца, сосудов и др. Может быть одно- и двусторонней.

Апневмия – врожденное отсутствие легких и недоразвитие верх- них дыхательных путей.

114

Болезнь легких кистозная – множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограни- чены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.

Бронх добавочный – может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сооб-

щаться с участком недоразвитой или кистозно измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, ко- торые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи от- ходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельно- трахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верху- шечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.

Бронхоэктаз – расширение ограниченных участков бронхов, пре- имущественно в нижних долях легких.

Гетеротопии в легких – гетеротопии в виде островков щитовид- ной железы, поперечно-полосатой мышечной ткани, мозговой ткани.

Гиперплазия легких – чрезмерное развитие легких, как само- стоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.

Гипоплазия легких – характеризуется нарушением развития гло- точно-трахеального зачатка на более поздних стадиях эмбриогенеза. Для аномалии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще ле- вого) за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов, которые сохраняют обычный диаметр и, как правило, заканчи- ваются слепо на уровне ветвей 3–4-го порядка либо представляют собой истонченные, суживающиеся к периферии ветви. Отсутствие дисталь-

ных ветвлений бронхов напоминает собой на бронхограмме картину «обгоревшего дерева». В результате нарушения объема легкого наблю- дается асимметрия грудной клетки. Может быть одно-, двух- и много- долевой. Различают несколько вариантов:

А)Гипоплазия легких первичная – часто сочетается с различ-

ными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками.

Б) Гипоплазия легких вторичная – возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосу- дистых легочных аномалиях, обструктивных поражениях респираторно- го отдела.

В)Гипоплазия легких простая.

Г) Гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, лег-

кое сотовое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликис-

тозные) – кроме редукции респираторного отела сопровождается фор- мированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

115

Грыжа легкого врожденная – выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.

Доля непарной вены – медиальная часть верхней доли правого

легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиа- стинальной плевры.

Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетиче-

ская, бронхоцеле) – округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой брон- хов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вто- ричных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.

Легкое добавочное – фрагмент нормально сформированной ле- гочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществ- ляется дополнительной ветвью легочной артерии. Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели. По локализации выделяют несколько форм:

А)Легкое добавочное интраабдоминальное – расположено в за-

брюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюш-

ной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа.

Б) Легкое добавочное интраторакальное – расположено в груд-

ной клетке под париетальной плеврой у позвоночного столба, около диафрагмы, в средостении.

В)Легкое добавочное трахеальное – от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.

Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) –

легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).

Легочная секвестрация с бронхопищеводным свищом – один из редких врожденных пороков развития пищеварительных и дыхатель- ных путей. Его частота составляет 0,1–0,5% от всех заболеваний пище- вода в детском возрасте. При легочной секвестрации с бронхопищевод- ным свищом главный или долевой бронх отходит от пищевода. В ре- зультате все легкое или часть легочной ткани не вентилируются возду- хом. Бронхопищеводный свищ (диаметр иногда до 1,5 см) располагается обычно на границе средней и нижней трети грудной части пищевода.

116

Первые сантиметры свища, непосредственно отходящего от пищевод- ного, имеют типичную пищеводную структуру, а затем свищ приобре- тает бронхиальную структуру, распадаясь в ткани легкого на мелкие бронхи. Описаны две разновидности отхождения бронха от пищевода: 1) отхождение главного бронха от пищевода при обычном расположе- нии и кровоснабжении соответствующего легкого; 2) отхождение брон- ха от пищевода к дополнительному легкому, расположенному над купо- лом диафрагмы. При этом дополнительная легочная ткань имеет авто- номное кровоснабжение (из брюшной аорты). Отхождение главного бронха от пищевода всегда наблюдается справа, а отхождение бронха к дополнительному легкому – слева. В связи с этим при второй разновид- ности отхождения бронха от пищевода создается впечатление об ате- лектазе нижней доли левого легкого.

Лимфангиэктазия легких врожденная – крайне редкий порок.

Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междолько- вых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфати- ческой системы.

Нарушение дольчатости легких – самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход бо- розд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4–5 долей.

Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.

Порок развития легких кистозно-аденоматозный – представля-

ет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конеч- ных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.

Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) – изоли-

рованный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене ру- диментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий. Различают две формы секвестрации – внутридолевую и внедолевую.

А) Секвестр легочный внутридолевой (интралобарный) – ано-

мально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, не со- общается с ее бронхами и снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Подобная легочная секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов легкого.

Б) Секвестр легочный внедолевой (экстралобарный) – участок легочной ткани расположен внутри грудной клетки вне легких, на шее, в брюшной полости, в толще диафрагмы, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами, снабжается кровью от артерий, отходя- щих от аорты. Лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительноткан-

117

ного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желуд- ка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообща- ются с пищеводом или слепо заканчиваются в его стенке.

Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обо- их легких, экстралобарные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.

Эмфизема легких врожденная – увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе лег- кого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, соз- дающимся в результате недоразвития хрящей субсегментарных брон- хов. Процесс обычно односторонний.

118

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии развития кишечной трубки

Общие аномалии развития кишечной трубки

Аномалии развития кишечной трубки проявляются агенезией, ги- поплазией, гиперплазией, удвоением, атрезией и стенозом ее участков, очаговой аплазией мышечного слоя, персистированием некоторых эм- бриональных структур и гетеротопией различных тканей в стенку желу- дочно-кишечного тракта.

Агенезия – может касаться любого отдела ЖКТ. Отсутствие всей кишечной трубки не описано.

Аплазия мышечного слоя очаговая – наиболее часто наблюда-

ется в толстой кишке, реже в желудке и подвздошной кишке. В месте дефекта мышечных слоев слизистая и серозная оболочки выбухают, об- разуя «дивертикул».

Атрезия – различают несколько типов:

А)Мембранозная форма – непрерывность кишечной трубки со- хранена, просвет ее разделен перегородкой, состоящей из слизистого или (реже) всех слоев стенки кишки.

Б) Тяжеобразная форма – слепые концы соединены тяжем, кото- рый представляет собой гипоплазированный, лишенный просвета уча- сток кишечной трубки или, реже, состоит лишь из фиброзной ткани.

В)Атрезия в виде изолированных (свободных) концов – всегда сопровождается U-образным дефектом брыжейки.

Гетеротопия – включение в стенку кишечной трубки участков, имеющих строение других отделов ЖКТ или иных органов и тканей: поджелудочной и слюнных желез, печени, селезенки, элементов трахеи и бронхов. Стенка желудка и двенадцатиперстной кишки – наиболее частая локализация гетеротопий.

Гиперплазия – расширение и удлинение участков ЖКТ. Гипоплазия – проявляется уменьшением размеров или чаще уко-

рочением каких-либо отделов ЖКТ.

Стеноз – представляет собой простое сужение участка кишечной трубки или мембрану, имеющую одно или несколько отверстий.

Персистирование эмбриональных структур желточного прото-

ка проявляется группой врожденных пороков. Нарушение инволюции внебрюшной части желточного протока входит в группу пороков пупо- вины.

А) Незаращение внутрибрюшной части желточного протока полное – образование полного кишечно-пупочного свища, который со-

единяет пупочную ямку с участком подвздошной кишки на расстоянии 10–25 см от илеоцекальной заслонки и выстлан слизистой оболочкой.

119