Anomalies1

Свищ прямокишечный врожденный – результат неправильного или недостаточного развития уроректальной перегородки, которая в норме должна к 8-й неделе внутриутробного развития разделить пер- вичную клоаку на две части: спереди – урогенитальный синус и сзади – ректальный синус. Процесс разделения начинается между аллантоисом (мочевым мешком) и кишечником на 4-миллиметровой стадии развития. Перегородка прогрессирует каудально и на 16-миллиметровой стадии развития делит первичную клоаку. Смещение двух участков перегород- ки относительно друг друга приводит к возникновению различных ва- риантов врожденных уретроректальных свищей. При этих свищах прак- тически всегда имеются различные аномалии развития уретры, прямой кишки и других органов и тканей (врожденные пороки сердца, spina bifida, аномалии почек и мочеточников). Все варианты врожденных прямокишечных свищей сводятся к трем основным типам: ректовези- кальный, ректоуретральный и ректовагинальный. Свищ при нормально сформированном заднем проходе может открываться в половую систе- му у девочек (матку, влагалище), в мочевую систему у мальчиков (мо- чевой пузырь, мочеиспускательный канал), на промежность. Среди фис- тул различают широкие, с выраженной клинической картиной; узкие, без отчетливых клинических проявлений, и «тяжи» – свищи, выявляе- мые лишь при гистологическом исследовании. Врожденные пузырно-

кишечные свищи встречаются крайне редко и обычно формируются между прямой кишкой и областью мочепузырного треугольника. Среди новорожденных мальчиков с пороками развития заднепроходного от-

верстия и прямой кишки свищи в уретру не представляют собой редкую находку. Мочекишечные свищи наблюдаются в 18,6% случаев, при этом

уретроректальная фистула с локализацией отверстия в предстательной части уретры – в 7,1% случаев и в перепончатой – в 0,7%. Врожденные

свищи могут варьировать от нитевидного тяжа до хорошо выраженного хода в виде дополнительной уретры. Иногда патологическое сообщение сформировано в виде соустья, при этом уретра как бы расщеплена, в других случаях сообщение определяется как дополнительная уретра. Последний вариант обозначают как Н-подобный тип уретроанальной фистулы. Механизмы образования врожденного свища делают очевид- ным наличие при этом хорошо сформированного хода, выстланного эпителием, напоминающим слизистую оболочку кишки или уретры.

Нередко диаметр свища больше расположенной спереди от него уретры и моча выделяется при мочеиспускании в кишку преимущественно по свищевому ходу.

Стеноз прямой кишки врожденный – сужение просвета прямой кишки, бывает нескольких видов:

А)Стеноз заднего прохода. Б) Стеноз прямой кишки.

В)Стеноз заднего прохода и прямой кишки.

130

Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дуплика- ции других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую обо- лочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое,

но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки пе- реходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой поло- стью в виде кисты или дивертикула.

Эктопия анального отверстия – перемещение анального отвер-

стия в необычное место, бывает нескольких видов:

А)Промежностная форма (у мальчиков и девочек). Б) Вестибулярная форма (у девочек).

Нарушения поворота кишечника

Отсутствие поворота кишечника полное – тонкая и толстая кишка имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется верти- кально по средней линии тела.

Отсутствие поворота кишечника (син.: поворот кишечника не-

состоявшийся) – нарушение I периода поворота. Поворот кишечника только на 90° против хода часовой стрелки, при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая – в правой. Кишечник, как правило, укорочен.

Поворот кишечника незавершенный (син.: мальротация ки-

шечника, нонротация кишечника, поворот кишечника неполный) – на-

рушение II периода поворота. Поворот петель кишечника против часо- вой стрелки только на 180°. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки

фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Слепая кишка располагается в эпигастральной об- ласти или в правом верхнем квадранте живота.

Поворот кишечника неправильный – если после совершения в

I периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90–180° в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.

Грыжа мезоколон – разновидность внутренней грыжи, возни- кающая при нарушении II периода поворота. Вся тонкая кишка или ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.

Нарушение III периода поворота кишечника – может прояв-

ляться в нескольких вариантах:

А)слепая кишка подвижная – наличие брыжейки слепой кишки или общей дорсальной брыжейки;

Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка; В)общая брыжейка тонкой и толстой кишки; Г) сращения между петлями кишки.

131

Положение органов обратное абдоминальное или тотальное

(situs viscerum inversus abdominalis seu totalis) – редко встречающаяся аномалия развития. Происходит в результате поворота кишечной труб- ки не слева направо, а в обратном направлении. В результате все органы желудочно-кишечного тракта располагаются зеркально. Как правило, функция органов не нарушается.

Аномалии развития производных кишечной трубки

Аномалии развития поджелудочной железы

Агенезия (аплазия) поджелудочной железы – полное отсутствие органа, крайне редкий порок развития поджелудочной железы.

Гетеротопия в поджелудочную железу – описана гетеротопия ткани селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селезенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопированные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.

Гетеротопия поджелудочной железы – железа располагается ин-

траперитонеально и приобретает подвижность.

Киста поджелудочной железы – возникает в связи с нарушением развития протоков, может сообщаться или не сообщаться с протоками. Может быть одиночной или множественной.

Кистофиброз поджелудочной железы – одно из морфологиче-

ских проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно расширены.

Поджелудочная железа добавочная – отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагаю- щийся вблизи железы.

Поджелудочная железа кольцевидная – врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцати- перстной кишки в виде кольца или воротника.

Поджелудочная железа расщепленная – разделение железы на две части с отдельными выводными протоками.

Проток поджелудочной железы добавочный – дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.

Удвоение поджелудочной железы – казуистика, частичное уд-

воение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.

Аномалии развития печени

Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов – в пе-

рипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоков лишь уменьшено и составляет менее 0,4 на портальную триаду.

132

Агенезия (аплазия) печени – полное отсутствие печени, встреча- ется редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гепатомегалия – необычно крупная, гипертрофированная печень.

Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвер-

гается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нети- пично для печени – преобладает соединительная ткань.

Гипоплазия печени – недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.

Дистопия печени – перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно

имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано над- диафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли пе- чени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желч- ный проток.

Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными про- токами. Различают несколько видов:

А)Киста печени солитарная – обычно происходит из правой до- ли печени, располагаясь на ее нижней поверхности. Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже – располагается в толще ткани.

Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) – обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом по- чек. Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развиваю- щегося вокруг кист.

В)Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фибро-

холангиокистоз) – соединительнотканная строма печени избыточно раз- вита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расшире- ны, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.

Опущение печени врожденное – развивается вследствие слабо- сти фиксирующего аппарата печени.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение ло-

буляции печени) – встречается довольно часто в виде образования до- полнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риде- ля», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, ис- ходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике.

Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной

133

закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение кау- дальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрио- нального развития. Различают 2 формы:

А)полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченоч- ных протоков;

Б) при сохранении желчевыводящих путей.

Агенезия (аплазия) пузырного протока – отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела.

Аномалии пузырной артерии:

А)Пузырная артерия кольцевидная – артерия, разделившись на две ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.

Б) Пузырная артерия короткая – артерия разветвлялась и при- креплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в проксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

Аплазия желчного пузыря – отсутствие желчного пузыря.

Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень ма-

лого пузыря.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока – проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы со- единительнотканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем про- тяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.

Деформация желчного пузыря – изменение формы желчного пу-

зыря вследствие его ненормального положения или нарушения строения его стенки.

Дивертикул желчного пузыря – единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в об- ласти дна.

Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

А)внутрипеченочное;

Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждающий) –

недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полно- стью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря;

В)поперечное; Г) под левой долей печени;

Д)левостороннее при обратном расположении органов.

134

Изменение уровня впадения пузырного протока – связано с

преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:

А)впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки; Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки; В)впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку; Г) впадает в общий печеночный проток; Д)впадает в один из печеночных протоков.

Изменение хода пузырного протока – меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сза- ди, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.

Перегородка желчного пузыря (син.: перегородка внутрипузыр-

ная) – состоит из слизистой оболочки, гладких мышц и содержащей со- суды соединительнотканной стромы. Локализуется в разных отделах и отходит от стенки в разных направлениях. Чаще встречаются попереч- ные перегородки в области дна и тела.

Пузырный проток двойной – основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные протоки – не- сколько выше или в правый печеночный проток. Другой вариант –

единственный пузырный проток может состоять из двух эпителиальных трубок, заключенных в единую мышечную оболочку, либо иметь про- дольную перегородку на разном протяжении своей длины.

Удвоение желчного пузыря – выделяют несколько форм:

А)Желчный пузырь двудольчатый – имеется общая шейка для двух раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.

Б) Желчный пузырь «дуктулярный» – истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует два полностью сформиро- ванных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в об- щий желчный проток или печеночные протоки.

В)Трипликация желчного пузыря – все три органа располага-

ются в общей ямке и имеют общий серозный покров.

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии впадения печеночных протоков:

А)впадение правого печеночного протока в шеечный отдел желч- ного пузыря;

Б) впадение обоих печеночных протоков в шеечный отдел желч- ного пузыря.

Агенезия внутрипеченочных желчных протоков – редкая ано-

малия развития печени; так же, как атрезия внепеченочных желчных протоков, приводит к прогрессирующей холестатической желтухе и би- лиарному циррозу печени. Этиология и патогенез остаются не раскры-

135

тыми. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипе- ченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирус- ном гепатите с их деструкцией и исчезновением. Однако не исключена возможность истинной агенезии, особенно в случаях тотального или почти тотального их отсутствия. При этом печень бывает черновато- зеленоватого (оливкового) цвета, увеличенная, плотная, с мелкозерни- стой поверхностью. Желтуха кожи резко выражена, кал ахоличный, мо- ча темная, иктеричная. На коже и серозных оболочках – геморрагии. В

портальном тракте в области триад полностью отсутствуют желчные протоки, видны только кровеносные сосуды. При явлениях тяжелого за- стоя желчи, с переполнением желчью желчных капилляров печеночные балки хорошо дифференцированные, клеточные инфильтраты в парен- химе отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соеди- нительной ткани нет. В дальнейшем холестазы в желчных капиллярах приводят к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные ин- фильтраты, разрастание соединительной ткани, регенераторные измене- ния с характерной для цирроза структурной перестройкой. Прогноз не- благоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркур- рентного заболевания.

Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиар-

ная) – на месте атрезированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстил- ку и мышечные волокна. Клинически проявляется желтухой, возни- кающей через 2–3 дня после рождения. Стул становится обильным, зло- вонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уро- вень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда се- лезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10–12% больных возможна хирургиче- ская коррекция. Популяционная частота – 1:16000. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков – имеет характер аденоматозных разрастаний желчных ходов в области пор- тального тракта с одновременным увеличением соединительной ткани. При этом истинный опухолевый рост отсутствует. Встречается в 1%. Этиология неизвестна. Патогенез связан с истинным процессом нару- шения внутриутробного формообразования. Об этом свидетельствуют случаи с одновременным микрокистозом почек. Печень не увеличена или увеличивается в 2–3 раза, как при «болезнях накопления», однако одновременного увеличения селезенки не наблюдается. На поверхности и на разрезе печени отмечается особый весьма типичный беловато- серый рисунок, придающий органу как бы мраморный вид. Желтухи не бывает. Она возникает, если процесс осложняется вторичным инфици-

136

рованием желчных путей, или комбинируется с атрезией внепеченоч- ных желчных протоков. Микроскопически обнаруживаются типичные изменения: поля портального тракта расширены, увеличены, соединя- ются друг с другом прослойками соединительной ткани – так называе- мый холангиодиспластический псевдоцирроз. При этом ложных долек, как при циррозе, не образуется. В области расширенных полей порталь-

ного тракта имеет место обильное причудливое разрастание желчных протоков, в свою очередь образующих сеть из переплетающихся ана- стомозирующих желчных ходов, большинство которых имеет солидное строение; некоторые ходы имеют просветы, свободные от содержимого.

Одновременно может наблюдаться такое же причудливое разрастание мелких сосудов. При вторичном инфицировании возникает холангиолит и холангит с расширением просветов желчных ходов, выполненных гнойным экссудатом. В интерстиции появляются воспалительные ин- фильтраты. Может развиться гнойное расплавление протоков с образо- ванием абсцессов. Прогноз относительно благоприятный.

Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков – редкая аномалия развития печени. Этиология и патогенез остаются не рас- крытыми. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внут-

рипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением. Печень бывает черновато-зеленоватого (оливкового) цвета, увеличенная, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Желтуха кожи резко выражена, кал ахоличный, моча темная, иктеричная. На коже и серозных оболочках – геморрагии. В портальном тракте в области триад количество прото- ков значительно уменьшено. При явлениях тяжелого застоя желчи, с переполнением желчью желчных капилляров печеночные балки хо- рошо дифференцированные, клеточные инфильтраты в паренхиме от- сутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соедини- тельной ткани нет. В дальнейшем холестазы в желчных капиллярах приводят к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные ин- фильтраты, разрастание соединительной ткани, регенераторные изме- нения с характерной для цирроза структурной перестройкой. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркур- рентного заболевания.

Диспозиция устья общего желчного протока – проток может

открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы.

Желчный проток добавочный – довольно частая аномалия. Раз- личают 2 вида:

А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты пе- чени – проток выходит из печени и открывается в один из участков на- ружной желчевыводящей системы.

137

Б) Коммуникантные добавочные протоки – являются производ- ными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеноч- ной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.

Киста желчевыводящей системы: А) Киста внепеченочная:

1)Киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) – самая частая аномалия данной груп- пы, средний диаметр – 10–12 см. Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичная, локализованная, веретенообразная.

2)Дивертикул желчного протока врожденный – соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеночными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри вы- стлан эпителием желчных протоков.

3)Холедохоцеле – поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки.

Б) Киста внутрипеченочная:

1)Расширение главных печеночных протоков кистозное ло-

кализованное – в изолированном виде встречается редко, чаще сочета- ется с кистой общего желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток.

2)Расширения внутрипеченочных желчных протоков кистоз-

ные множественные – сочетаются с фиброзными изменениями печени.

В)Смешанная форма кист:

1)Расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное.

2)Расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные – множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных прото- ков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

Стеноз внепеченочных желчных ходов – протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.

Удвоение общего желчного протока – наблюдается в виде не-

скольких вариантов:

А) Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета.

Б) «Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку», бифуркаци- онное удвоение – разделение ствола протока на 2 части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока.

В) Полное удвоение протока.

138

Аномалии развития сосудистой системы желудочно-кишечного тракта

Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериаль-

ная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная) –

представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагаю- щееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое се- розное или хилезное.

Расположение воротной вены предуоденальное – расположение воротной вены впереди двенадцатиперстной кишки, проявляется непро- ходимостью двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития иннервации желудочно-кишечного тракта

Аганглиоз кишечника врожденный (син.: Гиршспрунга болезнь,

Фавалли–Гиршспрунга болезнь, мегаколон истинный врожденный, Hirschsprung синдром, morbus Hirschsprung, infantilismus Hirschsprung – Galant, megacolon congenitum, megacolon aganglionicum, aganglionosis) –

агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейс- нерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона

аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:

А)Ректальная форма (21,9%).

Б) Ректосигмоидальная форма (69,2%).

В)Субтотальная форма (3,2%) – с поражением поперечной обо- дочной кишки или более проксимальных отделов толстой кишки.

Г) Тотальная форма (0,6%) – аганглиоз всей толстой кишки.

Д)Сегментарная форма (Ирасека–Цюльцера–Уилсона синдром, Jirasek–Zuelzer–Wilson синдром, ileus Zuelzer–Wilson, morbus Jirasek– Zuelzer–Wilson–Hirschsprung, ileus congenitus) (5,1%) – в толстой кишке

имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.

Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) – на-

рушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии по- следнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие ней- ронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения в пищеводе и кардиаль- ном отделе желудка. Для этого порока характерно сужение просвета пищевода, расположенное сразу ниже уровня диафрагмы, отсутствие

ригидности зоны сужения и равномерное расширение пищевода от

139