Anomalies1

нальцев и атрофические участки со склерозом ткани и значительной лимфогистиоцитарной инфильтрацией с примесью плазмоцитов. Рас-

ширение просвета с образованием кист более всего касается дистальных канальцев, собирательных трубочек, а также петли нефрона, т.е. мозго- вого вещества почки. Кисты небольшие (до 0,5 см в диаметре). Отмеча-

ются гипертрофия нисходящих частей канальцев петли и уплотнение базальной мембраны в их восходящей части, фрагментация и исчезно- вение базальной мембраны в отдельных канальцах, депозиты Ig M и С. Порок редкий, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Почка губчатая – в результате чрезмерной дилатации отростков протока метанефроса, врастающих в метанефрогенную бластему, соби-

рательные трубочки постоянной почки также оказываются чрезмерно расширенными. Расширены обычно все собирательные трубочки (или их большая часть), входящие в состав почечных пирамид. Расширение, как правило, неравномерное; по ходу собирательных трубочек имеются дивертикулы, формирующие кистоподобные образования, и настоящие мелкие кисты, локализующиеся в мозговом слое почки. Почечные клу- бочки, другие элементы нефрона и лоханочно-чашечная система разви- ты нормально. В губчатой почке лишь около 20% собирательных трубо- чек нормальны или слегка расширены, 40% собирательных канальцев имеют распространенную или локальную дилатацию (мешотчатую, ди- вертикулообразную, псевдокистозную), причем диаметр отдельных со- бирательных канальцев достигает 10 мм. Встречается почти исключи- тельно у лиц мужского пола, почти всегда двусторонняя. Порок разви- тия наследуется по частично сцепленному с полом типу.

Синдром «центральной дольки» – в центральных частях почки,

чаще правой, определяется округлое, четко отграниченное образование диаметром 3–4 см. В развитии этой аномалии, по-видимому, играет роль необычное расположение бластемы. Почка новорожденного имеет не- которые черты строения эмбриональной почки – дольчатое строение (10–20 долек округлой формы); большее количество соединительной ткани, чем у взрослого; возможно наличие очагов кроветворения. В по- следующем одна из долек сохраняет эмбриональный тип. Очаги крове- творения в ней могут подвергаться обызвествлению.

Чашечно-лоханочные аномалии

Атония лоханочно-чашечной системы врожденная – характер-

но полное или почти полное недоразвитие мышечного слоя лоханки и всех чашечек. В результате происходит значительная дилатация чаше- чек и лоханки, сопровождающаяся выраженным застоем в них мочи. Почечная лоханка большая, дряблая, спавшаяся. Мочеточник может иметь обычное строение; иногда весь мочеточник или его верхний цис- тоид также атоничен. Порок может быть одно- или двусторонним.

210

Ветвистость почечных лоханок аномально повышенная – ана-

томический результат ускорения темпа первых делений протока мета- нефроса. Имеются длинные, сильно ветвящиеся большие и малые ча- шечки, обладающие небольшими почечными сосочками и удлиненными форниксами.

Ветвистость почечных лоханок аномально пониженная – ана-

томический результат замедления темпа первых делений протока мета- нефроса. Почечных сосочков мало и они имеют большие размеры, ко- личество мальпигиевых пирамид уменьшено, а масса каждой из них увеличена. Количество почечных сосочков невелико; большие чашечки обычно очень короткие; малые чашечки могут вообще отсутствовать (почечные сосочки впадают в большие чашечки), форникальные зоны обычно широкие, сосочки крупные. Слабоветвящиеся, имеющие мало сосочков лоханки у человека следует расценивать как проявление эво- люционного атавизма.

Гидрокаликоз (син.: водянка почечных чашек, киста чашечная) –

редкая аномалия. Киста имеет овальную или округлую форму. Диаметр ее – от 0,5 до 2 см. Киста, как правило, соединяется с одной из чашек узким ходом длиной до 2–6 мм, шириной около 1 мм. Развитие кист обусловлено стенозом шейки малой чашки, что приводит к расширению дистально расположенного ее участка. Причиной кисты может быть дисфункция мышечного сфинктера шейки чашки.

Гидронефроз врожденный (син.: гидронефроз первичный, водян-

ка почки) – расширение чашечно-лоханочной системы и атрофия парен- химы почек вследствие нарушения оттока мочи. Является вторичным пороком развития, обусловленным аномалиями развития лоханки, моче- точника и/или паренхимы почек.

Деление лоханки на чашечки внепочечное – является результа-

том того, что дихотомическое разветвление ампуловидного расширения краниального конца протока метанефроса начинается слишком рано – до вступления в контакт с метанефрогенной бластемой. Принципиаль- ное различие с расщеплением мочеточника заключается в том, что при

внепочечном делении лоханки на чашечки преждевременно делиться начинает уже возникшее ампуловидное расширение протока метанеф- роса (зачаток лоханки), поэтому образующиеся вытянутые и располо- женные внепочечно большие чашечки впадают в общую для них и так- же расположенную внепочечно лоханку.

Дивертикул почечной чашки и/или лоханки – неретенционная округлая полость, сообщающаяся с остальной лоханочно-чашечной сис- темой посредством узкого хода. Изнутри эта полость и дренирующий ее ход выстланы уротелием, ничем не отличающимся от уротелиальной выстилки обычных чашечек и лоханки. В дивертикул чашечки не впа- дает почечный сосочек. Неретенционная дополнительная полость, со- общающаяся с чашечкой, является результатом аномального деления

211

протока метанефроса в метанефрогенной бластеме. Она образовалась вследствие того, что один из отростков протока метанефроса не обладал индуцирующим воздействием на метанефрогенную ткань. В результате такой отросток превращается в полость, сообщающуюся с остальной лоханочно-чашечной системой, но на которую, в отличие от остальных чашечек не ориентированы почечные структуры. Выделяют два анато- мических типа пиелокаликозных дивертикулов. К первому типу относят дивертикулы, исходящие из малых чашечек, сообщающиеся с одной из них и локализующиеся в одном из полюсов почки, чаще в верхнем. Ди- вертикулы второго типа развиваются из лоханки или больших чашечек, сообщаются с ними широким ходом, отличаются большими размерами и располагаются в средней части почки. В 3% случаев дивертикулы суще- ствуют одновременно в обеих почках. Частота обнаружения – 1:500.

Дисплазия пиелоуретерального сегмента нейромышечная сегментарная – связана с врожденной сегментарной аплазией мышеч- ного слоя пельвиуретеральной области. Кроме того, установлено, что в зоне пиелоуретерального сегмента грубо нарушена вегетативная интра- муральная иннервация. Вследствие этого грубо дезорганизуется коор- динация сокращений лоханки и мочеточника, что приводит к ретенци- онным изменениям в лоханочно-чашечной системе и развитию гидро- нефроза.

Киста почки лоханочная (син.: киста перипельвикальная, киста пиелогенная, киста окололоханочная, киста парапельвикальная) – кис-

тозное замкнутое образование, обычно имеющее округлую или продол- говатую форму и располагающееся в почечном синусе. Выделяют три разновидности (три анатомических типа) кист: 1) внутрилоханочный тип – киста располагается в почечном синусе и в процессе своего роста сдавливает лоханку; 2) внутристеночный тип – киста находится в мы- шечном слое лоханки, мышечные волокна лоханки входят в состав обо- лочки кисты; 3) экстрапельвикальный тип – большая часть кисты рас- положена вне почечного синуса, и киста растет кнаружи. Киста никогда не входит в мозговой слой почки: она всегда ограничена областью по- чечного синуса. Стенка кисты состоит из фиброзной ткани; в ней часто можно найти прослойки гладкомышечных структур, аналогичные мыш- цам лоханочно-чашечной системы. Парапельвикальные кисты могут быть множественными и многокамерными. Просвет парапельвикальной кисты заполнен бесцветной серозной жидкостью. Парапельвикальные

кисты закладываются в период первых делений краниального конца протока метанефроса и образуются вследствие полного отщепления од- ной из первых ветвей протока метанефроса.

Клапан в зоне пиелоуретерального соустья – встречается нечас- то, приводит к быстрому формированию гидронефроза в раннем дет- ском возрасте или даже во время внутриутробного развития. Клапан образуется слизистой складкой в пельвиоуретеральном переходе. В

212

просвет мочевыводящих путей выпячивается собственная пластинка слизистой оболочки, покрытая уротелием. При этом наблюдается от- четливая гиперплазия подлежащих мышц. Обычно клапан представля- ет собой тонкую, как правило, двустворчатую перегородку, располо-

женную непосредственно в месте соединения мочеточника с лоханкой или в просвете прилоханочного отдела мочеточника. По внешнему ви- ду пиелоуретеральный клапан напоминает аортальный клапан сердца. Между створками клапана имеется более или менее широкое щелевид- ное отверстие. Иногда створки клапана прорастают фиброзной тканью, тогда они становятся ригидными. Наследуется по аутосомно- доминантному типу.

Мегакаликоз (син.: мегалиоз, мегакаликс, мегаполикаликоз) – эм-

бриональное недоразвитие мозгового вещества (пирамид), характери- зующееся увеличением количества (до 20 и более в одной почке) и раз- меров чашек. Корковое вещество почки обычных размеров, мозговое – истончено. Сосочки уплощены, чашки по размеру в 2 раза больше нор- мы. Большие чашки отсутствуют, а малые переходят непосредственно в лоханку, которая никогда не бывает расширенной. Наблюдается отчет- ливая дисплазия мышц форникальной зоны и почечных чашечек. Функ- ция почек не нарушена. Редкий порок.

Почечная лоханка двойная – наличие в удвоенной почке двух несообщающихся между собой почечных лоханок, переходящих в час- тично или полностью удвоенный мочеточник.

Сужение пиелоуретерального сегмента врожденное – сужение прилоханочного отдела мочеточника и лоханочно-мочеточникового со- устья, доходящее иногда до полной облитерации их просвета. В сужен- ном участке мочеточника и лоханки обнаруживаются метаплазия мы- шечной оболочки (вплоть до ее полного исчезновения), замещение мышц соединительной тканью, разрастание уротелиальной оболочки, иногда с полиповидными изменениями. Может быть одно- (чаще) или двусторонним. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Эндометриоз почечной лоханки врожденный – весьма редкая форма экстрагенитального и экстраперитонеального эндометриоза. Эн- дометриоидные разрастания обычно формируют полиповидные образо- вания в почечной лоханке, стенозирующие ее просвет и просвет пиело- уретерального соустья. При гистологическом исследовании обнаружи- вали кистозно расширенные железы эндометриоидного типа, окружен- ные скоплениями из веретенообразных или овальных клеток. Иногда сочетается с эндометриозом мочеточника. Генез связан с эмбриофе- тальной эктопией структур, исходящих из каудального конца мюллеро- вых протоков, в проток метанефроса или аномальной перидифферен- циацией клеточных образований терминального конца вольфова прото- ка (протока мезонефроса) в том участке, откуда начинается образование дивертикула метанефроса.

213

Аномалии развития почечных сосудов

Аневризма почечной артерии – мешкообразное или веретенооб- разное расширение сосудов как внепочечной, так и внутрипочечной ло- кализации. Чаще всего бывает односторонней, располагается обычно в главной почечной артерии и ее ветвях, иногда – в добавочных сосудах.

При гистологическом исследовании в стенке сосуда на месте аневризмы выявляются единичные эластические волокна.

Артерии почек множественные – несколько артерий мелкого калибра, характерны, прежде всего, для подковообразной почки и раз- личных видов дистопий, но нередко встречаются и в нормально разви- той почке. Нередко артериальный ствол располагается спиралевидно по отношению к почечной вене.

Артерия почечная двойная – почка получает кровоснабжение из двух равноценных по калибру стволов. Одна из артерий часто лежит за лоханкой.

Артерия почечная добавочная – имеет меньший калибр по сравнению с основной и направляется к верхнему или нижнему сегмен- ту почек как от брюшной аорты, так и от основного ствола почечной ар- терии, надпочечной, диафрагмальной или общей подвздошной артерии, чревного ствола. Длина верхнеполярных артерий меньше, чем у нижне- полярных. Количество добавочных артерий может достигать 6 и более. Добавочные артерии, входя в почку, не анастомозируют с ветвями ос- новной почечной артерии. Поэтому соответствующий сегмент почечной паренхимы (иногда достигающий 1/3 ее общей массы и больше) в своей васкуляризации полностью зависит от добавочной артерии.

Вена почечная добавочная – бывает справа чаще, чем слева. Пе- рекрещивая мочевые пути, вена может привести к нарушению оттока мочи из почки. Это сохранившиеся вены первичной почки, которые обычно подвергаются обратному развитию в эмбриональный период.

Вена почечная левая кольцевидная – вена состоит из двух стволов, один из которых проходит впереди аорты, а другой – позади. Преаортальная венозная ветвь происходит из субкардинальных вен, ретроаортальная – из супракардинальных. Уровни впадения вен в ниж- нюю полую различные: передняя ветвь впадает на обычном для почеч- ной вены уровне (L1–L2), задняя – на уровне L3–L4. Вены могут быть разных калибров. В переднюю (вентральную) ветвь впадают вены – де- риваты субкардинальной системы (надпочечниковая, яичковая, диа- фрагмальная) в заднюю (дорсальную) – поясничные вены и ветви полу- непарной вены.

Вена почечная левая ретроаортальная – обычно она имеет ко-

сую, нисходящую траекторию и впадает в нижнюю полую вену ниже обычного уровня. Сравнительно редкая аномалия.

Вены почечные множественные – встречаются реже, чем артерии,

обычно располагаются в области ворот почки за лоханкой (чаще справа).

214

Впадение вены правого яичка в правую почечную вену – мо-

жет стать основой для развития венозного почечно-яичкового рефлюкса при нарушении оттока по правой почечной вене и, следовательно, раз- вития варикоцеле. Возникает в результате нарушения формирования ренального отдела нижней полой вены.

Впадение левой почечной вены экстракавальное – впадает в систему полунепарной вены или левую подвздошную вену.

Дистопия почечной артерии – низкое отхождение артерии от аорты (поясничная дистопия), отхождение от общей подвздошной арте- рии (подвздошная дистопия) или внутренней подвздошной артерии (та- зовая дистопия).

Отсутствие прикавального отдела левой почечной вены –

встречается крайне редко, ствол почечной вены впадает в преаортальное венозное сплетение, связанное с нижней полой веной. Это происходит в результате персистенции интерсубкардинальных анастомозов, в то вре- мя как дальнейшее развитие левой почечной вены останавливается.

«Пинцет» аорто-мезентериальный артериальный – левая по-

чечная вена, проходя между аортой и верхней брыжеечной артерией, может быть сдавлена ими при чрезмерно остром угле отхождения арте- рии от аорты.

Сдавление пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом –

сдавление добавочным нижнеполярным сосудом пиелоуретерального сегмента или прилоханочного отдела мочеточника, приводящее к разви- тию гидронефроза. Добавочные сосуды, сдавливающие пиелоурете- ральный сегмент, представлены одиночными или множественными ар- териями, отходящими отдельным стволом либо от аорты, либо от ос- новной почечной артерии. Примерно в 1/3 случаев добавочные артерии сопровождаются венами. Добавочные сосуды сдавливают мочеточник, чаще по его задней поверхности. В ряде случаев мочеточник или пиело- уретеральный сегмент ущемлены с обеих сторон кровеносными сосуда- ми, подходящими к нижнему полюсу почки спереди и сзади мочеточни- ка. Иногда добавочный сосуд обвивается вокруг пиелоуретерального сегмента наподобие спирали.

Синдром нижней чашечки – сдавление шейки нижней почечной чашечки внутрипочечным сосудом. Рентгенологически – расширение нижней чашечки, сопровождающееся линейным дефектом наполнения в зоне ее шейки.

Сосуд перетягивающий внутрипочечный (син.: Фрейли син-

дром, Fraley синдром, синдром верхней чашечки) – разновидность врож-

денных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней по- чечной артерии перекрещиваются и сдавливают шейку верхней почеч- ной чашечки. На пиелограммах обнаруживается расширение верхней чашечки одной из почек (реже обеих почек) при нормальном строении остальных отделов лоханочно-чашечной системы. На тени шейки рас-

215

ширенной чашечки можно заметить поперечный линейный дефект на- полнения, обусловленный давлением прилежащего артериального сосу- да. На ранних и отсроченных урограммах может быть зарегистрирована задержка эвакуации контрастного вещества из расширенной чашечки.

Стеноз почечной артерии фибромускулярный – результат из-

быточного развития фиброзной и мышечной тканей в стенке почечной артерии. Может быть одно- и двусторонним, локализуется в средней трети артерии. Иногда поражаются добавочные почечные артерии. На- блюдается преимущественно у женщин молодого и среднего возраста. Часто сочетается с нефроптозом.

Стеноз почечной вены – может быть обусловлен изменениями самих почечных вен или артерий, сдавливающих почечную вену. Со- провождается венозным застоем в почке, переполнением форникальных сплетений, экстраорганной венозной коллатерализацией.

Фистула артерио-венозная врожденная – шунтирование почеч-

ного кровотока по патологическому артерио-венозному сообщению, при этом нарушается кровоснабжение почечной паренхимы. При этом возникает так называемая фистульная почечная венная гипертензия, или вторичная артериальная почечная венная гипертензия местного генеза.

Аномалии развития мочеточников

Аномалии количества мочеточников

Агенезия (аплазия) мочеточника – отсутствие мочеточника.

Обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией. Может быть одно- и двусторонней.

Удвоение мочеточника (син.: мочеточник двойной) – частый по-

рок, может быть одно- и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре) и частичным (уд- воена часть мочеточника, так называемый расщепленный мочеточник). Уровень расщепления различен. Полное удвоение чаще бывает двусто- ронним, частичное – односторонним.

Утроение мочеточника – редкая аномалия. Может быть полным и частичным (двойной мочеточник с одним расщеплением). Описано и учетверение мочеточника. Полное удвоение (утроение) возникает вследствие закладки нескольких мочеточниковых ростков, неполное – при разделении мочеточникового ростка до его внедрения в метанефро- генную бластему.

Аномалии строения и формы мочеточников

Атония мочеточника врожденная – общее недоразвитие или полное отсутствие мышечного слоя мочеточника. При этом недоразви- тие касается также всех мышечных структур лоханочно-чашечной сис- темы и иногда – мышечной оболочки мочевого пузыря. В результате

216

развивается дилатация мочеточника. Стенка мочеточника имеет вид пленки, состоящей из уротелия и истонченной адвентициальной обо- лочки. Мышечные волокна либо вообще отсутствуют, либо представле- ны отдельными хаотически расположенными пучкамп. В стенке моче- точника резко уменьшено количество парасимпатических нервных воло- кон, или они вообще отсутствуют. Вследствие грубых нарушений уро- динамики в паренхиме почки всегда развиваются более или менее тя- желые атрофические изменения. Порок может быть одно- или двусто- ронним.

Атрезия мочеточника – возникает вследствие нарушения или от- сутствия канализации растущего мочеточникового ростка, который вна- чале является компактным тяжем. Обычно локализуется в лоханочно- мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя атрезия – летальный порок, сопровожда- ется гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще заканчива- ется слепо и резко расширяется выше атрезии. Иногда имеет вид фиб- розного тяжа.

Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолирован- ным пороком.

Гипоплазия мочеточника – сегментарное или тотальное недо- развитие мочеточника. Сегментарная гипоплазия чаще наблюдается в лоханочно-мочеточниковом сегменте, тотальная обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки, поликистозом почек или диспла-

зией почки и характеризуется наличием очень тонкого мочеточника на всем его протяжении.

Дивертикул мочеточника – полое образование, почти всегда располагающееся чаще в зоне тазового отдела мочеточника, обычно справа, и сообщающееся с его просветом посредством более или менее широкого хода. Форма дивертикулов может быть различной – округлой, овоидной, мешковидной, неправильной трубчатой. Емкость дивертику- лов обычно невелика – 3–15 мл. Стенка дивертикула по своему строе- нию лишь отдаленно напоминает стенку мочеточника. Дивертикул обычно имеет уротелиальную выстилку и мышечный слой, но уротели- альные клетки чаще всего метаплазированы, нередко имеют псевдопо- липозные разрастания; строение мышечных слоев не упорядочено (хао- тично), иногда обнаруживаются лишь отдельные мышечные волокна, расположенные среди грубоволокнистой соединительной ткани. Истин- ные дивертикулы мочеточника (в отличие от слепо оканчивающейся ветви добавочного мочеточника) не обязательно связаны с удвоением или расщеплением мочеточника. Дивертикулы нередко бывают множе- ственными и двусторонними. Мочеточник, расположенный выше ди- вертикула, лоханочно-чашечная система и почка развиты нормально,

217

иногда имеются более или менее выраженные вторичные ретенционные изменения. Развивается как добавочный мочеточниковый зачаток.

Дисплазия мочеточника – характеризуется нарушением строе-

ния мышечной оболочки мочеточника в виде нарушения величины и ориентации мышечных клеток. Макроскопически не отличается от ме- галоуретера. Стенка мочеточника утолщена. Процесс, как правило, дву- сторонний.

Киста околомочеточниковая – замкнутое полостное образова- ние, расположенное в непосредственной близости от мочеточника. Стенка кисты состоит из фиброзной ткани, в которой находят отдель- ные гладкомышечные волокна. Уротелиальная или эндотелиоидная вы- стилка представлена отдельными островками или отсутствует. В про-

свете кисты содержится студневидная масса или прозрачная серозная жидкость. Этот порок развития встречается очень редко. Является ре- зультатом того, что аномальный вырост протока метанефроса отшнуро- вывается от основного протока метанефроса.

Клапаны мочеточника – представляют собой дупликатуру сли- зистой оболочки мочеточника. Иногда клапанообразные складки состо- ят из всех слоев стенки мочеточника. Направление их может быть попе- речным, кольцеобразным, косым, продольным. В 60% случаев клапан располагается в верхней трети, в 20% – в средней и в 20% – в нижней трети мочеточника. Вероятнее всего, происходят из аномально перси- стирующих поперечных эмбриональных складок мочеточника.

Мегалоуретер (син.: ахалазия мочеточника, атония мочеточни- ка, дисплазия мочеточника нейромышечная, расширение мочеточника кистовидное, мегауретер) – расширение и удлинение мочеточника, стенка его гипертрофирована. Изменения мочеточника связаны с тем, что при полной анатомической проходимости мочеточника в его около-

пузырном отделе существует зона некоординированной сократительной деятельности (зона Свенсона). Вышерасположенные отделы мочевыво- дящих путей (в том числе их мышечный слой) первоначально развиты нормально, но вследствие дискоординации сокращений верхних цис- тоидов мочеточника и его околопузырного участка развиваются типич- ные ретенционные изменения в мочевыводящих путях и почке. В осно- ве порока развития лежит врожденная неполноценность парасимпатиче- ской иннервации мочевого пузыря и нижнего отрезка мочеточника. Об- наружено резкое снижение количества парасимпатических ганглиев, расположенных в уретеро-везикальной зоне, вблизи семенных пузырь- ков (у мужчин) и в верхней части пузырно-влагалищной перегородки (у женщин).

Мочеточник кольцевидный – врожденный перегиб мочеточника в его средней трети, имевший форму кольца. Редко встречаемый порок развития.

Мочеточник спиральный – врожденный перегиб мочеточника, скручивание его в виде спирали. Является признаком неспособности

218

мочеточника ротироваться вместе с почкой. Возможно, является следст- вием избыточного развития слизистой оболочки мочеточника.

Стеноз мочеточника врожденный (син.: стриктура мочеточни-

ка) – возникает вследствие нарушения канализации растущего мочеточ- никового ростка, который вначале является компактным тяжем. Обычно локализуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными со- судами. Может быть одно- и двусторонним. В участках сужений мы- шечный слой мочеточника истончен; иногда мышечные волокна приоб- ретают циркулярное строение, напоминающее строение гладкомышеч- ных сфинктеров.

Уретероцеле врожденное (син.: киста мочеточника внутрипу- зырная, киста уретеро-везикальная, грыжа устья мочеточника) – кис-

товидное расширение внутрипузырного сегмента и выпячивание в мо- чевом пузыре всех слоев стенки мочеточника. Специфичным для урете- роцеле является сужение мочеточникового устья, иногда доходящее до полной его облитерации. Если такое сужение сочетается с недоразвити-

ем мышечного аппарата интрамурального и околопузырного отделов мочеточника, возможно смещение этих участков мочеточника в моче- вой пузырь с образованием на конце мочеточника расширения, напоми- нающего кисту. Строение стенки уретероцеле повторяет строение моче- точника. Наиболее изменен мышечный слой, где встречаются хаотиче- ское расположение мышечных волокон, развитие массивных прослоек из соединительной ткани. Может быть одно- и двусторонним. Нередко сочетается с другими пороками развития почек и мочевыводящих пу- тей. Среди них чаще всего встречаются удвоение почек и мочеточников и эктопия мочеточникового устья.

Эндометриоз мочеточника – представлен обычно небольшими (1,0–2,0 см в диаметре) округлыми одиночными или множественными образованиями, расположенными в субуротелиальном слое мочеточни- ка. Непрерывность уротелиальной выстилки над эндометриоидными уз- лами часто нарушена. Наиболее типичная локализация эндометриоидных очагов – тазовый отдел мочеточника на расстоянии примерно 10–15 см от мочеточникового устья. Может быть двусторонним. Очаги эндомет- риоза мочеточника возникают в результате эмбриональной эктопии кле-

ток мюллерова хода в проток метанефроса или в результате аномальной передифференцировки структур протока метанефроса.

Аномалии расположения и впадения мочеточников

Мочеточник ретроилеальный – мочеточник располагается поза- ди общих или наружных подвздошных сосудов. Крайне редкая аномалия.

Мочеточник ретрокавальный (син.: мочеточник посткаваль-

ный, мочеточник циркумкавальный) – расположение мочеточника,

219