Anomalies1

обычно правого, позади нижней полой вены, циркулярно огибая ее.

Возникает в результате неправильного образования у плода венозной системы, когда задняя кардинальная вена не подвергается обычной ре- дукции и трансформируется в нижнюю полую вену.

Отхождение мочеточника от почечной лоханки высокое – мо-

жет быть причиной гидронефроза. Непосредственной причиной застоя мочи в лоханке является «шпора» (клапан), образуемая стенкой моче- точника и прилежащей к нему стенкой лоханки, расположенной ано- мально ниже места лоханочно-мочеточникового соустья. Нередко

встречается в комбинации с различными пороками развития почек (сращения, дистопии).

Синдром яичниковой (яичковой) вены – разновидность врож-

денной венозной обструкции, мочеточник располагается позади яични- ковой (яичковой) вены. Характеризуется пережатием мочеточника ве- нами. Чаще наблюдается сдавление правого мочеточника, но возможно и двустороннее сдавление. У лиц женского пола этот синдром встреча- ется примерно в три раза чаще, чем у мужчин.

Эктопия устья мочеточника – ненормальное расположение устья мочеточника. Эктопированное устье может открываться в произ- водные урогенитального синуса (латеральнее мочепузырного треуголь- ника, шейку мочевого пузыря, уретру, парауретральные органы) или в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влага- лище, матку, прямую кишку). Может быть одно- или двусторонним. Некоторые из подвидов (впадение мочеточника в кишечник, фаллопие- ву трубу, матку, семенной пузырек, семявыносящий проток), видимо, закладываются на самых ранних этапах эмбрионального развития моче- вых органов. Эктопия мочеточникового устья на протяжении мочевы- водящих путей (впадение в шейку мочевого пузыря, в уретру) и в наруж- ные женские половые органы возникает позднее – на этапе образования урогенитального синуса и в процессе его дальнейшей дифференциации. У мужчин эктопированное устье чаще располагается в задней уретре, се- мявыносящих протоках, семенных пузырьках, придатке яичка. У женщин

– во влагалище, матке, на задней стенке уретры. На основании эмбрио- нального морфогенеза, обусловливающего окончательный анатомиче- ский результат порока развития, выделяют несколько вариантов:

А)Впадения устья мочеточника в уретру, влагалище, наруж-

ные женские половые органы – самый частый вариант эктопии моче- точникового устья. Эктопированное устье в анатомо-функциональном отношении почти всегда неполноценно. Нижняя часть эктопированного мочеточника обычно лишена мышечной оболочки, эктопированное устье часто резко сужено. Иногда в зоне аномального устья, возникает образование, напоминающее уретероцеле. Вследствие этого в вышеле- жащем отделе мочевыводящих путей и в соответствующей почке разви- ваются ретенционные изменения.

220

Б) Впадение мочеточникового устья в шейку мочевого пузыря –

эктопированное устье может находиться ниже места его обычной лока- лизации, но выше сфинктера мочевого пузыря или открываться непо- средственно в зоне сфинктера. В первом случае эктопированное устье почти всегда трансформируется в уретероцеле.

В)Впадение устья мочеточника в маточную трубу и матку –

относительно редкая форма эктопии.

Г) Впадение устья мочеточника в семенной пузырек и семя-

выносящий проток – при этой форме эктопии вторичные изменения в верхних отделах мочевыводящих путей обычно резко выражены и воз- никают рано.

Д)Впадение устья мочеточника в кишечник – крайне редкая форма внепузырной эктопии мочеточникового устья.

Аномалии развития мочевого пузыря

Агенезия (аплазия) мочевого пузыря (син.: ацистия) – встреча-

ется исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множе- ственными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантоиса. Летальный порок. Нередко сочетается с атрези- ей прямой кишки и влагалища, аренией и отсутствием уретры. Моче- точники открываются в уретру, прямую кишку или влагалище.

Гипертрофия межмочеточниковой связки – является следстви-

ем избыточного развития пучка мышечных волокон, идущих от одного отверстия мочеточника ко второму.

Гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу, врожденная –

очень редкий порок развития. Пузырно-уретральный сегмент свободно проходим, интрамуральные отделы мочеточников сдавлены.

Дивертикул мочевого пузыря – слепо заканчивающееся мешко- видное выпячивание стенки. Бывает одиночным и множественным. Ло- кализуется в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев моче- точников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой ги- поплазирован.

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треуголь-

ника – слизистая оболочка повисает над шейкой мочевого пузыря, об- разуя клапан, мешающий оттоку мочи. Редкий порок развития.

Контрактура шейки мочевого пузыря – избыточное развитие

соединительной ткани в подслизистом и мышечном слоях в области шейки пузыря без воспалительных изменений.

Мегацистис (син.: мегалоцистис, метатреугольник, гипертро- фия мочепузырного треугольника) – большой мочевой пузырь (объемом более 500 мл) без обструкции. Устья мочеточников расширены в 2 раза. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы.

221

Персистирование урахуса (син.: незаращение мочевого протока) –

открытый проток аллантоиса. Объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в нескольких вариантах:

А) Незаращение урахуса полное – незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с образованием мочевого свища, от- крывающегося в пупке.

Б) Незаращение урахуса частичное:

1)Незаращение среднего сегмента – оба конца мочевого протока облитерированы, средняя часть превращается в кисту (киста урахуса).

2)Незаращение пузырного сегмента – развивается дивертикул мочевого пузыря.

3)Незаращение пупочного сегмента – развивается пупочный

свищ.

Удвоение мочевого пузыря – редкая аномалия. Различают не- сколько вариантов:

А)Удвоение мочевого пузыря полное (син.: мочевой пузырь двойной) – имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному моче- точнику и располагается в тазу. Удвоенный пузырь часто сочетается с удвоением толстой кишки и ректовагинальными свищами.

Б) Удвоение мочевого пузыря неполное – два пузыря имеют общую шейку и общую уретру.

В)Перегородка мочевого пузыря полная сагиттальная или поперечная (син.: мочевой пузырь двухкамерный) – дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на две половины, располагается сагиттально или поперечно. При этом наблю- дается одна обструктивная половина.

Экстрофия (эктропия) мочевого пузыря – врожденная расще-

лина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря выпячивается че- рез дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. Обыч- но сочетается со значительным расхождением лобковых костей. У дево- чек – с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отвер- стия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение матки. У мальчиков – часты двусторонние паховые грыжи, криптор- хизм, эписпадия.

Аномалии развития мочеиспускательного канала

Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретраплазия) – отсутствие мочеиспускательного канала, встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря.

Атрезия уретры (син.: уретратрезия) – может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Частичная атре- зия чаще наблюдается в области наружного отверстия. Полная атрезия развивается вследствие сохранения эмбриональной перепонки из остат-

222

ков эпителиальной закладки крайней плоти, частичная – при задержке

развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры.

Гипертрофия семенного холмика – увеличение в ряде случаев может быть настолько выраженным, что холмик перекрывает просвет уретры и выступает в полость мочевого пузыря.

Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеис-

пускательного канала нижняя) – отсутствие задней стенки мочеиспус- кательного канала в его дистальных отделах. При этом наружное отвер-

стие находится на головке или на задней поверхности тела полового члена, в области мошонки или промежности. Отмечаются несоответст- вие длины мочеиспускательного канала и пещеристых тел, искривление полового члена кзади. В 8–10% случаев гипоспадия сочетается с истин- ным гермафродитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах. Наблюдается с частотой 1:300–1200 новорожденных маль- чиков. Различают несколько форм:

А) Гипоспадия полового члена:

1)Гипоспадия венца головки – на месте наружного отверстия мочеиспускательного канала имеется углубление. Головка полового

члена может быть нормально развита или несколько гипоплазирована по вентральной поверхности. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на уровне венца по средней линии полового члена, часто бывает резко суженным. Не всегда отмечается искривление поло- вого члена.

2)Гипоспадия окологоловчатая (син.: гипоспадия околовенечная) –

отличается от венечной гипоспадии не только более проксимально рас- положенным наружным отверстием мочеиспускательного канала, но и более частым искривлением головки полового члена. Дистальная часть мочеиспускательного канала, как правило, недоразвита, отсутствует губчатое тело, вследствие чего терминальный отдел представляет собой тонкостенную трубку. Крайняя плоть отсутствует. Выделяют несколько вариантов:

а) с искривлением головки; б) без искривления головки;

в) с сужением наружного отверстия уретры; г) без сужения наружного отверстия уретры.

3)Гипоспадия дистальной трети полового члена.

4)Гипоспадия средней трети полового члена.

5)Гипоспадия проксимальной трети полового члена. Гипоспадия дистальной, средней и проксимальной трети полового

члена отличается уровнем расположения наружного отверстия уретры. Степень искривления полового члена, выраженность его тела зависят от уровня расположения наружного отверстия. Чем проксимальнее дисто-

223

пировано наружное отверстие уретры, тем меньше развито тело полово- го члена и больше выражено искривление проксимального его отдела. Наружное отверстие мочеиспускательного канала бывает чаще сужен- ным (68,4%) и открывается не по средней линии, а смещено вправо или влево. Как правило, в дистальной части мочеиспускательного канала от- сутствует губчатое тело.

6) Гипоспадия члено-мошоночная – характеризуется резким ис- кривлением и недоразвитием полового члена. В тяжелых случаях поло- вой член напоминает клитор, у основания которого открывается наруж- ное отверстие мочеиспускательного канала. Наружное отверстие урет- ры, расположенное в члено-мошоночном углу, может быть суженным. Мошонка нередко расщеплена на две половины.

Б) Гипоспадия мошоночная – характеризуется резким недораз- витием и искривлением полового члена. Половой член напоминает кли- тор. Мошонка расщеплена. При оттягивании недоразвитого клиторопо-

добного полового члена кверху видны идущие от головки к мошонке кожные складки. Между ними имеется полоска слизистой оболочки ру- диментарного мочеиспускательного канала. Крайняя плоть часто недо- развита. Выделяют несколько вариантов:

1)гипоспадия дистальной трети мошонки;

2)гипоспадия средней трети мошонки:

а) с хорошо выраженной свободной стволовой частью тела поло- вого члена по вентральной поверхности (искривление члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены слабо);

б) с резким недоразвитием или полным отсутствием стволовой части тела полового члена (искривление полового члена и дефицит ко- жи на волярной поверхности выражены очень сильно).

В) Гипоспадия мошоночно-промежностная. Г) Гипоспадия промежностная.

При мошоночно-промежностной и промежностной гипоспадии мошонка расщеплена, половой член резко гипоплазирован и искривлен, часто скрыт между складками мошонки. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие уретры чаще имеет вид широкой воронки. От наружного отверстия кпе- реди идет полоска слизистой оболочки. Нередко она доходит до головки полового члена. Головка полового члена недоразвита. Крайняя плоть расщеплена, в виде капюшона прикрывает сверху головку.

Д) «Гипоспадия без гипоспадии» – заключается в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала. Это приводит к ис- кривлению тела полового члена вниз. Дистопия наружного отверстия уретры отсутствует. Вентральная часть головки полового члена быва- ет недоразвита. Наружное отверстие уретры может быть сужено в различной степени. Расщепления мошонки не отмечается. Встречает- ся редко.

224

Гипоспадия женская – дефект задней стенки мочеиспускатель- ного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное от- верстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища. Нередко сочетается с удвоением влагалища, матки или полным их от- сутствием, прямокишечно-влагалищными свищами. Встречается редко.

Дивертикул уретры (син.: уретроцеле) – мешковидное выпячи- вание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встре- чается преимущественно у мальчиков, локализуются чаще в передней и сравнительно редко – задней части уретры. Величина может быть раз- личной – от 1 до 5–6 см в диаметре.

Киста уретры врожденная – редкая аномалия. Располагаются в области луковицы и являются растянутыми бульбо-уретральными желе- зами. Могут приводить к затруднению или полной задержке мочеиспус- кания.

Клапаны уретры – складки слизистой оболочки. Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще клапанов передней уретры. Послед- ние постоянно сопровождают большие дивертикулы и изредка частич- ное удвоение. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или экс- центрически расположенными отверстиями. Могут быть одиночными и множественными. Различают несколько видов:

А)клапаны (обычно два) расположены ниже семенного холмика и имеют чашеобразную форму,

Б) воронкообразные клапаны (чаще множественные) идут от се- менного холмика к шейке мочевого пузыря,

В)клапаны имеют вид поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного холмика.

Мегалоуретра (син.: уретра гигантская) – наблюдается равномер-

ное расширение всей уретры и отсутствует деформация полового члена.

Полип уретры ювенильный врожденный – является выступом стенки уретры, содержащим мышцы, нервы, как и в подслизистом слое уретры. Является причиной обструкции и расширения уретры.

Стеноз уретры (син.: уретростеноз) – самый частый порок ниж- них мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатиче- ской части, у девочек – дистальной. При стенозе наружного отверстия проксимальная уретра резко расширена.

Стриктура уретры врожденная – сужение уретры вследствие гиперплазии эпителия.

Удвоение уретры – редкий порок. Различают несколько вариантов: А)Удвоение уретры при удвоении полового члена; Б) Удвоение уретры при одном половом члене – имеются две

уретры с двумя отверстиями в мочевом пузыре, располагающиеся па- раллельно друг другу. Одна уретра располагается на обычном месте, вторая – дорсальнее.

225

В)Парауретральные ходы – проходят параллельно уретре, закан- чиваются слепо, реже – впадают в уретру.

Степень удвоения различна. Может быть полное и частичное уд- воение со слепым окончанием добавочной уретры и с соединением до- бавочной и основной уретры на головке, нижней и верхней поверхности члена, мошонке.

Эписпадия (син.: расщелина уретры верхняя) – врожденное рас-

щепление части или всей дорсальной стенки мочеиспускательного ка- нала. Наружное его отверстие открывается на дорсальной поверхности полового члена. Пещеристые тела полового члена расщеплены. Сопро- вождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани.

А) У мальчиков различают 4 формы:

1)эписпадия головки полового члена – наружное отверстие находится на тыльной поверхности головки, в области венца;

2)эписпадия ствола полового члена – наружное отверстие от-

крывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, от венца головки до корня;

3)эписпадия члено-лобковая (син.: эписпадия неполная) – рас-

щелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря;

4)эписпадия полная – расщелина переходит на шейку и перед- нюю стенку мочевого пузыря. Наружное отверстие мочеиспускательно- го канала в виде широкой воронки располагается у корня полового чле- на. Имеется полное расщепление сфинктера мочевого пузыря.

Б) У девочек различают 3 формы:

1)эписпадия клитора – характеризуется незначительным рас- щеплением терминального отдела мочеиспускательного канала. Наруж- ное отверстие уретры находится над расщепленным клитором. Оно не- сколько шире нормального, подтянуто кверху;

2)эписпадия подлобковая – уретра расщеплена до шейки моче- вого пузыря, клитор расщеплен на 2 половины. Наружное отверстие уретры имеет вид широкой воронки. Сфинктер мочевого пузыря час- тично расщеплен;

3)эписпадия полная (син.: эписпадия залобковая) – передняя стенка мочеиспускательного канала и передний сегмент шейки мочево- го пузыря отсутствуют на всем протяжении. Мочеиспускательный канал имеет форму желоба, переходящего в слизистую оболочку мочевого пу- зыря. Наружное отверстие уретры широкое. Лобковые кости не сраста- ются, имеется диастаз прямых мышц живота.

226

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Аномалии развития мужских половых органов

Аномалии развития яичка

Агенезия (аплазия) яичек (син.: синдром тестикулярной регрес-

сии, анорхия семейная) – отсутствие яичек. Может сочетаться с агенези- ей (аплазией) придатка яичка и семявыносящего протока. Различают:

А)Анорхизм (син.: анорхидия) – двустороннее отсутствие яичек, встречается значительно реже.

Б) Монорхизм (син.: монорхидия) – одностороннее отсутствие яичек.

Наружные половые органы дифференцированы правильно, но мо- гут быть недоразвиты. Рост высокий. Других соматических аномалий нет. Снижено выделение 17-кетостероидов с мочой. Диагноз подтвер- ждается при хирургическом обследовании мошонки, пахового канала и пути опускания яичка в мошонку, а также при гистологическом иссле- довании. В первом десятилетии жизни развитие, как правило, проходит нормально, и диагноз может быть поставлен только в пубертатном воз- расте (при двусторонней анорхии) или еще позднее (при односторонней анорхии) на основании недостаточного развития вторичных половых признаков. Пациенты с односторонней анорхией могут быть фертильны. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Водянка яичка (син.: гидроцеле) – скопление жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшины.

Гипоплазия яичка (син.: гипоорхидия, гипогонадизм) – уменьше-

ние размеров яичка с отсутствием или снижением его функции. Может сочетаться с гипоспадией, гермафродитизмом и другими пороками поло- вых и мочевых органов. Различают одно- и двустороннюю гипоплазию.

Инверсия яичка – поворот яичка, в результате чего или верхний полюс оказывается обращенным вниз, или края яичка меняют свое рас- положение.

Крипторхизм (син.: ретенция яичка) – задержка яичка на его ес- тественном пути при опускании в мошонку. Задержка может произойти на разном уровне, в связи с чем различают:

А) Крипторхизм абдоминальный – яичко располагается в брюшной полости, как правило, гипоплазировано, иногда может быть сращение яичек, часто гипоплазирована и предстательная железа.

Б) Крипторхизм паховый – яичко располагается в паховом канале.

Полиорхизм (син.: полиорхидия) – увеличение числа яичек. Обычно наблюдается триорхизм – одно из яичек удвоено. Добавочное

яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток или общие

227

проток и придаток с нормальным яичком. Может быть один придаток с двумя семявыносящими протоками или придаток и проток у добавочно- го яичка отсутствуют.

Синорхизм – врожденное сращение обоих неопустившихся из брюшной полости яичек.

Слияние спленогонадное – сращение селезенки и гонады. Сперматоцеле – семенная киста. Представляет собой слепо за-

канчивающиеся расширенные семенные канальцы или эмбриональные кисты яичек. Обычно располагаются в области верхнего полюса яичка.

Фуникулоцеле (син.: водянка семенного канатика) – возникает как следствие скопления жидкости в незаращенном отрезке влагалищ- ного отростка брюшины. Могут быть 2 варианта:

А) полость влагалищного отростка сообщается с полостью брю- шины;

Б) полость влагалищного отростка сообщается с серозной поло- стью яичка.

Эктопия яичка истинная – расположение яичка вне нормально- го пути его физиологического перемещения. Бывает одно- и двусторон- ней. Различают несколько форм:

А) эктопия яичка паховая; Б) эктопия яичка промежностная; В) эктопия яичка бедренная;

Г) эктопия яичка лобково-пениальная; Д) эктопия яичка тазовая.

Эктопия яичка парадоксальная – оба яичка расположены в од-

ной половине мошонки.

Аномалии развития предстательной железы

Агенезия (аплазия) предстательной железы – наблюдается при агенезии и экстрофии мочевого пузыря, иногда сочетается с агенезией яичек и гипоспадией. Встречается редко.

Атрофия предстательной железы – врожденное уменьшение предстательной железы, может быть частичным или захватывать всю железу. Сочетается с пороками развития половых и мочевых органов (экстрофия мочевого пузыря, гипоспадия, эписпадия, поликистоз по- чек).

Гипоплазия предстательной железы – недоразвитие за счет ре-

дукции железистой ткани, в большинстве случаев сочетается с недораз- витием яичек, семенных пузырьков полового члена, крипторхизмом. Может быть гипоплазирована вся железа или одна доля.

Киста предстательной железы – известны 2 вида кист: ретенци-

онная и дермоидная.

Предстательная железа добавочная – небольшой придаток же-

лезы, встречается редко.

228

Эктопия предстательной железы – смещение железы, встреча-

ется редко. Отдельные части железы могут локализоваться в шейке мо- чевого пузыря, в различных отделах мочеиспускательного канала и по- лового члена, между семенными пузырьками, на тыльной поверхности полового члена в белочной оболочке пещеристых тел.

Пороки развития придатка яичка, семявыносящего протока и семенных пузырьков – встречаются редко. Существует 3 типа пороков этих органов – отсутствие (агенезия) или недоразвития (гипоплазия), удвоение и неправильное расположение. Все эти пороки сочетаются с пороками яичек, а также аномалиями мочевых органов.

Аномалии развития полового члена

Агенезия (аплазия) головки полового члена – наблюдается зна-

чительно чаще, чем отсутствие полового члена.

Апостия – полное отсутствие крайней плоти головки полового члена.

Афаллия (син.: агенезия (аплазия) полового члена) – чрезвычайно редкий порок. При этом мочеиспускательный канал открывается в пря- мую кишку или кожу промежности. Может сопровождаться агенезией уретры.

Дифаллус (син.: удвоение полового члена, дифаллия) – встречает-

ся редко. Различают 2 формы:

А) Удвоение полового члена полное – два отдельных органа,

каждый их которых имеет уретру и кавернозное тело. Оба органа могут иметь нормальное строение и быть хорошо развиты. Чаще один орган недоразвит и не функционирует, крайняя плоть отсутствует. В таких слу- чаях отмечается гипоспадия. Могут быть недоразвиты оба члена. Мо- шонка общая или каждый член имеет свою мошонку с одним яичком.

Б) Удвоение полового члена частичное – удвоена только головка.

Макрофаллус (син.: мегалопенис) – увеличение полового члена. Редко встречающийся порок. Половые железы обычно не изменены.

Микрофаллус (син.: гипоплазия полового члена) – резкое укоро-

чение полового члена, характеризуется отсутствием крайней плоти и уплотнением без признаков интерсексуальности. Кавернозные тела очень короткие, головка маленькая. Может располагаться выше или ниже обычного места, характерна и эктопия устья уретры.

Парафимоз – ущемление головки полового члена узкой крайней плотью, является осложнением фимоза.

Половой член перепончатый – кожа мошонки отходит от кожи полового члена не у его корня, а от середины тела, а иногда – почти от головки, на уровне крайней плоти.

Половой член скрытый – чрезвычайно редкая аномалия. Мо- шонка сформирована нормально, половой член отсутствует. Над мо- шонкой определяется узкое отверстие, через которое и происходит мо-

229