Anomalies1

Легочные артерии пересеченные – чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии. От аномального места отхождения каждая ле- гочная артерия направляется к своему соответствующему легкому, и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга.

Отхождение легочных артерий аномальное – отхождение ле-

гочных артерий от системы дуги аорты через артериальные протоки. Обе легочные артерии возникают через артериальный проток из систе- мы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги аорты возникает из артериального протока, отходящего от дуги аорты, тогда как контрала-

теральная легочная артерия возникает из плечеголовного ствола или подключичной артерии через проток этой стороны.

Расширение легочной артерии идиопатическое – характеризу-

ется врожденным расширением ствола легочной артерии, иногда и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких. Существуют две теории, объясняющие эту аномалию. Согласно первой теории, ствол легочной артерии расширен из-за врожденной неполноценности соеди- нительной ткани, что подтверждается сочетанием этой патологии с син- дромом Марфана и пролапсом митрального клапана. Вторая теория объясняет аномалию неравномерным делением трункуса; это означает, что аорта должна быть гипопластична, в то время как она обычно нор- мальная. Выявляется, как правило, случайно при очередном рентгено- логическом обследовании.

Свищ артериовенозный легочный (син.: аневризма артериове-

нозная) – одно- или многокамерная сосудистая полость в легком диа- метром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной артерией и легоч- ными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене. Могут быть одиночными (2/3 случа- ев) и множественными (1/3 случаев), в одном легком или обоих. Встре- чается редко. Обычно аневризмы локализуются в нижней доле правого легкого, располагаются по периферии и хорошо видны под висцераль- ной плеврой.

Сообщение между правой легочной артерией и левым пред-

сердием – относится к очень редким врожденным порокам сердца. Эм- бриологическое объяснение этого порока состоит в том, что в ранний период развития имелось соединение между легочной артерий и легоч- ной веной. Имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверх- ность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие. Ано- мальный сосуд, соединяющий правую легочную артерию с левым пред- сердием, может быть аневризматически расширен. Сопровождается иногда пороками развития легкого.

Стеноз легочной артерии – может проявляться в трех основных формах: 1) местное сужение или сжатие; 2) сегментарное, или удлинен-

100

ное, сужение; 3) диффузное сужение, или гипоплазия легочной артерии и ее ветвей. Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолще- ния интимы с различной степени утолщением мышечной оболочки, от- чего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостен- ным и веноподобным сегментом дистальнее от него. Анатомически мо- жет проявляться в виде нескольких вариантов:

А)Единичный стеноз ветвей, захватывающий правую и левую ветви легочного ствола. Сужения варьируют от локального препятствия до удлиненного стеноза.

Б) Множественные периферические стенозы, захватывающие ма-

лые ветви легочной артерии. Сужения множественны и вовлекают толь- ко сегментарные ветви легочной артерии. Сужения обычно возникают у места отхождения сегментарных артерий, и сразу позади сужения обычно обнаруживается выраженное постстенотическое расширение.

Стеноз легочных вен – может быть при двух условиях: 1) очаго- вое сужение; 2) узкий калибр вены вследствие гипоплазии. При очаго- вом сужении отдельные легочные вены имеют нормальное место соеди- нения с левым предсердием. У устья легочной вены имеется кольцевой фиброзный стеноз: выпячивание по окружности фиброзной ткани инти- мы в венозный просвет вызывает тяжелое сужение до 1 мм в диаметре.

В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия у места соединения легочной вены с левым предсердием. Такое изменение мо- жет захватить все легочные вены, или может быть только на одной сто- роне, или в одной из легочных вен.

Тауссиг–Снеллена–Альберса синдром (Taussig–Snellen–Albers

синдром, син.: Albers–Snellen синдром, Albers синдром) – неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохра- няющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпред- сердные коммуникации обеих частей сердца, хрупкое телосложение, нарушений развития не наблюдается, цианоз и одышка при незначи- тельной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ – нехарактерные ле- гочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межребе- рье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиастоли- ческий шум. На ЭКГ – нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически – конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средосте- ния и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетериза- ция сердца – значительно повышено содержание кислорода в крови ле- вой верхней полой вены (степень насыщения 90%), в верхней полой ве- не, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной прежде- временной смерти. Умеренный андротропизм.

101

Уменьшение количества легочных вен – уменьшение вен до

2 или 3 вместо 4 в норме.

Аномалии развития сосудов большого круга

Агенезия нижней полой вены – отток крови из нижней полови- ны тела происходит через систему непарной вены, впадающей в верх- нюю полую вену. Печеночные вены могут впадать или в систему непар- ной вены, или непосредственно в правое предсердие.

Ангиодисплазия врожденная (син.: Паркса Вебера–Рубашова синдром) – наиболее частый порок развития периферических сосудов, характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между ар- териями и венами. Соустья часто бывают множественными, имеют раз- нообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы и микрофистулы. Чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, по ходу большеберцовых артерий.

Атрезия верхней полой вены – отсутствие просвета в вене,

функцию ее берет на себя непарная вена. Встречается редко.

Атрезия нижней полой вены – редкая аномалия. Кровоток из нижней половины тела осуществляется через сеть коллатералей непар- ной вены или кава-кавальные анастомозы. Нижняя полая вена отсутст- вует между почечными и печеночными венами. Печеночные вены непо- средственно связаны с правым предсердием; почечные вены соединя- ются с нормальной нижней частью нижней полой вены. Венозный дре- наж большого круга кровообращения продолжается затем через расши- ренную непарную вену. Последняя входит в грудную клетку через аор- тальное отверстие в диафрагме и остается сзади, пока не сделает изгиба кпереди, над корнем правого легкого, чтобы соединиться с верхней по- лой веной. Реже полунепарная вена является альтернативным венозным путем и несет кровь в добавочную левую верхнюю полую вену. Чрез-

вычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрагмальной области или вблизи печени. Тонкие кла- паноподобные мембраны простираются через просвет полой вены.

Верхняя полая вена левая добавочная (син.: верхняя полая вена двойная) – возникает вследствие отсутствия облитерации левой перед- ней кардинальной вены. Может впадать в правое предсердие через ве- нечный синус сердца (92%); иногда впадает непосредственно в правую верхнюю полую вену, в правое предсердие или в левое предсердие. Ле-

вая верхняя полая вена возникает из соединения левой плечеголовной и левой внутренней яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аорты и левой легочной артерии. Сочетается с другими пороками сердца. В очень редких случаях происходит облитерация правой карди- нальной вены и формирование единственной верхней полой вены, рас- положенной слева и впадающей или непосредственно в правое предсер- дие или в венечный синус.

102

А)Впадение в правое предсердие – каудальнее корня легкого вена обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в перикард и

пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной борозде. Здесь она при- нимает крупную сердечную вену и становится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нор- мального.

Б) Впадение в левое предсердие – вместо того, чтобы пересекать левое предсердие сзади, вена связывается с верхним полюсом левого

предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует, и сердечные вены должны впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. Левая верхняя полая вена, соединяющаяся с левым предсердием, может со- провождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.

Впадение верхней и нижней полых вен в левое предсердие –

очень редкая аномалия. Почти всегда сочетается со сложными внутри- сердечными дефектами. В правом предсердии отсутствует нормальный входной тракт и единственным путем, которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается дефект в меж-предсердной перегородке. Редко тотальный аномальный дренаж системных вен является единст- венным дефектам.

Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль. Возникно- вение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Ес- ли избыток первоначальной капиллярной сети в течение эмбрионально- го развития не редуцируется, то под влиянием дизэмбриологических

факторов он может приобрести связь с концевыми артериальными или венозными сосудами, вследствие чего образуется зачаток гемангиомы. Наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная геман- гиомы.

А)Гемангиома капиллярная (син.: гемангиома гипертрофиче-

ская) – гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольча- того узелка синеватого или красноватого цвета. Самая частая доброка- чественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, начинает очень быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха–Мерритта). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже – в печени и дру- гих органах. Могут изъязвляться и тогда у детей грудного возраста слу- жат источником сепсиса. Состоят из капилляров с 2–3 слоями эндоте- лия. В просветах капилляров имеется кровь. Межуточную ткань капил-

лярной ангиомы рассматривают как ангиобластическую эмбриональную ткань с высокой пролиферативной способностью. В капиллярных ан-

103

гиомах иногда встречаются участки кавернозного характера. Особенно- стью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Б) Гемангиома кавернозная – чаще порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Имеет вид сине-багрового узла губчатого строения на разрезе. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка встречаются гигантские врожденные кавер- нозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени, дети погибают от кровотечения. Кавернозные ангиомы состоят из сосудистых полостей,

разделенных соединительнотканными перегородками и выполненных кровью. Вследствие тромбоза полостей с организацией тромбов может наступить полное рубцовое превращение ангиомы. В рубце обнаружи- ваются кровяные пигменты.

Невус сосудистый – представляет собой порок развития сосудов. Локализуется обычно на конечностях, лице, туловище, встречается оди- наково часто у мужчин и женщин, растет медленно. Макроскопически отмечают сосудистые узелки красновато-сероватого и красноватого цве- та, до 0,5 см в диаметре. Микроскопически в поверхностных и глубоких отделах дермы располагаются расширенные капилляры по типу капил- лярной ангиомы. Стенки сосудов тонкие, богаты PAS-положительным материалом. Эндотелий набухший или уплощен. Просвет сосудов или расширен или сужен, выглядит в виде узкой щели. Между ними выявля-

ется рыхлая или нежноволокнистая соединительная ткань с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Эпидермис или атрофичен или гипертрофирован и образует акантотические, папилломатозные разрас- тания. Акантотические тяжи никогда глубоко не проникают в дерму. Воспалительные изменения отсутствуют.

Нижняя полая вена левая – впадает в левое предсердие. Справа вена отсутствует. Сочетается с другими пороками сердца. Встречается крайне редко.

Полая вена двойная (син.: нижняя полая вена левосторонняя до- полнительная, удвоение нижней полой вены) – идет слева от позвоноч-

ного столба, является результатом задержки редукции нижней левой кардинальной вены. Чаще впадает в венечный синус. Часто сочетается с другими аномалиями: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой пе- регородки, транспозицией сосудов.

Флебоангиодисплазия – порок развития периферических вен. Различают 2 формы:

А) Дисплазия глубоких вен нижних конечностей – ангиодис-

плазия, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной). Наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются врожденные странгу-

104

ляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэктазиями, аплазия или гипоплазия глубоких вен. Реже причиной блока могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с мно- жественными перегородками.

Б) Дисплазия подкожных и межмышечных вен – характеризу-

ется наличием врожденных венозных узлов или конгломератов расши- ренных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечностей.

105

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития гортани

Агенезия (аплазия) гортани – полное отсутствие гортани наблю- дается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко, в структуре органных пороков развития гор- тани составляет немногим более 1% случаев.

Аплазия отдельных хрящей гортани – неразвитие хрящей гор-

тани, проявляются стенозом или асимметрией преимущественно голо- совой щели.

Аплазия надгортанника – неразвитие надгортанника, проявляет- ся формированием его в виде валика или двух валиков, разделенных между собой углублением. Нередко сочетается с гипоплазией гортани.

Атрезия гортани – наиболее тяжелый порок развития гортани, практически в большинстве случаев несовместимый с жизнью, встреча- ется сравнительно редко. По локализации выделяют атрезии надсклад- ковой и подскладковой областей. В подскладковой области она прояв- ляется куполообразным разросшимся перстневидным хрящом, закры- вающим просвет гортани, в вестибулярном отделе гортани – разросшей- ся фиброзной тканью и сросшимися голосовыми отростками черпало- видных хрящей. Выделяют 3 типа атрезий гортани.

I тип – атрезия в результате развития соединительнотканной дис- плазии, которая может развиться в любом отделе гортани, чаще в меж- складковом.

II тип – атрезия в результате дисгенезии перстневидного хряща –

отсутствие канализации за счет неправильного развития перстневидного хряща.

III тип – атрезия смешанной этиологии – отсутствие просвета в

связи с развитием дисгенезии хрящей гортани с соединительнотканной дисплазией.

Гиперплазия гортани – проявляется врожденным расширением просвета гортани. Расширение просвета гортани может быть в вестибу- лярном отделе, в подскладковом или в том и в другом. В случае послед- него варианта гортань приобретает форму песочных часов, которая не изменяется с возрастом. Клинические проявления обычно незначитель- ные, чаще связаны с глухим, низким голосом. Сочетается с другими по- роками развития, в частности с дистопией – внедрением первого кольца трахеи в просвет гортани. Как симптом множественных пороков разви- тия наследственного генеза не встречается.

Гипоплазия гортани – характеризуется недостаточным развити- ем хрящевой структуры гортани, формирующей каркас гортани. Гипо- генезия гортани наиболее часто встречается как симптом множествен- ных пороков развития.

Гипоплазия отдельных хрящей гортани – чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или расщепленным,

106

бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие средней части перстневидного хряща. В

литературе гипоплазия практически описывается только по отношению к перстневидному хрящу и связывается с нарушением дыхательной функции гортани. Гипогенезия других хрящевых структур гортани не принимается во внимание, как не нарушающая основных функций гор- тани, и рассматривается как вариант клинического развития хрящевой структуры.

Дефект гортанно-трахео-пищеводный – наиболее тяжелая фор-

ма расщепления задней стенки гортани и трахеи. Возможность форми-

рования врожденных патологических сообщений между гортанью и трахеей, с одной стороны, и пищеводом – с другой, обусловлена разви- тием дыхательной и пищеварительной системы из общей закладки. Гис- топатологически перстневидный хрящ деформирован, имеет типичную С-образную форму и расщеплен сзади по средней линии. Нередко де- фект задней стенки гортани сочетается с подвывихом перстнечерпало- видных сочленений и гипоплазированными мышцами, которые иногда располагаются парамедиально. Другие мышцы обычно остаются неиз- мененными. Дыхательный эпителий гортани имеет четкую грань по краю гортани и никогда не внедряется в просвет пищевода. Трахеаль- ные кольца могут быть недоразвиты или частично отсутствовать. Тра- хеальная часть общей трубки может быть полностью представлена сли- зистой оболочкой пищевода. Иногда в просвет общей полости внедря- ется выпячивание в виде островков хряща. Выделяют несколько видов:

А)Расщелина гортани в межчерпаловидной области, над истин- ными голосовыми складками.

Б) Частичная расщелина гортани в задней пластинке перстневид- ного хряща.

В)Тотальная расщелина гортани с распространением на шейную трахеопищеводную стенку или без него.

Г) Гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая боль- шую часть грудной трахеопищеводной стенки.

Диафрагма гортани – поперечное соединительнотканное образо- вание, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосо- вых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Мо- жет быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани). Мембраны межскладкового отдела гортани чаще располагаются в об- ласти передней комиссуры и очень редко – в задней комиссуре. По тол- щине все мембраны различны и имеют утолщение в виде конуса, кото-

рое увеличивается по мере приближения к передней стенке гортани и составляет в этом месте от 0,2 до 0,5 см. Просвет гортани в месте суже- ния может составлять 31–86% возрастной нормы. Свободный край мем- браны обычно тонкий, чаще округлый, правильной формы, вогнутый

107

назад. Мембраны возникают из-за неполной резорбции эпителиальной ткани, которая в норме облитерирует просвет развивающейся гортани и рассасывается в процессе эмбриогенеза у 6-недельного эмбриона. Пол- ностью процесс резорбции заканчивается к 10-недельному сроку бере- менности, и поскольку резорбция начинается с дорсальной стороны к вентральной, гортанные мембраны обычно локализуются спереди, ос- тавляя свободную заднюю комиссуру.

Дивертикул гортани (син.: ларингоцеле) – мешковидное выпячива- ние морганьевых желудочков (гортани) или их отростков, может распола-

гаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку или в черпаловидную область и располагается интраларингеально.

Дисгенезия гортани – нарушение развития гортани, в структуре

органных пороков развития гортани составляет основную патологию

(18,2%).

А)Дисгенезия щитовидного хряща – характеризуется непра-

вильным сращением пластинок щитовидного хряща, его асимметрией. Б) Дисгенезия надгортанника – характеризуется изменением

формы надгортанника, раздвоением его верхушки.

В)Дисгенезия черпаловидных хрящей – наблюдается изменение формы и локализации черпаловидных хрящей.

Г) Дисгенезия перстневидного хряща – характеризуется расще-

плением пластинки хряща, перераспределением его массы, отсутствием части его.

Дисплазия гортани – по характеру распространенности разделя- ется на диффузную и ограниченную и может быть представлена сле- дующими формами: а) соединительнотканная; б) кистозная, полипо- зная; в) смешанная. Возможны комбинированные варианты. Соедини- тельнотканная дисплазия характеризуется разрастанием соединитель- ной ткани, чаще на ограниченных участках. Подобные дисплазии кли- нически проявляются в виде мембран, диафрагм, формируют или вхо- дят как составная тканевая часть атрезий. Типичные места локализации этих пороков – межскладковый отдел гортани, несколько реже – под- складковый. Гистологически смешанная дисплазия представлена соеди- нительной тканью, которая может содержать различные по величине железы, расширенные сосуды и другие ткани. Образование обычно по- крыто многослойным плоским эпителием, в слизистой оболочке могут встречаться отдельные полости, выстланные многослойным плоским эпителием. Кистозные и полипозные дисплазии обычно локализуются в

вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок. Гистологически в разросшейся ткани определяются мышечные и эпителиальные элементы с расширенными и неправильно сформиро- ванными сосудами.

Дистопия гортани – неправильное положение органа с наруше- нием взаимосвязи с другими органами. Наиболее часто встречается

108

высокое или низкое расположение гортани. При высоком расположении гортани верхний край ее находится на уровне I–II шейных позвонков,

при этом нередко можно наблюдать расположение тела подъязычной кости на уровне щитовидного хряща. При низком расположении или опущении гортани верхний край щитовидного хряща может распола- гаться на уровне яремной вырезки грудины, при этом трахея обычно укорочена за счет сокращения числа колец трахеи. Встречается смеще- ние вверх трахеального кольца, внутрь просвета перстневидного хряща.

Почти всегда дистопия с внедрением колец трахеи в просвет гортани сопровождается дисгенезиями колец трахеи. Верхние кольца трахеи уп- лощаются и удлиняются, увеличиваются или уменьшаются пространст- ва между ними. Дистопия встречается и с другой формой порока, когда верхние кольца трахеи значительно расширены и нижний край перстне- видного хряща внедрен в просвет трахеи. К другим формам дистопии относят неправильное формирование гортанно-трахеального сочлене- ния, когда трахея отходит от гортани под острыми углами.

Киста гортани врожденная (син.: киста гортани воздушная,

опухоль гортани воздушная) – заполненное воздухом мешковидное об- разование в гортани, чаще всего на уровне желудочков, развивающееся из желудочков гортани или их отростков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторон- ней, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцатель- ным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности надгор- танника, исходящие из остатков щитовидно-подъязычного протока.

Ларингомаляция – характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы гортани. Является наиболее частой при- чиной стридора у новорожденных детей и проявляется, чаще всего, кол- лапсом вестибулярного отдела гортани. В результате неправильного развития хрящей гортани, в частности надгортанника и черпаловидных хрящей, происходит пролабирование их вместе с черпаловидно- надгортанными складками в просвет гортани. Различают 3 типа инспи- раторного коллапса при ларингомаляции.

Тип I – края надгортанника у места прикрепления черпаловидно- надгортанных складок и черпаловидные хрящи западают в просвет гор- тани и прикрывают при вдохе вход в передние и задние отделы гортани.

Тип II – в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и чер- паловидно-надгортанные складки.

Тип III – в просвет гортани западает надгортанник, черпаловид- ные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки. Просвет гортани при этом сужается и сближением друг с другом желудочковых складок.

Лимфангиома гортани – доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего выявляются при ро- ждении или в первые месяцы после рождения. По распространенности

109