Anomalies1

Тоннель аорто-правожелудочковый – чрезвычайно редкая ано-

малия, ее считают аналогичной аорто-левожелудочковому тоннелю. Аортальное окно канала находится над синусом Вальсальвы, выше мес- та отхождения коронарных артерий. Туннельный канал прокладывает свой путь в правый желудочек, образуя в последнем карман. Гемодина- мически эта аномалия приводит к образованию сброса крови слева на- право с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Тоннель левожелудочково-аортальный (син.: тоннель лево-

желудочково-аортальный) – редкий врожденный порок, характери- зующийся наличием тоннеля, выстланного эндотелием, между левым желудочком и аортой, сопровождающийся аортальной регургитацией.

Аномальный канал возникает на различных уровнях в стенке выходного тракта левого желудочка, идет вдоль атриовентрикулярной перегород- ки, появляется у основания сердца, видимый снаружи, и заканчивается непосредственно дистальнее устья правой коронарной артерии. Ширина его колеблется между 0,5 и 1,5 см. По форме канал представляет собой трубку или же имеет мешкообразное расширение. Устье канала харак- теризуется горизонтальным соединительнотканным гребешком, кото- рый отделяет нижнюю окружность устья от правого синуса Вальсальвы. Ход коронарных артерий нормальный. Наблюдалось сочетание этого порока с двустворчатым аортальным клапаном и со стенозом аорталь- ного клапана.

Аномалии отхождения основных сосудов

Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка (син.:

отверстие левого желудочка выходное двойное) – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого же- лудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального кону- са), дефект межжелудочковой перегородки.

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка (син.:

отверстие правого желудочка выходное двойное, транспозиция сосудов частичная, транспозиция аорты полная и положение легочного ствола левое, декстропозиция аорты полная) – в изолированном виде не встре-

чается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. В основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, при- водящие к первично правожелудочковому происхождению больших ар- терий. Частота встречаемости – 2,7–3,7% всех врожденных пороков сердца. Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, в соотношении от 2:1 до 3:1, соответственно. К наиболее обычным сопутствующим ано-

80

малиям относятся стеноз легочного ствола, коарктация аорты, откры- тый артериальный проток. Менее обычными являются аномальный дренаж легочных вен, общий атриовентрикулярный канал, атрезия митрального клапана, митральный клапан, сидящий над межжелудоч- ковой перегородкой, и дефекты межпредсердной перегородки. Выде- ляют 4 типа порока:

Группа I – двойной выход сосудов из правого желудочка с суб- пульмональным дефектом межжелудочковой перегородки.

Группа II – двойной выход сосудов из правого желудочка с суб- аортальным дефектом межжелудочковой перегородки.

Группа III – двойной выход сосудов из правого желудочка с суб- аортальным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ле- гочного ствола.

Группа IV – двойной выход сосудов из правого желудочка без де- фекта межжелудочковой перегородки.

Парапозиция аорты и легочного ствола (син.: положение аор-

ты и легочного ствола параллельное, положение легочного ствола пра-

вое) – аорта отходит от левого желудочка, легочный ствол – от правого, но сосуды не перекрещиваются, а располагаются параллельно друг дру- гу, как при транспозиции. Может сочетаться с тетрадой Фалло, с атре- зией правого венозного отверстия, незаращением боталлова протока, декстрокардией.

Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбрио- нальный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегород- ке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Порок свя- зан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения артериального ствола фронтальной перегородки на легоч- ный ствол и восходящую аорту. Наблюдается от 1,5% случаев до 5,9% всех врожденных пороков сердца. Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выхо- дящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения – плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола.

Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перего- родки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериаль- ном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслон- ки, или в его устье содержатся 2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол с каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные ар-

терии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего легочного ствола, отделяющегося от артериального ство-

81

ла, в других – легочные артерии начинаются от нисходящей части аор- ты или от бронхиальных артерий. Вследствие наличия перечисленных различий вопросы классификации общего артериального протока доста- точно сложны. Выделяют 3 морфологические формы:

А) Ствол артериальный общий истинный – в его устье имеется

1 клапан с 3 полулунными заслонками, легочные сосуды отходят от ствола до образования дуги аорты.

Б) Ствол артериальный общий ложный – начало легочных ар-

терий из бронхиальных артерий или нисходящей части аорты.

В) Смешанная форма – 1 легочная артерия начинается от обще- го артериального ствола, другие – от бронхиальной артерии и от нисхо- дящей части аорты.

Выделяют 3 анатомические формы общего артериального ствола:

А) Крайний вариант тетрады Фалло с атрезией устья легоч-

ной артерии – имеет место атрезия легочного ствола, хотя его дисталь- ный отдел и легочные артерии не заращены. Кровь в легкие поступает по анастомозам легочных артерий с бронхиальными артериями.

Б) Ствол легочный общий – эмбриологически обусловлен атре- зией устья и восходящей части аорты. От сердца отходит 1 артериаль- ный ствол, представляющий собой легочный ствол. Широкий артери- альный проток проводит кровь в дугу аорты.

В) Ствол артериальный истинный – эмбриологически форми-

руется вследствие того, что перегородка, разделяющая артериальный ствол на аорту и легочный ствол, не образуется, и отходящий от сердца ствол дает легочные артерии и образует дугу аорты. Легочные артерии могут начинаться как от восходящей части аорты, так и от грудной ее части.

Предложена более сложная классификация общего артериального ствола, предусматривающая его 4 формы:

I форма – характеризуется атрезией артериального конуса право- го желудочка, частичным или полным отсутствием заслонок клапана легочного ствола и самого ствола. Имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аортолегочная перегородка в стволе отсутствует полно- стью или частично. Часто имеется правая дуга аорты. От ствола начи- наются легочные артерии, часто общей ветвью. Имеется небольшой ар- териальный проток.

II форма – с прерванной дугой аорты, дефектом межжелудочко- вой перегородки, большим артериальным протоком. Легочные артерии берут начало от артериального ствола отдельно.

III форма – характеризуется наличием в нем 2 клапанов с полу- лунными заслонками, отсутствием дефекта межжелудочковой перего- родки, легочные артерии происходят из бронхиальных артерий.

IV форма – с его транспозицией, наличием подствольного арте- риального конуса, дефектом межжелудочковой перегородки. Крово-

82

снабжение легких осуществляется по смешанной форме – от общего ар- териального ствола и от нисходящей части аорты.

Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, ле- гочного ствола – от левого. Наблюдается в 2,2–13,5% случаев. Различа- ют несколько типов:

А) Транспозиция магистральных сосудов простая полная –

имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочко- вой перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными артериями берет начало от правого желудочка, а легочный ствол отходит исключи- тельно из левого желудочка. Оба атриовентрикулярных клапана откры- ты и имеют соответствующую структуру право- и левосторонних ат- риовентрикулярных клапанов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронарных вен нормальны. Выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (D-транспозиция), при втором аорта расположена по левому контуру сердца (L-транспозиция). Внешние взаимоотношения между аортой и легочным стволом варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и вправо от легочного ствола (около 70% случаев). Реже оба со- суда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой, расположен- ной вправо от легочного ствола (около 28%). Еще реже аорта лежит не- посредственно впереди легочного ствола (около 2%); чрезвычайно редко легочный ствол располагается впереди, а аорта – сзади (менее 1%). Чис- тая форма полной транспозиции, т.е. транспозиции без дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть сбросу крови, является аномалией полностью несовместимой с жизнью. Сопутствующие анома- лии сердца имеют место во всех случаях рождения живого ребенка. Сре-

ди сопутствующих сердечных пороков преобладают три классических варианта для сброса крови: открытый артериальный проток (около 75% всех случаев), дефект овальной ямки (около 50%) и дефект межжелудоч- ковой перегородки (около 40%). Группирование по количеству шунтов показало наличие двух шунтов приблизительно в 55% всех случаев, только один шунт – приблизительно в 40% и одновременное наличие трех таких путей кровотока – в 5% случаев. Частота встречаемости – 4,5–6,2% всех врожденных пороков сердца. Полная транспозиция круп- ных сосудов со смещенным кзади легочным стволом и субпульмональ- ным дефектом межжелудочковой перегородки, слившимся с устьем ле-

гочного ствола, носит название транспозиции магистральных сосудов Бейрена.

Б) Транспозиция магистральных сосудов корригированная –

аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и ле- вого желудочков, соответственно, но одновременно имеется и соответ- ствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые – в левое. Частота – 0,4–1,2% всех врожденных по-

83

роков сердца. Следует проводить различие между анатомически и функционально корригированными транспозициями. При анатомиче-

ски корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне, но содержащего в основном венозную кровь. При функционально корри-

гированной транспозиции аорта отходит от морфологически правого желудочка на правой или левой стороне, но получает кровь, насыщен- ную кислородом. Транспозиция может быть также функционально «корригированной», посредством аномального анастомоза между сис- темами полых и легочных вен. Если аорта отходит от морфологически левого желудочка на правой или левой стороне и также содержит на- сыщенную кислородом кровь, то считается, что транспозиция корри- гирована и анатомически, и функционально. Корригированная транс- позиция без сопутствующих сердечнососудистых аномалий наблюда- ется чрезвычайно редко. Наиболее типичные сопутствующие анома- лии: дефект межжелудочковой перегородки, клапанный или подкла- панный стеноз легочного ствола и недостаточность левостороннего ат- риовентрикулярного клапана. Другими частыми сопутствующими по- ражениями сердца являются дефект межпредсердной перегородки, от- крытый артериальный проток, атрезия одного атриовентрикулярного клапана, аномалия Эбштейна инвертированного (левостороннего) трехстворчатого клапана, клапанный или подклапанный стеноз аорты и юкстапозиция предсердных ушек.

Аномалии кровоснабжения сердца

Артерии коронарные ныряющие – распространяясь субэпикар-

диально, коронарные артерии местами погружаются в толщу миокарда, а потом вновь появляются на его поверхности. Чаще «муральной» явля- ется левая передняя нисходящая ветвь. Эта аномалия обнаруживается как у младенцев, так и у людей пожилого возраста. Во время физиче- ской нагрузки погруженная часть коронарной артерии суживается, что и

становится причиной острой коронарной недостаточности и внезапной смерти.

Артерия коронарная общая – редкая аномалия, несколько чаще встречается у мужчин. Она может возникнуть как изолированное пора- жение, но чаще сочетается с другими пороками сердца. При сложных сердечных пороках может возникнуть от нижней части дуги аорты, от правой сонной артерии, от плечеголовного ствола. Может быть три типа распределения.

Тип I – единая коронарная артерия следует ходу только одной ко- ронарной артерии, правой или левой.

Тип II – единая коронарная артерия делится таким образом, что ее ветви распределяются как ветви правой и левой коронарных артерий.

84

Тип III – единая коронарная артерия имеет такое атипичное рас- пределение, которое не соответствует нормальному распределению ни одной из коронарных артерий. Этот тип встречается только в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Артерия коронарная третья – встречается приблизительно в 50% случаев, так называемая конусная артерия. Часто она начинается (с просвета менее 1 мм) от правого аортального синуса, непосредственно впереди места отхождения правой коронарной артерии. Конусная арте- рия снабжает кровью выходной тракт правого желудочка. Реже от аор- ты отходят две конусные артерии. В случае независимости отхождения от аорты левой огибающей артерии при наличии также конусной арте- рии от аорты отходят 4 коронарные артерии.

Атрезия устья коронарного синуса – аномалия может быть изо-

лированной или сочетаться с другими пороками. При атрезии коронар- ного синуса существуют обходные пути оттока. Наблюдалось 4 типа та- ких путей: 1) левая верхняя полая вена ретроградно дренируется в пле- чеголовную вену; 2) массовые связи с левым предсердием; 3) множе- ственные связи с предсердиями через тебезиевы вены; 4) левопред- сердно-кардинальная вена, связывающая коронарный синус с левым предсердием.

Атрезия устья коронарных артерий – редкая врожденная ано-

малия, чаще касается левой коронарной артерии. При коронарографии

выявляется ретроградное наполнение пораженной коронарной артерии через коллатерали.

Впадение венечного синуса в левое предсердие – вместо право-

го предсердия венечный синус открывается в левое предсердие, встре- чается редко.

Гипоплазия коронарного синуса – аномалия имеет место, когда одна или более сердечных вен не соединяются с коронарным синусом, и кровь сбрасывается в предсердие через тебезиевы вены.

Отхождение коронарных артерий от легочного ствола – могут встречаться несколько вариантов.

А) Отхождение левой коронарной артерии от легочного ство-

ла (син.: Bland – White – Garland синром) – отхождение левой коронар-

ной артерии от легочного ствола, возможно в случае, когда устья коро- нарых артерий были заложены правее бульбарной перегородки. Левая

коронарная артерия отходит от легочного ствола обычно из левого или правого синуса Вальсальвы. Ее ветви, ход и распределение в основном нормальные. Анатомически аберрантная левая коронарная артерия от- носительно маленькая и тонкостенная, напоминает венозный канал.

Правая коронарная артерия отходит нормально от правого аортального синуса и также следует нормальному ходу и распределению. Как прави- ло, эта правая коронарная артерия расширена и извилиста, особенно у взрослых больных. Между двумя коронарными артериями имеются ана-

85

стомозы из артериальных каналов, относительно немногочисленные у детей и изобильные и широкие у взрослых. Левый желудочек, особенно

вего переднелатеральных и верхушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и иногда обызвествленный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз. Рентгенологически – выраженная гипертрофия сердца, особенно влево.

Б) Отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола – очень редкая аномалия, имеет малое практическое значение, потому что не вызывает никаких поражений сердца и совместима с но- рмальной жизнью. Правая коронарная артерия отходит аномально от правого легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой ат- риовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее тонки, напоминают венозный канал. Левая коронарная артерия отходит нормально, с нормальным ходом и распределением. Сосуд обычно рас- ширен и извилист, имеются также межкоронарные анастомозы.

В) Отхождение обеих коронарных артерий от легочного ство-

ла – наблюдается чрезвычайно редко. Правая коронарная артерия отхо- дит от правого синуса, а левая коронарная артерия – от левого синса ле- гочного ствола. Их ход и распределение нормальны. Эта аномалия ино- гда сочетается со сложными внутрисердечными пороками. Больные обычно умирают в течение первых двух недель жизни.

Г) Отхождение единой коронарной артерии от легочного ство-

ла – единая коронарная артерия вскоре после отхождения делится на правую и левую. Миокард при этом снабжается плохо оксигенирован- ной кровью излегочного ствола, к тому же кровь поступает в артерию под низким давлением, что рано приводит к ишемии миокарда. Порок несовместим с жизнью, если нет сопутствующего порока сердца (де- фекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального прото- ка). В таких случаях кровь в коронарную артерию поступает под более высоким давлением, состояние менее тяжелое и аномалия сосудов явля- ется случайной находкой на операции.

Отсутствие коронарного синуса – аномалия никогда не является изолированной. Она всегда сочетается с добавочной левой верхней по- лой веной, связанной с левым предсердием.

Свищ венечно-сердечный – очень редкий врожденный порок сердца, патологическое сообщение венечных артерий с полостями серд- ца или крупными сосудами. Частоту этого порока определяют в 0,2– 0,4%. Клинически они чаще проявляют себя у больных в возрасте от 1 года до 20 лет. Венечная артерия, имея обычно для нее начало от аор- ты, впадает в одну из полостей сердца или крупный кровеносный сосуд,

врезультате чего возникает патологический сброс артериальной крови в правые или левые отделы сердца. В зависимости от этого различают ар- териовенозные и артерио-артериальные врожденные венечные свищи. Врожденные свищи чаще образует правая и реже левая венечная арте-

86

рия (правовенечные и левовенечные свищи). Описаны свищи обеих ве- нечных артерий.

Связь коронарного синуса с нижней полой веной – нормально

расположенный коронарный синус соединяется с нижней полой веной непосредственно ниже его соединения с правым предсердием.

Сообщение коронарного синуса с обоими предсердиями – ко-

ронарный синус нормально связан с правым предсердием и дополни- тельно сообщается с левым предсердием через дефект в их общей стен- ке (лево-правый шунт).

Уменьшение количества венечных артерий – встречается ред-

ко. Возникает или вследствие агенезии (аплазии) одной из артерий, или вследствие отхождения одной венечной артерии от другой, причем встречаются различные варианты расположения артерий.

Комбинированные пороки сердца

Лютембаше синдром (Lutembacher синдром, син.: Лютембаше порок, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпред- сердной перегородки с приобретенным митральным стенозом. Рентге- нологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга ле- гочного ствола. Ангиокардиограмма – увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правых отделов сердца, левый желудочек наполняется слабо. Расстройство гемодинамики как при де- фекте межпредсердной перегородки. Формирование порока в эмбриоге- незе связано с нарушением развития межпредсердной перегородки, пер- вичной или вторичной ее части, в сочетании с неправильным развитием эндокардиальных подушек, образующих створки митрального клапана; их частичное сращение или неправильное дифференцирование обуслов- ливает возникновение врожденного митрального стеноза. Нередко соче- тается с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не ис- ключается наследственный характер данного синдрома. На синдром приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной пере- городки и всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана. Этот синдром чаще наблюдается у женщин.

Миллера–Уайта–Лева синдром (Miller–White–Lev синдром) –

врожденные аномалии сердца и крупных сосудов: дефект межжелудоч- ковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желу- дочка, в отличие от тетрады Фалло – расширение легочного ствола, сис- толически-диастолический шум на всех основных местах выслушива- ния. При катетеризации сердца – повышенное давление в правом желу- дочке с выраженным падением давления в легочном стволе, смешанный артериовенозный шунт. Возможно, наследственный характер.

Синдром висцеральной гетеротаксии (син.: сердце неопреде-

ленно-сформированное, изомерия предсердий, синдром висцеральной

87

симметрии) – представляет собой комплексное поражение сердечно- сосудистой системы. Аномалия обычно протекает в виде 2 патологиче- ских синдромов. Общим для них являются единое предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дре- наж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа. Печень может быть расположена срединно, реже справа или слева.

I синдром – характерно: 1) общее предсердие; 2) добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую половину общего предсердия; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 3) частичный или полный аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в правую и левую стороны общего предсердия; 4) расщепление септаль- ных створок атриовентрикулярных клапанов; 5) часто праворасполо- женное сердце; 6) часто по 2 доли в каждом легком; 7) абдоминальная гетеротаксия: тенденция к срединному расположению печени, общая брыжейка; 8) полиспления.

II синдром – характерны открытый общий атриовентрикулярный канал или двухкамерное сердце со следующим строением: 1) общее предсердие; 2) открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрикулярный клапан; 3) дефект межжелудочковой перегородки или единственный желудочек сердца; 4) добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую сторону общего предсердия; две нижние полые вены или отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены; 5) полный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в общее пред- сердие или в портальную венозную систему; 6) часто транспозиция маги- стральных сосудов; 7) стеноз или атрезия легочной артерии; 8) часто праворасположенное сердце; 9) часто по 3 доли в каждом легком; 10) аб- доминальная гетеротаксия; срединная симметричная печень, общая брыжейка; 11) аспления.

Тауссиг–Бинга синдром (Taussig–Bing синдром, син.: Taussig синдром [II], Bing – Taussig синдром, complexus Bing–Taussig) – транс-

позиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположен- ный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого же- лудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Громкий сис- толический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ФКГ – мезо- или голосистоличе- ский высокочастотный шум с максимумом в II–IV межреберье. Рентге- нологически – изогнутая дуга легочного ствола, усиленный легочный рисунок. Кимограмма – усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца – значительное повышение систолического давления как в ле- гочном стволе, так и в правом желудочке. Ангиокардиография – одно-

временное наполнение контрастным веществом аорты и легочного ствола, аорта лучше контрастируется, значительно расширена дуга ле- гочного ствола, расширены периферические легочные артерии.

88

Тауссиг синдром (Taussig синдром [I]) – дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты, дефект межжелудочковой перего- родки, место отхождения легочного ствола перегибается над дефектом.

ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы. На ФКГ – высокочастотный систоличе- ский шум с максимумом парастернально во I–III межреберье слева от грудины. Катетеризация сердца – незначительное увеличение систоли- ческого давления в правом желудочке и легочном стволе.

Фалло пентада (син.: Фалло пенталогия) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелу- дочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия пра- вого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

Фалло тетрада (син.: Фалло синдром, Fallot синдром, Фалло тетралогия, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты (декстропозиция аорты), развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Край дефекта меж- желудочковой перегородки состоит из 4 сегментов: передний край де- фекта отграничен мышечными пучками, которые соответствуют ано- мальному положению наджелудочкового гребешка; нижний край явля- ется гребнем мышечной части межжелудочковой перегородки: задний край либо мышечный (нижняя часть разделенной париетальной поло- сы), либо фиброзный (частичная мембранозная перегородка и фиброз- ное соединение аортального и трехстворчатого клапанов); сверху отчет- ливой границы дефекта нет, т.к. он сливается с устьем аорты, и аорта является прямым продолжением свободной стенки правого желудочка.

В огромном большинстве случаев смещение аорты является вторичным из-за субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перего- родки. Существуют три возможных уровня, на которых может возник- нуть затруднение для кровотока в легочный ствол. По частоте случаев эти уровни следующие: инфундибулярный отдел правого желудочка; клапан и кольцо легочного ствола; легочный ствол и его ветви. Во мно- гих случаях отмечается сочетание сужений на нескольких уровнях. Обычно имеются сужения в инфундибулярной области и на уровне кла- панов. Наиболее тяжелая форма тетрады Фалло возникает в тех случаях, когда препятствие кровотоку принимает форму атрезии легочного ство- ла. Изолированный инфундибулярный стеноз имеет место примерно в 50% случаев и в 25% случаев он сочетается с клапанным стенозом. Изо- лированный клапанный стеноз имеет место в 10% случаев. Гипертрофия правого желудочка и предсердий может быть как при наличии очагово- го или диффузного утолщения эндокарда, так и без него. Левое пред- сердие гипоплазировано, тогда как левый желудочек остается нормаль- ным. Иногда его полость может быть несколько уменьшена. Синдром

89