Anomalies1

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫХ ОРГАНОВ Аномалии развития почек

Аномалии количества и величины или объема почек

Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Может быть одно- и двусторонней. В 93,1% случаев отсутствуют мочеточники,

в42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. Почечные артерии отсутству- ют или гипоплазированы. При одностороннем процессе вторая почка может быть гипоплазирована, эктопирована, удвоена или нормально развита. Характерно наличие множественных сочетанных аномалий.

Двусторонняя агенезия почек сопровождается типичными аномалиями лица: приплюснутый нос, гипертелоризм, эпикант, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, дефор- мированные, низко расположенные ушные раковины (лицо Поттер). 40% детей рождаются недоношенными, большинство погибают в пер- вые часы жизни. Могут встречаться следующие пороки развития: дву- сторонняя гипоплазия легких; аномалии гениталий (отсутствие семявы- носящих канальцев и семенных пузырьков; отсутствие матки и верхней части влагалища); атрезия ануса, сигмовидной и прямой кишки, пище- вода и двенадцатиперстной кишки; единственная пупочная артерия; де- формации нижней части туловища и нижних конечностей. Типичное лицо, гипоплазия легких и аномалии конечностей развиваются вследст- вие характерного для данного синдрома маловодия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Гиперплазия почки – избыточное развитие почечной ткани при сохранении ее нормальной структуры.

А)Гиперплазия почки диффузная – общее увеличение объема постоянной почки, обусловленное увеличением количества составляю- щих ее нефронов, встречается при врожденном недоразвитии или отсут- ствии контрлатеральной почки. Диффузная гиперплазия почки отлича- ется от так называемой компенсаторной гипертрофии (развивающейся после односторонней нефрэктомии) тем, что количество нефронов в ги- перплазированной почке существенно больше, чем в обычной. Компен- саторная гипертрофия происходит за счет увеличения массы клеток ка- нальцевого эпителия, внутрипочечных сосудов, но количество нефро- нов в компенсаторно гипертрофированной почке не больше, чем в обычной. Число нефронов в гиперплазированной почке составляет при- мерно 70–80% общего количества нефронов двух обычных почек. Ги- перплазированная почка имеет нормально устроенные, но увеличенные

вобъеме корковый и мозговой слои, нормальные сосудистую сеть и ло- ханочно-чашечную систему.

Б) Гиперплазия почки локальная – избыточное количество нормальной почечной ткани наблюдается только в части почки. Извест- ны два варианта локальной гиперплазии почки.

200

1)Долька почки добавочная – характерно наличие добавочной дольки (сегмента) почки. В добавочной дольке имеются корковый и мозговой слои. Она вполне полноценна в анатомическом и функцио- нальном отношениях. Мозговая часть добавочной дольки либо сливает- ся с одной из основных пирамидок, либо, что бывает гораздо реже, об- разует добавочную (двойную) пирамидку.

2)Гиперплазия почки медуллярная – имеется локальная гипер-

плазия только мозгового слоя почки. Существует несколько анатомиче- ских вариантов медуллярной гиперплазии. Возможно полное удвоение одной или нескольких почечных пирамидок с одновременным удвоени- ем почечных сосочков (в каждую чашечку впадают по два сосочка). Та- кой вариант медуллярной гиперплазии описан под названием «двойные ряды почечных пирамидок». Возможно также избыточное развитие моз- гового слоя, формирующего одну из пирамидок. Результатом оказыва- ются необычно большие размеры этой пирамидки и ее сосочка.

Гипоплазия почки – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 – при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8–10). Различают не- сколько форм:

А)Гипоплазия почки олигомеганефротическая – дефицит мас-

сы сочетается с уменьшением количества почечных долек и клубочков

иувеличением размеров клубочков, дилатацией проксимальных ка- нальцев.

Б) Гипоплазия почки нормонефротическая – уменьшение мас-

сы на 2 сигмальных отклонения от возрастной нормы и нормальная структура паренхимы.

Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, анома- лиями сердца и нервной системы, аноректальными пороками.

Почка апластическая (син.: аплазия почки) – наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки. Почечная ткань полностью отсут- ствует, нет почечных сосудов, мочеточников. В почечном ложе отмеча- ется скопление жировой ткани. В некоторых случаях сохраняется руди- ментарный мочеточник. Частота односторонней аплазии – 1:610.

Почка добавочная (син.: почка третья) – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой систе- мами. Возникновение порока связано со следующими двумя факторами: образование в одной из метанефрогенных бластем двух очагов индук- ции дифференциации, обусловленное внедрением в нее двух протоков метанефроса; необычно быстрый темп дифференциации, приводящий к тому, что вокруг каждого из очагов дифференцирующей индукции воз- никает вполне самостоятельная в анатомическом отношении почка. Почка покрыта собственной фиброзной капсулой, имеет самостоятель- ную систему кровоснабжения, лоханочно-чашечную систему и моче- точник. Иногда добавочная и основная почки соединены между собой

201

фиброзным тяжем. Мочеточник добавочной почки может впадать в мо-

чевой пузырь отдельным устьем или сливаться с мочеточником основой почки на его протяжении. Добавочная почка по объему может быть почти равной основной почке, но обычно значительно меньше ее, и рас- положена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового симфиза). Гистологическая структура третьей почки не отли- чается от нормальной, а ее функциональная способность зависит от ее размеров. Нередко встречается порочное развитие мочеточника доба- вочной почки, эктопия его устья. Этот порок развития всегда односто- ронний – контрлатеральная почка обычно бывает развита нормально.

Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) – разделение почки,

реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани на две час- ти. Возникновение связано с одновременным ростом двух мочеточни- ков из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или рас- щеплением единственного мочеточникового ростка. Удвоенная почка значительно длиннее нормальной, нередко бывает выражена ее эмбрио- нальная дольчатость. Имеет массу на 20–25% больше, чем нормальная почка. Верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Уд- военная почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки обычно имеет самостоятельную систему кровообра- щения; магистральные почечные сосуды могут отходить раздельно от аорты или общим стволом, разделяясь в почечном синусе или вблизи от него. В удвоенной почке существуют зоны «наложения» внутрипочеч- ных кровеносных сосудов (некоторые из внутрипочечных артерий мо- гут переходить с одной половины сдвоенной почки на другую). Разли- чают 2 формы: 1) в сочетании с удвоением мочеточника; 2) без удвое- ния мочеточника. При удвоении мочеточника каждый из мочеточников может открываться в мочевом пузыре самостоятельным устьем (удво- енный мочеточник – ureter duplex), или мочеточники на разных уровнях сливаются в один, открываясь одним общим устьем (расщепленный мо- четочник – ureter fissus). Порок может быть одно- (чаще) или двусто- ронним. Очень редко встречается утроение и учетверение почек. Воз-

можно удвоение почки с гетеролатеральным расположением одной из ее половин. При этом одна из почек развита нормально, и ее мочеточник имеет гомолатеральное расположение. Другая почка удвоена, причем один из ее мочеточников имеет гомолатеральное, а другой – гетеролате- ральное впадение в мочевой пузырь. При сочетании удвоенной почки с

деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется син-

дром Аллемана.

Аномалии положения и ориентации почек

Дистопия (эктопия) почки (син.: почка дистопированная) – ано-

мальное положение почки. Порок развития возникает в результате пре-

рывания процесса эмбриофетальной миграции и ротации постоянной

202

почки. Дистопированная почка по массе обычно равна нормальной поч- ке или немного меньше ее. Для дистопированной почки характерна дольчатость, которая выражена тем больше, чем ниже она располагает- ся. Различают несколько форм дистопии:

А)Дистопия почки перекрестная (син.: дистопия почки гетеро-

латеральная) – одна из почек (или обе почки) находится на стороне, противоположной стороне впадения ее мочеточника в мочевой пузырь. Дистопированная и нормальная почки (при односторонней перекрест- ной дистопии) или обе дистопированные почки (при двусторонней пе- рекрестной дистопии) в анатомическом отношении вполне самостоя- тельны. Мочеточник (мочеточники) перекрестно дистопированной поч- ки перекидываются через аорту и нижнюю полую вену, но иногда могут проходить над ними или между ними.

Б) Дистопия почки простая (син.: дистопия почки гомолате-

ральная) – почка расположена на стороне впадения ее мочеточника в мочевой пузырь, но в необычном месте. Может быть одно- и двусто- ронней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. В зависи- мости от местоположения почек выделяют:

1)дистопия почки грудная (син.: почка торакальная, дистопия почки наддиафрагмальная) – почка вследствие избыточной эмбриофе- тальной миграции располагается выше диафрагмы. Соответственно уд- линен мочеточник. Эмбриональная ротация почки обычно завершена. Весьма редкий порок развития;

2)дистопия почки поясничная (син.: почка поясничная) – почка находится выше бифуркации аорты, всегда отмечается незавершенность эмбриональной ротации почки;

3)дистопия почки подвздошная (син.: почка подвздошная) –

почка находится выше бифуркации аорты, всегда отмечается незавер- шенность эмбриональной ротации почки;

4)дистопия почки тазовая (син.: почка тазовая) – почка распо-

лагается забрюшинно в малом тазу, ниже бифуркации аорты. Она нахо- дится между прямой кишкой и задней стенкой мочевого пузыря (у муж- чин) и прямой кишкой и задней стенкой матки (у женщин). Мочеточник такой почки всегда очень короткий.

Нарушение ориентировки почки относительно ее вертикаль-

ной оси – характеризуется изменением положения ворот почки и на- правления осей почки. Возникает вследствие незавершенного или не- правильного поворота почки во внутриутробном периоде. Возможны два варианта: 1) полное отсутствие эмбриональной ротации; 2) неза- вершенность эмбриональной ротации. Почка находится на своем обыч- ном месте, однако ее эмбриональная ротация полностью или частично не совершена, вследствие чего лоханка располагается на латеральной или передней поверхности почки. Соответственно смещена кнаружи верхняя часть мочеточника.

203

Аномалии формы почек

Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) – сохранение ин-

фантильной дольчатости почки. Хорошо различимы границы долек. Почка сращенная – может быть симметричной и асимметричной.

Эмбриогенез асимметричных сращений может быть двояким: либо

сращение метанефрогенных бластем с перемещением одной из них на противоположную сторону, либо миграция одного из протоков мета- нефроса в гетеролатеральную метанефрогенную бластему с последую- щей редукцией гомолатеральной метанефрогенной бластемы и избы- точным развитием той, в которую внедрились оба протока метанефроса. Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюса- ми. Практически все сращенные почки слегка эктопированы.

А)Почка галетообразная (син.: почка комообразная) – при этой

форме симметричного сращения почки сливаются по всей медиальной поверхности, образуя сплошную массу (ком) почечной ткани, располо- женную над позвоночным столбом и по обе стороны от него. Лоханки комообразной почки находятся на ее передней поверхности и локализу- ются симметрично и гомолатерально по отношению к позвоночнику. Почка всегда расположена значительно ниже обычных почек – на уровне III–V поясничных позвонков, иногда в тазу. Часто отчетливо выражена дольчатость строения. Почка имеет две (или больше) самостоятельных лоханочно-чашечных системы, однако ее корковое вещество, не преры- ваясь, переходит с одной половины на другую. Пирамиды почки ориен- тированы на малые чашечки каждой из ее половин. Комообразная почка

образуется в результате полного слияния метанефрогенных бластем на самых ранних этапах их эмбриональной дифференцировки.

Б) Почка подковообразная – вариант срастания почек нижними

(ren arcuatus inferior) (90%) или верхними (ren arcuatus superior) (10%)

полюсами. Нижнеполярный тип сращений весьма вариабелен:

1)Сращения нижних полюсов посредством паренхиматозного достаточно массивного перешейка. Перешеек располагается над аортой

инижней полой веной, обычно на уровне III–V поясничных позвонков или ниже.

2)Непосредственное сращение нижних полюсов всей их массой. При этом возможны элементы гетеролатеральной дистопии, если ло- ханка одной из сросшихся таким образом почки оказывается располо- женной на позвоночном столбе. При таком типе сращения иногда гово- рят о лоханке, исходящей из перешейка подковообразной почки.

3)Паренхиматозный перешеек может соединить зоны почки, рас- положенные несколько выше их нижних полюсов, но относящиеся к нижним половинам органов. При этом нижние полюса почек могут ока- заться свободными.

4)Перешеек между нижними полюсами может состоять из фиб- розной ткани, лишенной или почти лишенной элементов почечной па- ренхимы.

204

5) Перешеек (чаще всего фиброзный) может располагаться под аортой и нижней полой веной или между ними.

Типы верхнеполярных сращений такие же, как и при сращениях нижних полюсов. Описан своеобразный вариант верхнеполярного сра- щения, при котором в перешеек, соединявший верхние полюса почек, входила крупная артерия. Половины подковообразной почки обычно неодинаковы по размерам, часто имеют дольчатое строение, иногда не- равномерно деформированы. Одна из половин подковообразной почки может быть недоразвитой.

В)Почка I-образная – асимметричное сращение верхнего полюса одной почки и нижним полюсом другой, при котором продольные оси почек совпадают.

Г) Почка L-образная – нижний полюс одной почки срастается с нижним полюсом другой под прямым углом, продольные оси почек перпендикулярны друг другу.

Д)Почка S-образная – асимметричное сращение нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой, при котором ворота почек об- ращены в противоположные стороны.

Е) Почка крестообразная (син.: почка Х-образная) – ее возникно-

вение объясняется соединением и срастанием средних отделов мета- нефрогенной ткани той и другой стороны.

Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы

Гломерулопатия наследственная изолированная – характерно неправильное развитие клубочкового аппарата, не сопровождающееся пороками развития других систем и органов. Основным звеном в проис- хождении являются пороки развития капсулы почечных клубочков. Наиболее постоянный морфологический признак – истончение базаль- ных мембран клубочков. Наряду с этим наблюдается недоразвитие по- доцитов, которые почти полностью лишены педикул и имеют недораз- витые органеллы. С меньшим постоянством, но также достаточно часто наблюдается мезангиальная эндотелиальная пролиферация. Иногда встречается локализованный склероз клубочков. Наследуется по ауто- сомно-доминантному типу.

Дилатация тубулярная – простое расширение прямых канальцев, может занимать одну или несколько пирамид почек. При этом в пира- миде и сосочке возникают трубчатые или веретенообразные расшире- ния канальцев. Иногда наступает кальцификация стенок расширенных канальцев.

Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характери- зующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с перси- стированием эмбриональных структур. По морфологическим проявле-

205

ниям дисплазии почек могут быть простыми и кистозными, по локали- зации процесса – кортикальными, медуллярными и кортико- медуллярными, по распространенности – очаговыми, сегментарными и тотальными, одно- и двусторонними.

А)Дисплазия почки кортико-медуллярная (син.: дисплазия поч-

ки смешанная):

1) Дисплазия почки простая:

а) Дисплазия почки простая тотальная – различают апласти-

ческий (почка рудиментарная) и гипопластический (почка карликовая)

варианты. При апластическом варианте почка резко уменьшена – от го- рошины до 1 см в диаметре у новорожденных и 3×1 см у взрослых. Ло- ханка, чашечки и мочеточник, как правило, отсутствуют. Мочевой пу- зырь рудиментарный. Почечные сосуды отсутствуют или недоразвиты.

Отмечается полное нарушение строения почечной ткани с обилием в ней соединительной ткани. При гипопластическом варианте размеры почек соответствуют таковым при гипоплазии. Количество чашечек уменьшено или их нет вообще. Лоханка маленькая, деформирована. Мочеточник гипоплазирован. Всегда имеется некоторое количество нормально построенных нефронов в наружных слоях коры.

б) Дисплазия почки простая сегментарная (син.: гипоплазия почки, Аск–Упмарка почка) – отмечается уменьшение размеров почки, редукция количества пирамид, на наружной поверхности видна попе- речная борозда, образующаяся вследствие узкого гипопластического сегмента над удлиненной чашечкоподобной частью лоханки. Изменен- ные сегменты обычно расположены только в одной из трех зон органа: верхней, нижней или средней; дисплазия может относиться только к корковому или только к мозговому веществу. В измененных сегментах на границе между мозговым и корковым веществом имеются расширен- ные канальцы с цилиндрами коллоидного вида. В мозговом веществе определяется незрелая, мезенхимальная ткань, в которой беспорядочно рассеяны собирательные протоки и отсутствуют петли нефронов. Кор- ковое вещество истончено. Канальцы коркового вещества полиморфны, местами спавшиеся, местами расширенные; некоторые канальцы со- держат гомогенные массы, что придает почечной ткани сходство со щи- товидной железой. Гипоплазированным сегментам паренхимы соответ- ствует гипоплазия артериальных ветвей почки. Дуговые и междолько-

вые артерии имеют извилистый ход и утолщенные стенки с признаками эластофиброза и миоэластофиброза; наблюдаются анастомозы гломус- ного типа, отмечаются также сосудистые лакуны – значительно расши- ренные тонкостенные кровеносные сосуды (ангиодисплазия). При рент- генологическом исследовании выявляют неровные контуры почек, сег- ментарное истончение коркового слоя, характерную деформацию соби- рательных систем почек.

в) Дисплазия почки простая очаговая – макроскопически поч-

ки не изменены. Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в

206

одной почке, локализуются в коре или мозговом слое и представлены примитивными клубочками, канальцами, клубочковыми и канальцевы- ми кистами.

2) Дисплазия почки кистозная:

а) Дисплазия почки кистозная очаговая (син.: киста мульти-

локулярная) – представляет собой инкапсулированную многокамерную кисту, разделенную внутри тонкостенными перегородками, в толще ко- торых гистологически выявляется метанефрогенная ткань.

б) Дисплазия почки кистозная сегментарная – характеризует-

ся наличием сегмента в одной или обеих почках со всеми признаками кистозной дисплазии. Наиболее часто наблюдается в удвоенных почках. Кисты локализованы в основном вблизи почечной капсулы. Почка со- держит меньше долей паренхимы, мало пирамид, но общая ее архитек- тоника сохранена.

в) Дисплазия почки кистозная тотальная – проявляется в виде

4вариантов:

1)Дисплазия почки кистозная апластическая – почки оваль-

ной или бобовидной формы с кистами от 0,2 до 0,5 см в диаметре, масса не превышает 2–3 г. Иногда на месте почки определяется бесформенное образование, состоящее из кист. Корковый и мозговой слои не различи- мы, чашечки не выявляются, лоханка рудиментарная или отсутствует.

2)Дисплазия почки кистозная гипопластическая – почка обычной формы, масса как при гипоплазии, в коре и мозговом слое на- блюдается обилие кист не более 0,6 см в диаметре. Деление на слои не- четкое. Лоханка гипоплазирована, отсутствует или не изменена.

3)Дисплазия почки кистозная гиперпластическая (син.: поч-

ка мелкокистозная чрезмерно дольчатая) – почка увеличена, форма не изменена, поверхность с выраженной мелкой дольчатостью и большим количеством кист от точечных до 0,5 см в диаметре. Количество чаше- чек увеличено. Наблюдается наличие примитивных клубочков, каналь- цев, кисты на разных уровнях нефрона.

4)«Почка мультикистозная» (син.: мультикистоз почки) –

почка увеличена и представлена конгломератом тонкостенных кист, тесно расположенных, различной величины и формы. Почечные кисты не сообщаются с выводящими путями. Деление почки на слои отсутст- вует. Лоханка отсутствует или гипоплазирована. Чашечки не выявляют- ся. Микродиссекция показывает, что нефроны редки или отсутствуют и что количество делений собирательных трубочек резко снижено, а сле- пой конец большинства из них расширен. Отсутствует или резко недо- развит юкстагломерулярный аппарат.

Б) Дисплазия почки кортикальная – размеры почки изменены незначительно. Поверхность обычно дольчатая с маленькими, не более 0,5 см в диаметре, кистами. Микроскопически наблюдаются примитив- ные и неправильно сформированные клубочки и канальцы.

207

В) Дисплазия мозгового слоя почки кистозная – почки умень-

шены, поверхность их зернистая, кора истончена, граница между корко- вым и мозговым веществом неотчетливая. В мозговом веществе наблю- даются многочисленные кисты до 1 см в диаметре.

Какки–Риччи синдром (Cacchi–Ricci синдром) – врожденные аномалии почек – кистозное расширение дистальных канальцев, так на- зываемая губчатая почка: хроническая рецидивирующая лейкоцитурия уже в грудном возрасте; часто другие симптомы отсутствуют, функция почек нормальная; патологические изменения обнаруживаются только при урографии. В более позднем возрасте – нефролитиаз, нефрокальци- ноз, часто – почечные колики. Патология односторонняя, соответствую- щая почка увеличена; иногда сочетание с другими аномалиями почек или других внутренних органов. Аутосомно-доминантное наследование.

Киста почки солитарная (син.: киста почки простая) – может располагаться в корковом или мозговом веществе, одно- и двусторон- ней. Развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с вы- водными протоками. Различают простую и дермоидную солитарные кисты. Солитарные кисты почек встречаются примерно с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, что хорошо согласуется с представле- нием об аутосомно-доминантном типе их наследования.

Микрокистоз почек (син.: синдром нефротический врожденный) –

представляет собой наследственно обусловленную особую разновид- ность почечных кист – микрокистозную трансформацию почек с преоб- ладающими изменениями проксимальных канальцев юкстамедуллярно- го слоя коркового вещества. Летальный исход наступает в возрасте ре- бенка от 6 месяцев до 1 года, причем нередко до появления хронической почечной недостаточности, без развития склерозирования паренхимы. При световой микроскопии и микродиссекции обнаруживаются четко- образные и цепочечные расширения проксимальных канальцев. Начало изменений отмечается в кортико-медуллярной зоне. Нефропатия про- грессирует, изменяются почечные клубочки, склероз которых имеет сегментарный характер.

Олигомеганефрония (син.: олигонефрония, почка олигогломеру-

лярная, почка агломерулярная) – представляет собой врожденную дву-

стороннюю почечную патологию со спонтанным уменьшением числа функционирующих нефронов и развитием хронической почечной не- достаточности. Почки располагаются ниже, чем обычно. Масса их сни- жена, размеры уменьшены, поверхность зернистая, ткань плотная. Гра- ница между корковым и мозговым веществом нечеткая. Количество по- чечных пирамид снижено в 2–3 раза и составляет 5–6 единиц. Микро-

скопическое исследование показывает характерное уменьшение числа почечных телец, что в среднем в 5 раз ниже нормы. Однако диаметр ос- тавшихся клубочков в 1,5–2 раза больше такового нормальных, а их объем увеличен в 7–10 раз. В начальных стадиях гистологических сдви-

208

гов, свойственных олигонефронии, отмечаются гипертрофия подоцитов, увеличение диаметра извитых проксимальных канальцев, интерстици- альный фиброз. В дальнейшем развивается прогрессирующая тубулоин- терстициальная перестройка, и можно различить, что у разных больных преобладают либо гипертрофия клубочков, либо перигломерулярный склероз и дистрофия эпителия канальцев, либо значительный интерсти-

циальный фиброз с гиалинозом почечных клубочков и выраженными изменениями канальцев.

Поликистоз почки (син.: почка кистозная, нефропатия кистоз- ная, почка мультикистозная, почка поликистозная) – характеризуется множеством кист в паренхиме почек при отсутствии абсолютных кри- териев дисплазии. Возникает вследствие того, что некоторое количество первичных нефронов не соединилось с собирательными трубочками. Всегда двусторонний наследственный порок развития. Кистозные почки ориентировочно встречаются часто (1:1000 родов). Различают несколь- ко форм:

А) Поликистоз почки тотальный:

1)Почка мелкокистозная (син.: поликистоз почки «инфантиль-

ного» типа) – процесс двусторонний. Почки значительно увеличены, поверхность гладкая, кисты маленькие, тесно прилежат друг к другу, равномерно располагаясь в корковом и мозговом слоях. Клубочки еди- ничные, незрелые. Нормальные нефроны почти отсутствуют. В 100% случаев выявляются кисты печени, иногда – кисты легких, селезенки и поджелудочной железы. Сопровождается изменениями лица (лицо Пот- тер) и гипоплазией легких. Наблюдается врожденный фиброз печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

2)Почка крупнокистозная (син.: поликистоз почки «взрослого» типа) – почки увеличены, форма их не изменена, ткань замещена кис- тами разной величины и формы. Сохранившиеся нефроны не изменены.

У15% больных имеются аневризмы сосудов. При урографии определя- ются значительные деформации чашечно-лоханочной системы, при сцинтиграфии – неравномерное распределение изотопа. К осложнениям относятся разрывы кист, сдавление мочеточника увеличенной почкой, приводящее к гидронефрозу, инсульты. Тип наследования – аутосомно- доминантный с высокой пенетрантностью.

Б) Поликистоз почки кортикальный (син.: почка гломерулоки-

стозная) – обычно вторичный порок, обусловленный обструкцией на различном уровне нефрона или мочевых путей.

В) Поликистоз почки медуллярный (син.: почка губчатая ме-

дуллярная, нефронофтиз Фанкони) – наследственная кистозная тубуло- интерстициальная нефропатия со вторичным пери- и интрагломеруляр- ным склерозом. При микроскопическом изучении ткани почки наблю- даются диффузно-очаговое поражение паренхимы, гиалиноз и фиброз почечных клубочков. В почке чередуются группы расширенных ка-

209