Anomalies1

А)Мак-Кьюсика синдром (McKusick синдром; син.: nanismus achondroplasticus; хондродисплазия метафизарная, тип Мак-Кьюсика) –

комплекс наследственных аномалий: выраженная задержка роста (кар- ликовый рост с относительно длинным туловищем и короткими конеч- ностями); конфигурация черепа нормальная, короткие верхние конечно- сти с укороченными пальцами; пальцы на руках расположены наподо- бие спиц в колесе; перерастяжимость суставов кисти и пальцев; тугопо- движность локтевых суставов; колоколообразная грудная клетка. Дис- трофия ногтей (ломкость и укороченность). Иногда отмечаются не- большое искривление ног, разболтанность суставов, подвывих или вы- вих головки лучевой кости. Волосы, брови и ресницы редкие, тонкие и светлые. Нередко сочетается с кишечными аномалиями (мальабсорбция, мегаколон). Рентгенологически – патологические изменения чаще всего встречаются в коленных суставах и коротких трубчатых костях: мета- физарные линии волнистой конфигурации, но резко отграниченные. Зо- ны обызвествления расширены, утолщены, часто с кистозными измене- ниями, иногда узкие и высокие позвонки. Аутосомно-рецессивное на- следование.

Б) Шмида синдром (Schmid синдром; син.: dysosteosis metaepiphysaria; dysosteosis enchondralis metaepiphysaria; osteochondritis subepiphysaria; хондродистрофия метафизарная, тип Шмида) – на-

следственный метафизарный энхондральный дизостоз: проявляется на втором году жизни заметной задержкой роста, обусловленной патоло- гическими изменениями преимущественно в метафизах длинных труб- чатых костей. Типичны варусная деформация голеней, варусная уста- новка стоп, «утиная» походка. Средний рост взрослых – 130–160 см. Отмечаются выступающие лобные бугры, выраженный поясничный лордоз. Интеллект сохранен. Рентгенологически – изменения в метафи- зах всех трубчатых костей, особенно в проксимальных отделах метафи- зов бедренных костей, неровная эпифизарная линия, очаги уплотнения и

остеопороза с неясными контурами в области эпифизарной линии и в прилегающей к ней зоне метафиза. В области коленных суставов рост- ковые зоны расширены. Длинные трубчатые кости нижних конечностей укорочены, расширены и дугообразно деформированы. Эпифизы труб- чатых костей и тела позвонков, как правило, не изменены. Биохимиче- ские изменения в крови не обнаруживаются. Тип наследования – ауто- сомно-доминантный.

В)Янсена синдром (синдром Jansen, син.: синдром Murk – Jansen, dysosteosis enchondralis metaphysaria, osteochondritis subepiphysaria, dysosteosis metaphysaria, chondrodysplasia metaphysaria Jansen) – редкая разновидность дизостоза. Типично отставание в росте за счет укороче- ния и искривления конечностей, длина туловища нормальная. Средний рост взрослых – около 120 см. Отмечаются увеличение и контрактуры суставов, особенно тазобедренных и коленных, плоско-вальгусная де-

160

формация стоп. В результате дети ходят на согнутых ногах, туловище наклонено вперед, руки висят спереди, часто доходя до колен. Отмеча- ется брахидактилия с преимущественным укорочением концевых фа- ланг. Лицевые аномалии включают гипертелоризм, экзофтальм, широ- кую уплощенную переносицу, микрогению, аномалии прикуса. Уровень кальция в крови часто повышен. Рентгенологически – неровные эпифи- зарные линии в костях с пятнистыми утолщениями, чашеобразное рас- ширение метафизов, нарушение энхондрального окостенения. Длинные трубчатые кости укорочены и дугообразно деформированы. Встречаются также склероз основания и истончение костей свода черепа, недоразви- тие лицевых костей. Возможна глухота. Тип наследования – аутосомно- доминантный.

Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизарная пятнистая) –

появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпи- физах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблю- даться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные клинические признаки: диспластиче- ское лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгиба- тельные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают не- сколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради– Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.

А)Конради–Хюнерманна синдром (Conradi–Hunermann син-

дром, син.: Конради болезнь, chondrodystrophia calcificans congenita, chondrodysplasia calcificans congenita, Conradi синдром, Hunermann син- дром, chondrodystrophia calcarea, chondrodystrophia punctata, dysplasia epiphysialis punctata) – редко встречающаяся врожденная хондродиспла- зия с нарушением метаэпифизарной кальцификации. Отличается от ри- зомелической формы точечной хондродисплазии более легким течени- ем, асимметричным поражением скелета. Контрактуры крупных суста- вов (30%), ранний сколиоз, небольшое отставание в росте. Наблюдают- ся плоское лицо, запавшая переносица, гипоплазия скуловых дуг, анти- монголоидный разрез глаз, в 20% случаев – катаракта и ихтиозоформ- ные изменения кожи, кожа пористая, напоминающая корку апельсина. Волосы редкие, жесткие; в 25% случаев отмечается алопеция. В легких

случаях очаги кальцификации выявляются только в костях предплюсны и запястья, конечности не укорочены. При генерализации процесса по- вреждаются кости кисти, стопы, таза, лодыжки, а также надколенник, позвоночный столб, грудина, лопатка, реберные хрящи, нижняя че- люсть. Кальцификаты в таких случаях выявляются в периартикулярных тканях. Нередки кальцификаты в хрящах гортани и кольцах трахеи. На- следуется по аутосомно-доминантному типу.

161

Б) Хондродисплазия точечная доминантная Х-сцепленная –

клинические проявления менее выражены, чем при синдроме Конради – Хюнерманна и (особенно) при ризомелической форме. Укорочение ко- нечностей незначительное и не наблюдается асимметрия скелета, нет катаракт, характерна умственная отсталость.

В)Хондродисплазия точечная ризомелическая – проявляется симметричным укорочением преимущественно верхних конечностей, тогда как нижние конечности вовлекаются в процесс непостоянно. Ти- пичны отставание в росте, симметричное укорочение конечностей за счет проксимальных отделов (точечная минерализация), множествен- ные контрактуры суставов (60%), микроцефалия. Лицо плоское, с за- павшей переносицей, антимонголоидным разрезом глаз. В 80% случаев наблюдается двусторонняя катаракта, в 28% – ихтиозоформная диспла- зия кожи, алопеция. Рентгенологически выявляются оссификация вен- тральной или дорсальной части позвонков, симметричное укорочение и деформация метафизов плечевой и бедренной костей. Отмечается гру- бая дисплазия проксимальных метафизов длинных трубчатых костей, в которых видны множественные кальцификаты, располагающиеся соот- ветственно ядрам окостенения. Характерна расщелина позвонков в нижнегрудном или поясничном отделах позвоночного столба. Отмеча- ется тяжелая умственная отсталость. Большинство больных детей уми- рают на первом году жизни. Ризомелический тип точечной хондродис- плазии относится к группе пероксисомных болезней. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Шварца–Джампеля синдром (Schwartz–Jampel синдром, син.: dystrophia osteochondromuscularis, миотония хондродистрофическая,

Шварца–Джампеля–Аберфельда синдром) – комплекс наследственных аномалий: низкий рост, множественные скелетные деформации и мио- тония. Миотония появляется в первые два года жизни, иногда отмечает-

ся истинная гипертрофия мышц или гипоплазия и атрофия мышечных волокон. Лицо больных плоское, рот и подбородок маленькие. Анома- лии глаз включают короткую и узкую глазную щель, блефарофимоз, блефароспазм, интермиттирующий птоз, гипертрихоз век, микрокорнеа, миопию высокой степени, ювенильную катаракту, иногда – микроф- тальмию. Скелетные деформации: короткая шея, «куриная» грудь, ки- фосколиоз, дисплазия тазовых костей, дисплазия тазобедренного суста- ва, контрактуры суставов. Кроме того, отмечаются низкий рост волос, низко расположенные уши, высокое небо, гипоплазия гортани, паховые и пупочные грыжи, слабость анального сфинктера, маленькие яички, транзиторная лактозурия. Интеллект сохранен. Тип наследования – ау- тосомно-рецессивный.

Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно- хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия де-

162

формирующая, хондроматоз кости наружный, Эренфрида болезнь) –

порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отде- лах костей. Размеры экзостозов различны, кожа над ними не изменена. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости и ребра, а также лопатки и кости таза, реже кисти, стопы и позвоночный столб. Заболе- вание сопровождается деформациями предплечья (50%), локтевой косо- рукостью (43%), вальгусной деформацией стоп (45%) незначительным снижением роста за счет укорочения нижних конечностей (41%), валь- гусной деформацией коленных суставов (21%), сколиозом (4%), дефор- мацией таза (4%) и грудной клетки (3%). Экзостозы больших размеров могут сдавливать нервные стволы, вызывая неврологическую симпто- матику. В 10% случаев экзостозы малигнизируются. В 80% случаев за- болевание обнаруживается на первом десятилетии жизни, иногда при рождении. Рентгенологически выявляют экзостозы различной формы. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдак- тилией, ангиоматозом. Тип наследования – аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью.

Локальные аномалии развития

Аномалии развития позвоночного столба

Аномалии развития тел позвонков

Аномалии развития зуба II шейного позвонка:

А)неслияние зуба с телом II шейного позвонка;

Б) неслияние верхушки зуба с самим зубом II шейного позвонка; В)агенезия апикального отдела зуба II шейного позвонка;

Г) агенезия среднего отдела зуба II шейного позвонка; Д)агенезия всего зуба II шейного позвонка.

Брахиспондилия – врожденное укорочение тела одного или не- скольких позвонков.

Бревиплатиспондилия – снижение высоты и расширение тела по- звонков, наблюдается при нарушении костной структуры тел позвонков.

Микроспондилия – малые размеры позвонков. Платиспондилия – уплощение отдельных позвонков, приобре-

тающих форму усеченного конуса. Может сочетаться со сращением или гипертрофией позвонков.

Позвонок клиновидный – результат недоразвития или агенезии одной или двух частей тела позвонка. Диспластический процесс в обоих

случаях захватывает две части тел грудных или поясничных позвонков (либо обе боковые, либо обе вентральные). Позвонки под действием на-

грузки сдавливаются и располагаются в виде клиновидных костных масс между нормальными позвонками. При наличии двух или нескольких клиновидных позвонков возникают деформации позвоночного столба.

163

Позвонок бабочковидный – нерезко выраженное расщепление тела позвонка, распространяющееся от вентральной поверхности в дор- сальном направлении на глубину не более 1/2 сагиттального размера те- ла позвонка.

Расщепление тел позвонков (син.: spina bifida anterior) – возни-

кает при неслиянии парных центров окостенения в теле позвонка, обычно в верхнегрудной части позвоночного столба. Щель имеет сагит- тальное направление.

Спондилолиз – несращение тела и дуги позвонка. Дефект окосте- нения заполнен хрящом; возможно, что на месте дефекта образуются и ложные суставы. Незаращение может быть односторонним, но чаще оно бывает двусторонним. Наиболее часто встречается в V поясничном и I крестцовом позвонках, значительно реже – в IV поясничном. Спонди- лолиз может сочетаться со spina bifida occulta. Встречается у 5% взрос- лых людей.

Спондилолистез – соскальзывание или смещение тела вышеле- жащего позвонка кпереди (крайне редко – кзади) по отношению к ниже- лежащему позвонку. Наблюдается обычно у V поясничного или люмба- лизованного I крестцового или обоих вместе. Описаны случаи, где сме- щенными оказывались IV и V поясничные позвонки. Различают три степени спондилолистеза: а) выстояние над мысом крестца тела позвон- ка (L5) с частичным обнажением основания крестца; б) сильный наклон позвонка, сдвинутого кпереди; в) опущение позвонка в малый таз и полное обнажение площадки крестца. Внешне в поясничной области заметна впадина, образующаяся в результате западания остистых отро- стков вышележащих позвонков. По-видимому, аплазия суставных отро- стков или спондилолиз могут служить причиной, способствующей спондилолистезу.

Аномалии развития задних отделов позвонков

Аномалии дуг позвонков:

А)отсутствие дуги позвонка; Б) недоразвитие дуги позвонка; В)деформация дуги позвонка.

Аномалии отростков позвонков:

А)агенезия поперечных отростков позвонков; Б) гипоплазия поперечных отростков позвонков; В)деформация суставных отростков позвонков; Г) гипоплазия суставных отростков позвонков; Д)расщепление остистого отростка позвонков; Е) добавочные отростки позвонков.

Асимметрия развития парных суставных отростков – наблю-

дается преимущественно в V поясничном и I крестцовом позвонках.

Разновеликая высота правого и левого суставных отростков создает

164

биомеханические предпосылки для развития бокового искривления по- ясничного отдела позвоночного столба.

Конкресценция (син.: блокирование) – слияние (неразделение) по- звонков. Чаще встречается в шейном отделе. Популяционная частота –

2%.

А)Конкресценция тотальная – слияние за счет дуг и суставных отростков.

Б) Конкресценция изолированная – слияние суставных отростков.

В)Конкресценция спиралевидная – дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей полови- ной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена

книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка.

Расщепление дуги позвонка (spina bifida) – несращение обеих половин дуги позвонка, в результате чего в последней образуется щель.

В одних случаях образование щели сопровождается прирожденными же изменениями элементов, заключенных в позвоночном канале, и наруж- ных покровов вплоть до расщепления последних (spina bifida aperta). В других случаях наружные покровы не изменены (spina bifida occulta), но

могут иметь место изменения в структуре и расположении нервных элементов и связочного аппарата. Наконец, дефект в позвонке может не сочетаться с какими-либо изменениями тканей в районе дефекта. Скры- тое расщепление дуги позвонков может иметь двоякое происхождение: это или неполное окостенение дужки, причем неокостеневшая часть за- мещена хрящом, или же истинное расщепление с отсутствием замести- тельного материала. Частота этого дефекта различна и колеблется от 3,5 до 20%. Расщепление дуги чаще всего обнаруживается в I крестцовом позвонке, реже – в V поясничном и II–III крестцовых. Иногда несраста- ние дуг охватывает все крестцовые позвонки. Нередко расщепляется задняя дуга атланта. Если в процесс вовлечен весь позвоночный столб или большая его часть, то это называется рахисхиз. Может сочетаться с незаращением швов черепа (краниорахисхиз).

Тропизм (син.: аномалия тропизма) – врожденный вариант раз- вития суставных отростков поясничного отдела позвоночного столба. Рентгенологически обнаруживают асимметричное расположение сус- тавов (один из межпозвоночных суставов расположен в сагиттальной плоскости, другой – во фронтальной). К аномалии тропизма следует также отнести изменения конфигурации суставов: а) одностороннее недоразвитие сустава (с одной стороны сустав развит нормально или гипертрофирован, с другой суставные отростки недоразвиты); б) дис- конгруэнтность сустава. Тропизм чаще возникает между LV и SI зна- чительно реже – между LIV и LV, и совсем редко – между LIV и LIII. Аномалия возникает приблизительно у 18–20% всех

165

людей. При аномалии тропизма отмечают рубцовые изменения и даже оссификацию мягких тканей, окружающих межпозвоночный сустав, а

также вторичное сужение межпозвоночного отверстия остеофитами или рубцовой тканью. Последнее обстоятельство нередко приводит к корешковым явлениям.

Аномалии числа позвонков

Агенезия крестца – врожденное отсутствие крестца. Наблюдает- ся у детей, матери которых больны сахарным диабетом.

Аномалии копчиковых позвонков – встречаются различные формы срастания копчиковых позвонков между собой и с крестцом. Ко- личество копчиковых позвонков варьирует от 1 до 5, причем наиболее часто имеется 3 или 4 позвонка. Пятичленные крестцы обычно сочета- ются с четырехчленными копчиками, а шестичленные крестцы – с трех- членными копчиками.

Аномалии переходных отделов позвоночного столба – связаны с нарушением процессов дифференцировки позвоночного столба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночного столба, уподобляется соседнему позвонку из другого отдела и как бы переходит в другую часть позвоночного столба.

А)Ассимиляция атланта (син.: окципитализация атланта) –

частичное или полное сращение I шейного позвонка с затылочной ко- стью, может быть симметричной (двусторонней) или асимметричной (односторонней). Частота ассимиляции атланта составляет 0,14–2,1%.

Б) Тораколизация шейных позвонков – развитие шейных ребер, чаще всего у VII позвонка. Очень редко образуются ребра у VI и вы- шележащих шейных позвонков. Частота нахождения шейных ребер –

0,48–1,8%.

В)Люмбализация грудных позвонков – незакладка нижних ре-

бер. Отсутствие XII ребра отмечается в 0,5–1,0% случаев, незакладка XI ребра бывает гораздо реже.

Г) Тораколизация поясничных позвонков – развитие добавоч-

ных ребер у поясничных позвонков.

Д)Сакрализация V поясничного позвонка – уподобление V по-

ясничного позвонка по форме I крестцовому, сопровождающееся их частичным или полным срастанием. Формы аномалии могут быть раз- личны: от увеличения поперечных отростков, которые принимают вид веера или крыла бабочки, до соприкосновения с крестцом, где образует- ся истинное сочленение или спаяние отростков с крестцом. Размеры пе- реходного позвонка по вертикали уменьшены, промежуток между ним и крестцом сужен, а иногда отсутствует. Остистый отросток укорочен и упирается в гребень крестца или сливается с последним, как и несущая его дуга. Частота различных форм сакрализации составляет в сумме около 30%.

166

Е) Люмбализация I крестцового позвонка – отделение I крест-

цового позвонка от крестца и уподобление его поясничным позвонкам. Отмечается в 1% случаев.

Ж) Бертолотти синдром (Bertolotti синдром) – сакрализация

V поясничного позвонка со сколиозом и признаками раздражения седа- лищного нерва.

Аплазия позвонков – вариабельна по локализации и распростра- ненности. Может включать лишь аплазию копчика, крестца или/и пояс- ничного отдела. Иногда отсутствует весь каудальный отдел, начиная с XII грудного позвонка.

Позвонки или полупозвонки клиновидные добавочные – на-

личие боковых или задних добавочных полупозвонков. Чаще встречает- ся в грудном отделе. Иногда наблюдается полное удвоение пояснично- крестцового отдела позвоночного столба.

Аномалии развития межпозвоночных дисков

Аплазия межпозвоночного диска – полное неразвитие межпо-

звоночных дисков. В этом случае развивается конкресценция тел по- звонков.

Гипоплазия межпозвоночного диска – недоразвитие межпозво-

ночных дисков.

Растяжимость межпозвоночного диска повышенная – создает состояние нестабильности двигательных сегментов. Встречается как в изолированном виде, так и при некоторых врожденных системных по- роках скелета.

Аномалии развития позвоночного столба в целом

Кифоз (син.: гиперкифоз врожденный) – искривление позвоноч-

ного столба выпуклостью кзади, обычно обусловленное аномалиями развития передних отделов тел позвонков. Может быть тотальным и ло- кальным.

Лордоз (син.: гиперлордоз врожденный) – искривление позвоноч-

ного столба выпуклостью кпереди, характеризуется смещением кпереди и веерообразным расхождением тел позвонков, клиновидным расшире-

нием передних отделов межпозвоночных дисков и разрежением костной структуры тел позвонков.

Спина плоская (син.: синдром прямой спины) – отсутствие фи-

зиологического кифоза в грудном отделе позвоночного столба и уменьшение поясничного лордоза, что в связи с уменьшением передне- заднего размера грудной клетки приводит к сдавлению сердца и круп- ных сосудов.

Сколиоз – боковое искривление позвоночного столба, сочетаю- щееся с его торсией. Развивается вследствие пороков развития позвон- ков (полупозвонки, клиновидные позвонки).

167

Аномалии развития ребер, грудины и грудной клетки в целом

Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины.

Аномалии формы ребер:

А)расширение ребра лопатообразное; Б) ребро расщепленное (син.: Люшки вилка) – расщепление перед-

него конца ребра; В)ребро перфорированное – наличие щелей и отверстий в костной

части ребра; Г) сращение ребер (син.: конкресценция ребер) – костные мостики

между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью.

Аномалии числа ребер:

А)Аплазия ребра – отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней.

Б) Добавочное ребро:

1)ребро шейное – чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком. Различают 4 степени выраженности шейных ребер:

а) ребро не выходит за пределы поперечного отростка;

б) выходит за пределы отростка, но не достигает I грудного ребра; в) достигает хряща I грудного ребра;

г) соединяется с рукояткой грудины.

2)ребро грудное тринадцатое – увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Аплазия грудины (син.: астерния) – при полной форме ребра со- единяются между собой фиброзной пластинкой. Частичная форма обычно проявляется отсутствием дистальной части грудины или руко- ятки.

Гипоплазия ребер – дефект развития ребер, при котором отмеча- ется недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.

Грудина сегментированная – длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело грудины в этом случае состоит из 4 частей.

Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфун-

дибулярная, «грудь сапожника») – воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным уг- лублением грудины и ребер.

Грудная клетка килевидная (син.: «грудь куриная») – увеличе-

ние переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким

выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при вро- жденных кифосколиозах, добавочных позвонках.

168

Грудная клетка кифотическая – укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размером и сближенными ребрами, образуется при кифозе.

Грудная клетка лордотическая – уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.

Грудная клетка плоская – характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.

Грудная клетка сколиотическая – деформация грудной клетки вследствие сколиоза позвоночного столба. В этих случаях формируется так называемый «реберный горб».

Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкооб-

разная) – грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с го- ризонтальным расположением ребер, тупым подгрудинным углом, уве- личенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.

Деформация грудины – удлиненная, овальная, квадратная груди- на. Деформацией считают образование резко выраженного угла между рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.

Кости грудины добавочные – могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке.

Расщепление грудины (син.: шистостерния) – связано с неслия-

нием или неполным срастанием грудинных хрящей.

Расщепление мечевидного отростка – результат неравномерно-

го роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине. Торакогастросхизис – незаращение передних отделов грудной и

брюшной стенки.

Аномалии развития ключицы и лопатки

Аплазия ключицы – неразвитие ключицы, встречается редко. Плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах. На рентгенограммах вы- является полное отсутствие ключиц.

Аплазия лопатки – отсутствие лопатки, встречается крайне ред- ко, наблюдается при пороках плечевого пояса и амелии.

Бифуркация ключицы – раздвоение ключицы.

Гипоплазия ключицы – недоразвитие ключицы, встречается редко. Плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отме- чается избыточная подвижность в плечевых суставах. На рентгенограм- мах выявляется недоразвитие ключиц. Они представлены обычно в виде двух фрагментов, не слившихся между собой. Дефект ключицы может быть односторонним и двусторонним, при этом отмечается неправиль- ное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутствует

169