30) Лимфомы. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика. Современные принципы лечения. Военно-врачебная экспертиза.

Лимфомы (лимфоцитомы) — внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или лимфоцитов и пролимфоцитов, возникаю­щие в лимфатических узлах или лимфоидной ткани других органов и характеризующиеся локальным ростом. Лимфоцитомами обозначают доб­рокачественные лимфомы, состоящие из зрелых лимфоцитов, но неко­торые специалисты отождествляют лимфомы и лимфоцитомы.

Лимфомы низкой степени злокачественности

A. Злокачественная лимфома из мелких лимфоцитов

B. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из мелких клеток с расщепленными ядрами

C. Злокачественная лимфома, фолликулярная, из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток

D. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из крупных клеток

E. Злокачественная лимфома, диффузная, из мелких клеток с расщепленными ядрами

F. Злокачественная лимфома, диффузная из мелких и крупных клеток

G. Злокачественная диффузная крупноклеточная лимфома_________

Лимфомы высокой степени злокачественности

Н. Злокачественная крупноклеточная

лимфома иммунобластная

I. Злокачественная лимфома

лимфобластная

J. Злокачественная лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами

Этиология

Этиология лимфом и лимфосарком, окончательно неизвестна. Известны следующие факторы, с которыми связывают риск развития неходжкинских лимфом:'

I. Врожденные иммунодефицитные заболевания:

• синдром Клайнфельтера

• синдром Чедиака-Хигаси

• синдром атаксии-телеангиэктазии

• синдром Вискотта-Олдрича

• вариабельное иммунодефицитное состояние

II. Приобретенные иммунодефицитные заболевания:

• ятрогенная иммуносупрессия

• инфекция ВИЧ-1

• приобретенная гипогаммаглобулинемия

III. Аутоиммунные заболевания:

• синдром Шегрена

• целиакия

• ревматоидный артрит

• системная красная волчанка

IV. Воздействие химических веществ и лекарственных препаратов:

• фенитоин

• диоксин

• гербициды

• ионизирующая радиация

• химиотерапия

• лучевая терапия

V. Инфекционные агенты (другие инфекции, помимо ВИЧ):

• вирус Эпштейна-Барра

• вирус Т-клеточного лейкоза человека/лимфомы

• Helicobacter pylori (MALT-лимфома) (mucosa-associated lymphoid tissue)

Клиническая картина

Начало заболевания, не со­провождается ухудшением состояния больного, симптомов инток­сикации нет. Первым признаком - уве­личение периферических лимфатических узлов (у 80-90% больных. Увеличенные периферические лимфоузлы плот­ны, подвижны и безболезненны. При дальнейшем прогрессировании заболевания появляются симптомы интоксикации, характерные для опухоли — ночная потливость, общая слабость, похудание.

Лабораторные данные

Общий анализ крови при лимфоцитоме любой локализации в нача­ле заболевания существенных изменений не претерпевает, или на­блюдаются небольшой лейкоцитоз (общее количество лейкоцитов по­вышено до 10-12 х Ю⁹/л) и лимфоцитоз. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остаются нормальны­ми. Однако по мере прогрессирования заболевания, наряду с увели­чением общего количества лейкоцитов и лимфоцитов, снижаются показатели гемоглобина и эритроцитов. Характерно увеличение СОЭ у большинства больных.

Миелограмма. На начальном этапе заболевания в костном мозге патологических изменений не обнаруживается, однако у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение количества зрелых лимфоцитов. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, количество лимфоцитов увеличивается.

Биохимический анализ крови. У многих больных обнаруживается повышение содержания в крови гамма-глобулинов, других существен­ных изменений нет.

Иммунологический анализ крови. Может быть увеличение количе­ства В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов, и повышение содержания в крови иммуноглобулинов.