Osnovy_obschey_patologii_Zaychik_Churilov

!

411

1.

Марантическийтромб

— красныйтромб,формируемыйпри

гипостазеилиинойглубокойвенознойгиперемиизастойном( стазе),

ови.

наиболеечасто

— нафонедегисгущендратацкр иия

2.

Опухтромблевый

— белыйтромб,обрадгезиейзованный

5. Шаровидныйтромб

— смешанный,образующийсявлевом

предсердиипринарушенгемодинамикивнутрисердечной

вследствиемитральногостеноза.Представляетрезультат

длительногонаслп лировкиениятрмботическихмасс,ядром

которых служитоторвавшийсяпристеночныйтромб.

Вначсредипатлеологовминивзгляд,чтромбвал

—

результатэкссудациинаповерхностьэндвоспалительныхтелия

массизстенкиосудаДж.(

Вирхов(1853),наоборотсчи

Хантер, 1793)Опискра.вшийсные

ТромбыР.

талтромбозрезультатом

гемокоагуляцииилидажеформойкоагуляционногонекрозав

жидкойткани

— крови.Г.

Цаан(1875),открывбелыйтромбстал

подчёркиварольагглютинациилейкоцитвьромб. ообразовании

ющейроли

ПозжеЭбертиШиммельбуш(1888)догадалисьреша

кровяныхпластин,открызадоэткАлго.ыхого

Донне(1842),в

формибелыхтромбов.Параллельновании,выдающийся

А. Шмидтв 1861

-1895гг.создал

отечественныйпатологА.

стройнуюферментативо

-ступефибринообразованияориюнчатую,

экспериментальдокноаличие,позавкрайнстадиймер,двухе

—

тромбинфибриновой.ПП.зже

О.

Моравиц(1904)

обнаружилтромбопластиновуюстадию.Осхемыновы

-Моравицунеоспоримыдоныне.Таким

гемокоагуляциипоШмидту

образом,сталоясно,ч ромбообразовани

емногокомпонентно.

!

412

Тромбоз — результатработывсейисгемостазаемы,

—

свёртывание — толькоеёчасть.Такимбразом,тромбоз

результатнетолько,иногда

— инестольк освёртывания.Тромбоз

трактукакестеспособтсяственостакровотеченияовкиый.

Совокупмеханизмов,обеспечивающихостьостановку

—

кровотечения,называсистемойгемостаза.Задачатсягемостаза

останокроивосстакатечцелостностисосудистийвление

ой

стенки.

Принятовыделятьтриосновзвегемостазан(ых

рис. 54)Это.:

1. Сосудистоезвено

илигемостатическиемеханизмы

сосудистойстенки,призванныеосуществитьспазмповрежденного

сосудаизапустит

ьтромбообразованиесвёртывание.

2. Клеттромбоцитарно( чное

-лейкоцитарное)звено

,главная

задачакоторого

— формибелоготроангл(.мбаваниеplatelet

plug)Следуетпод. ,члейкоцитытоеркнуть

— важныеучастники

образованиябелыхтромбов.Существуютдаж

еданные

(Дж. Дж. Стьюарт [238] Рис. 54. Тризвенагемостазаиих

взаимосвязь. [239] исоавто, 1974),чтопвенозномриытромбозе

ониадгезируютксосудистстенкераньшетро.Осмбйоцитовбенно

важнаих

рольпритромбозахвходеинфекционныхлюбых

воспалительно-аллепроцессовгических.

3. Фибриновоезвено

— тое,собственноть,система

свёртыван,занятаяпродукцфибрнеобходимаяидляейна

получекрасисмешанныхиятромбов.

!

413

Рис. 54Тризвена.

гемостазаиихвзаимосвязь.

Всетризвгемостазаназапускаютсявмоментповреждения

сосудаодновременно.Главнымпусковыммеханизмом, крайней

мере,дляклеточногоифибризве,служитконтактвогокрови

цательно

повреждёстенкойсосудаилиотрнойыми

заряженнымиполимернымимолекуламиповерхностями.В

дальоуподобляютсяниейшемтрёконьк,проходящимбежцам

своюдистанциюпомалой,среднейбольшойдорожкам,таккак

даютконечфи(«н»)результатишныйнеодновременно.Спазм

-

сосудатребует

всегонесколькихсекунд.Тромбоцитарно

лейкоцитарныйтромбформируетсяза2

-5минут.Образование

фибрина,хотяначинаетсяприктивациивнешнего

фибринобразующегокаскавпределахпервых40сек.отмомента

vivo

поврежсосуда,требуетдляполногоениязаверш

енияin

гораздобольшеврем,поэтомукрасныйнитромб,богатый

фибрином,образуетсячерез4

-9мин.

!

414

3. Системаплазменныхфактофибринолизаов

.Равновесие

гемостазаиантиг, большиммостазапреобладанием

е,обеспечивает

антигемосвлвянийтасосудтическихктном

локальныйхарактертромбозаиограничениекаскадныхпроцессов

—

гемзоповреждениястазаной.Именноблагэтому,тромбоздаря

местныйпроцесс,асудьбатромбапредусматриваетполныйциклего

тромбы

образованияинволюциибезперемещений.Небольшие

могутрассасыватьсяпутёмфагоцитозафибринолизаилиже,при

крупныхразмерах,подвергаюпрорассо клетокудистых,аниюся

—

канализацииорганизации.Другварсудьбетромбованты

отрывилифрагмспревнттромбащениемция,гнойноеэмболы

расплавление — аномальныипредставляютнарушенияпроцесса

тромбоза.

Стойкоепреоблгемоснанданиетигазаприводиткмостазом

,тоестьобичастомульному

тромбофилетическомусиндрому

!

415

формированиютромбовсгустков.Тромбозыартериальных

— застойные

сосудоввызыва

ютишемические,авенозных

осложнен.Примерамимогунфарктыяжинсультыть.

Оченьраспространеннымипроявлениямитромбофилетического

синдромаявляютсятромбофлебитфлеботромбозвеннижних

терии.

конечностей,атакжетромбоэмблёгочнойар лия

Стойкаянедостаточностьгем,поотношениюстазак

,

антигемостазу,проявляется

геморрагическомсиндроме

наклоннкров.Приовазопатияхститечениямтромбоцитопатиях

кровнокапиллярныйсяттеченияхарактер

обусловливают

различныесиндромы,сопровождаемыетакимхарактерным

симптомом,какгеморрагическаясыпь.Прикоагулопатиях,

особенно,вызванныхдефицитом

[240] VIII,факторовIX, XI

свёртыван,преобладаетгематомныйкровоточивостия

опаснисходитсть

отнекапиллярныхкровотечений,приводящих

образкровтканианиюополостизлиянорганизма. й

!

Утраталокальностигемостатических

416

антигемостатических

проснов, цессовнаихравн,мнопривестижетвесиийк

циклическомуволнообфазов( )празномутоодногобладанию,

тодругогоизэтихпрврегицессовилисудахнарныхдажево

ебаний

всейкровеноснойсистеме.Такаякартинасистемныхкол

наблюдаетсяпри

тромбогеморрагическомсиндроме

.При

системномтромбо

- исгусткообразованиивенахразвиваетсяДВС

-

синилидиссеминированноеромвнутрисосудистоесвёртывание

-

тромбообразование.Еслираспространённыйхарактерприобретает

тромботическая

артериальный тром,тонабозлюдаются

тромбоцитопеническаяпурпура

ссимптомамигемолиза

ишем,преи,имущественцеребральныхартериоо

-капиллярных

сосудах;или

гемолитико-уремическийсиндром

,когдатеже

симптпреворенмыблсосудадаютльных.

ПатогенезтромбозаР.

Вирховрассучётомматривалвлияния

триадаВирхова

)Он.

трёхважнейшихтромбогенныхфакторов(

счи,чтообразалтрбломбовниюагоприятствуют:

включаякругпровок

аторовтромбообразованиянетолькопрямое

механичразрушениестенкиилихотяскоебыеевнутренней

выстилки,новсеформысигнальнактивацииэндотелияй

экспрессиейнанёмклеймолекулклеточнойихадгезиисм(.ниже).

ока,системнаяциркуляция

Так,присепсисемногихформахш

факторанекрозаопухолможетактивироватьтромбогенезй

свёртываниебезпервичнойальтерациисосудов,засчёт

[241]

!

417

Васкулярноезвеногемостазаначиработатьемедленноает

оработы

вследзаповреждсосудистой.Главныйенкиетогм

— достижениестойкогоспазмаповрежденногососуда,

ограничивающегокровопот.Спазмможбытьнастрю лько

силён,чтодажетравматическаяампутацголеннеприводит

смертельномукровотечениюизтибиальныхартерий!Этотемболее

Льюиса,сосуды

удивительно,чт

о,согласноопытамТ.

повреждённойткани,вообщегов,имотчётливуюряюттенденцию

-

расширитьподвоздеймедиаторовтипасгистаминатвяаксонем

«триадеЛьюиса»

рефлнеркторнойеакциивнойсм(.ниже

).

Денервисосудыповреждаяих,муя

ожнопоказать,что

спастическаяреакциянеустраняетсявыключениеминнервации

(И. В. Давыдовский).

!

418

• действиесистемыэндотелиновслабленпроксдукциидае

азотаипростациклинасм.выше( )являетсяглавнымспособом

минимальные

меспазматногоповреждённогососуда.Даже

количестватромбина,такженорадрена,застави ляютин

интактный,повреждённыйэндоактивироватьелийэкспрессию

генапрепроэндотелинавырабатыватькоторый1,

действуеткакоченьсильныйместныйвазоконстриктор.Кроме

того,повре

ждёнэндотпреыйесигналыйобразуеткининов,

серотонина,дериватовАТФ,тромбоксанацетилх, , олинав

катехоламиновнитрс судорасширяющийксидныйсигнал,какон

акегоклеткаформируютсяне

этоделаетвнорме(

рис. 43),так

вдостатоколиОNчPgIноместве

2 (В. Фъюстеридр, 1992).

!

419

механ.Прсклерозеисосудзмаилиатониигладкихвмышц

[242]

причисляютследующиефакторысосудистой: нки

1. Тканевойтромбопластин

(IIIфактор свёртывания),который

образуютвсеклеткисосудистойстенки.Егосодержаниевсосуде

темвыше,чемдальшеоткрасположеновислой,причёмвокруг

сосудовтромбпопластиновыйтенциалещёбольше,чем

го

васкулярнойстен.Ревысокимордноесодержаниемтканево

тромбоотличаютсяплацентберестинаматка, иеннаяозг

лёгкие.Содтромбоплржаниевсосудахпропорциональностина

давнихлению

— лидиао,коронарныеуюттаисонныеартерии,

напоследнейпозиции

— капилляры,гипертензияэтос держание

повышает (С.Остерудисоавт. 1986).

Тканевойтромбопластин

—

мембранный

фосфолипогликопротеид.Онимеетуникальнуюструктуру

белковойчастинепохожнинаодинфакторсвёртывания.Этот

белокприсутствуетнавсехклеточныхмембранах,кроме

енныхэлемекр.Оонвиченьтов

нестимулированныхформ

гидрнеосвфобвнормеенвкровьждаетсяилипопатув ет

незначитедозахсобрывкамиплазьныхмембранатических.

Медиаторывосп,ф тромбоцитовленкторыцитокиныя,атакже

тивируютпродукцию

липополисахаридыбактерийтромбин,

тканевоготромб.Тканевойтромбопластрасипнаознаётластин

!

420

фиконверсируетактивированный( VIIинфакторсвёртывания,

действуявместенимкакф ,способствуетрментпротеолитической

остаза,

активацфактораXприаботевнешнегоипутигем

запущенногоповреждеткани.Кр,онингибируетгомеием

гепарин,возм,являетсяожноднимизрецепторов

рис. 56).

антигемофильноголобулинаVIII (

Рис. 56Рольсосудист. тромбопластинаго

приначальныхст ктивациидияхсвертывания

крови.заимствовано( изкнигиН..ПетрищеваТр" мбсосудов",резистентность

сразрешенияавтора).

Дж.С.

ФлайериЛ.

X. Андерхилл(1992)показали,чтоin vivo

актораVII

комплекстканевоготромбиактивногофпластина

запустакжтивефактораIXсвёртыванияцию.

Фосфолипиднаячастьтканевоготромбучаствуетпластина

сборкепротромбинконвертирующегокомплекса,длячего

освобизповреждёждаесосудистой.сяннойки

2. ФакторфонВиллебранда

(VIII-vWF) — белоквысокого

молекулярвеса,собраизмножествасубъединицогоный.Он

-щейся [243] в12 -

синтезируетсяпогенетическойпрограмме,находя

йхромосоме,эндотелиальнымикл мегакариоцитамитками. VIII

-

vWFслужиткакносительдлядругого,в 100разменьше

гопо

молекувесубе,известноголярномукакак

-Cивырабатываемогогепатоцитами

антигемофильный

глобулин илифакторVIII

макрофагамивтомчисле( ,сосудистенки)на ойве

-хромосомесм.(

рис. 57)Белки.

программы,локализованнойХ

образуюткомпл,ответственныйвзаимодействиекс тромбоцитов

ссосудистойстензактивациюфакторасвёртыванияX .

Принципиалькомплексаважно,чтодвабелкаэтогонеидентичны,