Osnovy_obschey_patologii_Zaychik_Churilov
.pdf! |
|
|
291 |
|
гликолипидовнаприм( ,наслганглиозидозыедственныер |
|
|
||
— болТеязнь |
-СаксаиболезньЗандхоффа,наследственный |
|
||
галактоцереброзидоз — болезньКр,наслббедственный |
аридозы |
|||
сфинголипидоз |
— |
болезньНиманна |
-Пика),мукополисах |
|
(например,болезниСан |
|
-ФилА.В,СиппоD |
— |
|
гепарансульфатозы,болезньМоркио |
—кератансул,болезньфатоз |
|
||
Марото-Лами—дерматансульфатоз),гликогенозтипа2болезнь( |
|
|||
Помпеилидефициткислоймальтазы). |
|
|
|
|
Клиническиесим,какправитомы,касаются,гло |
|
вным |
||
образом,техтка,гдевнормеейдолженидтина болеентенсивный |
|
|
||
лизосомагидротогоилииногосубстратаьныйиз. |
|
|
||
Общейчертойтакихзаболенередкоявляетсянарушениеаний |
|
|
||
психомоторразвитияимму,потомучтонсредиитетаго |
клетококазываютсянейроныи |
|
||
загрсуженныхбстратами |
|
|
||
макр.ПоЦНСражениефагинаибохарактернодлееипидозовя |
|
|
||
гликомуко()липид,таккаккомпонентызовмиеклинаеточных |
|
|
||
рецепторов — цереброзиды,сфингихк мплексылиниды |
|
|||
углеводами — наиболедставленышипроконе |
рвнойткани. |
|
||
Втожевремя,гликПпротекаетмпегенозбзадержки |
|
|
||
психическогора,звитияатопоражаютсяклетки,образующие |
|
|
||
гли,икогместомиокардиодистрофиян,миопатия |
|
|
||
нарушфункцийпе.чениние |
|
|
|
|
Цитологидосихпордискут,явлиперояютсяруют |
|
ксисомы |
||
разновидностьюлизосомилижесамостоятельнымидревними |
|
|
||
домитокислительнхондриаорганелла. ыми |
|
|
||
Пероксисомывыполняютклеткерядважныхфункций, |
|
|
||
включаяобразованиеинактивацперекисиводорода,ок юсление |
аА,окислениемочевойкислоты. |
|
||
жирныхкислотдоаце илкоэнзим |
|
|||
Наслде,дствесвязафекто нныйсутствиемпероксисом, |
|
|
||
абсолюсмериприводиткноеленгибелиноворожденныхчерез |
|
|
||
несколькомесяцевприявленияхиммунодефгипокс. |
ицита |
|
|
|
Пероксисомыобеспечиваюткислородзависимыйбакт |
ерицидный |
|||
эфприфектагоцитозе.Вовремяповрежденияклеткиальтерация |
|
|
! |
292 |
пероксисспособствуетпр цебразмвободныхсамвания радикалов.Нарушенутилжикрныхзациипозволяетслотэтим субстфорвцитоплазмеатаммироватьдетергенты,что способствуетом ылениюклеткиразрушениюеемембран.
Примассовомразрушенииклетокихядер,напри, мер |
|
синдромедлительногораздавл,изпуриосванияновыханий |
|
организмеобразузначительноеколичествотсямочевойкислоты. |
ксисомахприводит |
Интенсиработауратоксидазывпероная |
|
освобождениюзначительногоколичестваакткислвныхродных |
|
радикалвторичному,чтоспос бстпо клеток.ждению Применение [167] вэтихусловияхблокаторовобразованиямочевой кислоты,например,алл,опуринолаблтегчаетчение травматси.ндромаческого
Повреждениемитохондрий
Существуютклассическрылфраз,известныетыкаждомуие студенту-медику.Всвязисосвоейобще,ихзвестностью содержаниеслужитбольшимподспорьнаэкзам.Такемнах
например,дажепочтиполномотсутстви |
изнанийпоцитологии, |
банальныйвопросЧто«такоемитохондрии?»студент,как |
— это |
правдаетяркийобразныйлоответ:Митохондрии« |
|
энергетическиестанцииклетки!». |
|
Органоиды,которе,замечательнычьхвомногих |
субстратыбиологического |
отношениях.Используяразличные |
|
окисления,митохондрфосфорилированиеведутокисл тельное |
|
вырабатываютАТФ.Это |
— заключительныйэт птаболизма. |
Катаболизм — трехступпроц,каждыйизеэтаповнчатыйсс |
|
приводиткосвобожопредэн,котораяеленнойргииниюча |
стично |
рассеиваетсявидетепласразу.Дкомпонентаннаяноситназвание |
инепосредственноидетнагревела |
перассвичнотеплаянного |
|
и,следосразу, входиттепльноотериорганизмавые. |
|
Первый,гидролиэткаптабприческийовходитлизма желудочно-кишечномтрактевлизосомахбезучастиякислорода освобождаетдовсей1%энергиисубс.Ээнергиятратов
! |
|
|
293 |
|
полнвхвопестьюдитрвичассеянноетеплоизапасается. |
|
|
||
Второйэтап |
— бескислцитоплазматическогородногорасщепления |
Бюхнер, 1907, |
||
— представленкле |
|
ткахгликолизомЭ. ( |
||
O. Мейергоф, 1923)ианалогичнымипроцессамираспадалипидов, |
|
— активного |
||
привкполучениюдящимиуниверсальногокатаболита |
-коэнзимаАФ(. |
|||
двууглеродфрацетилгменогота |
|
А. Липман, 1953). |
||
Этоприводиткосвобождениюнеме |
|
нее30%всеготеплосодержания |
||
субстратов,приэтомзапасоколо45%,аостальнаяетсячастьтоже |
|
|
|
|
первичноассеивается. |
|
|
|
|
Всеклеткиорганизма,заисключеэритроцпочт(ниемтов |
|
|
||
имеющихмитохондр)некоторыхдругихклеток,описанныхй |
мепроявляютеспос давлятьбность |
|
||
ниже,втойилииной |
|
|
|
|
анаэробныйраспглюиакдтивироватьозыаэробное |
|
|
|
|
митохондриальноеокислениевусл стувияхкислп родасти |
эффектПастера |
)Продукты. второго |
||
исправныхмитохондриях( |
|
|||
этапакатабо,воввмлекаясьизматохондриальн |
|
оеокисление, |
||
освобождаютдо70%воейхимическойэнергиираспадаются |
— дляуглевлипидовипростыхэто |
|
||
доконечныхметаболитов |
|
|
||
буглекислыйдутгазвода(X. |
|
А. Кребс, 1937)Данный,наиболее. |
||
эффекэтатп,ивныйможетаболизма,зависимости |
|
от |
||
регулируемойстепенисопряженияок фосфорилированиясления, |
|
|||
приводкзапасаниюмакроэргическихтьдесоединений |
— до55%калорийэнергии(686 000 |
|||
значительнойастиэнергии |
|
|||
освобождаемыхприполномокислениимо1глюкозыдаютя |
роватьдомолей38АТФ),однакоиздесь |
|
||
возможностьсинтези |
|
|||
значительнаяастьэнерассеиазугии,прямовходяается |
|
|
|
|
основнойобмен. |
|
|
|
|
Некотонкорыебелки |
|
— продуктынкогенов,могутподавлять |
||
эффектПастера,снижаяактивностьглицерофосфокиназы |
|
|||
малигнизированныхклетках |
|
испособностьглицерофосфатного |
||
челнокапереноситьвмитохондриивосстановительные |
|
|||
эквиваленты.Приэтомметаболизмзлокачкл токственных |
|
|
||
станбогливееколитическимтся,а,какследствие,снижа тся |
|
дукты |
||
эффектрасходаглюкозыигенеривнкислыестьпроуются |
|
|||
гликолиза.Надоотметить,чтовб льшинствеслучаеваэробные |
|
|
||
процессывнутриопухолевыхклетокприэтомнепрекращаются.В |
|
|||
митохондлейкозныбластовприаномальнаясутствуетяхРНК |
|
|
! |
|
|
294 |
|
|
видеоткольцеобразныхрытыхилицепочечныхструктур |
|
|
— |
||
катенанов. |
|
|
|
|
|
Схособенднымиобладаетэ остяергетмиенческий |
|
|
|||
эмбриональныхклеток,гдетакжеспрессируютсяонкогены. |
|
|
|
||
Внормальныхусл,п впадмитохондрииия, яцетилкоэнзим |
|
|
|||
А,скелеткоторого |
[168] состоитизатомовуглерода,кислорода |
|
|
||
водо,тевсеродаяет |
своидородныеатомыврезультате |
|
|
||
вовлрециклаакцчентр якислотарбоновых.Оставшиеся |
|
|
— СО2 |
||
углеродикислородформизпродуктовнруютдыхания |
|
|
|||
Водоратомыдолжныокидныеисформироватьлитьсявторой |
|
|
|
||
продукт — воду. |
|
|
|
||
Пространствомеждунар жн |
йивнутреннеймембраной |
|
- |
||
митохондрийпредставляетсобойсамыйкислый« »отсекклеткииз |
|
|
|||
закрайневысконценкойпро.Внутренняярациионов |
-завысд(о75%)кого |
|
|
||
митохондмембуниркизанаальная |
|
|
|||
содержангидрофобныхбелковяглицерофосфатида |
|
— |
|||
кардиолипина.Онанаиболеегидрофоизвсмембранхклеткина |
|
|
|||
относительнонепроницаемадлягидрвеществфиль,ан оновых |
|
|
|
||
катзаи(оновсключкальция,понекоторымниемданным, |
|
|
|
||
железа)Этамембр. ,поцелакн,непреодолимана,втомчисле, |
|
|
|
||
длякатионовво |
дор,которыенедамогутфорсироватьиначе,как |
|
|
||
спомощьюспециальныхперен.Ноеслипротонысчиковвеликипо |
|
|
|
||
размеигидр,тамэлектроныфизсосльныатомводородаава |
|
|
|
||
слегкфостьюрсируютвнутримембрануитохондриальную |
|
- |
|||
попадаютвдыхательную |
цепь — ансамбокислительно |
||||
восстановитефе,рментовасповнутрильныхоженных |
-40-егодынашеговекаО.( |
|
Варбург, |
||
мит,открытыххондрийв 20 |
|
||||
1931,А. |
Сент-Дьёрдьи, 1937). |
|
|
|
|
Этиферменты(HADH |
-дегидрогеназныйкомп,включающийекс |
|
|
||
флавопротеиновыедегидрогеназ |
ыиубихинон,цитохромный |
|
|
||
комплексв( |
-cl),словноэстафпередаютаяк ,мандаэлектроны |
|
-а3) |
||
другу,авконцецепицитохромоксидазацитохромы( |
|
|
|||
снабжаетлишнимэлекислородтроном.Таккакнаправленный |
— этоэлектричество,мы |
приходимк |
|||
потокзаряженныхчастиц |
|||||
парадоксальзаключению, тканевоедыхомушихние |
|
|
|
! |
295 |
клетках — нечтоиное,какслабыйэлектроток!
Вследстнакоплпротоновмиенияжмембранном |
|
|
|
||
пространмитохондрии,помересжигантвесубстратовциклея |
|
|
сторонамивнутренней |
|
|
трикислотарбоновыхмеждудвумя |
|
|
|
||
митохондмембпоявляетсяриальнойазнныпр стьтоновых |
|
|
|
||
потенциалов.Этопозволяетуподобитьмитохондриюконденсатору, |
|
|
|
||
заряжаемомуспомощьюокислениясубстримеющемузатовряд |
|
|
Д. Митчелл1961 - |
||
порядка180 |
мВсознакомминусвматриксеП.( |
|
|||
1966,В. |
П. Скулачёв,Е. |
С. Либерман, 1975). |
|
|
|
Чембольшеацетилкоэнзимавовлецитрикарбоновыхается |
|
|
|
||
кислот,темвышепротоновыйпотенциалмитохондриального |
|
|
|
||
«конденсатора». |
|
|
|
|
|
Трансмеферкомплексбранныйентативный |
|
— |
протон- |
||
транслоцирующаяАТФ |
-аза илиН |
+АТФ-синтаза,состоящийиздвух |
|
||
компонентов — F1 (факторРэкера |
,локализвголовкаханный |
|
|||
грибовидныхтелецобладающийАТФ |
|
-азнойакт)ивностьюF |
0 |
||
(имеющиймембраннуюлокалипридающийкомплексузациюАТФ |
1-F0 |
комплексформи |
|
- |
|
синтазнуюактивность). F |
руетпротоновые |
||||
ворота,прот, черезонходя,ыпередаютихсвоюэнергию |
|
|
|
|
|
АТФ-синтазе,вырабатывающейАТФ. |
|
|
|
||
ЕслиустрфРэкеракторнитьилиразобщитьF |
|
|
1 сF 0,окисление |
||
будетпрод,нпотоклжапротоновнебудетгенерироватььсяАТФ. |
|
|
|
||
Разокислениябщение |
ифосфорилированияприкувеличениюдет |
|
|
||
свободногопервичногорасст пливаэнергииснивойяжению |
|
|
|
||
коэффициентаполд зногойствиямитох.Срондрийчная |
|
|
|
|
|
мобилизациятеплоты,сопровождаемаяповышинтенсивностиием |
|
температурутела,что |
|
||
свободногоокисления,можетувеличить |
|
|
|
||
используетсяприадаптациикгипотермии,пробуждзимнениий |
|
|
|
||
спячкит.д.контролгормонамищитовиднойруже,лезытся |
|
|
|
|
|
отч,надпочечниксти.Напротив,инсулинэндопиоидыгенныев, |
|
|
-эндорфин — при |
||
вчастностидинорфпризимнейспячкеβны |
|
|
|||
выходеизстрспосуменьшениюобствуютапервичного |
|
|
|
|
расстеимаксплив эффективномуямально фосфорилированию.
Рядтоксинспосразобщатьокбенвисление
! |
|
296 |
|
фосфорилирование,вызываяэндогеннуюгипертермию, |
|
ефицит.Таковы,например |
|
относительнуюгипоксиюэнергод |
|
|
|
динитрофенол [169] идициклогексилкарбодиимид.Первый |
|
||
производитсвоегорода« »митохбойконд, енсаторариального |
|
|
|
таккак,будучилипофильнымсоединен,встраво ваетсяем |
|
|
ви |
внутримембрануитсоутечкуздаетхондриальнуюпротоно |
|
|
|
снижениепротоновградиента,такжеодавляетэффектго |
|
|
|
Пастера.Мишеньюдействиявторогослужитспециальный |
|
0-компонентаАТФ |
-синтазы,Под |
проте,вховсоставдящлипF идй |
|
||
воздействиемэтоготоксинапереноспротоновсинтезАТФ |
рующаяактивнмитохондриальнойсть |
|
|
прекращаются.Фосфорили |
|
||
АТФ-синтазыингибируетсятакжеантибол отиком.гомицином |
|
|
|
Такимобр,чэнергиистьзомкатаболизмазапасается |
|
|
— разности |
митохондриямиввидеухзаимопфоревращаемых |
|
||
потенциаловна(прот, имертенциалановоговнут |
|
|
ренней |
митохондмемб)макроэргическихиальнойаныфосфатных |
|
|
|
связей.Этаэнергияможетпередавать,частности,при я |
|
|
-участников |
фосфоракттехилирующейвациииныхбелков |
|
|
|
метаболизмаилипраспр тенциаловстранениивдоль |
|
|
|
проводящихструктур. |
|
|
|
Помимоокислительнфосфорилирования,мит гохондрии участвуютокислежиринвсыхинтезелотстероидов. Рабомитохондриафермтребуетзннтовачительных концентркальция,которыйкапливаетсяциймитохондриях
благодаряфункцииэнергозависимого альциевоготранспортера. Митохондриальноенакоплениекальциясуществдляпроцессовнно обызвествлениятканей,включаяокостенениехр. ща
Данныеорганоидыспособнынакапливатьнекоторыедругие веще,част,лецитваностияйцеклетке( )токсиныв( гепатоцитахэпителииканальцевпочек).
Затратыэнергии,резервируемоймитох,не ндриябходимиы клеткедляподдержанияжизнедеяте,тоестьвыполненияьности всехвидовполезнойработы,именно:
а) Механической — какэтопроисходитприсокращениимышц или цитоскелетаА(. В. Хилл, 1922)
! |
297 |
б) Осмотической,какэтопроисходитприсоздании поддержаградиеионов,скажем:избыткаиитовкальцияв митохондриях
в) Электрической — какэтод стигаетсяпригенерации |
1963) |
|||
потенциаловдействияА(. |
Л. Ходжкин,А. |
С. Хаксли, |
||
Несмотрянаотносительновысокуюэффективностьбиосистем |
|
- |
||
(так,.п.д.здоровогосердцаприближаетсяк43%посравнению3 |
|
|||
6%упаровоймашины),организмподчиняетсяначалам |
|
|
||
термодиннесозднегэаизетмнитр.Пкичего,приэтомупию |
|
|
||
любомвидер |
аботыбольшаячастьосвобождаемойэнергии |
|
|
|
преввторичнуюращаетепл.Эдаетещеосяоднутуважную |
|
|
||
составляющуютепотерьорганизмевых. |
|
|
||
Рассмотрим,вначале,приобретенныеповреждениямитохондрий. |
|
вания |
||
Выужешлареоразчьокбщениифосфорилиросленя |
|
|||
поддействиемряд.Фаров дозыакологическиегормонов |
|
|
||
щитовиднойжелезытакжеспособныразобщатьокисление |
|
|
||
фосфорили/Новорганизме,дажеприт ованиереотоксических |
|
|
||
кризах,такиедозынедост.Гигаюпериотносительнаяермияся |
|
|
||
гиптоксиярир |
еотоксикозесвязанаактивирующимдействием |
|
|
|
гормоновщитовиднойжелезынаработуоснпотребителявного |
|
|
||
АТФ,присутствующегокаждойкле илизующегоке,какуже |
— калий-натриевого |
|||
отмечалосьвыше,немен30%энергии |
|
|||
насоса. |
|
|
|
|
Примногихклеточныхпо |
врежденияхокисление |
|
||
митохондртормоз. итсяях |
|
|
|
|
Еслипрекратитсяокислениевциклетрикислотарбоновых, |
|
|
||
отсутствиевозобновленияпротоновогоградиентаприведетк |
|
|
||
прекращениювыработкиАТФ. |
|
|
|
|
Есливцепибиологическогоокисленобразуютсяразрывы |
|
- |
||
занехв |
аткикаких |
-либокофермеилиингибированияэнзимовтов |
|
— |
этакжеоостановитрабоми охондриальногоугенератора.В
обоихслучаяхвозникаетневозможнутилизациикислорода, сть |
— тоестьтканеваягипокс.Всвязия |
несмнаегоп тряставку |
|
большойважностью |
этогопроцессаприлюбыхповреждениях |
! |
298 |
клетки,нижеонбудетрассмотрендетально. |
[170] |
Примеромостановциклатрикарбоновыхимогутслот служтканеваягитьпоритравленииксияаконитом,также экзогенномилиэндотравлениигенномаммиаком.
Нейтрализацияамвмиакаемаксимстегообразованияльного (ней)пропутемнахисвязыванходиткетоки ислотамия образоваминокГлутаминоваяихамидов. кислотаее амид — глуттраминнспортируютсядалпеченьв ,гдеаммиак
переходитвмочевину,аα -кетоглутароваякислотаосвобождается рециркулирует.Нарушениявырабомочпечепрвикинводятыи ксвязываниюаммиатрикисларбомпроновыхгрессирующейт тканевойгипоксииЦНС,котораяпроявляетсякомой.
Разрывыцепибиологическогоокислениямогу |
2,РР, входящимQ, |
тбытьвызваны |
|
авитаминозами |
повитаминамВ |
|
|
митохондрокислительноальные |
|
-восстановительныекомплексы.К |
|
такимжепослеприводитствефм кроэлементовцитям( |
|
|
|
первуюочередь,желимеди)Не.случайноза,авитаминозыпо |
|
|
|
витаминам-коферментамбиоокислениядефицитуказанных |
|
||
микроэлеменимеютрядобщихсимп,напримерто, мов |
|
|
|
генерализованнпоражениеслизистыхкожи,эпителийоторых |
|
|
|
являетнормевысоятк.оаэробнойанью |
|
|
|
Отравлениямочевин,фтор,сероводородомтаномйи |
|
|
|
сульфитами такжепротекаютсингибиротканевогодых. аниемя |
— эффективно |
||
Классическийяддетективов |
— цианистыйкалий |
||
блокируетсистемуцитохр,вызываякартинуостроймовтканевой |
|
|
|
гипрежде, оквс,вмегоииокардечтовызывает( синдром |
роявляетсяпотерейсознания |
|
|
стенокардии)мозгечтоп( |
|
|
|
остановкойдыхания). |
|
|
|
Активныйгликозащищаетклеткуприизгипоксии, тяг вая наступленфатальндефАТФ.иПцитаео,кгоэткгдаомуварные преступникииспользуютдлядостцианидоворганизмвкижертв
слад,этснижаетоэфсти фективностьяда.Хрестоматийным судебно-медицпрсчитаетсямеронскимнеудачнаяпопытка заговорщотравГ. итьков А. Распомощьюутинасладких пир,сожныхдержцианистыйк.вшихлий
! |
Ксож,каэтобудетлениюкпокаврлеезазделено |
299 |
|
|
«Механизмыгипоксиче |
скогонекроб»,однизфакторови,моза |
|
||
нарушающихнормальнуюрабомит,можетохондрслужитьсам й |
|
|
||
дефициткислорода.Этопроисходит,есликислороднепоступаетв |
|
-5минут |
||
клеткувтеченбоменееилидлительноговремени(3 |
миокардаилимногочас в |
|||
длянейронов, 20 |
-180минутдля |
— для |
||
фибробластнехватка)Таккак. кислородамитохондриимает, |
|
— |
||
всевидыгипоксииимеютпарадокопатеснальдеуюнциюую |
фор.Гипмоуначксияжет, атьсяк |
|||
переходитьв |
тканевую |
аров)Однако. ,через |
||
циркуляторная( при, тромбмеркоронзе |
|
|||
нескольдесятмистановитсякоуттканевой. |
|
|
||
|
Припрогрессирующтканегипввремяойксииповрейждения |
|
||
иразрушенияклеткимитохондриипретерпеваюткоторые |
|
|
||
стадийныетиповыеизменения.Придостатглубокой, чно |
|
|
||
обратимойгипо |
ксиионабухаютивакуолиз·Про. исходитруются |
|
||
увеличенэтихорганоидов,кристысглаживаютсяе,мембранах |
|
|
||
появляютсяскл.Замитоходкитемгутбндарияхуживаться |
|
|||
неботельца,являющишиескоплениямиденатурированныхся |
|
|||
липоп.Принеотеидовб |
|
ратиизмвсосененияхыхэтихелавец |
|
|
накап,лвозиваетсяьцийихрастаетплотностьзмер. |
|
|
||
Прогресснабуханиепрмитохондриямрующеедаетгигантский |
|
|
||
размеристраннуюформу.Процессзаканчиваетсяразрывом |
|
атковэтих |
||
митохондмембранкальцификациейиальныхост |
|
|||
орган,чтужеотноситсяидкп всмертномунекротическому |
|
|||
распадуклетки.Митохондриинабухаютпридлительнойгипоксии |
|
|
||
вследствиетого,чтопридефицитеэнергиио еспособны |
|
|
||
удержатькальций,онобмениваетсянакал,фосфатводуй. |
|
|
||
|
Набуханиемитохондрий можетпроизсходить |
-запассивного |
||
увеличепроницаутреннейиямемдлявсехбраостиио овы |
|
[171] на |
||
приотсутствиитканевогодых.Тдействуютния |
|
|||
митохондрииядовитыетяж .Вэтомталлылыеслучаевода |
едзакатионамикалнатря я |
|
||
входитматриксмитохондрийвсл |
|
|||
аниономхлора.Активноенабуханиемитохондрийнаблюдаетсяпри |
|
|
||
частичноохтрансмембранномпотенциалемповреждении |
|
|
||
внутреннеймембраныгипоксактивация{, тохондриальной |
Приэтомкалий |
|||
фосф,сволибоднпразы)о.цессырадикальные |
|
|||
входитматриксмитохондрии,уравниваяразностьпотенциалов. |
|
|
! |
|
|
|
300 |
|
Вследзанимпереноситсяфосфатпоосмотическомуградиенту |
|
— |
|||
вода.Ю.( |
А. |
Владимиров, 1994). |
|
|
|
Набухшиемитохондрииуженебудутнормальноусваивать |
странилопервичнуюпричину |
|
|||
кислород,дажееслиучение |
|
|
|||
гипокснапример( ,ц ркулятнарушениявмиокардеп ые |
|
|
|
||
инфаркте)Если. непринятьэтвовнгонеманлечлюбуюитье |
|
|
|
||
длительнуюгипо,каксиюаневую,топоустранениялепричины |
|
а)некробиотический |
|||
гипоксиинапример( ,спазмасосудилитромбв |
|
||||
процессвпораженныхклеткахбудетпродолжаться. |
|
|
|
||
Такимобр,н буханзоммитохондрийпрглубокойегипоксии |
|
|
|||
вноситсущественныйвкладприданиекислголоданиюному |
|
|
|||
необратимогохаракте.Другаяважнаяп ,делающаяичина |
|
эндогенныйдетергентный |
|||
глубокуюгип |
оксиюнеобратимой,это |
||||
эффект,вызванныйотсутилствиемж кислотрныхзации |
|
|
|||
поврежденмитохо.Нарушениемитохондриальнойыхдриях |
|
|
|||
утилжкислотрныхзациивкардиомиоцитахтипичнодля |
|
|
дифтерии |
||
дифтерийногомиок.Кардиопритамиоциты |
|
|
|||
претерпетрансформацжировунакоплениемю вклеткахю |
|
|
— |
||
липосом.Житрансформацияоваямиокардапридифтерии |
|
|
|||
особаяразновиднонекробиоза.Онаобудействиемтьловлена |
|
|
|
||
дифтерийногоэкзотоксина,которыйблокируетфункции |
|
транспортирующегоацилы |
|
||
карнитиновогочелнока, |
|
|
|||
длинноцепочечныхжирныхкислотвмитохон.Всле ствиерии |
|
|
|||
этоговмиимеетсякардеэнергодефицит,чтопроявляе ся |
|
|
|
||
задержкегопровиснижениемойдимостисократимости. |
|
|
|||
Неиспользованныеацилы |
|
жирныхкислот |
оказывают |
||
мылоподобныйэффект |
,способствуяразрушениюклетки. |
|
Освобождениекальцияизповрежденмитохотакженыхдрий запускмехданизмыльнейшейетдеструкцклетки,посколькуи избытцитоплазматическогоальцияускоряетпровоцирует
апоптозинек.Пронекробиозацесспригипоксии клетки рассматриваетсятакжедал,сп разделециальном.Важным агентом,повреждающиммитохондрии,могутбытьактивные кислородныерадикалы,образуемыепринекоторыхусловиях самихмитохондриях.Они,вчастности,спосблокироватьбны