Osnovy_obschey_patologii_Zaychik_Churilov

!

451

коагуляциивыражаютсявиде

коагулопатий — геморрагических

проявленийгематомногохарактера,сотсроначаломенным

кровотеченияпоражениемсустав,глубокихтканей,полостейв.

Нередкоопасныедлительныекровотеченияпровоцируются

оперативнымивмешательствамиранами.

Наследственныед фектырассмотреныв

таблице 10.

Любопытно,чтодефицитактораХагведманасерьёзнойт

кровотinхоvivo,inчивтявремяvitroкоагуляциистиудлиняется.

ствованкровистенкеии

Этомсвидетельствоватьжетсуще

сосудадоселенеизвестныхальтернативныхактиваторов

образпротрванияилигоомбиназывзаор мозаменяемости

белковначальногокомплексаактивациивнутреннегоскада

свёртывания.

Приобнарэтойушенияетённыефазытромбообразо

вания,чаще

всего,связаныдефицитомтаминаК,печёночной

недостаточностьюиприемомантикоагулянтов.Иногда

наблюдаютсяблокирующиеаутоантителапрокоагулянтам.

ЕстесвиКтвенныйамин(X.

Дам,Э.

А. Дойзи, 1943)

жирораство,синтезикишечнойруетсяим

микрпофлоройступает

ворганизмсзеленьюмолочнымипродуктами.Егодефиц ту

способдисбакт, твуноворожденностиосояниериоз

неустановившейсякишечнмикр,стеатфлэнте.орройитея

[262]

[263]

Витаминконтролируетактивностьпеченочнойгамма

-

карб, опкситотрал,неазыяпередосляциисекрецией

вставляетво II, факторыVII,также(ив IX, X

-12остатков

антитромботическиебелкиС)Sблокииз10

необычнойди

-γ-карбокислотыси.Имеглютаминовойданный

доменпозволяетэтимфакторамсвязыватькальций,через

кальциевыймост,при полианионреплятьсяповерх. ностий

етпроявлятьсякомплексная

Следо,приавиаКтбудельноаминозе

!

453

Частичнтромбопластиновоевр мя

(внорме40

-50сек)

—

время,необходимоедляфибринообразованияплазмеinпослеvitro

добкаолвкин

а.Хараскоростьвнутреннеготеризуеткаскада

(факторыXII

-VIII, V, II, I).

Протвремяобиновое

(внормеоколо11

-14сек)

— требуется

дляфибринообразоinвплазмеvitroпоследобаготовогокиания

й

тканевоготромбскальцием,контролируетпластинавнешни

каскадфакторы( X, VII, V, II, I).

Тромбиновоевремя

(внорме11

-18сек)

—

характеризует

скоростьбразованияфибринапридобавленииготовогоромбина

(завещёиотуровняситипафибриногена).

Стоитсказатьнесксловп азменькомеханизмахых

антикоагуляции.

Антигемостатическиефакторыплазмы

могутподразделяться

нанесколькогрупп.

Во-первых,этофизиологическфакторы:разведение

коагулянтовтокомкрови,клиренскоагулянтовприпрохождении

кровичерезмакрофорг. агальные

Во-вторых,этоингиби

топриыотеазблокфакторовторы

свёртывания,по тоянноуществующиеплазмеилипоявляющиеся

взонетромбоза.Книмотносяантитромбины,вчастностися,

рассмотренныйвышеантитромбтромбинIII,инак ивирующий

на.АнтитромбиномI

фактс пXоприIрыIX,наличиигепари

являетсясамфибрин,адсорбирующийтромбин.Различными

авторамивыдшеселяетсяанти,некоторыетромбиновиз

которых,безусл,известпразодвносинонимическимины

названиямиА(.

А.

Маркосян, 1966)Выужешла.еобелкахчьС

!

454

протеиновСудетейвызываютS такназываемую

лёгочную

пурпуру — формуДВС

-синдромагеморрагическиминекрозами

кожи.ПриобрдефицитбелкаСвозникаеттённыйприменении

N-метилтиотетразоловыхантибиотиков.

Вплазмекров

исодержатсяС'1

-инактива-торкомплемента,

распрострсвоёдействиенавнутреннийняющийкаскад

1-антитрипсин,являющиеся

свёртывания,α

2-макроглобулинβ

ингибипроширокоготспекорамиеаздействияраакжедругие

щиеактивации.

естесантикоагулянтывенные,нетребую

В-третьих,мощная

системафибринолиза

вступаетактивное

действиепоходуразвитиятромбоза,подвлиянакт,иваторовем

генерируемыхса еханизмамиимигемостаза.

Активацияфибринолитическихсвойствсывороткибыла

Дастр, 1893)Новлько.

устанужебо100влеена

етназадА(.

60-егодынашегостолетиясталоясно,чтофибринолитическая

-егодыеё

систематакжеоснастуованапротеолизеенчатом,в80

сталирассмкактриввноправныйсинхронноктивируемыйть

— нарядус

компоедиконтактнойойент

системыплазмыкрови

системойфибрина,кининами,комплементом.

!

455

плазм.Приинфицированииногентромбов

этомпринимают

участиебактпротеазыриальные,например,стрептокиназа,

являющдлямикробфаясяпрктотиводействияромбарьерной

ролитромбов.Актиплазминрасщепляетныйнетолькофибрин,но

ирядфакоагуляцииторов(I, II,способствуяV, VIII, XII),

растрвиторможениюрениюмбовтромбогенеза.

Продуктыдеградациифибрина

— фибрин-пептиды — служат

хемоаттрактантамиопсонинамидлейкоця,всвоюочередь, тов

обладаюттромбинсвязывающимантикоагулянтнымдействием,

овтромба.Посколькуони

такжеускоряютфагоцитозэлемент

связываютсяпротамин

-сульфатом,этовеществоисподльзуется

оцеинтенсивностикифибринол.

за

Плазмасодержсистемусдержек«противовесов»для

2-антиплазмин

фибринолизи.Книмотносится,вчаст,α остиа

упоминавшийсявыше

эндотелингибитортканевогольный

активатораплазминог(EPI)Приследственномдефиците. наα

2-

ингибитораплазминаубольныхнаблюдаютсярецидивные

кровоиззатромбировавшихсяеченияран.

Приобретённуюфок муовоточивостииз

-заизбыточного

фибринолиза можнонаблюдатьприц печениррозе,когда

активплазминогенанеторыподвергаютсякли, черезенсуоходя

повре.ждённуючень

Этопринимаето

собенноопасныеформыи

синдроме

диссеминированоговнутрисосудистогосвёртывания

(ДВС).

!

456

(ожоги,обмор,множения

жественныемеханическиетравмы,

внутригем,синдромдлительногосудистыйлизраздавливания)В.

кровиоказывмноготкатромбневогоетсяиколлагена.пластина

Крт,онабгомепротяжениильшом,вразличныхсостенкиуда

происходитприсистемном

становитсятромб.П следнеегенными

повреждениактивацииэндотелияс (стемныеваскулиты,

риккетсиозы,тяжелаядегидратация,гиперпродукциясистемное

распространениеактивирующэндотелийцитокиновмед, хаторов

Около15%

скажем,факторанекрозаопухолейикатехоламинов).

случаевДВС,навойнеиприкатастрофах

— гораздобольшаяих

доля,свсэтойзаныэтиологическойкатегорией.

2. Экстреннаяакушерскаяпатология

(замершая

беременность,разрывплаценты,эмболияоколводами)плодными.

распространениитканевого

Вэтомслучаеречьидето

тромбопластинадругихпрокоагулянтовизплаценты

провизороргановпл,гдеонсодержатсядаиыхвогромном

колич.Внэкстремаствеусл,дповийлбьныхосвильных

ДВСпринадлежиткэтойгруппе.

3. Полианионнмолекулыв

е

крови (бакт,се,псисриемия

!

457

4. Злокачественныеновообразования

(особенно,муцинозные

аденокарциномыпромиелоцитоблейкоз)В. арныйстный

этомслучаебластныеклеткиявляютсяисточникомпрокоагулянтов

ипроагрегантов,например,муцина,активирующегофакторX,или

апротивоцитокиныпухолевые

компонентовтромбопластина,

иммусистемы,напримерной,факторнекрозаопухолей,

провоцактивациюэндотекровяныхруют, пластинок

лейкоцитов.Сходныймеханизмдействуетприбурномотторжении

е.

трансплан.До1/3больныхДВСотносятсяатакэтойгрупп

5. Генералакткинвациязованнаяс стемыновой

и

комплемента (придействиияданекоторыхзмейпауков,остром

панкреатите,анафилактическомшоке)

Очевидно,чтоДВС

-синдромпредстхаравляетктерное

осложнениев ехостоян,протекающихстемнойци

ркуляцией

медиатороввоспаления.Особеважсистемнактивноация

кининовклассическогопутикомплемента.Поэт,он му

закономенаблюдаевстпрукнотгрессирующегоуреся

декомпенсиршокаразлэти.чнойлогииванного

ДВС-синдхарактеризуетсяомфазност

ьютечения.

Впервойфазепр тромбозыобладаютитромбоэмболии,

—

застойныеиишемическиеявленияорганах.Это

тромботическая фаза.

!

458

ПосколькуДВС

-синдром — этоборьба«защитыот

защиты»,онимеочупоретнь

ноеитяжелоетечение,трудно

поддаетсялечению.Фактически,осуществляются

две

конфликзащитныепрограммыующие

— иобеопираютсяна

сильнейшиеэволюционнозакрстерпл.Неслучайноеонныевтипы

гематологииреаниматологиибытуетобрх рактеристиказная

ДВС-синдрома,какСциллыХарибдыгемост.Утрачиваяза

сбалансирова,местныезащитмехатканейыеаносятизмыость

органиопасныераз,мутакркакначинаютшениядействовать

нелокально(

рис.

64).

Рис. 64Эт. ипатогенезолДВСгия

-синдрома.

!

459

ЭМБОЛИЯ

Эмболией (отгреч.εμβαλλω

— вбрасываю)называется

типатологическийовпр, буцесциркуляциейлосвленный

кровилимфечастицконгломера,несвойстоввенных

робкиименуютэмболами.

нормальномукровотоку.Самизаносныеп

[268]

Эмболия — важфакторныйарушениябарьерностивразвити

-заэмболии

месоттканиветаногонаповреждение.Из

патологичпроцессвовлекновыочскийилиагиет

«реплантируется»нановоеместо.Эмболиячащевсеговозникает

вследствиетромбоза.

Поэтому,вконтезадачданкстенигитребуетсяойкраткая

характеристикаэмболии,непосредвследзаобсуждениемтвен

тромбоза.

По-видим,впервыеозможностьмуэмболиикусочками«

-мстолетииШ.

Бонне.

сердечныхполипов»предположилещё18

Поэтому,вбольшинствеслучаев:

• эмболыизвенознойсистемыбольшкругаовгообращения

иправогосердцапопсосудыдаютмалогокругавообращения;

• эмболыизлегочныхвен,левогосерд

цаиортызаносятсяв

артериибольшогокругакоронар( ,церебраль,внутреыеныених

орга,кон);овечностей

• эмб,порождёнлывнепарнорганахбрюшнойыполостие

!

460

застреваютпортальнойсистеме.

ПозжеФ.

Реклингхаузен(1885)описал

ретроградную,аГ.

Цаан

Приретрогформеэмболдвижеаднпротокакрйподивсяви

действисилытяж.Этопроемстиввенсхо,зныхсудахдит

идущихснизувве,приплотностихэмболасущественновыше

нозамедлен,

плотноплазмы,илиескровотоктинихсиль

напри, повышениимервнутригрудногодавления.

Парадэмболксальнаяртоградна.Ноиз

-заналичиядефектов

межпредсердной,либомежж регородкилуприругихочковой

-левымшунтом,э ,болы

порокахсердцаправо

распространяющиесяпотоку

крови,получаютвозможность

миноватьразветвллёгочнойяартерииоказатвбольшомся

круге,незастревкапиллярахм.лого

Эмболияможетбытьодиночныммножественнымиэмболами.

Описанаэмболиятвёрдымичаст,газамижидкцами.Постями

природеэ

мболоввыделяютследующиевидыэмболии:

Тромбоэмболия,тоестьэмболияоторотвнутреннейавшимися

сердечнсосудистойилип веромбамиилихностиихчаст. цами

Гораздоболеев90%сехлучаевэмболииотносятсякэтой

тречаетсяинередко

подг.Пруппеактически,чащевсего

вызываеттяжелыепоследствиятромбоэмболия

малогокруга

кровообращения (лёгочногоствола,лёгочнойартерииеёветвей,

атакжемелкихлёгсосудов)чных.

Значениеэтойформыэмболииопреёделяется

гочномкруге

распространённостью.Тромбоэмболывлё

кровомобытьгутбращенобнаруженыпочтиполовинывсехя

умершихвклиникепациентов,подвергаемыхаутопсии.Конечно,