Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2918_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
361
7.8.2. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
Острый лейкоз – опухоль кроветворной системы, развившаяся из клеток-предшественниц
лимфо- или миелопоэза, патологический клон
которых утрачивает способность к дифференцировке.
Клинические проявления:
– начало обычно скрытное, симптомы неспе-
цифичные;
– нередко выявляется при случайном или пла-
новом исследовании крови;
– развернутая стадия с подавлением нормаль-
ных ростков кроветворения в костном мозге,
инфильтрацией в лимфоузлы лейкозных
клеток, вторичными нарушениями иммунологического статуса.
Синдромы:
– анемический синдром;
– геморрагический синдром – характерны
десневые, носовые, маточные кровотечения,
геморрагии на коже и слизистых;
– инфекционно-токсический синдром;
– лимфопролиферативный синдром: харак-
терна генерализованная лимфаденопатия,
лимфоузлы увеличиваются умеренно, они
плотные, безболезненные; при увеличении
медиастинальных узлов больного беспокоят
кашель, одышка; мезентериальных лимфо-
узлов – боли в животе, часто увеличиваются
селезенка и печень.
Лабораторная диагностика
В общеклиническом анализе крови наблюдается
лейкемическая форма (увеличение количества
лейкоцитов), реже алейкемическая (снижение
количесва лейкоцитов), выявляются бластные
клетки, резко уменьшается количество зрелых
гранулоцитов (лейкемический провал). В костном
мозге бластные клетки составляют от 10–20% до
тотальной бластной трансформации, нормальные
ростки кроветворения угнетены.
На основании цитохимического исследования
выделяют следующие формы острого лейкоза:
– лимфобластный;
– миелоидный;
– монобластный;
– миело-монобластный;
– эритролейкоз;
– мегакариобластный;
– недифференцируемый.
Принципы лечения
Первый этап – индукция ремиссии.
Проводится полихимиотерапия по специальным
протоколам с целью уничтожения большей части
клона опухолевых клеток. Обычно при этом развивается лекарственная аплазия кост-ного мозга.
Обоснование такой жесткой тактики в том, что
чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток.
Оставшиеся их «островки» в костном мозге дают
рост нормальным ветвям кроветворения.
После достижения ремиссии следует этап консолидации, основной задачей которого является еще большее угнетение опухолевых клеток,
в идеале их полное уничтожение. На протяжении нескольких лет проводится поддерживающая
терапия более низкими дозами цитостатических
препаратов.
Вспомогательное лечение (особенно на этапе
индукции ремиссии) направлено на защиту
больного от инфекционных осложнений и лечение геморрагического синдрома. Для больных
создается режим, уменьшающий риск заражения
вирусной или бактериальной инфекцией, применяются антибактериальные препараты широкого
спектра действия, противогрибковые препараты.
Для коррекции анемии и тромбоцитопении
проводятся трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной масс.
Эффективным методом лечения больных
после мощной цитостатической терапии является
пересадка костного мозга от здорового донора.
Трансплантация костного мозга проводится по
общим правилам пересадки органов с подбором
донора, идентичного с реципиентом по антигенам системы HLA.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть362
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз – злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая
из клетки-предшественницы гемопоэза, морфологический субстрат которой представлен
созревающими и зрелыми клетками крови
Клинические проявления
1. Анемический синдром
2. Субфебрилитет
3. Дискомфорт в брюшной полости
4. Лимфопролиферативный синдром:
спленомегалия
5. Гепатомегалия
6. Геморрагический синдром
Осложнения
1. Инфекции
2. Бластный криз (терминальная стадия):
– инфаркты селезенки
– длихорадка
– боли в костях
– плотные очаги на коже, лимфоузлах
Данные лабораторных исследований:
Общеклинический анализ крови:
– нейтрофильный лейкоцитоз;
– сдвиг лейкоцитарной формулы до
миело- и промиелоцитов;
– анемия
Костный мозг
– гранулоциты;
– филадельфийская хромосома
Принципы лечения
1. Химиотерапевтическое лечение, лучевая терапия
2. Симптоматическая терапия
3. Спленэктомия
4. Пересадка костного мозга
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Хронический лимфолейкоз – опухоль, исходящая из кроветворной ткани, характеризующа-
яся пролиферацией зрелых лимфоцитов
Клинические проявления
Развернутая (доброкачествен-
ная) стадия:
– неспецифическая симпто-
матика – слабость, потливость, утомляемость;
– лимфопролиферативный син-
дром: периферическая лимфоаденопатия, спленомегалия;
– гепатомегалия
Терминальная (злокачествен-
ная) стадия:
– трансформация в острый
лейкоз или лимфосаркому
Рис. 7.9. Хронический миелолейкоз. Хронический лимфолейкоз
1. Нарастание лимфоцитоза и лейкоцитоза в периферической крови
2. Тени Гумпрехта – разрушенные ядра лимфоцитов
3. В костном мозге диффузное разрастание лимфоцитов
Осложнения
Инфекции:
– ангины;
– пневмонии
Данные лабораторных исследований
Принципы лечения
1. Химиотерапевтическое лечение, лучевая терапия
2. Симптоматическая терапия
3. Спленэктомия
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
363
7.9. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз – опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы миелопоэза, маркером которой
является филадельфийская хромосома. Клетки
опухоли сохраняют способность к дифференцировке.
Клиническая картина:
1) начальная стадия – признаки заболевания
отсутствуют, диагноз может быть заподозрен при
случайном исследовании крови;
2) развернутая стадия: слабость, повышенная
потливость, субфебрильная температура, спленомегалия с сильными болями в левом подреберье
и развитием инфарктов селезенки, гепатомегалия
менее выражена, геморрагический синдром не
выражен;
3) терминальная стадия: состояние больного прогрессивно ухудшается, развивается толерантность к проводимой терапии, лейкемическая инфильтрация кожи, подкожной клетчатки
(лейкозные инфильтраты – лейкемиды), нервных
корешков с радикулярными болями.
Лабораторная диагностика
В крови определяются лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до
миелоцитов, увеличивается содержание базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная
ассоциация), анемия и тромбоцитопения. В кос-
тном мозге в развернутой стадии – резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием
зрелых форм. В терминальной стадии преобладают молодые формы нейтрофилов, появляются
бластные клетки. В лейкозных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома.
Принципы лечения: химиотерапия, лучевая
терапия, пересадка костного мозга.
– стадия В – поражение более трех групп лим-
фоузлов. выживаемость до 5 лет;
– стадия С – анемия или тромбоцитопения
независимо от числа групп пораженных
лимфоузлов, выживаемость до 3 лет.
Клиническая картина
Заболевание развивается чаще всего у людей
пожилого возраста. Начало его постепенное, медленное, иногда диагноз ставят случайно после
исследования крови. Основной синдром развернутой стадии – лимфопролиферативный с увеличением периферических, а затем и внутренних
лимфоузлов. Часто развивается спленомегалия.
Характерны вторичные инфекционные осложнения. Типично развитие тяжелой аутоиммунной
гемолитической анемии.
Лабораторная диагностика
В крови обнаруживается гиперлейкоцитоз,
абсолютный и относительный лимфоцитоз, лимфоциты составляют 80–90% всех форменных
элементов. В костном мозге находят увеличение
зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии.
Принципы лечения: химиотерапия, симптоматическая терапия. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают преднизолон в больших
дозах. Лучевая терапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.
7.10. ХРОНИЧЕСКИЙ
ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Хронический лимфолейкоз – доброкачественная
опухоль кроветворной системы, субстрат которой
составляют преимущественно зрелые лимфоциты.
Международная рабочая классификация хронического лимфолейкоза:
– стадия А – лимфоцитоз с клинически опре-
деляемым поражением не менее трех групп
лимфоузлов; анемия и тромбоцитопения не
определяются, выживаемость составляет
более 10 лет;
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Глава 8
Основы диагностики и частной патологии
эндокринной системы
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть366
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ
С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Основные понятия
Зоб – патологическое увеличение щитовидной железы
Функциональная автономия узла (ткани) щитовидной железы – способность узла к автономно-
му (не зависимому от ТТГ) синтезу и секреции тиреоидных гормонов
Гипотиреоз – синдром, вызванный длительным недостатком гормонов щитовидной железы
в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне
Гипертиреоз – повышение функциональной активности
Классификация зоба (ВОЗ, 2001)
Степень Характеристика
0
Зоба нет (объем доли не превышает объема дистальной фаланги большого пальца
исследуемого)
1
2
Зоб пальпируется, но не визуализируется
Зоб виден на глаз при нормальном положении тела
Способы пальпации щитовидной железы
Диагностика заболеваний щитовидной железы
1. Выявление синдромов гипотиреоза или тиреотоксикоза, свидетельствующих о нарушении
функции щитовидной железы
2. Пальпаторная оценка размеров и структуры железы
3. Выявление заболеваний, часто сопутствующих тиреоидной патологии (эндокринная
офтальмопатия)
4. Лабораторная диагностика
5. Инструментальная диагностика:
– УЗИ;
– тонкоигольная пункционная биопсия;
131
123
, I
– радионуклидное сканирование с I
или технецием (наличие узлов, наличие остаточной ткани после операции);
– КТ области шеи (диагностика опухолевых образований);
– УЗИ орбит (определение пролиферации ретробульбарной клетчатки);
– цветное доплеровское сканирование (оценка кровотока в сосудах шеи)
Рис. 8.1. Методы исследования больных с заболеваниями щитовидной железы
Глава 8. Основы диагностики и частной патологии эндокринной системы
367
8.1. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Осмотр
Следует осмотреть шею спереди. При наличии зоба (увеличения щитовидной железы от
различных причин) нужно попросить больного
сделать глотательное движение. Зоб при глотании смещается вверх. При этом врач должен
следить за появлением любых узлов, невидимых
до глотания (например, ретростернальный зоб у
пожилых).
Пальпация
Вначале следует оценить, напряжена ли щито-
видная железа при пальпации.
С помощью указательного и среднего пальцев
врач должен почувствовать, как ниже щитовидного хряща гортани перешеек щитовидной железы прилегает к трахее, по бокам от перешейка и
перед musculus sternoclaidomastoideus пальпируются
обе доли щитовидной железы.
Затем нужно попросить больного повторить
глотательное движение, продолжая пальпировать
щитовидную железу, и оценить ее размер, определить консистенцию (мягкая или твердая), подвижность, наличие узлов или диффузного увеличения, а также оценить смещается ли она при
глотании.
При пальпации вдоль медиального края muscu-
lus sternoclaidomastoideus с каждой стороны можно
определить пирамидальную долю.
Пальпация помогает выявить увеличенные
лимфатические узлы.
Перкуссия
Проводится перкуссия верхнего средостения
для выявления ретростернального зоба.
Аускультация
Выслушивается систолический шум над
щитовидной железой, указывающий на болезнь
Грейвса. Иногда можно услышать стридорозное
дыхание на вдохе при ретростернальном зобе
больших размеров, сдавливающем трахею.
Помимо непосредственного исследования щитовидной железы следует:
1. Осмотреть пациента на предмет наличия
общих симптомов, характерных для патологии
щитовидной железы:
– ожирение или низкая масса тела;
– тиреоидная акропатия;
– претибиальная микседема;
– гиперактивность;
– беспокойство или неподвижность и безраз-
личие.
2. Прощупать пульс: определиться с наличием
или отсутствием тахикардии или брадикардии,
мерцательной аритмии.
3. Потрогать ладони (теплые и влажные или
холодные).
4. Оценить наличие тремора ротированных
наружу рук.
5. Осмотреть глаза:
– экзофтальм (склера видна над нижним
веком);
– отставание верхнего века от радужки при
взгляде вверх или вниз;
– конъюнктивит;
– периорбитальный отек;
– ограничение подвижности глазных яблок.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть368
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
УЗИ позволяет оценить:
– структуру железы;
– линейные размеры железы;
– наличие и отсутствие узлов
Расчет объема щитовидной железы
V=(Vr+Vl)0,479,
где V
и Vl – объемы правой и левой долей щитовидной железы; 0,479 – коэф-
r
фициент эллипсоидности
где V – объем доли, см
3
; L – длина доли, см, B – ширина доли, см; D – тол-
щина доли, см
УЗИ-критерии зоба
Степень Объем, мл
0
Мужчины <25
Женщины <18
1
2
Расчет объема узла щитовидной железы
<50
>50
V=АВС0,52,
где V – объем узла, см
3
; А – длина
узла, см; B – ширина узла, см;
С – толщина узла, см
V=LBD,
УЗИ-критерии узла
Объем, мл Оценка
<1 м л
>1 мл
Рис. 8.2. Инструментальная диагностика заболеваний щитовидной железы. УЗИ-исследование
Фокальные изменения
Узел
УЗИ-размеры щитовидной железы:
B – шири на; L – д ли на; D – тол щи на доли;
P – толщина перешейка
Глава 8. Основы диагностики и частной патологии эндокринной системы
369
8.2. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ
ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.
УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Основные инструментальные методы исследо-
вания
УЗИ – метод визуализации щитовидной желе-
зы, важным достоинством является доступность.
Позволяет адекватно оценить размеры железы
и отличить кисты (как правило, но не всегда, доброкачественные) от тканных (возможно злокачественных) «холодных» узлов.
Повторные исследования дают возможность
оценивать изменения размеров железы и отдельных узлов во времени.
Ультразвуковое исследование позволяет ответить на вопрос, является ли узел одиночным или
представляет собой часть многоузлового зоба.
Для различия злокачественных и доброкачественных новообразований ультразвуковое исследование мало информативно, тем не менее:
– микрокальцинаты (менее 2 мм) в узлах ука-
зывают на высокую вероятность злокачественного новообразования (встречаются в
60% злокачественных узлов и только в 2%
доброкачественных);
– кальцификация, видимая при ультразвуко-
вом исследовании, считается важным признаком медуллярной карциномы щитовидной железы.
Тонкоигольная пункционная биопсия с последующим цитологическим исследованием. Обязательный
этап диагностики узлов щитовидной железы –
определение морфологии образования. Требуется
получение 2–4 аспиратов из каждого узла.
Результаты цитологии информативны в 85% проб.
Исследование может выполняться амбулаторно.
Повторная биопсия выполняется через 3–6 мес,
что снижает долю ложноотрицательных результатов.
Пункционная биопсия мало информативна
для дифференциальной диагностики злокачественной и доброкачественной природы узлов при
наличии фолликулярных новообразований. В
этой ситуации требуется хирургическая эксцизия
фолликулярной опухоли с последующим гистологическим исследованием.
Дополнительные методы исследования
Изотопное сканирование выполняется, если име-
ются:
– симптомы гипертиреоза без увеличения
щитовидной железы (диффузное накопление или одиночный узел?);
– симптомы гипертиреоза с одним узлом (ток-
сическая аденома, узловой зоб или многоузловое поражение?);
– требуется определение распространеннос-
ти ретростернального зоба для выявления
эктопически расположенной ткани щитовидной железы;
– имеется подозрение на метастазирование
рака щитовидной железы (сканирование
всего тела);
– при подозрении на подострый тиреоидит
(очень слабое накопление).
На результатах сцинтиграфии могут сказаться:
– прием пищи, богатой йодом (пример – морс-
кие водоросли – ламинария);
– прием лекарств, содержащих йод (амиода-
рон);
– недавнее использование рентгенконтраст-
ных веществ.
Интерпретация результатов изотопного скани-
рования: может определяться диффузное увели-
чение или снижение накопления радиофармпрепарата. При выявлении узлов следует оценить, имеет ли увеличенный участок повышенное («горячий»), пониженное («холодный») или
такое же («нейтральный») поглощение изотопа,
как остальная ткань щитовидной железы. 20%
холодных узлов злокачественны, горячие также
могут быть злокачественными. Нейтральные
узлы оказываются злокачественными редко.
Точно определить морфологию выявленного
образования щитовидной железы по данным
сцинтиграфии невозможно.
Рентгенография грудной клетки с контрастирова-
нием пищевода барием – при подозрении на сдавле-
ние пищевода или трахеи при больших размерах
зоба.
КТ и МРТ щитовидной железы – выполняются
редко.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть370
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ
С ДИФФУЗНЫМ УВЕЛИЧЕНИЕМ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Диффузное увеличение
размеров щитовидной
железы
Определение
функции
щитовидной железы
Гипотиреоз
(снижение св. Т
,
4
повышение ТТГ)
Подавляющее боль-
шинство случаев –
аутоимунный
тиреоидит
В пределах нормы
или незначительно
повышены
Эутиреоз
(св. Т
, ТТГ
4
в пределах нормы)
Определение титра
антител к
Тиреопероксидаза,
Тиреоглобулин
Повышен
(в несколько раз)
Гипертиреоз
(снижение ТТГ,
св. Т
или в норме)
4
Диффузный
токсический
зоб
Подострый
тиреоидит
Ток сическ ая
аденома
Тиреотоксическая фаза
аутоимунного тиреоидита
Диффузный
нетоксический зоб
Рис. 8.3. Алгоритм обследования больных с диффузным увеличением щитовидной железы
Хронический
аутоиммунный
тиреоидит
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана