Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2918_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
351
7.3. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Всасывание железа происходит в верхней
части тонкого кишечника. Транспорт железа в
кровь осуществляется трансферрином, депонирование – ферритином.
Железо соединяется с циркулирующим транспортным белком трансферрином, который связывается со специфическими рецепторами на поверхности клеток-предшественниц эритропоэза.
Основная часть железа включается в состав гемоглобина, остальная резервируется в виде ферритина. По завершении созревания эритроцит попадает
в общий кровоток, срок его жизни составляет примерно 120 дней, затем он захватывается макрофагами и разрушается, главным образом, в селезенке.
Железо гема включается в состав ферритина, а
также может вновь связываться с трансферрином и
доставляться к клеткам костного мозга.
Содержание железа в пище при обычной диете
составляет 15 мг/сут. Суточная потребность
взрослого организма в железе – 1 мг/сут, у менструирующих женщин – 1,5 мг/сут, во время беременности – 6,5–7,5 мг/сут.
Причины развития железодефицитной анемии:
– хроническая кровопотеря;
– нарушение всасывания железа;
– повышена потребность или повышенный
расход железа;
– нарушение транспорта железа.
Клинические проявления складываются из
общих проявлений анемического синдрома и
признаков дефицита железа (сидеропенический
синдром). К основным проявлениям сидеропенического синдрома относят извращение вкуса
(pica chlorotica), жжение в языке, дисфагию, снижение аппетита, ангулярный стоматит, койлонихии.
Диагностика
Подозрение на железодефицитную анемию
возникает при выявлении микроцитарной гипохромной анемии.
Дефицит железа подтверждается:
– снижением концентрации железа в сыво-
ротке крови;
– повышением общей железосвязывающей
способности сыворотки (трансферрина);
– снижением ферритина.
Лечение
При подтверждении дефицита железа необходимо прежде всего предпринять пытки для
выявления возможной причины кровопотери как
наиболее частой причины развития железодефицитной анемии. Необходим прицельный сбор
анамнеза, выполнение ЭГДС и других инструментальных методов исследования по показаниям,
для женщин – консультация гинеколога.
Ведение пациента с дефицитом железа вклю-
чает:
– выявление причин дефицита;
– лечение основного заболевания;
– назначение препаратов железа.
Оптимальное лечение включает длительный
прием препаратов двухвалентного железа внутрь
в умеренных дозах. Прирост гемоглобина отмечается через 4–6 нед. Улучшение самочувствия
отмечается раньше, чем прирост гемоглобина.
Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа – чаще сульфат железа – лучше
его пролонгированная лекарственная форма,
в средней лечебной дозе на несколько месяцев,
затем доза снижается до минимальной еще на
несколько месяцев, а затем (если причина малокрови я не устранена) продолжается прием поддерживающей минимальной дозы в течение недели
ежемесячно многие годы.
Беременным назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребенка не возникнет диарея.
Профилактика
Профилактика железодефицитных анемий
включает полноценное питание с адекватным
потреблением животных белков, мяса, рыбы,
контроль за возможными причинами развития
заболевания.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть352
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Причины
Дефицит витамина B
12
1. Нарушение всасывания витамина B12:
– атрофический гастрит;
– рак желудка;
– гастрэктомия;
– резекция тонкой кишки;
– синдром нарушенного всасывания
2. Повышенная потребность в витамине B
:
12
– инвазия широким лентецом;
– дисбактериоз кишечника;
– дивертикулез толстой кишки;
– быстрый рост у детей
3. Нарушение транспорта витамина B
12
4. Нарушение использования при приеме лекарственных препаратов (ПАСК, неомицин, метформин)
Дефицит фолиевой кислоты
1. Алиментарная недостаточность
2. Нарушение всасывания в кишечнике
3. Хроническая алкогольная интоксикация
4. Повышенная потребность в фолиевой кислоте:
– беременность;
– злокачественные опухоли;
– гемодиализ;
– гемолитические анемии;
– прием лекарственных препаратов, угнета-
ющих синтез фолиевой кислоты: метотрексат, триамтерен, противосудорожные, барбитураты, метформин
Принципы лечения:
– этиотропная терапия – лечение основного
заболевания;
– патогенетическая терапия – витамин B
и
12
фолиевая кислота
Критерий эффективной терапии – ретикулоцитарный криз через 5–7 дней с момента начала
терапии витамином B
12
Клинические проявления
1. Общие проявления анемического
синдрома
2. Гунтеровский глоссит – «ла-
кированный», малиновый язык
3. Фуникулярный миелоз – демиелинизация нервных волокон:
– симметричные парестезии на
ногах и пальцах рук;
– нарушение вибрационной
чувствительности;
– прогрессирующая спастичес-
кая атаксия
4. Желтушная (лимонная)
окраска кожных покровов
Лабораторные признаки
Общеклиничкский анализ крови:
– снижение гемоглобина, эрит-
роцитов;
– гиперхромия (ЦП выше 1,0),
повышение содержания
гемоглобина в эритроците,
средней концентрации гемог-
лобина в эритроците;
– макроцитоз, мегалоцитоз;
– эритроциты с остатками
ядер (тельца Жолли, кольца
Кебота);
– ретикулоцитопения;
– лейкопения (нейтропения);
– тромбоцитопения;
– гиперсегментация нейтро-
филов;
– повышение уровня ЛДГ
Исследование костного мозга:
– мегалобластный тип кро-
ветворения (синий костный
мозг)
Рис. 7.4. Мегалобластные анемии
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
353
7.4. МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
Главными причинами возникнорвения мегалобластных анемий являются дефицит витамина
В12 или фолиевой кислоты.
В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия,
болезнь Аддисона-Бирмера) проявляется мегалобластным типом гемопоэза и поражением нервной
системы, ЖКТ. Встречается преимущественно в
пожилом возрасте, чаще у мужчин. Витамин В12
(внешний фактор Кастла) поступает в организм
с мясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он
всасывается в тонкой кишке и, соединившись
с транспортным белком – транскобаламином-2,
направляется в костный мозг, печень, клетки
нервной системы, ЖКТ.
Причины дефицита витамина В12:
– нарушение всасывания вследствие отсутс-
твия или снижения выработки внутреннего
фактора в результате наследственного дефекта, атрофического гастрита, опу холи желудка,
интоксикаций, поражения тонкой кишки;
– конкурентный расход витамина В12 при
инвазии широким лентецом или поглощение
витамина В12 большим количеством микробов при множественном дивертикулезе
тонкой кишки;
– алиментарная недостаточность (вегетари-
анство);
– нарушение транспорта витамина В
дефиците транскобаламина-2.
Патогенез
Кофермент витамина В12 – метилкобаламин –
катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму и способствует синтезу
тимидина, входящего в состав ДНК. Недостаток
витамина В12 приводит к дефициту ДНК, эритробласты утрачивают способность к делению, клетки
превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мегалоциты и, не вызревая, подвергаются
распаду, что вызывает увеличение содержания
билирубина в крови. Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических для нервной
системы пропионовой и метилмалоновой кислот,
что ведет к поражению задних и боковых столбов
спинного мозга, нарушению образования миелина (фуникулярный миелоз).
Клиническая картина
Заболевание развивается постепенно.
Наблюдается сочетание анемического синдрома
и поражения нервной системы (фуникулярного
миелоза).
12
при
Признаки фуникулярного миелоза проявляются в нарушением чувствительности в кончиках пальцев, болями в ногах, пошатыванием при
ходьбе, или онемением в конечностях, мышечной
слабостью.
Диагностика
Лабораторная диагностика достаточно типична.
В общеклиническом анализе крови отмечается:
– диссоциация между значительным сниже-
нием содержания эритроцитов и в меньшей
степени гемоглобина;
– гиперхромия эритроцитов (цветовой показа-
тель превышает 1, МСH >31 пг);
– макроцитоз, пойкилоцитоз (МСH >95 фл),
мегалоцитоз;
– ба зофильная зернистость эритроц итов, тель-
ца Жолли, кольца Кебота;
– резкое снижение количества ретикулоци-
тов;
– может быть лейкопения, главным образом,
за счет нейтрофилов,·тромбоцитопения;
– повышение СОЭ.
В биохимическом анализе крови наблюдается
увеличение содержания непрямого билирубина,
ЛДГ, уровень сывороточного железа нормальный
или повышен.
Исследование костного мозга показывает рез-
кое увеличение количества мегалобластов (мегалобластический тип кроветворения), отсутствие
оксифильных форм («синий костный мозг»).
Диагностические критерии:
– гиперхромная макроцитарная анемия;
– фуникулярный миелоз;
– мегалобластный тип кроветворения при
стернальной пункции;
– низкая концентрация витамина В12 в крови;
– наличие антител к внутреннему фактору
Кастла.
Фолиево-дефицитная анемия сочетается с низ-
кими концентрациями фолатов. Картина костного мозга также соответствует мегалобластному
типу кроветворения.
Лечение включает в себя терапию основного
заболевания и назначение витамина В12 и/или
фолиевой кислоты. Критерий эффективности –
ретикулоцитарный криз через 5–7 дней после
начала терапии.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть354
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Классификация
Наследственные
1. Нарушение мембраны эритроцитов
(микросфероцитоз, овалоцитоз,
стоматоцитоз)
2. Нарушение активности ферментов в
эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа)
3. Нарушение структуры или синтеза
цепей гемоглобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина)
Приобретенные
1. Аутоиммунные:
– симптоматические (лимфопролифе-
ративные заболевания, системные
васкулиты, хронический активный
гепатит, инфекции, прием лекарственных препаратов);
– идиопатические
2. Изменение структуры мембраны эритроцитов (болезнь
Маркиафавы–Микели)
3. Механическое повреждение мембраны эритроцитов (протезы сосудов и клапанов сердца)
4. Химическое повреждение эритроцитов (уксусная кислота, мышьяк, свинец)
Общие признаки гемолитических
анемий
1. Повышение непрямого билирубина
или свободного гемоглобина
2. Появление гемосидерина в моче
3. Ретикулоцитоз
4. Костный мозг: увеличение предшественников эритроцитов
Признаки
внутриклеточного гемолиза
1. Желтушность кожи и склер
2. Спленомегалия
3. Нормохромная анемия
4. Ретикулоцитоз
5. Снижение осмотической стойкости эритроцитов
6. Костный мозг: увеличение числа
эритробластов и нормобластов
7. Гипер бил и рубинем и я за сче т
непрямого билирубина
8. Повышение содержания железа в
сыворотке
9. В моче определяется уробилин
10. В кале повышено содержания
стеркобилина
Признаки внутрисосудистого гемолиза
1. Выделение с мочой свободного
гемоглобина в неизмененном виде
или в виде гемосидерина (моча
красного, бурого или черного цвета)
2. В крови – свободный гемоглобин
3. Гемосидероз внутренних органов
4. Нормохромная анемия
Рис. 7.5. Гемолитические анемии
1. Наследственные гемолитические
анемии:
– спленэктомия
2. Аутоиммунные:
– глюкокортикоиды
Принципы лечения
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
355
7.5. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии – патологические
состояния, связанные с усиленным разрушением
эритроцитов.
Выделяют наследственные и приобретенные
гемолитические анемии.
Наследственный микросфероцитоз. В основе гемолиза наследственный дефект мембраны
эритроцитов, приводящий к повышению ее проницаемости и проникновению внутрь клетки
ионов натрия и накоплению воды. Сферические
эритроциты повреждаются в синусах селезенки. Поврежденные эритроциты захватываются
макрофагами и разрушаются в них (внутриклеточный гемолиз). Течение длительное, с раннего детства. Характерны гемолитические кризы.
Внешний вид: деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое небо,
выступающий лоб, уменьшение размеров глазных
яблок. Типичны гепатоспленомегалия, склонность к образованию камней в желчном пузыре.
Спленэктомия показана при выраженном гемолизе, анемии, ЖКБ.
Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
(Г-6-ФДГ). Болезнь распространена в странах
Азии, Африки, в Азербайджане. Встречается преимущественно у мужчин. Характерны гемолитические кризы при приеме лекарств (производных хинина, сульфаниламидов, противодиабетических средств, нитрофуранов, (аспирина
и др.) и употреблении в пищу конских бобов.
Гемолитический криз характеризуется темной
мочой за счет гемосидерина и свободного гемоглобина, желтухой на 2–3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Дальнейший
прием провоцирующего лекарства ведет к тяжелому внутрисосудистому гемолизу. Отмена препарата-провокатора ведет к стиханию гемолиза.
Развитие острого гемолитического криза в ответ
на употребление в пищу конских бобов или попаданием в легкие пыльцы этого растения называется фавизм.
Достоверный диагноз может быть поставлен
только лишь при использовании методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах.
Лечение предполагает отмену провоцирующих
препаратов. При тяжелом кризе – гемодиализ.
Серповидно-клеточная анемия обусловлена
наличием у больного гемоглобина S. Эритроциты
серповидной формы «застревают» в капиллярах,
что п риводит к развитию тромб озов. Клиническая
картина серповидной анемии складывается из
нормохромной анемии и тромботических осложнений. Множественные тромбозы обусловливают
болезненность суставов, припухлость стоп, голеней, асептические некрозы головок бедренной и
плечевой костей, боли в животе различной локализации, развиваются инфаркты легких, селезенки.
Талассемия связана с нарушением синте-
за одной или нескольких цепей гемоглобина.
Снижается синтез гемоглобина при нормальном содержании железа, развивается гипохромная анемия. Спектр нарушений при талассемиях
очень широк – от едва уловимых морфологических изменений до тяжелых состояний.
Аутоиммунная гемолитическая анемия – наибо-
лее частая форма приобретенных гемолитических анемий. Различают симптоматические и идиопатические варианты этой анемии.
Симптоматические возникают на фоне заболеваний, при которых имеются иммунологические дефекты (лимфолейкоз, лимфогранулематоз,
миеломная болезнь, диффузные заболевания
соединительной ткани, хронические гепатиты и
циррозы печени). Если появление аутоантител
не удается объяснить каким-либо определенным
заболеванием, ставят диагноз идиопатического
варианта анемии.
Острая форма протекает по типу гемолитического криза. Хроническая форма начинается постепенно, обращает на себя внимание увеличение
селезенки, в меньшей степени – печени.
Аутоиммунный характер анемии доказывается
с помощью прямой пробы Кумбса. Лечение включает назначение глюкокортикоидов.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть356
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Кожные и суставные проявления
Элементы
кожной сыпи/сустав-
Описание
ные проявления
Петехии Красно-пурпурные, не исче-
зающие при надавливании,
диаметром менее 0,5 см
Экхимозы Красно-пурпурные, не исче-
зающие при надавливании,
Предполагаемая
причина
Тромбоцитопения
Повреждение сосудистой стенки
Нарушения
свертываемости
различного размера
Гемартроз Увеличение объема сустава Гемофилия
Телеангиэктазии на
Расширение мелких сосудов Болезнь Рандю–Ослера
слизистых, на губах
Пурпура Красно-пурпурные, неисче-
зающие при надавливании, в
Внутрисосудистая
патология
диаметре менее 0,5 см
Частые причины
Оценка состояния
капиллярной стенки
1. Симптом щипка – кровоизлияния
на месте щипка
2. Симптом жгута – петехии через
3 мин под манжеткой при давлении 50 мм рт.ст.
Рис. 7.6. Геморрагический синдром
1. Нарушение свертывающей системы
крови:
– печеночно-клеточная недоста-
точность;
– наследственные заболевания;
– прием непрямых антикоагулян-
тов (варфарин)
2. Тромбоцитарные причины:
– заболевания системы крови;
– гиперспленизм;
– лекарства;
– аутоиммунные заболевания
3. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
357
7.6. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Геморрагический синдром – различные нарушения системы свертывания, патология тромбоцитов или сосудистой стенки.
По механизму развития геморрагического синдрома различают:
– геморрагические диатезы сосудистого генеза;
– геморрагические диатезы из-за тромбоцито-
пении или их неполноценности;
– связанные с нарушениями свертывающей
системы крови.
В каждой из перечисленных групп выделяют
наследственные и приобретенные формы. Среди
приобретенных форм особое место занимают
геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина или фибринолитических
препаратов.
Геморрагические диатезы сосудистого генеза
Болезнь Рандю–Ослера (наследственная телеангиэктазия) – истончение базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых
оболочках, губах, коже, во внутренних органах
с образованием мелких узловатых или ветвистых кровоточащих сосудистых образований.
Клиническая картина: интенсивные носовые
кровотечения, артериовенозные шунты в легких
и в печени с развитием вторичного эритроцитоза,
цианотическая гиперемия кожи лица и слизистых
оболочек.
Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной
неполноценностью
Клиническая картина: петехиально-пятнис-
тая кровоточивость, появление геморрагий на
коже при надавливании, пальпации, сжатии руки
манжетой тонометра (манжеточная проба), синяки после инъекций, меноррагии, кровоизлияния
в головной мозг.
Симптоматические тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов отмечаются при системной красной волчанке, лейкозах.
Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови
Гемофилии А и В – нарушение синтеза коагуляционной части VIII и IX факторов свертывания
крови, рецессивные гены которых локализуются
в X-хромосоме и сцепленны с полом (передают
заболевания женщины, болеют гемофилией лица
мужского пола). Клиническая картина складывается из кровоизлияний в мягкие ткани, в крупные опорные суставы и др., тяжелых деструктивных артрозов, остеопороза и поликистоза костей.
Не характерны петехиально-пятнистая крово-
точивость, отрицательные пробы на ломкость
капилляров, не удлиняется время кровотечения. Содержание в крови тромбоцитов обычно в
норме. Лечение состоит во введении препаратов
факторов свертывания крови.
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – нарушение синтеза в эндотелии или аномалии крупномолекулярного белкового кофактора VIII фактора свертывания крови (фактор Виллебранда),
наследуется по аутосомному типу; болеют лица
обоего пола. Клиническая картина: петехиально-пятнистая сыпь, кровоточивость, носовые и
маточные кровотечения, гемартрозы. Лечение
заключается в заместительной терапии плазмой.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть358
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Апластическая анемия – панцитопения или преимущественная депрессия одного
из ростков кроветворения с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении
Причины:
– ионизирующая радиация;
– химические вещества (бензол,
тринитротолуол, инсектициды);
– лекарственные средства
(цитостатики, сульфаниламиды,
НПВС, мерказолил, левомицетин);
– вирусные заболевания
– анемический синдром;
– инфекционно-токсический синдром
– геморрагический синдром;
– анализ крови: панцитопения;
– костный мозг: угнетение всех ростков
Клинические проявления:
(лихорадка, ангины; пневмонии, отиты, инфекции мочевых путей);
кроветворения
Принципы лечения:
– этиотропная терапия – прекращение контакта с этиологическими факторами;
– патогенетическая и симптоматическая терапия (гемотрансфузии, транспланта-
ция костного мозга, глюкокортикостероиды, спленэктомия, антибактериальная
терапия)
ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Классификация
1. Лейкозы:
– острые и хронические миелопролиферативные заболе-
вания;
– острые и хронические лимфопролиферативные забо-
левания;
– миелодиспластический синдром;
– парапротеинемические гемобластозы.
Первичное поражение костного мозга (угнетение нормального костномозгового кроветворения). Вторичное
поражение внутренних органов в результате метастазирования и лейкозной инфильтрации
2. Лимфомы:
– лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
– лимфомы (неходжкинские лимфомы).
Первичный опухолевый рост начинается вне костного мозга, возникают поражения внутренних органов.
Вторичное поражение костного мозга в результате метастазирования
Принципы
лечения:
– химиотерапия
по специальным
протоколам;
– трансплантация
костного мозга;
– симптоматичес-
кая терапия;
– лучевая терапия
Рис. 7.7. Апластическая анемия. Гемобластозы
Глава 7. Основы диагностики и частной патологии органов кроветворения
359
7.7. АПЛ АС Т И ЧЕС К АЯ А НЕ М И Я
Апластическая анемия – заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки
крови с глубоким угнетением гемопоэза.
Этиология:
– прием лекарств (левомицетин, сульфанила-
миды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты,
букарбан, декарис, антитиреоидные и анти-
гистаминные препараты);
– ионизирующее излучение;
– вирусы (гепатит А, В, С, вирус Эпштейна–
Барра, цитомегаловирус, ВПГ, парвовирусы
и ВИЧ);
– идиопатическая апластическая анемия (при
невыясненной этиологии).
Клиническая картина:
– анемический синдром – повышенная утом-
ляемость, слабость, головокружение, шум в
ушах, плохая переносимость душных поме-
щений;
– геморрагический синдром – кровотечения
(носовые, маточные, желудочно-кишечные), синяки и петехии;
– синдром инфекционных осложнений на
фоне агранулоцитоза практически ничем не
отличается от таковых при независимо про-
текающей бактериальной инфекции.
Картина периферической крови представлена
панцитопенией:
– резкое снижение гемоглобина (до 20–30 г/л),
эритроцитов и ретикулоцитов;
– лейкопения: агранулоцитоз, абсолютное
содержание лимфоцитов не изменено или
снижено;
– тромбоцитопения.
Диагноз
Отправная точка диагностического поиска –
исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови
служит основанием для морфологического исследования костного мозга (трепанобиопсии гребня подвздошной кости). Диагноз апластической анемии
устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга.
Лечение:
– трансплантация костного мозга от совмести-
мого донора;
– паллиативная терапия иммунодепрессанта-
ми при невозможности подобора донора;
– заместительная трансфузионная терапия
(эритроцитарной и/или тромбоцитарной
массой);
– антибактериальная и микостатическая тера-
пия с целью профилактики или лечения
инфекционных осложнений.
7.8. Г ЕМ О Б Л А С Т О ЗЫ
7.8.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Гемобластозы (миело- и лимфопролиферативные заболевания) – это опухолевые заболевания
крови (субстратом опухоли выступают клетки
кроветворной системы различной степени зрелости).
Характеристика гемобластозов:
– неконтролируемый рост клеток;
– угнетение нормального кроветворения;
– раннее метастазирование.
Лейкозы – гемобластозы, исходящие из костного мозга. Характеризуются первичным или вторичным поражением костного мозга с угнетением
нормального костномозгового кроветворения.
Лимфомы характеризуются первичным опухолевым ростом вне костного мозга.
Причины развития связывают с:
– ионизирующим излучением;
– цитостатическими препаратами;
– вирусами (Эпштейна–Барра).
Клиническая картина складывается из сочетания следующих синдромов: анемического, геморрагического, инфекционно-токсического, лимфопролиферативного.
Диагноз основывается на результатах морфологического и цитохимического исследований
костного мозга или лимфоузлов.
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть360
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Острый лейкоз – злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из
клетки-предшественницы гемопоэза, характеризующаяся пролиферацией незрелых
бластных клеток с угнетением нормального кроветворения и поражением внутренних органов (ЦНС, печень, селезенка, лимфатические узлы)
Клинические проявления
Острое начало:
– высокая лихорадка;
– резкая слабость;
– интоксикация;
– кровоточивость
Постепенное развитие:
– субклиническое течение;
– увеличение периферических
лимфоузлов;
– гепатомегалия;
– спленомегалия;
– гиперплазия десен;
– геморрагический синдром;
– боли в костях, артралгии;
– неврологическая симптоматика
Данные лабораторных
исследований
– Панцитопения или анемия или
лейкопения или лейкоцитоз;
– Бластные клетки в перифери-
ческой крови (90–95%), «лейкемический провал»;
– Инфильтрация костного мозга
бластными клетками (более
20%)
Классификация
1. Лимфобластные лейкозы
2. Миелоидный лейкоз:
– миелобластный (поражение гранулоци-
тарного ряда);
– миеломонобластный и монобластный
(поражение моноцитарного ряда);
– эритролейкоз (поражение эритроидного
ростка);
– промиелоцитарный;
– мегакариобластный (поражение тромбо-
цитарного ростка);
– недифференцируемый
Принципы лече.ния
1. Химиотерапевтическое лечение
2. Профилактика инфекционных ослож-
нений:
– асептические палаты;
– антибактериальная терапия
3. Борьба с геморрагическим осложнени-
ями – переливание компонентов крови
(тромбоцитарная, эритроцитарная
массы, свежезамороженная плазма)
4. Симптоматическая терапия
5. Пересадка костного мозга
Рис. 7.8. Острые лейкозы
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана