Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Болезни кожи у детей
.pdf
64
М. Мёреншлагер
ДНК Borrelia burgdorferi методом ПЦР являют$
ся очень трудоемкими процедурами и рутин$
но не проводятся. Для того чтобы свести к
минимуму риск ложноположительных резуль$
татов (например, при ревматических заболе$
ваниях), рекомендуется подтвердить положи$
тельные результаты ELISA$теста методом
вестерн$блоттинга. Следует заметить, что
IgG$антитела персистируют в течение не$
скольких лет и часто в течение всей жизни.
В Западной Европе у 10–15-% населения
имеются IgG$антитела против Borrelia
burgdorferi. Повышенные уровни IgM могут
определяться в течение нескольких месяцев
после острой инфекции, несмотря на адек$
ватное лечение. Довольно часто титры IgM
даже повышаются во время лечения и снижа$
ются в дальнейшем очень медленно. При
проведении серологических тестов следует
принять во внимание временную динамику
производства IgG и IgM антител. Кроме того,
серологические тесты следует проводить па$
циентам с клиническими признаками и сим$
птомами заболевания, чтобы избежать гипер$
диагностики и ненужного лечения. У детей
эта ситуация представляет собой меньшую
проблему.
Таблица 29. Дифференциальный диагноз
мигрирующей эритемы
Диагноз Отличительные признаки
†
Микоз Шелушение по периферии очага;
гладкой кожи очаги часто множественные;
†
Эритема Шелушение по периферии очага; зуд
кольцевидная часто сильнее выражен; очаги
центробежная множественные, более
†
Рожа (рожистое Периферическая сливающаяся
воспаление) эритема с локальным ощущением
†
Эризипелоид Обычно эритематозное пятно на
(ползучая руке у человека, контактировавшего
эритема) со свежим мясом или рыбой
†
Фиксированная Очаги возникает после приема
(стойкая) лекарств; они рецидивируют,
лекарственная ощущается жжение
эритема
поражены другие члены семьи;
контакт с домашними животными;
высыпания сопровождаются зудом;
положительные исследования
с КОН и на культуру гриба
транзиторные очаги
тепла; лихорадка; озноб;
лимфаденопатия; СОЭ Џ;
количество лейкоцита крови Џ;
положительная серология на
стрептококки
(мясники, охотники, рыбаки)
Дифференциальный диагноз
В таблице 29 приведены основные заболева$
ния, с которыми проводится дифференциаль$
ный диагноз. Доброкачественный кожный
лимфаденоз необходимо отличать от стойкой
реакции вследствие укуса членистоногих или
насекомых (включая узловатую чесотку), хотя
характерным признаком таких реакций явля$
ется зуд. У маленьких детей одиночную мас$
тоцитому можно принять за доброкачествен$
ный кожный мастоцитоз, однако в последнем
случае очаг имеет более коричневый оттенок
и проявляется в виде волдыря при растира$
нии (признак Дарье). Всегда проводится ги$
стологический дифференциальный диагноз с
кожной лимфомой, поскольку клиническая
картина может вызывать затруднения. Кож$
ная В$клеточная лимфома всегда является
предметом дифференциального диагноза,
однако у детей она проявляется множествен$
ными очагами. Как при реакциях на укусы
насекомых и членистоногих, так и при В$
клеточной лимфоме результат серологичес$
кого тестирования должен быть отрицатель$
ным.
Лечение
При острой стадии лайм$боррелиоза (раннем
локализованном заболевании) применяют
системные антибиотики для элиминации
Borrelia burgdorferi, чтобы воспрепятствовать
дальнейшему развитию заболевания (Табли$
ца 30). Стандартной терапией для взрослых
являются тетрациклины, но их не следует
назначать детям младше 9 лет из$за окраши$
вания зубов и гипоплазии эмали. У детей
препаратом выбора является амоксициллин
или цефуроксима аксетил. В случае аллергии
на пенициллин назначают либо эритроми$
цин, либо азитромицин. Длительность тера$
пии должна составлять 14 дней за исключе$
нием эритромицина, который следует
применять 21 день, и азитромицина, который
можно применять всего 5–10 дней. Если кож$
ные очаги или другие признаки и симптомы
стойкие, лечение следует продлить на одну
неделю.
При раннем диссеминированном и позднем
заболевании традиционно назначают цефт$
риаксон внутривенно на 14 и 21 день соответ$
Таблица 30. Лечение лаймборрелиоза
Глава 12. Лаймборрелиоз
65
Лекарство Общая Способ Количество Длительность
ежедневная доза приема приемов лечения (дни)
†
Раннее локализованное заболевание
†
Раннее диссеминированное заболевание только с поражением кожи
Амоксициллин 50 мг/кг Внутрь 3 х день 14–21
Цефуроксима аксетил 30 мг/кг Внутрь 2 х день 14–21
Эритромицин 40 мг/кг Внутрь 3 х день
Азитромицин 10 мг/кг Внутрь 1 х день
Доксициклин
Пенициллин V 50000 ЕД/кг Внутрь 3 х день
†
Раннее диссеминированное заболевание
Цефтриаксон 20–80 мг/кг в/в 1 х день 14
Цефотаксим 50–100 мг/кг в/в 3 х день 14
Пенициллин G 250,000 ЕД/кг в/в 4 х день 14
Амоксициллин
Доксициклин
†
Поздняя стадия заболевания
Цефтриаксон 20–80 мг/кг в/в 1 х день 21
Цефотаксим 50–100 мг/кг в/в 3 х день 21
Пенициллин G 250,000 ЕД/кг в/в 4 х день 21
Амоксициллин
Доксициклин
1
исходя из нашего опыта; 2 во время еды; 3 через час или 2 часа после еды; 4 не для детей < 9 лет; 5 давать с
жидкостью или едой;
кардита или заболевания глаз с последующим контролем дозы.
4
7
4,7
7
4,7
6
за час до еды; 7 только при поражении кожи, в легких случаях лаймборрелиозного артрита,
200 мг Внутрь 2 х день
50 мг/кг Внутрь 3 х день 30
200 мг Внутрь 2 х день
50 мг/кг Внутрь 3 х день 21
200 мг Внутрь 2 х день
2
3
5
6
5
5
21
5–10
14–21
14–21
30
30
1
ственно. Альтернативой является внутривен$
ное применение цефотаксима и пеницилли$
на. В случае только кожного заболевания в
настоящее время принято назначать внутрь
амоксициллин или доксициклин (у детей
старшего возраста) при псевдолимфоме, мно$
жественной мигрирующей эритеме и даже
хроническом атрофическом акродерматите.
При наличии неврологического заболевания
существует общее согласие по поводу обяза$
тельной внутривенной терапии, а в легких
случаях артрита Лайма, кардитов или офталь$
мологических проблем можно попробовать
длительный прием препарата внутрь, а за$
тем-— при отсутствии эффекта-— внутривен$
ное лечение. Реакция Яриша$Герксгеймера,
хорошо известная в терапии сифилиса, может
также наблюдаться в первые дни лечения
лайм$боррелиоза, хотя она обычно более сла$
бая. У пациентов отмечаются лихорадка, оз$
ноб, распространение мигрирующей эрите$
мы, недомогание, головная и зубная боль.
Такие реакции чаще отмечаются при лечении
пенициллином, амоксициллином или докси$
циклином и реже при терапии эритромици$
ном. Они разрешаются в течение нескольких
дней и не являются показанием для прекра$
щения лечения. Для уменьшения выраженно$
сти этих симптомов можно применить несте$
роидные противовоспалительные препараты.
Прогноз при лайм$боррелиозе у детей
очень хороший. Типичные очаги на коже
позволяют рано идентифицировать и быстро
начать лечение заболевания, при этом систем$
ных осложнений, как правило, удается избе$
жать. В случае неадекватной терапии или ее
отсутствии у небольшого числа пациентов
может развиться серьезное системное заболе$
вание, при котором требуется более агрессив$
ное лечение.
66
М. Мёреншлагер
Профилактика
Дети, которые ходят в походы в лесные зоны
или играют в лесу, должны носить одежду
светлого цвета, так, чтобы можно было лег$
че заметить клещей. Рекомендуется носить
длинные брюки, рубашки с длинными рука$
вами и закрытыми воротниками и бейсболь$
ные шапочки, а также другую защитную
одежду. В идеале следует носить длинные
носки, чтобы их можно было натянуть поверх
брюк, а также закрытую обувь. Применение
репеллентов, хотя и кажется хорошей мерой,
дает относительно малую защиту против кле$
щей. Кроме того, многие репелленты оказы$
вают раздражающее действие, особенно у
детей с чувствительной кожей. Поэтому мы
не рекомендуем их применять.
Поскольку во всех случаях для передачи
Borrelia burgdorferi требуется нахождение кле$
ща в организме хозяина в течение более 24
часов, необходимо каждый вечер после пред$
полагаемого контакта с клещом полностью
осматривать все тело, не забывая о лице, во$
лосистой части головы, ушах и шее. Если
клеща обнаруживают, его необходимо уда$
лить. Хотя рекомендуется много различных
способов, самый простой-— захватить клеща
пинцетом и аккуратно вытащить. Если рото$
вой аппарат при этом остается, он выпадет
сам. Такие способы, как применение вазели$
на, чтобы клещ задохнулся, или керосина,
чтобы его убить, а также прижигание явля$
ются устаревшими и больше травмируют ре$
бенка, чем помогают удалить клеща.
Классический вопрос состоит в том, нуж$
но ли профилактически назначать антибио$
тики ребенку, у которого был удален клещ в
эндемическом регионе. Заболеваемость лайм$
боррелиозом настолько невелика, что в боль$
шинстве случаев мы этого не рекомендуем.
Родителей следует проинструктировать о том,
чтобы они в течение последующих недель
следили, не появится ли эритема в месте уку$
са клеща, и обращались за медицинской по$
мощью, если появится высыпание, которое
может предположительно быть мигрирующей
эритемой. Исключением являются дети с
иммунодефицитом, которым мы обычно на$
значаем амоксициллин. Проверка клеща на
наличие боррелиозной инфекции достаточ$
но дорогая процедура и имеет малую прогно$
стическую ценность относительно фактичес$
кой передачи заболевания.
Возможна активная иммунизация детей
против Borrelia burgdorferi. Она проводилась в
небольших исследовательских группах детям
в возрасте 2–15 лет. Вакцина, основанная на
рекомбинантном поверхностном белке ОspA,
одобрена в США для лиц 15 лет и старше.
Побочные эффекты включают боль в месте
инъекции, миалгии, лихорадку, озноб и го$
ловную боль. Все они быстро разрешаются в
течение нескольких дней. Иммунизация мо$
жет быть рекомендована для США, поскольку
она эффективна только против Borrelia
burgdorferi sensu stricto и не защищает против
Borrelia garinii и Borrelia afzelii, распространен$
ных в Европе видов, которые имеют другие
поверхностные ОsрA антигены. В Европе в
настоящее время проводятся доклинические
испытания вакцин с рекомбинантными ОрsС
и другими возможными антигенами.
Литература
American Academy of Pediatrics. Committee on
Infectious Diseases: Prevention of Lyme disease.
Pediatrics 105 : 142–147 (2000)
Anonymus. CDC Lyme WHO$CC. http://www. cdc. gov
Arnez M., Radsel$Medvescek A., Pleterski$Rigler D.,
Ruzic$Sabljic E., Strle F.: Comparison of cefuroxime
axetil and phenoxymethyl penicillin for the treatment
of children with solitary erythema migrans. Wiener
Klinische Wochenschrift 111 : 916— 922 (1999)
Beran J., de Clercq N., Dieussaert I., van Hoecke C.:
Reactogenicity and immunogenicity of a Lyme disease
vaccine in children 2–5 years old. Clinical Infectious
Diseases 31 : 1504–1507 (2000)
Centers for Disease Control and Prevention: Lyme
disease-— United States, 1999. Journal of the American
Medical Association 285 : 1698–1699 (2001)
Feder H. M.: Pitfalls in the diagnosis and treatment of
Lyme disease in children. Journal of the American
Medical Association 274 : 66–68 (1995)
Feder H. M., Beran J., van Hoecke C., Abraham B., de
Clercq N., Buscarino C., Parenti D. L.:
Immunogenicity of a recombinant Borrelia burgdorferi
outer surface protein A vaccine against Lyme disease
in children. Journal of Pediatrics 135 : 575–579 (1999)
Klein J. O.: History of macrolide use in pediatrics. Pediatric
Infectious Diseases Journal 16 : 427–431 (1997)
Oschmann P., Kraiczy P., Halperin J., Brade V. (eds):
Lyme Borreliosis and Tick$borne Encephalitis.
Unimed, Bremen (1999)
Paul H., Gerth H. J., Ackermann R.: Infectiousness for
humans of Ixodes ricinus containing Borrelia
burgdorferi. Zentralblatt fu[:]r Bakteriologie und
Hygiene (A) 263 : 473–476 (1986)
Piesman J., Mather T. N., Sinsky R. J., Spielman A.:
Duration of tick attachment and Borrelia burgdorferi
transmission. Journal of Clinical Microbiology
25 : 557–558 (1987)
Глава 12. Лаймборрелиоз
67
Salazaar J. C., Gerber M. A., Goff C. W.: Long$term
outcome of Lyme disease in children given early
treatment. The Journal of Pediatrics 122 : 591–593
(1993)
Shapiro E. D., Gerber M. A.: Lyme disease. Clinical
Infectious Diseases 31 : 533–542 (2000)
Sigal L. H., Zahradnik J. M., Lavin P., Patella S. J., Bryant
G., Haselby R., Hilton E., Kunkel M., Adler$Klein D.,
Doherty T., Evans J., Malawista S. E., and the
recombinant outer surface protein A Lyme disease
vaccine study consortium: A vaccine consisting of
recombinant Borrelia burgdorferi outer$surface protein
A to prevent Lyme disease. New England Journal of
Medicine 339 : 216–222 (1998)
Steere A. C., Sikand V. K., Meurice F., Parenti D. L.,
Fikrig E., Schoen R. T., Nowakowski J., Schmid C.
H., Laukamp S., Buscarino C, Krause D. C., and the
Lyme disease vaccine study group: Vaccination against
Lyme disease with recombinant Borrelia burgdorferi
outer$surface lipoprotein A with adjuvant. New
England Journal of Medicine 339 : 209–215 (1998)
Weber K., Pfister H. W.: Clinical management of Lyme
borreliosis. Lancet 343 : 1017–1020 (1994)
ГЛАВА
13
КОЖНЫЙ МАСТОЦИТОЗ
К. Броков / K. Brockow
Этиология
Частота возникновения кожного мастоцито$
за неизвестна. Примерно один из каждых
8,000–10,000 дерматологических пациентов
имеет одну из форм мастоцитоза. Около 55-%
случаев возникают в первые два года жизни
и свыше 2/3 начинаются в детском возрасте.
Заболевание встречается с одинаковой часто$
той у девочек и у мальчиков. Оно обычно
возникает спорадически без генетической
предрасположенности, хотя описано около 50
случаев семейного мастоцитоза.
Этиология и патогенез
Характерным признаком мастоцитоза явля$
ется пролиферация тучных клеток. В норме
тучные клетки в коже расположены вокруг
кровеносных сосудов и при стимуляции им$
мунными или неиммунными механизмами
они высвобождают целый ряд медиаторов. У
взрослых кожные инфильтраты тучных кле$
ток могут быть связаны с системной проли$
ферацией злокачественных тучных клеток
(тучноклеточный лейкоз), но у детей этого
почти никогда не происходит. Гиперплазия
тучных клеток может быть связана как с ло$
кальной избыточной выработкой факторов
роста тучных клеток, так и с отклонениями
от нормы поверхностных рецепторов тучных
клеток.
Причина мастоцитоза у детей неизвестна.
У взрослых причиной заболевания часто бы$
вает соматическая мутация в KIT$гене, ре$
цепторе фактора стволовых клеток. У детей
был обнаружен целый ряд мутаций, однако
их клиническая значимость пока не ясна.
Признаки и симптомы мастоцитоза можно
объяснить увеличением числа тучных клеток,
а также избыточной выработкой в них и выс$
вобождением медиаторов. В гранулах тучных
клеток хранятся и высвобождаются при сти$
муляции гистамин, нейтральные протеазы и
протеогликаны. Кроме того, в тучных клет$
ках быстро синтезируются и мгновенно выс$
вобождаются различные липидные медиато$
ры (простагландин D2, сульфидолейкотриен
и тромбоцитактивирующий фактор <ТАФ>).
Такое обилие медиаторов вызывает расшире$
ние сосудов, повышение их проницаемости
и сокращение гладких мышц, что может при$
водить к анафилактической реакции. Цито$
кины тучных клеток, вероятно, вызывают
многие из системных симптомов, отмечаю$
щихся при кожном мастоидозе.
Клиническая картина
Существует несколько клинических вариан$
тов мастоцитоза. Наиболее распространен$
ным является пигментная крапивница, кото$
рая представляет собой пятнисто$папулезную
кожную сыпь. Клинически наблюдаются
красно$коричневые пятна и минимально
приподнятые над поверхностью папулы
(Рис.-33). Размер очагов варьирует от несколь$
ких миллиметров до нескольких сантиметров.
Высыпания расположены беспорядочно, но
обычно они имеют распространенный харак$
тер. Чаще всего поражаются туловище и бед$
ра, в то время как ладони и подошвы обыч$
но остаются непораженными. Термин
«пигментная крапивницаª не отражает сути
заболевания, поскольку очаги в данном слу$
чае не являются истинной крапивницей, а их
окрашивание связано не столько с пигмента$
цией (она выражена очень умеренно), сколько
с телеангиэктазиями. При манипуляциях с
очагом пигментной крапивницы тучные клет$
ки могут подвергаться дегрануляции, и лишь
тогда появится уртикарный очаг. Эта реакция
известна как признак Дарье.
68
Глава 13. Кожный мастоцитоз
69
Рис.33. Пигментная крапивница с
диссеминированными краснокоричневыми пятнами на
туловище.
Рис.34. Одиночная мастоцитома в виде желто
коричневого узла на плече.
Рис.35. Одиночная мастоцитома около пупка с двумя
напряженными пузырями, наполненными
желтокоричневой жидкостью.
Другой распространенной формой заболева$
ния тучных клеток у детей является солитар$
ная (одиночная) мастоцитома. Очаг представ$
ляет собой одну или несколько приподнятых
красно$коричневых папул, иногда они разви$
ваются в большие узлы или бляшки (Рис.-34).
В отдельных случаях могут возникать пузыри
(Рис.-35). Признак Дарье также положительный,
пигментация присутствует не во всех очагах.
Диффузный кожный мастоцитоз встреча$
ется редко, но его клиническая картина очень
драматична. Заболевание почти всегда возни$
кает в младенческом возрасте. Кожа диффуз$
но отечная, имеет тестообразную консистен$
цию и оранжевую окраску. Кроме того, в
окраске кожи могут присутствовать различ$
ные оттенки красного, желтого и коричнево$
го тонов. В раннем детском возрасте сильный
отек обычно приводит к спонтанному обра$
зованию пузырей, но эта пугающая симпто$
матика разрешается спонтанно. Пузыри на$
70
К. Броков
пряженные и геморрагические, но заживают
без существенных рубцов. У некоторых мла$
денцев пузыри являются первым клиничес$
ким признаком заболевания, поэтому о мас$
тоцитозе всегда следует помнить при
проведении дифференциального диагноза
буллезных заболеваний в детском возрасте.
Дети с этим заболеванием подвержены рис$
ку драматических реакций со стороны ЖКТ
с шоком и геморрагией. Системное пораже$
ние с вовлечением костного мозга, ЖКТ, се$
лезенки, печени или лимфоузлов у детей
бывает чрезвычайно редко.
Локальное высвобождение гепарина в кожу
может также приводить к длительному кож$
ному кровотечению после травмы или меди$
цинских вмешательств, даже небольших (на$
пример, после биопсии кожи). Явления того
же порядка-— тяжелые анафилактические
реакции (диспноэ, тахикардия, потеря созна$
ния, шок)-— были описаны после укусов
насекомых и членистоногих и приема лекар$
ственных препаратов-дегрануляторов тучных
клеток у взрослых. Дети с диффузным забо$
леванием требуют внимательного наблюдения
по поводу сходных проблем.
Жалобы
Единственным значительным симптомом у
детей является зуд. Обострение кожных оча$
гов с резким усилением зуда, а иногда и по$
явление системных признаков и симптомов
могут вызывать механическое раздражение
(грубая или тесная одежда), тепло (горячая
ванна или душ), холод (ныряние в холодную
воду) или физическая нагрузка. В нашем ис$
следовании 17 детей с мастоцитозом 65-%
сообщили о внезапном покраснении кожи,
41%-— о проблемах со стороны ЖКТ, таких,
как боль в животе, рвота или диарея, 18%-—
о головной боли и 12%-— о болях в костях.
Диагноз
Диагноз обычно устанавливается клинически,
надежными ключами при этом являются
красно$коричневая окраска высыпаний и
положительный признак Дарье. Биопсия
кожи может подтвердить диагноз. Если ма$
териал берется из папулы или узла, тучные
клетки хорошо видны при окрашивании ге$
матоксилин$эозином, а при наличии диф$
Таблица 31. Дифференциальный диагноз кожного
мастоцитоза
Диагноз Отличительные признаки
Уртикарные очаги
†
Крапивница Преходящие очаги; стойких очагов
†
Стойкая реакция Папулы с интенсивным зудом;
после укуса пигментных изменений нет;
членистоногих медленное разрешение
или насекомых
Узлы
†
Ювенильная Красножелтые папулы и узлы,
ксантогранулема часто на волосистой части головы;
†
Невус Шпиц Постоянная краснокоричневая
Пигментные очаги
Множественные Многочисленные более мелкие
лентиго пигментные очаги; зуда нет,
или веснушки признак Дарье отрицательный;
Пигментный Пигментные пятна после зудящего
плоский лишай высыпания; тенденция исчезать
нет; пигментных изменений нет;
дермографизм на клинически
нормальной коже
зуда нет; признак Дарье
отрицательный; также
разрешаются спонтанно; часто
дифференцируют только при
гистологическом исследовании
папула, обычно одиночная; зуда
нет, признак Дарье отрицательный;
часто дифференцируют только при
гистологическим исследовании
могут быть связаны
с фоточувствительностью или
различными синдромами
со временем; признак Дарье
отрицательный
фузных или пятнистых высыпаний помога$
ет окрашивание толуидиновым синим, кра$
сителем Гимзы или триптолизиновым краси$
телем. Содержание триптазы в сыворотке
>-20-нг/мл предполагает системное пораже$
ние. Дальнейшие диагностические меропри$
ятия показаны только при подозрении на
системное заболевание.
Дифференциальный диагноз
В таблице 31 приведены основные заболева$
ния, с которыми проводится дифференциаль$
ный диагноз.
Глава 13. Кожный мастоцитоз
71
Лечение
Терапевтические подходы при мастоцитозе
показаны в Таблице 32.
† Общие мероприятия. Излечить кожный
мастоцитоз не представляется возможным.
Симптоматическое лечение следует подбирать
индивидуально для каждого больного. Паци$
енту и/или родителям необходимо сообщить
о доброкачественной природе заболевания в
детском возрасте и познакомить их с потен$
циальными дегрануляторами тучных клеток,
которые часто ухудшают состояние пациентов.
В этот список включены физические факто$
ры (механическая стимуляция, тепло, холод,
физическая нагрузка), лекарства (ацетилсали$
циловая кислота, опиаты, такие как морфин
и кодеин, полимиксин В, рентгеноконтраст$
ные вещества), а также укусы членистоногих
и насекомых. Пациенты с распространенным
заболеванием или сердечно$сосудистыми сим$
птомами должны всегда иметь с собой аптеч$
ку неотложной помощи, состоящую из анти$
гистаминного препарата в форме раствора,
свеч с преднизолоном и аэрозоля с эпинеф$
рином (адреналином). Если ребенку требует$
ся хирургическое вмешательство, анестезиоло$
гу следует заранее сообщить о заболевании
тучных клеток, хотя в большинстве случаев
проблем не возникает.
† Системная терапия. Прием антигистамин$
ных препаратов внутрь является основным
направлением терапии практически неизбеж$
ного зуда, который связан с гиперплазией туч$
ных клеток (см. Приложение III). Мы рекомен$
дуем неседативные препараты, такие как
левоцетиризин или дезлоратадин; обычно
бывает достаточно двух приемов в день. Если
неседативные препараты не эффективны, мы
переключаемся на седативные, такие как ди$
метиндена малеат или гидроксизин в форме
раствора. У большинства детей возникает сон$
ливость, но это преодолимая проблема. По$
лезно комбинировать седативный препарат
вечером с неседативным по утрам. Еще одна
возможность-— комбинировать неседативный
препарат с Н2$блокатором (циметидин 200-г в
день); это особенно полезно, если присутству$
ют симптомы со стороны желудочно$кишеч$
ного тракта.
Еще один подход-— применить ингибито$
ры дегрануляции тучных клеток. Кетотифен
является стабилизатором гранул и Н1$блока$
Таблица 32. Лечение мастоцитоза
†
Общие Консультация пациента.
мероприятия Избегать дегранулирующих
†
Тактика Подходит, если зуд отсутствует
выжидания или является терпимым
и наблюдения
†
Антигистаминные Неседативные препараты
препараты (левоцетиризин или дезлоратадин),
внутрь если зуд стойкий, комбинируют с
†
Стабилизаторы Кромолин, если имеются
тучных клеток симптомы ЖКТ
†
Фототерапия УФА1 или ПУФА
†
Местные При сильном зуде
кортикостероиды или буллезных очагах
факторов и веществ
седативными препаратами по
вечерам; при симптомах со
стороны ЖКТ — блокатор
Н2рецепторов (циметидин)
при выраженном зуде
тором; однако в одном исследовании он ока$
зался не более эффективным, чем гидрокси$
зин. Прием кромолина внутрь (20–40-мг/кг
ежедневно) может быть полезен при желу$
дочно$кишечном заболевании, но препарат
недостаточно абсорбируется, чтобы достичь
тучных клеток кожи. Кромолин должен при$
ниматься четыре раза в день регулярно; в
противном случае тучные клетки избегают
блокады.
Фототерапия с УФА1 или ПУФА$терапия
приводят к умеренному улучшению кожных
симптомов, которое длится на удивление
долгий период времени, но в виду отдален$
ных побочных эффектов мы редко назнача$
ем фототерапию младенцам или маленьким
детям, заболевание у которых, как правило,
проходит само по себе.
Системные кортикостероиды применяют$
ся редко и только в случае тяжелого буллез$
ного заболевания. Остановить буллезное за$
болевание может болюсное внутривенное
введение метилпреднизолона (1-мг/кг одно$
кратно или один раз в день в течение несколь$
ких дней).
† Местная терапия. Местные кортикостеро$
иды с высокой фармакологической активно$
стью эффективны для кратковременного ку$
пирования зуда или лечения буллезных очагов
на коже. Они применяются 1–2 раза в день,
иногда под окклюзией, в период от несколь$
ких дней до одной недели. Пузыри можно
прокалывать, дренировать, а затем обрабаты$
72
К. Броков: Кожный мастоцитоз
вать местным антисептиком или менее силь$
ным кортикостероидным кремом, таким как
мометазона фуорат.
Прогноз
Прогноз кожного мастоцитоза у детей хоро$
ший. Часто поражается только кожа; систем$
ное поражение бывает исключительно редко.
Более чем в 50-% случаев и при всех масто$
цитомах заболевание разрешается к пубертат$
ному периоду. В редких случаях диффузно$
го кожного мастоцитоза и системного
поражения прогноз может быть худшим. В
некоторых случаях заболевание сохраняется
до взрослого возраста, но в большинстве сво$
ем протекает легко и не влияет на продолжи$
тельность жизни.
Литература
Brockow K., Metcalfe D. D.: Mastocytosis, pp 55.1— 55.9.
In: Rich, Fleisher T. R., Shearer W. T., Kotzin B. L.,
Schroeder H. W. (eds) Clinical Immunology$
Principles and Practice. Mosby International Ltd,
London, Edinburgh, New York, Volume 1 (2001)
Hartmann K., Metcalfe D. D.: Pediatric mastocytosis.
Hematol Oncol Clin North Am 14 : 625–640 (2000)
Heide R., Tank B., Oranje A. P.: Mastocytosis in
childhood. Ped Dermatol 19 : 375–381 (2002)
Kettelhut B. V., Metcalfe D. D.: Pediatric mastocytosis.
Ann Allergy 73 : 197–202 (1994)
Longley J., Duffy P. T., Kohn S.: The mast cell and mast
cell disease. J Am Acad Dermatol 32 : 545–561 (1995)
ГЛАВА
14
КОНТАГИОЗНЫЙ МОЛЛЮСК
К. Броков / K. Brockow
Эпидемиология
Контагиозный моллюск-— это заболевание,
распространенное во всем мире, причем чаще
всего болеют дети, особенно пациенты с ато$
пическим дерматитом и иммунодефицитом.
Теплый влажный климат и несоблюдение
личной гигиены приводят к повышению ча$
стоты инфекции.
Этиология и патогенез
Вирус контагиозного моллюска принадлежит
к семейству поксвирусов. Он является исклю$
чительно эпидермотропным. Инкубационный
период после попадания инфекции в кожу ко$
роткий (14–50 дней). У детей вирус передает$
ся при прямом контакте, например, во время
игр или между детьми в одной семье. У взрос$
лых наиболее вероятным способом передачи
является сексуальная активность. Нарушение
барьерной функции у пациентов с атопичес$
ким дерматитом объясняет восприимчивость
таких пациентов к заболеванию, а у пациен$
тов с иммунодефицитом ослаблен иммунный
ответ на атакующий вирус.
очаги и очаги на ножке. Иногда отмечается
раздражение, в результате которого возника$
ет эритема.
Течение заболевания предсказать трудно.
Как правило, через 6–9 месяцев наступает
спонтанная ремиссия, но это достаточно дли$
тельный период времени, в течение которо$
го очаги могут передаваться на другие участ$
ки тела и другим лицам. У пациентов с
атопическим дерматитом и иммунодефици$
том очагов больше и они менее склонны к
спонтанной ремиссии. К осложнениям отно$
сятся появление огромного количества оча$
гов, развитие сочетанного дерматита, вторич$
ная импетигинизация и целлюлит вокруг
очага, а также поражение интраорбитальной
области.
Жалобы
Наличие очагов практически никогда не со$
провождается субъективной симптоматикой.
Однако некоторые дети испытывают значи$
Клиническая картина
Клиническая картина контагиозного моллюс$
ка достаточно характерна-— отдельный очаг
представляет собой плотную папулу телесного
цвета размерами 3–5-мм с углублением в цен$
тре. Обычно очаги многочисленные (Рис.-36).
Чаще всего они локализуются на туловище и
конечностях. У пациентов с ВИЧ/СПИД и
другими видами иммунодефицита могут об$
разовываться очень крупные очаги, часто пре$
вышающие 15-мм (гигантский контагиозный
моллюск). Также наблюдаются одиночные
Рис.36. Контагиозный моллюск. Многочисленные
бледные папулы с углублением в центре расположены
около соска.
73
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]