Файловый архив студентов. Файловый архив студентов.
1327 вузов, 5495 предметов.
/ Регистрация
FAQ Обратная связь Вопросы и предложения
Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Башкирский Государственный Аграрный Университет
Предмет:
[НЕСОРТИРОВАННОЕ]
Файл:

Болезни кожи у детей

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
07.09.2026
Размер:
2 Мб
Скачать
☆
114
Рис.+60. Ветряная оспа. Многочисленные очаги на различных этапах развития, включая папулы, папуло везикулы и пузыри.
А. Хейдельбергер, Х. Кремер
Рис.+61. Ветряная оспа. Везикулы на эритематозном основании.
тробежное распространение). Кисти рук и стопы обычно свободны от высыпаний. Сли зистые оболочки (полости рта, глаз и гени талий) также поражаются часто. Наиболее типичные очаги представляют собой эрите матозные пятна и пузыри на твердом нёбе (Рис.62).
Особенностью ветряной оспы является то, что высыпания могут быть ограничены от крытыми участками тела, на которые воздей ствует солнце, а также другими участками, которые избирательно подвержены раздраже нию, как, например, область подгузников или даже место иммунизации.
Характерные очаги ветряной оспы могут оставлять рубцы, а могут разрешаться и без них. Основным осложнением являются вто ричные инфекции, как стафилококковые, так и стрептококковые, которые почти регуляр но приводят к рубцеванию в форме малень
Рис.+62. Ветряная оспа. Точечные эритематозные очаги на нёбе.
ких круглых вдавленных рубцов. Другие ос ложнения чаще встречаются у пациентов старшего возраста и включают пневмонию, гепатит и молниеносную пурпуру.
Сценарий с высоким риском— развитие ветряной оспы у новорожденных после того, как мать инфицируется в небольшой промежу ток времени в течение 7 дней до родов или двух дней после родов. Кроме того, новорожденные без необходимой материнской защиты, а так же дети с иммунодефицитом подвержены рис ку более тяжелого кожного заболевания и ос ложнений со стороны внутренних органов.
Жалобы
Основная жалоба при этом заболевании— зуд. Расчесы часто способствуют развитию очагов вторичной инфекции. В первые три
Глава 23. Инфекции вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая
115
Таблица 52. Дифференциальный диагноз ветряной оспы
Диагноз Отличительные признаки
†
Инфекции вируса Обычно пятнистопапулезная сыпь, коксаки везикулы редко; высыпания
†
Герпетическая Все очаги на одной стадии экзема развития; обычно сильно
†
Натуральная Все очаги на одной стадии оспа развития; центробежное
не плеоморфные
выражены в местах предыдущего кожного заболевания (лицо, сгибательные поверхности при атопическом дерматите)
распространение с поражением ладоней и подошв; плохое общее самочувствие!
дня заболевания у большинства детей наблю дается субфебрильная температура. Лихорад ка, недомогание, тошнота и головная боль— типичные продромальные симптомы, кото рые могут предшествовать экзантеме. У стар ших детей и взрослых они часто более выра жены.
Диагноз
Диагноз обычно устанавливается клинически, если это уже не сделано самой матерью. При установлении диагноза ветряной оспы следу ет всегда осматривать полость рта и волосис тую часть головы. Иногда иммунофлуоресцен ция или ПЦР помогают идентифицировать вирус в свежих везикулах и подтвердить диаг ноз.
Дифференциальный диагноз
В таблице 52 приведены основные заболева ния, с которыми проводится дифференциаль ный диагноз.
Лечение
Симптоматическая терапия— все, что необ ходимо для большинства детей. Стандартная схема включает жаропонижающие средства, адекватное восполнение жидкости и местные подсушивающие средства (обычно болтушка с окисью цинка, возможно с 1% хлоргексиди
на). Порошки применять не следует, посколь ку они не подходят для открытых мокнущих очагов. В Германии популярным вспомога тельным мероприятием являются вяжущие ванны с танниновой кислотой.
Применение противовирусных препаратов, в частности ацикловира, при ветряной оспе является спорным. Основным преимуще ством для здоровых во всех остальных отно шениях детей является небольшое сокраще ние периода контагиозности. Это значит, что ребенок может быстрее вернуться в школу, а мать на работу. Оправдано ли такое лечение социальной выгодой— трудно решить. Дос тигнуто согласие о том, что следует лечить подростков и взрослых, поскольку в этой воз растной группе больше осложнений.
В зависимости от тяжести заболевания могут понадобиться другие мероприятия (таблица 53).
† Дети с высоким риском. Системные про
тивовирусные препараты рекомендуются всем детям с иммунодефицитом, гематологически ми заболеваниями и хроническими заболева ниями легких, особенно получающим систем ные кортикостероиды.
Кроме того, некоторые организации систе мы общественного здравоохранения рекомен дуют активную иммунизацию таких детей при определенных обстоятельствах (напри мер, детей с гематологическим заболеванием при стабильной ремиссии в течение как ми нимум 12 месяцев; детей, которым назначе на трансплантация почки).
Иммуноглобулин вируса ветряной оспы ре комендуется в качестве профилактики паци ентам с высоким риском (детям с иммуноде фицитом, новорожденным, если мать была инфицирована в период от седьмого дня до родов до второго дня после родов), если они были подвержены воздействию вируса ветря ной оспы (воздействие определяется как кон такт лицом к лицу в течение минимум часа внутри помещения или как инфекция у одного из членов семьи). Иммуноглобулин вируса ветряной оспы должен применяться в течение 96 часов после воздействия вируса.
Активная иммунизация против ветряной оспы еще не является частью официальной программы прививок здоровых детей в большинстве стран. Предварительные дан ные показывают, что активная вакцинация выполняет защитную роль после воздей ствия вируса, если ее провести в течение 36 часов.
116
Таблица 53. Лечение ветряной оспы
А. Хейдельбергер, Х. Кремер
1. Базовые принципы – жаропонижающие (обычно ацетаминофен; не аспирин)
2. Местная терапия неосложненного заболевания
†
Болтушка с окисью – с 5% полидоканолом Ћ противозудное действие цинка – с 1% хлоргексидином Ћ противомикробное действие
†
Другие нетоксические вяжущие лосьоны, такие, как лосьон с каламином (но не «Cadrylª, содержащий местное антигистаминное вещество с высоким риском сенсибилизации)
†
Прохладные вяжущие ванны; в Европе ванны с добавками танниновой кислоты
3. Вторичные инфекции
†
Местная терапия – применение болтушки с 1% хлоргексидином
†
Системная терапия – пенициллиназоустойчивый пенициллин
4. Интенсивный зуд
†
Местная терапия – болтушка с 5% полидоканолом
†
Системная терапия седативные антигистаминные препараты (см. Приложение III)
По поводу последних региональных инст рукций относительно вакцинации следует обращаться в местные органы общественно го здравоохранения.
– адекватное восполнение жидкости – противозудные мероприятия
– водный раствор генцианового фиолетового (0,25% – для кожи; 0,1% – для слизистых) – крем с фузидиновой кислотой
– цефалоспорин первого поколения внутрь
– концентрацию можно повысить до 10% у детей старше 6 лет
реактивируется, а не является результатом второй инфекции. Неясно, какую защиту от опоясывающего лишая обеспечивает иммуни зация. Одно из предположений состоит в сле дующем: чем большему числу людей проводит
† Поддерживающие мероприятия. Паци
енту следует носить легкую одежду, хорошо пропускающую воздух и не создающую тре ния. Лишняя одежда способствует накопле нию тепла, что приводит к усилению зуда. Ногти надо коротко стричь, чтобы уменьшить расчесы и риск вторичной инфекции. Кожу можно мыть теплой водой без мыла.
ся иммунизация, тем меньше вероятность у каждого из нас подвергнуться воздействию вируса и получить повторную иммунизацию. Это, возможно, увеличивает заболеваемость опоясывающим лишаем.
Поскольку некоторые случаи ветряной оспы клинически не распознаются, не всегда можно полагаться на анамнез. Обычно на блюдается следующий сценарий: очень ма ленький ребенок, имеющий еще материнскую
Опоясывающий лишай
защиту от вируса, подвергается воздействию вируса со стороны брата или сестры, при этом его заболевание протекает субклиничес ки. В то же время ребенок не обладает выра
Эпидемиология
женной иммунной защитой и может заболеть опоясывающим лишаем. Также повышенно
Опоясывающий лишай у детей встречается редко. У детей младше 9 лет ежегодная забо леваемость составляет 0,74 : 1000.
му рису подвержены дети с иммунодефици том (первичный иммунодефицит, ВИЧ/ СПИД, химиотерапия по поводу онкологи ческого заболевания).
Патогенез
Опоясывающий лишай наблюдается только у тех детей, которые уже болели ветряной ос пой. В большинстве случаев вирус остается латентным в нервной ткани ребенка и скорее
Клиническая картина
Классическая клиническая картина опоясы вающего лишая— такие же прозрачные ве зикулы на эритематозном основании, что и
Глава 23. Инфекции вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая
Рис.+63. Опоясывающий лишай. Односторонняя сегментарная эритема с группой в основном прозрачных везикул.
117
при ветряной оспе, но расположены они по ходу дерматомов, захватывают только один сегмент тела и почти никогда не захватыва ют срединную линию (Рис.63). Нередко встречается поражение лица в зоне проекции тройничного нерва (рис.64). При поражении носа имеется значительная вероятность по ражения глаз, что часто приводит к керати ту. Если поражен слуховой нерв, могут отме чаться нарушения слуха, а поражение лицевого нерва может привести к параличу. Генерализованный опоясывающий лишай для детей не характерен и может указывать на неадекватность иммунитета.
Жалобы
Типичная жалоба— локализованная боль или жжение, которые часто на несколько дней предшествуют кожным признакам. Кож ные очаги сами по себе у детей обычно не приводят к появлению жалоб, а постгерпети ческая невралгия встречается редко.
Рис.+64. Опоясывающий лишай. Поражение первой ветви тройничного нерва. В процесс вовлечены глаза и нос. Наблюдаются эритема, пузыри и корки.
Диагноз
Диагноз практически всегда устанавливается клинически.
Дифференциальный диагноз
Иногда бывает трудно отличить опоясываю щий лишай от простого герпеса. В таких слу чаях иммунофлуоресцентное окрашивание высушенного жидкого содержимого пузыря может применяться для идентификации эти ологического фактора: либо вируса простого герпеса, либо вируса ветряной оспы и опоя сывающего лишая. Для дифференциации этих двух вирусов применяется также ПЦР. Можно также проводить вирусные серологи ческие тесты. В таблице 54 приведены дру гие заболевания, с которыми проводится дифференциальный диагноз.
Лечение
Неосложненный опоясывающий лишай не требует назначения ацикловира, особенно у детей. Наши рекомендации по применению ацикловира при опоясывающем лишае у де
118
А. Хейдельбергер, Х. Кремер: Инфекции вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая
Таблица 54. Дифференциальный диагноз опоясывающего лишая
Диагноз Отличительные признаки
†
Простой герпес Высыпания обычно не связаны
†
Контактный Зуд более выражен; дерматит (например, высыпания обычно от ядовитого плюща) не связаны
†
Рожистое воспаление Локализованная эритема;
†
Буллезная реакция Сильный зуд; высыпания на укус обычно не связаны с членистоногого дерматомами; при диаскопии или насекомого видны точки на месте укуса
Таблица 55. Показания к приему ацикловира у детей
Локализация опоясывающего лишая
†
Туловище, конечности – внутривенно
†
Глаза внутрь внутривенно
†
Органы слуха внутрь внутривенно
с дерматомами; рецидивы на том же участке
с дерматомами; обычно
характерный анамнез
высыпания обычно не связаны с дерматомами; лихорадка, озноб, другие системные признаки
Способ применения
Иммунитет Иммунитет не нарушен ослаблен
тей приведены в таблице 55. При поражении глаз мы, обычно в сотрудничестве с офталь мологом, также применяем офтальмологичес кую мазь с ацикловиром и антибиотик широ кого спектра на офтальмологической основе. Пациенты с иммунодефицитом должны обя зательно получать системные противовирус ные препараты. Мы предпочитаем назначать их парентерально.
Местное лечение такое же, как и при вет ряной оспе. Мы применяем болтушку с оки сью цинка с добавлением 1% хлоргексидина. Водные растворы генцианового фиолетового также полезны в концентрациях 0,25% для кожи и 0,1% для слизистых.
Литература
Arvin A. M.: Progress in the treatment and prevention
of varicella. Current Opinion in Infectious Diseases 6 : 553–557 (1993)
Gold L., Barbour St., GuerreroTiro L., Koopot R.,
Lewis K., Rudinsky M., Williams R.: Staphylococcus aureus endocarditis associated with varicella infection in children. Pediatric Infectious Diseases Journal 15 : 377–379 (1996)
Hofmann F., Sydow B., Michaelis M.: Zur
epidemiologischen Bedeutung von Varicellen. Gesundheitswesen 56 : 599–601 (1994)
Hurwitz S.: The exanthematous diseases of childhood,
pp. 347–350. Clinical Pediatric Dermatology. W. B. Saunders, Philadelphia (1993)
Kakouru T., Theodoridou M., Mostrou G., Syriopoulou
V., Papadogeorgaki H., Constantopoulos A.: Herpes zoster in children. Journal of the American Academy of Dermatology 39 : 207–210 (1998)
Klassen T. P., Belseck E. M., Wiebe N., Hartling L.:
Acyclovir for treating varicella in otherwise healthy children and adolescents: a systematic review of randomized controlled trials. BMC Pediatr 2 : 9–17 (2002)
Magliocco A. M., Demetrich D. J., Sarnat H. B., Hwang
W. S.: Varicella embryopathy. Archives of Pathology and Laboratory Medicine 116 : 181–186 (1992)
Shinefield H. R., Black S. B., Staehle B., Matthews H.,
Odelman T., Ensor K., Li S., Chan I., Heyse J., Waters M., Chan C. Y., Vessey S. J., Kaplan K. M., Kuter B. J., Kaiser Permanente Medical Team for Varivax: Pediatr Infect Dis J 21 : 555–561 (2002)
Smith C., Glaser A.: Herpes zoster in childhood: case
report and review of the literature. Pediatric Dermatology 13 : 226–229 (1996)
Thomas S. L., Wheeler J. G., Hall A. J.: Contacts with
varicella or with children and protection against herpes zoster in adults: a casecontrol study. Lancet 360 : 678–682 (2002)
Vugia D., Peterson C., Meyers H. B., Kim K. S., Arrieta
A., Schlievert P., Kaplan E., Werner S. B., Mascola L.: Invasive group A streptococcal infections in children with varicella in Southern California. Pediatric Infectious Diseases Journal 15 : 146–150 (1996)
Watson B., Seward J., Yang A., Witte P., Lutz J., Chan
C, Orlin S., Levenson R.: Postexposure effectiveness of varicella vaccine. Pediatrics 105 : 84–88 (2000)
ГЛАВА
24
СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ
Х. Кремер, С. Томсен / Н. Сremer, S. Thomsen
Введение
К сосудистым аномалиям относятся и опухо ли, и пороки развития сосудов. В прошлом эти два различных процесса не всегда четко разделялись, однако рекомендации междуна родного общества по изучению сосудистых аномалий, принятые в 1996 году, четко ука зали, что такое подразделение необходимо в целях совершенствования диагностики и вы бора соответствующих терапевтических ме роприятий.
Гемангиомы
Подавляющее большинство сосудистых опу холей в детском возрасте представляют со бой классические гемангиомы, к ним отно сится 90% всех очагов. Гемангиомы обычно подразделяются на поверхностные, глубокие и смешанные. Кроме того, существует мно го редких вариантов, которые отличаются либо клиническими, либо гистологически ми характеристиками, и имеют различное те чение или прогноз. Чтобы упростить данную потенциально сложную классификацию, мы будем учитывать преимущественно клини ческие характеристики гемангиом, как пока зано в таблице 56. Мы сосредоточимся на ло кализованных классических гемангиомах с учетом нашего опыта наблюдения более 1000 случаев.
Эпидемиология
Распространенность гемангиом оценивается в 2–10%. У недоношенных младенцев с мас сой тела менее 1000г частота гемангиом воз растает до 30%. Преимущество в пользу жен ского пола составляет 3 : 1.
Этиология и патогенез
Гемангиомы представляют собой доброкаче ственные опухоли из пролиферирующих эн дотелиальных клеток капилляров. Причина гемангиом неизвестна. Предполагается, что определенную роль играют различные факто ры ангиогенеза, как в утробе матери, так и после рождения.
Клиническая картина
Примерно 85% классических гемангиом пред ставляют собой поверхностные формы (обыч но яркокрасного цвета), 2%— глубокие (голу бого цвета) и 13%— смешанные формы. Примерно 95% случаев представляют собой одиночные, приподнятые над поверхностью кожи, четко ограниченные очаги (рис.65). К другим, менее распространенным клиническим вариантам, относятся белые гемангиомы (ран ние очагипредвестники) (рис.66), диффузные или крупные гемангиомы с неправильными очертаниями (рис.67), сгруппированные геман гиомы (рис.68) и телеангиэктатические геман гиомы (рис.69). В таблице 56 приведена более подробная классификация гемангиом.
Хотя гемангиомы часто отсутствуют на мо мент рождения, как минимум 90% из них ста новятся заметными к двухмесячному возрас ту, часто в форме яркокрасных пятен. Предсказать клиническое течение гемангиом после их первичной оценки невозможно. Они растут в течение нескольких недель или ме сяцев, достигая стадии плато, как правило, между 6 и 9 месяцами. В этот период пример но 70% опухолей начинают регрессировать, причем первым признаком регрессии являет ся напоминающая сеточку серая окраска по верхности, после чего следует уплощение оча га. Поверхностный компонент обычно
119
120
Х. Кремер, С. Томсен
Рис.+65. Единичная четко ограниченная гемангиома.
Рис.+66. Белая гемангиома.
Рис.+68. Сгруппированная гемангиома.
Рис.+69. Телеангиэктатическая гемангиома.
Рис.+67. Диффузная гемангиома с неправильными
очертаниями.
разрешается быстрее, чем глубокий. Иногда участки регрессии наблюдаются рядом с уча стками, в которых продолжается рост. Меха низм этого явления не ясен. Гемангиомы ос тавляют после себя ряд изменений на коже. К ним относятся телеангиэктазии, фиброз, гипопигментация и иногда рубцевание после изъязвлений или в результате агрессивного
Рис.+70. Опухолевидная гемангиома, полностью сформирована при рождении.
лечения. Некоторые гемангиомы полностью выражены при рождении и не регрессируют (Рис.70). Их называют не регрессирующими врожденными гемангиомами (НРВГ).
Важными осложнениями гемангиом, глав ным образом в фазе их быстрого роста, явля ются функциональные нарушения вследствие обструкции (глаза, нос), изъязвления (в ано
Глава 24. Сосудистые аномалии
121
Таблица 56. Классификация гемангиом
1. Классическая локализованная гемангиома
1.1. Поверхностная гемангиома (85% всех очагов)
1.1.1. Одиночная четко ограниченная узловатая гемангиома (95% поверхностных очагов относятся к этой категории)
1.1.2. Гемангиомапредвестник (белая гемангиома)
1.1.3. Диффузная бляшкоподобная гемангиома неправильной формы
1.1.4. Сгруппированная гемангиома
1.1.5. Телеангиэктатическая гемангиома
2. Гемангиоматоз новорожденных
2.1. Доброкачественный гемангиоматоз новорожденных
2.2. Диссеминированный гемангиоматоз
3. Особые типы гемангиом
3.1. Крупные гемангиомы черепнолицевой области (с вовлечением и без вовлечения внутренних органов)
3.2. Гемангиомы в области шеи/подбородка/губ (с нарушением дыхания вследствие сочетанного поражения верхних дыхательных путей или без такового)
3.3. Опухолевидные гемангиомы новорожденных, которые полностью сформированы к моменту рождения (Рис. 70) (а) с быстрой регрессией (б) с медленной регрессией (в) не регрессирующие врожденные гемангиомы (НРВГ)
4. Гемангиомы в сочетании с другими пороками
4.1. Поясничнокрестцовая гемангиома с пороками урогенитальной области, липомами спинного мозга и аномалиями крестцовой области
4.2. Крупная гемангиома лица с дефектом задней ямки (posterior fossa)
4.3. Другие комбинации
генитальной области), инфекции (в области подгузников), сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (гигантские гемангиомы), а также коагулопатия потреб ления вследствие депонирования тромбоци тов и тромбоцитопении (синдром Казабаха Мерритт), что чаще всего наблюдается при капошиформной гемангиоэндотелиоме. Для того, чтобы начать лечение до возникновения осложнений, гемангиомы в фазе быстрого роста следует регулярно контролировать, предпочтительно с проведением точных из мерений и/или фотографированием,.
Диагноз
Диагноз типичной гемангиомы устанавливается по внешнему виду, если родители уже сами не поставили диагноз. Крупные и глубокие геман гиомы, а также гемангиомы в проблемных ана
томических участках следует визуализировать с помощью ультразвукового исследования, доп плеровской сонографии или магнитнорезо нансной томографии. Если запланирована эм болизация с последующей операцией, следует также провести ангиографию.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз сосудистых опу холей и пороков приведен в таблице 57.
Лечение
В последние годы подход к лечению геман гиом в младенческом возрасте кардинально изменился. Этой тенденции способствовали как внедрение в практику разнообразных эффективных мероприятий, так и констата ция более серьезного психологического воз действия гемангиом. В настоящее время ран нее лечение рекомендуется при:
† гемангиомах в косметически важных уча
стках (лицо)
† гемангиомах в проблемных областях, таких
как периокулярная (ухудшение зрения вплоть до слепоты), область губ (трудно сти при приеме пищи и отсутствие тенден ции к регрессу), носа (постоянная дефор мация) и в аногенитальной области (частые изъязвления) (Рис.71)
† быстро растущих опухолях на любом уча
стке.
В целом, чем раньше начато лечение геман гиомы, тем лучше результат. Большинство методов лечения проводятся в амбулаторных условиях. Целью терапии является не разру шение гемангиомы, а замедление ее роста и ускорение фазы регресса. Выбор оптимально го терапевтического подхода зависит от раз мера, глубины и скорости роста очага, а так же от опыта лечащего врача.
† Контактная криотерапия. По этому мето
ду мы имеем самый большой опыт. Он иде ально подходит для тех 95% гемангиом, ко торые представляют собой одиночные, четко ограниченные, приподнятые над поверхнос тью кожи очаги. Можно пользоваться метал лическими наконечниками, охлаждаемыми жидким азотом до 196 ваются на гемангиому с измеряемым давлени
о
С, которые наклады
122
Таблица 57. Дифференциальный диагноз гемангиом и пороков сосудов
Гемангиома Сосудистый порок
†
Соотношение женщин и мужчин 3:1
†
Появляются через несколько дней и недель после рождения выраженными позднее
†
Быстрый начальный рост
†
Позднее регрессируют
†
Пролиферация эндотелия с повышенным количеством тучных клеток
†
При ангиографии видны питающие сосуды и интенсивное окрашивание паренхимы и низкого потока, окрашивание паренхимы отсутствует
Х. Кремер, С. Томсен
†
Соотношение женщин и мужчин 1:1
†
Присутствуют при рождении, но могут становиться более
†
Растут пропорционально росту тела
†
Регресс отсутствует
†
Сосуды нормальные или расширенные, иногда с шунтом
†
При ангиографии видна разница между участками высокого
ем в течение 5–10 секунд или электрически ми устройствами с элементами Пелтье (Peltier), температура которых может достигать 32 они должны применяться в течение 15–20 секунд. Окружающие кровь клетки эндотелия разрушаются в ходе замораживания, в то вре мя как менее богатый сосудами эпидермис и соединительная ткань остаются относительно нетронутыми. Таким образом, в большинстве случаев можно избежать рубцевания. Две наи более вероятных причины рубцевания— это слишком длительное замораживание и приме нение криоаэрозольного устройства (аппара тов с режимом открытого спрея). При замо раживании влажных участков металлический стержень необходимо постоянно поворачи вать, чтобы он не прилип к коже. В случае небольших очагов анестезия не требуется, а при более крупных очагах перед операцией наносится крем с ЭМЛА на 45–60 минут под окклюзией, что дает достаточно хорошее обез боливание. Обычно хватает одного сеанса ле чения. Если этого недостаточно, процедуру повторяют с интервалами в четыре недели.
о
С:
† Лазер на красках с импульсной лампой.
Этот лазер генерирует энергию при такой длине волны (585нм), которая почти полно стью поглощается гемоглобином, таким обра зом, осуществляет селективный фототермоли зис кожных сосудов. Глубина проникновения составляет всего 2мм. Хотя этот тип лазера является терапией выбора для поверхностных сосудистых пороков, он также эффективен и для поверхностных гемангиом. Данный метод весьма безопасен и используется также в ка честве терапии первого выбора при геманги омах, локализованных на лице и в области подгузников. Единственным побочным эф фектом иногда может быть поствоспалитель ная гипо или гиперпигментация.
† Неодимовый ИАГQлазер. Неодимовый
ИАГлазер работает по совершенно иному принципу, чем лазер на красках с импульс ной лампой. Генерируемые им волны имеют длину 1064нм и могут проникать на глубину 7мм, что позволяет лазеру воздействовать на более глубокие гемангиомы, которые недо ступны для контактной криотерапии или лазера на красках с импульсной лампой. Кожу обычно охлаждают кубиком льда, через кото рый направляют луч лазера. Таким образом защищают поверхностные слои кожи. Имеют ся также более удобные способы охлаждения. Лечение болезненное, поэтому обычно тре буется общая анестезия. Область лазерной терапии меняется настолько быстро, что мы рекомендуем читателю обратиться за допол нительной информацией к последним пуб ликациям в специальной литературе.
† Пластическая хирургия. Первичная хи
рургическая эксцизия гемангиомы редко яв ляется подходящим методом. Основное пока зание— это крупные опухоли в области глаз, особенно век, которые нарушают зрение. С другой стороны, методы пластической хирур гии используются для коррекции остаточных дефектов.
† Кортикостероиды и интерферонQҐ 2а.
Иногда в угрожающих жизни ситуациях не обходима более агрессивная системная тера пия. К примерам относится синдром Казаба хаМерритт с коагулопатией потребления, диссеминированные гемангиомы с осложне ниями со стороны внутренних органов, а так же гемангиомы, которые угрожают зрению, проходимости дыхательных путей или другим жизненно важным функциям и которые не подлежат хирургическому или лазерному ле чению. В таких ситуациях рекомендуются си
Глава 24. Сосудистые аномалии
123
стемные кортикостероиды, например, метил преднизолон в дозе от 2–3 до 5мг/кг/день в течение 6–12 недель. Об эффекте свидетель ствуют признаки регрессии через 1–2 недели. Если пациент не реагирует на лечение, име ется еще одна возможность—интерферонҐ 2а (3 миллиона МЕ/м в комбинации с кортикостероидами. Оба метода имеют значительные побочные эф фекты и должны назначаться только в меди цинских центрах, имеющих опыт их приме нения.
2
еженедельно), иногда
Сосудистые пороки
Сосудистые пороки— это очаги, обусловлен ные дисморфогенезом кровеносных или лим фатических сосудов или отклонениями при эмбриональном формировании капиллярных сосудов. Они классифицируются в зависимо сти от типа сосудов. Наиболее распростра ненными являются капиллярные пороки, они наблюдаются у 0,3% детей. Венозные поро ки встречаются реже, затем следуют пороки лимфатических сосудов различного калибра (простые, кавернозные). Они часто бывают односторонними с характерной локализаци ей в области головы и шеи и могут сочетать ся со сходными пороками других органов. Сосудистые пороки обычно выявляются при рождении и не проходят фазы быстрого ро ста. Вместо этого они увеличиваются пропор ционально росту тела.
Клиническая картина
ние. У взрослых в пределах плоского очага могут возникать узлы, представляющие собой локализованную сосудистую пролиферацию.
Винные пятна могут сочетаться с пороками более глубоких сосудов, включая венозные, артериовенозные и лимфатические очаги с расширением и шунтированием. Красноголу бые артериовенозные пороки не всегда иден тифицируются при рождении, но они увели чиваются в размерах по мере роста ребенка, причем часто формируются шунты. Сочетания сосудистых пороков с другими симптомами и признаками получили целый ряд названий:
† При синдроме СтерджаВебера пламенею
щий невус захватывает часть лица, которая иннервируется тройничным нервом. Мо жет отмечаться поражение мягкой и пау тинной мозговых оболочек (эпилепсия, умственная отсталость), а также глаз, включая глаукому. Если поражена первая ветвь тройничного нерва (V1), риск сис темного заболевания или глаукомы состав ляет около 75%. Если поражены ветви V 2 или V3, риск гораздо ниже.
† Синдром КиппеляТреноне представляет
собой сочетание винного пятна на конеч ности, чаще на голени, с пороками глубо ких сосудов, что часто приводит к шунти рованию, гипертрофии конечности (в редких случаях к замедлению роста) и даже к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.
† При синдроме КиппеляЛиндау незначи
тельные очаги на коже сочетаются с изме нениями сосудов сетчатки глаз и мозга, а также кистами и опухолями почек наряду с различными другими пороками.
Наиболее распространенной аномалией явля ется так называемый «укус аистаª (известный также как пламенеющий невус новорожден ных или «лососевое пятноª). Розовокрасные очаги на задней поверхности шеи имеют тен денцию сохраняться постоянно, а очаги в области надпереносья обычно исчезают. Пос ледние представляют собой не пороки, а ско рее функциональное расширение сосудов и не сочетаются с нарушениями со стороны внутренних органов.
Другие очаги являются истинными порока ми и остаются постоянными, наиболее рас пространенное их название— пламенеющий невус или винное пятно. Винное пятно пер воначально имеет яркокрасную окраску, но затем приобретает оттенок, напоминающий цвет портвейна, чем и объясняется его назва
Диагноз
Диагноз кожного поражения однозначен. Инструментальные методы исследования (ви зуализация) необходимы для оценки глуби ны очага и возможного поражения внутрен них органов. Эти исследования следует провести до 3летнего возраста.
Дифференциальный диагноз
Хотя диагноз сосудистых пороков обычно однозначный, в таблице 58 перечислены не которые очаги, которые можно принять за гемангиомы или сосудистые пороки.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
Помощь Обратная связь Вопросы и предложения Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности