5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

Литература

1.Неотложная педиатрия : национальное руководство / под ред. Б.М. Блохина. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. 832 с.

2.Петеркова В.А., Витебская А.В., Геппе Н.А. и др. Справочник педиатра по детской эндокринологии : методическое пособие. М. : Верди, 2016. 140 с.

3.Петрухин А.С. Детская неврология. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. 554 с.

13.5.Остраянадпочечниковаянедостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) — угрожающее жизни состояние, обусловленное резким снижением и прекращением секреции гормонов коры надпочечников.

Этиологияипатогенез

Острая надпочечниковая недостаточность может быть связана как с первичным поражением надпочечников, так и с нарушениями гипоталамо-гипо- физарно-надпочечниковой регуляции. Самые частые причины заболевания у детей:

`` декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности любого генеза — клинический дебют ранее не установленного заболевания или обострение на фоне неадекватной заместительной терапии и стрессовых ситуаций;

`` отмена или резкое снижение дозы препарата у пациента, длительно получавшего высокие дозы глюкокортикоидов;

`` осложнение лечения гиперкортицизма — адреналэктомии, аденомэктомии, лекарственной терапии блокаторами стероидогенеза;

`` внезапная деструкция коры надпочечников в результате тромбоэмболии или тромбоза надпочечниковых вен, геморрагического инфаркта, септического некроза или токсического поражения надпочечников; к этой этиологической группе относят синдром Уотерхауса–Фридериксе- на — двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне менингококцемии (реже — других тяжелых инфекций).

Факторы риска развития острой надпочечниковой недостаточности — хирургические вмешательства, ожоги, сепсис, коагулопатии различного генеза и массивная антикоагулянтная терапия. В группу высокого риска входят пациенты с хроническими заболеваниями, сопровождаемыми коагулопатией (СКВ, геморрагический васкулит, АФС и др.).

Клиническаякартина

Клиническая картина неспецифична и не зависит от причин надпочечниковой недостаточности. Наиболее характерны:

`` гемодинамические нарушения — резкое снижение АД, тахикардия, акроцианоз, анурия;

`` абдоминальный синдром — повторная рвота, диарея, боли в животе; `` неврологические нарушения — головная боль, положительные менин-

геальные симптомы, судороги, острый психоз, нарушения сознания (вплоть до комы).

Диагностика

Клиническая диагностика часто затруднена. Большое значение имеет сбор анамнеза, который позволяет выявить факторы риска заболевания.

При лабораторном обследовании выявляют изменения:

`` в биохимическом анализе крови — повышение уровня калия, снижение натрия и глюкозы;

`` гормональном анализе крови — значительное снижение уровня кортизола и альдостерона, уровень адренокортикотропного гормона зависит от причины заболевания.

При ЭКГ определяют признаки гиперкалиемии.

Дифференцировать острую надпочечниковую недостаточность у детей чаще всего необходимо с кишечными инфекциями, экзогенными отравлениями, гипогликемической комой, хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

Лечение

Важно! Лечение острой надпочечниковой недостаточности должно быть начато немедленно, даже при подозрении на нее, до получения результатов лабораторного обследования.

Лечебные мероприятия включают следующее.

`` Введение глюкокортикоидов — предпочтительно гидрокортизона (поскольку препарат обладает минералокортикоидной активностью) внутривенно — стартовая доза составляет 3–5 мг/кг, в дальнейшем препарат вводят повторно каждые 2–6 ч в дозе, определяемой клиническими и лабораторными показателями (суточная доза — 10–15 мг/кг и более). В случае применения других препаратов, дозу определяют в зависимости от глюкокортикоидной активности (табл. 13.11). После стабилизации состояния дозу глюкокортикоидов постепенно снижают и переходят к пероральному приему, дополняя заместительной терапией минералокортикоидами.

`` Массивная регидратация с целью коррекции гемодинамики — инфузия 0,9% раствора натрия хлорида и 5–10% раствор декстрозы (Глюкозы♠).

`` Лечение основного заболевания.

Профилактика

Профилактика острой надпочечниковой недостаточности заключается в адекватной терапии основного заболевания. Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью при интеркуррентных заболеваниях, травмах, хирургических вмешательствах, стрессе необходимо временное увеличение дозы глюкокортикоидов. Рекомендуют ношение браслетов, на которых указана информация о болезни и методах неотложной помощи.

Прогноз

Летальность достигает 50%, преимущественно в первые сутки заболевания.

Тестовыезадания

1.Причина развития синдрома Уотерхауса–Фридериксена: а) дебют хронической надпочечниковой недостаточности; б) отмена глюкокортикоидов после длительного приема; в) осложнение после адреналэктомии; г) кровоизлияние в надпочечники при менингококцемии.

2.При острой надпочечниковой недостаточности предпочтительно использовать глюкокортикоид:

а) гидрокортизон; б) преднизолон;

в) метилпреднизолон; г) дексаметазон.

Ответы: 1 — г; 2 — а.

Литература

1.Неотложная педиатрия : национальное руководство / под ред. Б.М. Блохина. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. 832 с.

2.Петеркова В.А., Витебская А.В., Геппе Н.А. и др. Справочник педиатра по детской эндокринологии : методическое пособие. М. : Верди, 2016. 140 с.

13.6.Судорожныйсиндром

Судороги — внезапные приступообразные непроизвольные сокращения скелетных мышц, возникающие вследствие нарушения гомеостаза в нервной ткани, приводящие к образованию патологических импульсов. Эти приступы могут сопровождаться нарушением сознания, сенсорными, вегетативными и эмоциональными проявлениями.

Этиология

В первую очередь по своему происхождению судороги подразделяют на эпилептические и неэпилептические. Распространенность эпилепсии в детской популяции достигает 1%, а судорожного синдрома в целом около 5–10%. Чем возраст ребенка меньше, тем частота приступов больше. Это обусловлено особенностью физиологии нервной системы у детей:

`` незрелостью структур мозга и нервных волокон; `` большей степенью проницаемости гематоэнцефалического барьера;

`` склонностью детей к генерализации любых процессов; `` доминированием глутаматергических влияний над ГАМК-эргическими1.

Эпилептический приступ представляет собой повторный, неспровоцированный пароксизм непроизвольного сокращения мышц с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных, психических функций. Происхождение эпилептических судорог связано с чрезмерными нейрональными разрядами в сером веществе головного мозга.

Этиологические факторы судорожного синдрома можно условно разделить на 2 группы: истинно неврологические и другие причины (табл. 13.12).

Таблица 13.12. Этиология судорожного синдрома

1 ГАМК — гамма-аминомасляная кислота.

Несмотря на полиэтиологичность судорожного синдрома, разницу в триггере нарушения гемоциркуляции и гомеостаза в нервной системе, эти изменения приводят к перевозбуждению и гиперразряду в нейроне.

Неэпилептические судороги (см. табл. 13.12) могут быть связаны с внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, ГБН (гипербилирубинемическая энцефалопатия), ВУИ. Судороги наблюдают в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремии, печеночной коме, токсическом синдроме, бытовых отравлениях), наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия и другие аномалии обмена аминокислот, галактоземии).

Наиболее частая причина судорог у детей раннего возраста — приступы на фоне лихорадки, так называемые фебрильные судороги. При этом чаще всего приступы «разворачиваются» при снижении температуры, ребенок становится вялым, апатичным, часто возникает адверсия (поворот) глаз в одну сторону или стеклянный взгляд. Вначале ребенок вытягивается, а затем отмечают клонические судороги (быструю смену сокращения и расслабления мышц). Факторы риска перехода фебрильных судорог в эпилептические — черепно-мозговая травма в анамнезе, продолжительность судорог более 30 мин и их повторное возникновение.

Из соматической патологии часто судороги наблюдают при патологии сердечно-сосудистой системы и сердца (ВПС, коллапс), некоторых заболеваниях крови (гемофилия, ИТП, лейкоз). Судороги могут возникать при аноксических состояниях, к которым относят обмороки, респираторно-аф- фективные судороги на фоне сильных эмоциональных переживаний.

Клиническаякартина

Клинические проявления любых судорог — несколько типов приступов. `` Тонические судороги характерны относительно продолжительными мышечными сокращениями в отдельно взятой мышечной группе либо могут быть генерализованными. Для тонических судорог типична поза с согнутыми во всех суставах верхними конечностями, вытянутыми ниж-

ними конечностями и запрокинутой головой.

`` Клонические судороги представляют собой быстрые сокращения, следующие друг за другом в ритмичном или аритмичном порядке через небольшое количество времени.

`` Миоклонические — ритмичное сокращение отдельных мышечных волокон или мышечных групп.

`` Атонические — характерны полной потерей мышечного тонуса («обмяканием»). Возникновение атонических судорог — неблагоприятный прогностический признак, так как этот тип приступов встречают в рамках эпилепсии и тяжелых неврологических заболеваний.

В зависимости от этиологии судорожного синдрома клинические проявления его бывают различными. Например, для гипокальциемических

приступов характерны тонические приступы, для гипогликемических — миоклонические, для фебрильных — тонико-клонические, а для эпилептических — полиморфные (смешанный тип).

Кроме разных типов, судорожные приступы могут быть локальными или генерализованными. Локальные (фокальные) судороги бывают только эпилептическими. Эпилептические приступы подразделяют на фокальные и генерализованные, симптоматические (обязательно обнаруживают морфологический субстрат при нейровизуализации) или идиопатические (наследственные с отсутствием структурных изменений головного мозга). При повторяющихся припадках более 30 мин, в промежутках между которыми сознание остается нарушенным, говорят о судорожном статусе.

Диагностика

«Золотой стандарт» диагностики судорожных приступов — ЭЭГ.

ЭЭГ позволяет дифференцировать эпилептический и неэпилептический характер приступа и определить его локализацию и генерализацию. ЭЭГ проводят в стандартном режиме, при необходимости выполняют видеомониторирование (дневное или ночное), ЭЭГ с депривацией сна.

Большое значение в диагностике имеет нейровизуализация (нейросонография, МРТ или КТ головного мозга). Показание к проведению нейровизуализации — все случаи неясных, повторных, неспровоцированных приступов.

Из дополнительных методов исследования применяют транскраниальную допплерографию сосудов головного мозга, осмотр офтальмолога. По показаниям проводят биохимический анализ крови, анализ на инфекции, исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз состоит в установлении причины судорог (рис. 13.2).

Лечение

Лечение проводят по 2 направлениям:

1)этиотропная терапия;

2)патогенетическая терапия.

Лечение эпилептических приступов включает только патогенетическую терапию.

Лечение неэпилептического судорожного синдрома в первую очередь состоит в «устранении» причинного фактора и сочетании этой коррекции с противосудорожными препаратами.

При фебрильных судорогах назначают антипиретики (жаропонижающее). В первую очередь используют парацетамол в разовой дозе 15 мг/кг, ибупрофен — 6–10 мг/кг, в случае высокой или резистентной лихорадки парентерально вводят смесь метамизол натрия (Анальгин♠) 0,1 мл на год жизни вместе с хлоропирамином (Супрастином♠) в дозе 0,2 мл на год жизни.

Генерализованные Фокальные

ДИАГНОЗ

Рис. 13.2. Алгоритм диагностики судорожного синдрома

В случаях, когда возникает необходимость использования метамизола натрия (Анальгина♠), необходимо помнить, что его применение должно быть строго обосновано в связи с риском угнетения гемопоэза. Наши зарубежные коллеги считают, что применение при фебрильных судорогах жаропонижающих препаратов не дает должного эффекта и не предотвращает возможные судороги, в связи с чем они рекомендуют использовать только «чисто» противосудорожную коррекцию.

При гипокальциемических судорогах — 10% раствор кальция глюконата (1 мг/кг) внутривенно в растворе 5% декстрозы (Глюкозы♠).

При гипомагниемических приступах — 25% раствор магния сульфата (0,4 мл/кг) вводят внутримышечно.

Гипогликемия корригируется 10% или 20% декстрозой (Глюкозой♠) в дозе 10–15 мл/кг до 400 мл в сут под контролем уровня глюкозы в крови.

При нейроинфекциях вводят антибактериальные или противовирусные препараты (см. подробно главу «Нейроинфекции»).

При недостаточной эффективности этиотропной терапии проводят патогенетическую терапию:

`` противосудорожную терапию — 25% магния сульфат — 1 мл на год жизни, диазепам — 0,3 мл до 2 мл в зависимости от возраста, натрия оксибутират

(ГОМК ; 100–150 мг/кг) внутривенно или внутримышечно; 0,5% раствор гексобарбитала (Гексенала♠) — 0,5 мл/кг внутримышечно;

`` дегидратационную терапию — фуросемид 1–2 мг/кг, дексаметазон/ преднизолон 3 мг/кг внутримышечно или внутривенно, маннитол 0,5– 1 г/кг.

Лечение эпилептических судорог включает регулярный прием противосудорожных препаратов в соответствии с типом и характером приступов под контролем клинико-энцефалографических данных (см. приложение на ).

Лечение судорожного статуса проводят только в условиях реанимационного отделения.

1.Обеспечение проходимости дыхательных путей.

2.Оксигенотерапия.

3.Диазепам 0,25–0,5 мг/кг — внутривенно (2 мл — 10 мг).

4.При необходимости продолжить введение противосудорожного препарата — фенитоин (5 мл — 250 мг) 15–20 мг/кг внутривенно в 20 мл физиологического раствора или натрия оксибутирата (ГОМК ) — в дозе 100–150 мг/кг, вальпроевой кислоты внутривенно в дозе 25 мг/кг в сут.

5.При неэффективности проводимых мероприятий и рефрактерности эпилептического статуса больного переводят на ИВЛ и барбитуровый наркоз (тиопенталом натрия) в дозе 100–250 мг или пропофол (3 мг/кг внутривенно болюсно).

Тестовыезадания

1.Какие симптомы необходимы для подозрение на эпилепсию: а) однократный приступ; б) повторный, спровоцированный внешними факторами приступ;

в) повторный, неспровоцированный внешними факторами приступ; г) однократный неспровоцированный приступ.

2.Какое необходимо обследование при подозрении на эпилепсию: а) ЭЭГ; б) МРТ головного мозга;

в) ЭЭГ-видеомониторинг; г) спинномозговая пункция.

3.Какие виды метаболических нарушения чаще всего — причина судорог

удетей:

а) гипокальциемия; б) гипогликемия; в) гипомагниемия;

г) все вышеизложенные варианты.

4. Какое обследование после проведения ЭЭГ при первично выявленной эпилепсии необходимо провести:

а) ЭЭГ-мониторинг; б) МРТ головного мозга;

в) биохимический анализ крови; г) анализ крови на гормоны.

5. Какой препарат применяют для купирования судорог при оказании неотложной помощи:

а) магния сульфат; б) диазепам; в) дексаметазон;

г) натрия оксибутират.

Ответы: 1 — в; 2 — а; 3 — г; 4 — б; 5 — б.

Ситуационнаязадача

Ребенок 3 лет заболел ОРВИ с высокой лихорадкой. На 2-е сут мама заметила, что после приема парацетамола, на фоне снижения температуры ребенок резко побледнел, перестал реагировать на окружающих и обмяк, через несколько минут мама ребенка отметила странное напряжение мышц и их подергивание. Была вызвана неотложка, и ребенок был госпитализирован. В анамнезе у малыша отмечали судорожные проявления на фоне температуры в возрасте 1,5 лет. При осмотре в соматическом статусе выраженные катаральные проявления, в легких — дыхание жесткое, незначительные влажные хрипы, выдох не затруднен, живот — мягкий, безболезненный, незначительная гепатоспленомегалия, в неврологическом статусе — очаговой симптоматики нет, психомоторное развитие по возрасту.

Вопросы

1.Ваш диагноз?

2.Какие лабораторные данные необходимы для верификации диагноза?

3.Каков прогноз заболевания?

4.Какие превентивные меры нужны?

Ответы

1.У ребенка фебрильные судороги на фоне ОРВИ. Учитывая, что судороги спровоцированы интоксикацией и лихорадкой на фоне инфекционного процесса диагноз эпилепсии маловероятен, но, учитывая повторный эпизод судорог, необходимо дополнительное исследование.

2.Для верификации диагноза необходимо провести дополнительные исследования: в первую очередь ЭЭГ, а также биохимию крови с целью исключения метаболических нарушений.

3.Прогноз заболевания в целом благоприятный, как правило, фебрильные судороги не требуют постоянного приема лекарственных средств и самокупируются к 9–10-летнему возрасту.

4.Дети, у которых отмечали неоднократные судорожные приступы, нуждаются в наблюдении невролога и ежегодном проведении ЭЭГ. При респираторных инфекциях с высокой температурой, помимо жаропонижающих препаратов, необходимо на 3–5 дней назначение мочегонных

[гидрохлоротиазид + триамтерен (Триампур♠)] и аминофенилмасляной кислоты (Фенибута♠) для профилактики приступов в возрастных дозах.

Литература

1.Алиханов А.А. Эпилептические энцефалопатии детского возраста / под ред. А.С. Петрухина. М. : Медицина, 2012. 226 с.

2.Петрухин А.С. Детская неврология. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. — 554 с.

3.Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Saunders, 2011. P. 881–1237.

13.7.Температурныереакции

Одна из наиболее частых причин обращения родителей к врачу — повышение температуры тела у ребенка.

С первых дней жизни температура тела у ребенка устанавливается в подмышечной области в пределах 36–37 °С (36,6±0,4 °С). Температура слизистых оболочек более стабильна и выше аксиллярной: в прямой кишке — на 0,5–1 °С, в ротовой полости — на 0,3–0,5 °С. Поддержание постоянства температуры тела (гомойотермность) осуществляет центр терморегуляции, находящийся в преоптической области переднего гипоталамуса, около дна III желудочка. Он поддерживает баланс процессов теплопродукции и теплоотдачи в организме.

Повышение аксиллярной температуры классифицируют по степени выраженности:

`` от 37,1 °С до 38 °С — субфебрильная; `` от 38,1 °С до 39 °С — умеренная фебрильная;

`` от 39,1 °С до 40 °С — высокая фебрильная; `` более 40 °С — гиперпиретическая.

Этиологияипатогенез

Чаще всего температура тела повышается в результате действия на гипоталамический центр терморегуляции эндогенных пирогенов — цитокинов (прежде всего ИЛ-1). Продукты, выделяемые бактериями и грибами, клетками организма, при их инфицировании вирусами, при воспалении и повреждении тканей усиливают образование цитокинов. Последние стимулируют синтез простагландина Е2, под влиянием которого повышается уровень температуры «установочной точки» центра терморегуляции и соответственно температуры тела. Именно такое, регулируемое гипоталамическим центром повышение температуры принято называть лихорадкой.

Изменение уровня температуры гипоталамического центра может быть связано также с повреждением нейронов или нарушением кровообращения этого участка мозга в результате различных патологических состояний. Подобное повышение температуры тела называют нейрогенным, или центральным.