Феномен Рейно

- спазм сосудов кожи кистей рук, стоп ног, кончика носа, мочек ушей и кончика языка под д-ем холода и/или стресса. 3-х фазное изменение цвета: белый (ишемия),→ голубой (↓ О₂, цианоз), → красный (восстановление кровообращения) при согревании.

- приступ ангиоспазма с резко очерченным побелением и посинением дистальных фаланг пальцев с последующим их покраснением после устранения приступа. Могут быть отеки пальцев. При прогрессировании б-ни – трофические язвы на кончиках пальцев.

Клинические признаки: цвет, отек, некроз.

Первичный	Вторичный
В основном у молодых женщин детородного возраста. Постепенно уменьшается в п-д менопаузы. Устранить причину нельзя. Половые гормоны влияют на реактивность сосудистых стенок. Можно облегчить симптомы. Доброкачественный.	Встречается реже. Обусловлен заболеванием соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит). Стеноз или обструкция сос., утолщение сос. стенки, ↓ просвета сосудов. Повреждение эндотелия → ↓ выделения NO (ЭРФ), ↑ акт-ти ТЦ → ↑ агрегации ТЦ, ↑ выделения НТ и ТХ-А2. необходимо лечить основное забол-е.

Вазоконстрикция через α-АР и НТ-рец. под д-ем холода. ↑ Поступления Са⁺⁺ в гладкую мускулатуру сосудов под д-ем АТ-2. Нарушение образования сосудорасширяющего нейропептида: кальцитонин связанный с геном пептида КСГП (CGRP).

Лечение

Избегать холода (тепло одеваться), прекратить курение (курение высвобождает NA, адреналин), прекратить прием сосудосуживающих ЛС (β-блок.).

Устранение стрессорных ф-ров – феназепам (по 0,5-1,0 2-3р/д, лучше на ночь), элениум, сибазон, мебикар, триоксазин, мепробамат.

Амитриптилин – по 25мг утром.

Са⁺⁺-блок. – нифедипин (по 10-30мг 2-3р/д), дилтиазем (30-120мг/д), верапамил (по 80мг 3-4р/д – мало эффективен), циннаризин (75-125мг/сут). Поб. д-е: гол. боль в теч. первых 2-4х дней.

α-блок. – празозин (2-8мг 2-3р/д – α₁-блок.), йохимбин (устарел – α₂-блок.), фентоламин (75-125мг/сут – α₁,α₂-блок.).

НТ-блок. – кетансерин (по 40мг 3р/д - + α₁-блок.). Поб. д-е: сонливость, головокружение, сухость во рту, утомляемость, увеличение P-Q.

Пентоксифиллин (трентал) – по 300-400мг 2р/д в теч. 60дней. ↑ Деформируемость ЭЦ, ↓ агрегацию ТЦ,

↓ содержание фибриногена в крови → улучшение микроциркуляции. При некрозах.

Поб. эф-ты: ЖКТ расстройства, гол. боль, головокружение, «покраснение».

Нитроглицерин – 1% мазь по 10см 3р/д на руки. Поб. д-е: гол. боль.

Никотиновая к-та 1% р-р и новокаин 2% р-р. Вместо вит.РР можно компламин 15% р-р по 2мл 2р/д в/м, в/в.

Никотинилалкоголь (Роникол).

Ксантинола никотинат (компламин) – образуют вит.РР – расширение сос., ↓ агрегации, ↑ фибринолиза. Эффект через неск-ко недель.

Изоксуприн – β-мим., α-блок., ↓ вязкость крови, ↑ деформируемость ЭЦ, ↓ агрегацию ТЦ к стенке сосудов.

АПФ-блок. – каптоприл (по 25мг 3р/д). Поб. д-е: кашель, потеря вкуса, кожная сыпь, нейтропения.

PgI₂ – эпопростенол (флоран). Больше д-ет на поврежденные сосуды. Илопрост (иломедин) стимулирует высвобождение ЭРФ и других сосудорасширяющих в-в. Излечивают эндотелиальные поражения. в/в 3 дня.

PgE₂, PgE₁ – вазопростан (по 80мг в теч. 2-3час. на курс 4-5 введений). ↓ агрегацию ТЦ, ↓ активацию ЛЦ (последствия вазоконстрикции) – в/в, ТДС. Поб. д-е: гол. боль, понос, «краснение».

АСК – по 125мг/сут – при отсутствии некрозов.

Курантил – 75мг/сут + Фитин 750мг/сут + Глутаминовая к-та 750мг/сут. – антиагреганты.

Токоферол – 200мг/сут 15 дней. Аскорутин – антиоксиданты, расширяют капилляры.

Венотоники: эскузан, анавенол (эскузан + рутин + дигидроэргокристин) – при застойной венозной гиперемии, для увеличения оттока из вен.

Троксевазин 900мг/сут при отеках (↑ давление в венах), ↑ деформируемость ЭЦ, укрепляет сос. стенку. ↑ реологию крови.

Гепарин по 5000ЕД 2р/д п/к 10 дней. ↓ КА, ↓ Гипоксию, ↓ Проницаемость сосудов.

При стойком отеке, гангрене, язвах.

Плазмаферез – при стойких отеках и язвах.

Продукты с полиненасыщенными ж.к. – после всасывания в ЖКТ превращаются в соединения похожие на Pg и ТХ → сосудистый баланс изменяется в пользу дилатации по сравнению с метаболизмом арахидоновой к-ты. Рыбий жир, масло Первоцвета.

Режим труда и отдыха (быта).

Избегать переохлаждения.

Альтернативное лечение: гомеопатия, акупунктура, массаж соединительной ткани.

При приступе: нифедипин или нитроглицерин (под язык).

В стационаре до ремиссии около 22 дней. Затем диспансерное наблюдение 2р/год.

Проф. Лечение 3нед/мес: таб. нифедипин + вит.Е + анавенол; трентал + троксевазин (аскорутин);

курантил + фитин + глутаминовая к-та; нифедипин + анавенол + АСК.

Седативные: бромиды, валериана, пустырник.

Адаптогены: экстракт элеутерококка и др.