120

ДИФУЗНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Дифузні захворювання сполучної тканини – це хвороби, що схожі за клініко – морфологічними змінами. До них відносяться: червоний вовчак, склеродермія, дерматоміозит.

Червоний вовчак (еритематоз) – захворювання аутоімунного характеру, з переважним ураженням відкритих фоточутливих ділянок шкіри. Частіше хворіють молоді жінки. Етіологія та патогенез достатньо не з’ясовані, але існують деякі концепції виникнення захворювання: вірусна, імунологічна, генетична, імуно – генетична, нейрогуморальна. Розрізняють: хронічний червоний вовчак та

системний червоний вовчак.

Хронічний червоний вовчак –

об’єднує обмежену ( дискоідну) та множинну (дисеміновану) форми.

Дискоідний червоний вовчак - найбільш часта форма захворювання. Висипи локалізуються на шкірі відкритих ділянок, особливо на обличчі: спинка носа, щоки, лоб, волосиста частина голови, вуха, червона окрайка губ, область декольте. Проявляється обмеженою еритемою, фолікулярним гіперкератозом та атрофією. Розвивається по стадіям.

Уеритематозну стадію з’являються 1

–2 дрібні дещо набряклі плями, які ростуть по периферії, рожевого кольору

з телеангіектазіями у центрі. Вогнища зливаються та нагадують обрисами

метелика. Потім основа вогнищ інфільтрується, у центрі з’являються дрібні асбесто видні, щільно сидячі лусочки – гіперкератозно – інфільтративна стадія. При натискуванні на вогнища або при відділенні лусочок відмічається болючість (

симптом Бен’є – Мещерського), а на внутрішній поверхні лусочок виявляється шипики (симптом „дамського каблука”). В атрофічну стадію у центрі вогнища формується атрофія – шкіра стоншена, де пігментована, а по периферії зберігається інфільтрація та гіперпігментація, на поверхні вогнища містяться чисельні телеангіектазії. Без лікування вогнища ураженя заміщаються атрофічними рубцями, які на обличчі втягуються та надають йому виразу „вовка”. Дуже часто процес локалізується на червоній окрайці губ. Розрізняють клінічні форми: типову (еритема,

121

гіперкерато та атрофія червоної окрайки губ у вигляді обмежених вогнищ або із захватом усієї поверхні, червоного кольору з сіро – білими щільними лусочками із западенням у центрі вогнища за рахунок атрофії), без клінічно вираженої атрофії ( дифузний процес з еритемою та невеликим гіперкератозом, при якому губа застійно гіперемована, лущіться, незначно інфільтрована та має телеангіектазії – „строкатий вигляд”), ерозивно – виразкову (на фоні вираженого запалення виникають ерозії, тріщини, виразки, покриті серозними, серозно – кров’янистими кірками, визначається гіперкератоз та атрофія по периферії вогнища), глибоку (проявляється у вигляді вузловатого утворення). При червоному вовчаку губ виявляється сніжно – блакитне світіння вогнищ ураження під лампою Вуда. На слизовій оболонці рота також виділяють: типову ( обмежені запальні дещо інфільтровані вогнища з підвищенними краями та запавши центром, з ороговінням по периферії у вигляді „частоколу”), ексудативно – гіперемічну (яскрава гіперемія, різко виражений набряк та незначний гіперкератоз у вигляді крапок і смужок), ерозивно – виразкову (болючі ерозії або виразки, покриті фібринозним нальотом з радіальною білуватою посмугованістю навколо вогнища, та явищами гіперкератозу по периферії у вигляді „частоколу”).

Дисемінований червоний вовчак проявляється множинними дрібними висипами з еритемою, гіперкератозом, атрофією, але вогнища більш набряклі, яскраві, з меншою інфільтрацією ніж при дискоідній формі. Лусочки ніжні, шипики менш виражені, розвиток атрофії відбувається пізніше і більш поверхнево.

Системний червоний вовчак – має у перебігу гостру, підгостру та хронічну

форми.

Гострий червоний вовчак – розвивається після продромального періоду або зненацька. Проявляється високою температурою тіла, слабкістю, головним болем, болем у суглобах та м’язах, адинамією. Виявляються лейкопенія, анемія, підвищена ШОЕ, антиядерні антитіла та LE - клітини у крові. Ураження шкіри є частими і іноді першими симптомами та проявляються у вигляді „метелика” або висипами на тулубі та кінцівках. Можлива поява васкулітів на долонях, акроцианозу

кистей, колін, гомілок, іноді дифузної алопеції, ламкості нігтів. Часто спостерігаються зміни слизової оболонки рота та статевих органів у вигляді набряклих плям, застійного червоного кольору з фібринозним нальотом геморагічного характеру, можлива поява пузирів з геморагічним вмістом, які ерозуються та вкриваються гнійно – кров’янистим нальотом.

Підгостра форма – загальна симптоматика виражена слабіше, лихоманка не перевищує субфебрильних цифр, ексудативний компонент у шкірних висипах майже не проявляється. Хронічна форми – характеризується зміною періодів

122

клінічної ремісії та загострення, які протікають без гострих запальних явищ.

Під час загострень приєднується патологія інших систем та внутрішніх органів, що обумовлює різні варіанти перебігу: шкірно – суглобовий, легеневий, неврологічний, серцево – судинний, шлунково – кишковий, нирковий, печінковий, гематологічний.

Діагноз встановлюють на підставі наявності 3 симптомів: еритема, фолікулярний гіперкератоз, атрофія, данних гістологічного, імунофлюоресцентного та серологічного досліджень (знаходження LE – клітин) .

Диференціюють від псоріазу, рожевих вугрів, себорейної екземи, фото дерматиту, рубромікозу, туберкульозного вовчаку, дерматоміозиту, багатоформной ексудативної еритеми.

Лікування призначають комплексне ліування в залежності від форми та активності процесу. Призначають амінохінолінові препарати ( хінгамін, делагіл, плаквеніл, хлорохін), кортикостероїди у невеликих дозах, а при системному червоному вовчаку – в ударних дозах, імунокорегуючі засоби (левамізол, тактивін, тималін, інтерферон), вітамінотерапію (вітаміни РР, А, Е, С, групи В), ентеросорбенти ( ентеродез, поліфепан, ентеросгель). При системному червоному вовчаку призначають цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід), антибіотики (окрім тетрациклінів), анаболічні гормони, НПЗЗ, гепатопротектори. Місцево застосовують кортикостероідні мазі (синалар, дипросалік, дермовейт), обколювання вогнищ кортикостероїдами, хінгаміном або резохіном, використовують фотозахисні засоби з SPF 30. Окремі вогнища обробляють рідким азотом або снігом вугільної кислоти.

Склеродермія ( дерматосклероз) – системне прогресуюче ураження сполучної

тканини, що характеризується вогнищевим або дифузним ураженням шкіри та підшкірної клітковини, інших органів та тканин у результаті прогресуючого фіброзу та облітеруючого ендартерііту з характерним порушенням метаболізму колагену. У розвитку захворювання мають значення: інфекції (віруси), генетичні фактори, обмінні, нейроендокринні, імунні та судинні порушення. Розрізняють обмежену та системну форми. У динаміці процесу виділяють 3 стадії: набряк, ущільнення та атрофія.

Обмежена склеродермія – проявляється у декількох формах: бляшкова,

лінійна, плямиста.

Бляшкова – хворіють переважно жінки віком 30 – 50 років, прявляється появою на шкірі тулуба, кінцівок та інших ділянках одиничних або множинних набряклих овальних плям. Спочатку їх колір рожевий з ліловим відтінком. Діаметр плям поступово збільшується до 1 – 20 см і більше, у центрі формується ущільнення. Поступово пляма бідніє, по периферії ( зона росту) зберігається кільце бузкового кольору. Шкіра набуває кольору слонової кістки, стає гладкою, не збирається у складку. На поверхні волосся, пото - та саловиділення відсутні. Бузкове кільце зникає, з’являються телеангіектазії та пігментація. З розвитком атрофії ущільнення розсмоктується, шкіра стає тонкою ( вигляд „папіросного паперу”), легко береться у складку та западає. У разі більш поверхневого розташування та меньш вираженого ущільнення, виділяють ідіопатичну атрофію Пазіні – П’єріні. Рідко зустрічаються вузлувата та бульозно – геморагічна форми бляшкової

123

склеродермії.

Лінійна – розвивається звичайно у дітей. Вогнища мають характерну конфігурацію, розташовуються вертикально на лобі, спускаючись з волосистої частини голови до спинки носа або нижче ( „удар шаблею”). Атрофія поширюється на низлежачі м’язи та кістки, деформуючи обличчя. Вогнища також можуть розташовуватись уздовж кінцівок за ходом нервово – судинного пучка у вигляді стрічки або смужки по ходу міжреберних нервів. Іноді вогнища склеродермії кільцем оточують статевий член або палець, що може привести до їх ампутації.

Плямиста ( хвороба білих плям ) – поверхнева обмежена форма, що спостерігається звичайно у жінок на шкірі шиї, верхньої частини грудей або на статевих органах. Проявляється дрібними плямами білого кольору, які нерідко оточені рожево – бузковим вінчиком. Центр плям поступово западає, вінчик стає бурим, стають помітними камедони, розвивається атрофія.

Одночасно у одного хворого можуть спостерігатися різні форми обмеженої і навіть системної склеродермії. Паралельно спостерігаються ураження опорно – рухового апарату, внутрішніх органів або нервової системи.

Системна склеродермія – представлена акросклеротичним та дифузним

різновидом. Хворіють переважно жінки, часто після стресу, переохолодження або травм з розвитком продромальних явищ (нездужання, слабкість, біль у суглобах та м’язах, субфібрілітет).

дистальних фаланг, м’язи кистей атрофуються, переважає тонус згинальних м’язів („пальці мадонни” або „пташині лапки”). Можуть бути тріщини та трофічні виразки. Обличчя стає маскоподібне , амімічне, зникають морщини. Ніс, вуха та губи стають тонкими. Ротова щілина звужується (кисетний рот), ніс зменшується

124

та загострюється. На слизовій оболонці рота епітелій атрофується, іноді спостерігається деформація м’якого піднебіння. Спостерігається збільшення язика, потім він зморщується, стає ригідним. Відмічається розширення периодонтальної щілини за рахунок збільшення кількості та набряку колагенових волокон, пізніше можлива втрата зубів у наслідок атрофії периодонту. Також спостерігаються нападоподібні спазми судин губ та язика (як при хворобі Рейно), збліднення губ, побіління язика та зменшення кількості грибовидних сосочків.

Дифузний варіант – характеризується генералізованим ураженням шкіри. Процес починається з тулуба, потім поступово розповсюджується на шкіру обличчя та кінцівок. Клінічні прояви такі, як у попередньому варіанті.

При системній склеродермії також спостерігається кальциноз шкіри на пальцях рук, при якому утворюються вогнища частіше над шкірними виступами, які можуть розкриватися з утворенням виразок та виділенням білої крихтоподібної маси, внутрішніх органів, мозкової оболонки. Також може приєднуватися патологія опорно – рухового апарату, органів травлення, дихання, нервової системи.

Виділяють варіант благоприємного перебігу системної склеродермії – CREST – синдром, який включає декілька симптомів: кальциноз, Рейно – синдром, езофагопатія, склеродактилія, телеангіектазія.

Діагноз встановлюють при наявності характерних клінічних симптомів, даних серологічних та гістологічних досліджень, біопсії шкіри.

Диференціюють від вітіліго, лепри, лінійного невусу, атрофічної форми червоного плоского лишаю, дерматоміозиту, хвороби Рейно, склереми новонароджених.

Лікування. Призначають D – пеніціламін (купреніл) від 150 до 1800 мг на добу ( залежно від форми), особливо на ранніх стадіях, у прогресуючій стадії – пеніцилінотерапію (20 – 40 млн ОД на курс). Застосовують вазоактивні речовини (теонікол, нікотинова кислота, ніковерін, но – шпа), ферментні препарати (лідаза), вітаміни (А, Е, С, групи В), при високій активності процесу кортикостероїди (30 – 40 мг на добу). Місцево застосовують фоно – або електрофорез ронідази, трипсину, іхтіолу, діатермію, втирання у вогнища ураження диметилсульфоксину, аплікації парафіну, озокериту, нафталану. Показані санаторно – курортне лікування в умовах бальнеологічних та грязевих курортів.

Дерматоміозит (поліміозит, хвороба Вагнера) – тяжке системне

захворювання, при якому переважно уражуються шкіра та скелетна мускулатура. Етіологія остаточно не вияснена. Іноді захворювання виникає на фоні злоякісних новоутворень яїчників, легень, шлунку, тіла матки. Деякі автори припускають інфекційну, вірусну або спадкову теорію. Останнім часом особливо признається аутоімунна теорія розвитку дерматоміозиту. Розрізняють: ідіопатичну (розвивається первинно), паранеопластичну (сполучається зі злоякісними пухлинами), ювенільну (виникнення захворювання у дитинстві) форми дерматоміозиту.

За перебігом виділяють гостру, підгостру та хронічну стадії. Хворіють люди будь

– якого віку. Провокуючими факторами є інфекції, інсоляції або переохолодження, медикаментозна сенсибілізація, вакцинація. Захворювання

125

починається з продромальних явищ (лихоманка, слабкість, нудота, біль у кістках та м’язах, пітливість). При гострій формі спостерігається висока лихоманка, швидка генералізація процесу. При підгострій формі перебіг більш спокійний з непостійним субфібрілітетом та вираженим кістково – м’язовим синдромом. Для хронічної форми характерна циклічність, ураження окремих груп м’язів, менш значні вісцеропатії.

Ураження шкіри та м’язів

епідермісу, ділянки де – та гіперпігментації. Можуть уражуватись слизові оболонки з розвитком кон’юнктивіту, атрофічного риніту, стоматиту, ларингіту, фарингіту. При ураженні поперечно – смугастих м’язів спочатку відмічається втомлюваність, болючість та слабкість проксимальних м’язів плечового та тазового поясу. Хворі не можуть підняти руки при умиванні, одяганні („симптом сорочки”). Хворі не можуть підняти голову, їм важко сидіти, піднятися на сходи („симптом драбини”),хода стає невпевненою („качача”). М’язи ущільнюються, швидко розвиваються контрактури та атрофії. Шкіра над м’язами ущільнена, блискуча, не збирається у складки, має лілове забарвлення. Можливі ураження м’язів м’якого піднебіння та глотки, міжреберних м’язів та діафрагми, міокарду; розвиток вісцеральних порушень (ураження органів травлення, гепатомегалія, нефрит, артеріальна та вегетативна дистонія, поліневрити). У крові виявляють підвищену активність креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази, трансаміназ, альдолази. Відмічається креатинурія при зниженні рівня креатиніну.

Діагноз встановлюють на основі клінічної картини, лабораторних показників,

126

результатів гістологічного дослідження та біопсії.

Диференціюють від системного червоного вовчаку, склеродермії, трихінельозу, токсоплазмозу.

Лікування. При наявності пухлини її видаляють. Призначають кортикостероїди (преднізолон, урбазон) у високих дозах з продовженням підтримуючої терапії, цитостатики (метотрексат, циклофосфамід), імуностимулятори (тактивін), препарати калію, анаболічні гормони, АТФ, вітаміни групи В. Застосовують оксигенотерапію, лікувальну гімнастику, масаж, діадинамічні струми, фонофорез, грязе – та парафінотерапію.