I. По морфофункциональной особенности лейкозных клеток

-острые – основной субстрат опухоли – низко-дифференцированные незрелые клетки (бласты)

- хронические – субстрат опухоли – созревающие и зрелые элементы.

II. По типу лейкозных клеток

-лимфобластный

- миелобластный

-эритромиелобластный

-недиференцированный

-монобластный

-промиелоцитарный

III. По количеству клеток в периферической крови

-лейкемический вариант – количество лейкоцитов более 100

-сублейкемический – лейкоцитоз 20-50-80

-алейкемический – количество лейкоцитов в пределах нормы

-лейкопенический – снижение лейкоцитов в крови ниже нормы

Франко-Америко-Британская (FAB) классификация острых лейкозов. Классификация подразделяет все острые лейкозы на две главные подгруппы –

острые нелимфобластные лейкозы :

острые лимфобластные лейкозы :

Клиника:

Острый лимфобластный лейкоз

• Интоксикация. Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).

• Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.

• Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.

• Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.

• Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва.Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.

• Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.

• Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.

Острый миелоидный лейкоз

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

Диагностика:

1. Общий анализ крови:

Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов; тромбоцитопения;

Ретикулоциты уровень уменьшается или отсутствуют;

Бластные (молодые) клетки >20%;

Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10⁹/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Уменьшение числа нейтрофилов; Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;

Увеличение СОЭ;

2. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);

Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);

Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);

Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);

Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;

Снижение фибриногена<2г/л;

Снижение общего белка <60г/л;

Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

3. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга):

 Бласты (молодые клетки) >30%;

Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

4.  Трепанобиопсия кости: при мегакариобластном варианте лейкоза, гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.

5. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу - положительная для миелоидного ряда, липиды - положительна для миелоидного ряда и моноцитах, гликоген(ШИК реакция) - в миелоидной ряде имеет диффузный вид, а в лимфоидном - гранулярный,  неспецифическую эстеразу - положительна в клетках моноцитарного ряда), определяет вариант острого лейкоза.

6. Иммунологическое фенотипирование (определение специфических а/г на поверхности клеток)

Лечение:

Принципы лечения:

• "доза-интенсивность" - необходимость использования адекватных доз препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интервалов.

• принцип использования сочетания цитостатических ЛС в целях получения наибольшего эффекта и уменьшения вероятности развития резистентности

• принцип этапности терапии (индукция ремиссии, консолидация ремиссии, поддерживающее лечение)

Медикаментозная терапия проводится препаратами цитостатического действия: схема ВАМП. Она состоит из винкристина, метотрексата, меркаптопурина и преднизолона. Винкристин назначают на 2-й и 10-й день цикла в дозе 2 мг/м2 (поверхность тела определяется по специальным номограммам), ; меркаптопурин - ежедневно в дозе 60 мг/м2; преднизолон - ежедневно в дозе 40 мг/м2; метотрексат - 20 мг/м2 на 1, 5 и 9-й день.

После достижения ремиссии проводится дополнительный курс терапии - консолидация ремиссии. Поддерживающая терапия, проводится меркаптопурином, циклофосфаном, метотрексатом и другими цитостатическими препаратами, с периодическими курсами реиндукционной терапии по схеме ВАМП.

Лечение нелимфобластных форм острого лейкоза (миелобластная, промиелоцитарная, миеломонобластная). Увеличение комбинаций цитостатиков или их дозы. Схема ЦВАМП + циклофосфан (в дозе 200 мг/м2 через день). 

В комплекс лечебных мероприятий следует включать трансфузии свежезаготовленной крови и эритроцитной массы, при необходимости - других элементов крови (лейкотромбоцитной массы), витаминотерапию, препараты кальция, антибиотики, а также другие симптоматические средства (сердечные, кислород и др.).

В период ремиссии больные нуждаются в диспансерном наблюдении и поддерживающей терапии, основой которой является длительное применение цитостатических средств.

Трансплантация костного мозга.

Профилактика:

Профилактика лейкозов основывается на ведении здорового образа жизни, избегании влияния факторов риска и прохождении регулярных медицинских осмотров. 

После лечения: С момента достижения ремиссии больной находится под диспансерным наблюдением. Контрольные анализы крови осуществляют 2 раза в месяц, стернальных пункцию - 1 раз в 2мес.