новая папка / 1-280 (1)

Machine Translated by Google

Tiêu chí chẩn đoán đối với não bộ thụ thể anƟ-NMDA

Có thể xảy ra

Cả ba điều sau: • Khởi phát

nhanh (<3 tháng) của ít nhất 4 trong số 6 nhóm chính sau đây của các triệu

chứng: - • Hành vi (tâm thần) bất thường hoặc rối loạn chức năng nhận thức

• Rối loạn chức năng nói (nói có áp lực, giảm giọng, buồn cười) • Co giật • Rối loạn vận động, rối loạn vận động hoặc cứng đơ / tư thế bất thường • Giảm mức độ

ý thức • Rối loạn chức năng tự động hoặc giảm vận động trung ương

NEUROLOGY• Ít nhất một trong các kết quả nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

sau đây: • Điện não đồ bất thường (tiêu điểm hoặc di chuyển chậm, mất trọng lượng hoặc cực bàn chải delta phía sau)

• Dịch não tủy có tăng sinh màng phổi hoặc các dải đơn bội

• Loại trừ hợp lý các rối loạn khác • Chẩn đoán

cũng có thể được thực hiện khi có ba trong số các nhóm trên các triệu chứng kèm theo u quái toàn thân

DeĮnite

• Chẩn đoán có thể được thực hiện khi có một hoặc nhiều trong sáu yếu tố chính các nhóm triệu chứng và tồn tại thụ thể aƟ-NMDA sau khi kiểm tra cơ thể loại trừ hợp lý các rối loạn khác.

Điều trị (Tham khảo ý kiến bác sĩ thần kinh nhi khoa)

•Liệu pháp miễn dịch: • Dòng đầu tiên

-IV Methylprednisolone 10mg / kg / liều 8 giờ (tối đa 1 g mỗi ngày) trong 5 ngày

với iv / omeprazole uống kèm theo prednisolone uống (1-2 mg / kg / ngày)

VÀ

-Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch tổng cộng 2 g / kg trong vòng 2-5 ngày

VÀ / HOẶC

-Plasmapheresis •

Dòng thứ hai

- IV cyclophosphamide, IV Rituximab

•Tái tạo khối u (không phổ biến ở trẻ em) • Liệu pháp bổ trợ:

•Nhằm mục đích kiểm soát các cơn co giật, rối loạn vận động, hành vi suy giảm chức năng, các vấn đề về giấc ngủ và hỗ trợ tâm lý cho cha mẹ

Tái phát

• Xảy ra trong 20-25% trường

hợp. • Có thể báo hiệu sự hiện diện của khối u hoặc điều trị không đầy đủ.

261

Machine Translated by Google

Chương 51: Trạng thái Dystonicus

Giới thiệuƟon

• Tình trạng loạn dưỡng chất có thể xảy ra trong bối cảnh bệnh cấp tính

thần kinh trung ương ví dụ như thiếu máu cục bộ thiếu oxy / bệnh não truyền nhiễm / chuyển hóa hoặc có thể xảy ra ở trẻ em bị chứng loạn trương lực cơ mãn tính đã biết (nguyên phát hoặc loạn trương lực thứ phát như trong bệnh bại não).

•Đây là một trường hợp cấp cứu y tế với tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao nhưng vẫn chưa được chẩn đoán.

DeĮniƟon

• Các đợt tổng quát ngày càng thường xuyên và nghiêm trọng hoặc cực độ

loạn trương lực cơ / co thắt loạn trương lực (co thắt cơ kéo dài không tự chủ dẫn đến các tư thế và chuyển động bất thường) đòi hỏi khẩn cấp

nhập viện.

NEUROLOGY

Yếu tố kích hoạt •

Bệnh hoặc bệnh liên miên

•Đau từ bất kỳ nguồn nào

• GI (trào ngược dạ dày, thực quản) • Nha khoa (loét, sâu răng) • Chỉnh hình (trật khớp háng, gãy xương) • Chấn thương

•Thủ tục phẫu thuật hoặc các yếu tố gây căng thẳng

rối loạn • Thuốc điều trị (cai sữa hoặc giới thiệu các loại thuốc mới như haloperidol, metoclopramide)

Các phức tạp của tình trạng loạn nhịp • Đau dữ dội

• Tăng phân tử

cung • Kiệt sức do thiếu ngủ và gắng sức

• DehydraƟon với rối loạn điện giải do uống quá nhiều • Tiêu cơ vân dẫn đến myoglobinase và tăng creaƟne kinase • Suy thận cấp • Rối loạn chức năng phổi với nguy cơ hút phổi

• Suy hô hấp và tử vong

Rối loạn sinh hóa: • Mất cân

bằng điện giải (hạ calci huyết, tăng kali huyết) • Rối loạn acid-base • Tăng creaƟnine phosphokinase (thường> 1000 IU /

L) • Myoglobinaemia • Myoglobin niệu

Chẩn đoán lâu năm • Hội

chứng ác tính NeurolepƟc • Hội chứng serotonin • Tăng thân nhiệt ác tính • Tăng động mạnh kịch phát

262

Machine Translated by Google

Quản lý IniƟal Đường

thở • Cần được theo dõi chặt chẽ và xem xét việc đưa vào cơ thể. • Có thể ưu tiên cho ăn qua ống thông mũi-dạ dày hoặc thông mũi-hỗng tràng.

HydraƟon

•PaƟent phải được cung cấp đủ nước và có thể cần các trợ giúp bảo dưỡng được tăng thêm 5-20% theo cá nhân. • Việc

tiếp cận tĩnh mạch an toàn là bắt buộc đối với tất cả các bệnh

nhân. • Lượng nước tiểu nên được duy trì ở mức 1-2 ml / kg / giờ hoặc hơn. • Theo dõi tình trạng tiêu cơ vân và rối loạn trương lực cơ. •

Myoglobin niệu (nước tiểu có lẫn máu không có hồng cầu trên kính hiển vi). • Nên đo NEUROLOGYcreaƟne kinase huyết thanh và lặp lại 24 và 48 giờ

sau đó khi mức tăng có thể mất 24-28 giờ. • Theo dõi tình trạng suy thận. • Cần theo dõi lượng nước tiểu và chất điện giải trong huyết thanh với urê

chặt chẽ hàng ngày hoặc thường xuyên hơn.

Đau và khó chịu •

Giảm đau thích hợp bằng đường uống (paracetamol, thuốc giảm đau không steroid) hoặc tiêm tĩnh mạch (morphin, midazolam) nên được truyền rộng rãi với

theo dõi chặt chẽ tình trạng huyết động của bệnh nhân.

Ngủ

• Giấc ngủ được biết là làm giảm chứng loạn trương lực cơ trong

hầu hết các trường hợp. • Xi-rô chloral hydrat (10-50mg / kg / liều, theo chỉ số hoặc lặp lại, tối đa 6 giờ) • Liều nhỏ iv midazolam (0,1-0,2 mg / kg / liều) hoặc • liều thấp (0,1-0,5 mcg / kg / tối thiểu) truyền iv midazolam đã được tìm thấy

có sẵn trong hầu hết các trường hợp.

Xử trí đặc hiệu loạn trương lực cơ (xem xét giới thiệu đến bác sĩ thần kinh nhi

khoa) • Một số loại thuốc an thần và / hoặc thuốc giãn cơ có thể hữu ích một mình hoặc trong tổ hợp. •

siro chloral hydrat thường. •

Midazolam: uống, tiêm bắp, tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm truyền (hoặc diazepam uống / đặt trực tràng). • Baclofen uống (2,5 mg bd - 5 mg liều saong). • Uống benzhexol (liều 0,5mg / ngày / liều / ngày). • Cần hết sức lưu ý theo dõi trẻ

em khi sử dụng

tổ hợp thuốc với các loại thuốc phù hợp.

IndicaƟon để đặt ống nội khí quản và venƟlaon cơ học

• Tổn thương đường thở / suy hô hấp. • Tình trạng chịu lửa dystonicus. • Suy giảm chuyển

hóa nghiêm trọng như suy thận cần chạy thận nhân tạo.

Quản lý Người hỗ trợ • Xử lý

mọi tác nhân kích hoạt đã biết (ví dụ: InfecƟon, GERD, consƟpaƟon). • Giải quyết bất kỳ yếu tố nào về mặt cảm xúc và tâm lý. • Vị trí thích

hợp, xử lý tối thiểu và giảm thiểu môi trường sƟmuli.

263

Machine Translated by Google

Chương 52: Hội chứng khử men cấp tính

Giới thiệuƟon

Những rối loạn này bao gồm các bệnh đơn pha và đa pha (tái phát)

với tổn thương miễn dịch mắc phải đối với người da trắng trong thần kinh trung ương hệ thống, dây thần kinh opc hoặc tủy sống.

Thần kinh opc •

Mất thị lực cấp tính (giảm thị lực) của một hoặc cả hai mắt • Đau liên quan đến chuyển động của mắt và suy giảm màu sắc

• Có khiếm khuyết đồng tử không còn tồn tại • MRI có

thể cho thấy sưng và tín hiệu bất thường của dây thần kinh opc.

264

Machine Translated by Google

Sự đối đãi

Các biện pháp hỗ trợ •

Theo dõi dấu hiệu quan trọng, duy trì huyết áp • venƟlaon

được hỗ trợ để "bảo vệ não / đường thở" • Thuốc giảm co giật • AnbioƟcs / Acyclovir cho thông tin thần kinh trung ương nếu sốt,

nuôi cấy chờ đợi, PCR kết quả.

Liệu pháp miễn dịch loại bỏ •

Methylprednisolone IV 30mg / kg / ngày (tối đa 1 gm), dùng hàng ngày hoặc chia nhỏ

NEUROLOGYliều, trong 3 đến 5 ngày.

• Tiếp theo là Prednisolone uống 1-2 mg / kg / ngày (tối đa 60 mg) hàng ngày để hoàn thành trong 2 tuần. •

Cho uống prednisolone đường uống dài hơn để điều trị ADEM, và các myelis ngang với deĮcit còn lại: liều cao (1-2 mg / kg / ngày) trong 3-4 tuần, sau đó giảm liều dần dần trong 2-4 tuần nữa). • Nếu không đáp ứng,

hãy xem xét: IV Immunoglobulin 2 gm / kg trong 2 - 5 ngày

và / hoặc giới thiệu đến bác sĩ thần kinh nhi khoa.

Các đợt tái phát hoặc Các đợt tái phát

• Nếu các đợt không hoạt động thuộc bất kỳ loại nào tái diễn trong cùng một đợt, Chuyển gấp đến bác sĩ thần kinh nhi khoa để điều trị

Rối loạn thần kinh trung ương liên quan đến cơ thể cụ thể

(ví dụ: anƟ-NMO và anƟ-MOG an-MOG) hoặc bệnh đa xơ cứng. • Điều trị kịp thời cho những tình trạng này là điều cần thiết để cải thiện

kết quả lâu dài.

265

Machine Translated by Google

Chương 53: Bệnh liệt mềm cấp tính

Giới thiệuƟon

Liệt Flaccid cấp tính (AFP) xảy ra khi có israpid evoluƟon ofmotor yếu (<4 ngày), mất âm ở chi bị liệt. Điều này không bao gồm

suy nhược do chấn thương và tê liệt co thắt.

AFP là một trường hợp khẩn cấp về y tế vì sự chậm trễ không cần thiết có thể dẫn đến tử vong và tàn tật. Trẻ em có AFP cần được đánh giá và quản lý cẩn thận.

Một thuật toán đơn giản được cung cấp trên trang tiếp theo.

Giám sát AFP ở trẻ em

•Phân tích tụ vi rút enterovirus ở trẻ em có AFP là một phần quan trọng của Tổ chức Bại liệt toàn cầu EradicaƟon IniƟaƟve (GPEI).

•Để Malaysia vẫn là một quốc gia không có bệnh bại liệt, chúng ta cần chứng minh rằng không có

các trường hợp AFP của chúng tôi là do virus bại liệt gây ra. Để làm được điều này, chúng ta phải

NEUROLOGY

báo cáo tất cả các trường hợp AFP ở độ tuổi <15 tuổi, gửi phân tìm enterovirus isolaƟon sử dụng một giao thức chuẩn hóa và theo dõi trẻ em với AFP để xác định

kết quả.

Nghị định thư giám sát AFP ở Malaysia

Báo cáo trường hợp Trong vòng 24 giờ • Thông báo và fax biểu mẫu điều tra trường hợp AFP đã hoàn chỉnh cho y tế khu vực của ce / thanh tra y tế theo

giao thức địa phương

266

Machine Translated by Google

CÁCH TIẾP CẬN LÂM SÀNG CHO MỘT TRẺ CÓ PHÂN TÍCH FLACCID ACUTE

ONSET MỚI

Diĸculty trong Đi bộ

Ghi chú: 1. Nhức đầu, đau đầu, co giật, bệnh não, tổn thương dây thần kinh sọ, mất điều hòa, nhanh chóng phục hồi gân, phản ứng thực vật đi lên.

2. Nguyên nhân xương, khớp hoặc xương của việc đi lại kém.

267

Machine Translated by Google

Chương 54: Hội chứng Guillain Barré

Giới thiệuƟon

Hội chứng Guillain Barré (GBS) là một chứng rối loạn viêm sau tai biến aīecƟng các dây thần kinh ngoại biên.

Ngọc trai lâm sàng trên GBS ở trẻ em

• Điểm yếu tiến triển nhanh chóng, song phương và tương đối đối xứng của

chân tay bị giảm hoặc không có hoạt động trở lại. Trong các trường hợp không điển hình, điểm yếu có thể

bắt đầu ở mặt hoặc chi trên, hoặc không đối xứng khi khởi phát. •

Các triệu chứng về cảm giác, ví dụ như đau nhức chân tay và giảm cảm giác, thường gặp. • Đôi khi có thể thấy bàng quang và ruột, nhưng không bao giờ

xuất hiện khi khởi phát và không bao giờ dai dẳng (nếu có, hãy nghĩ đến rối loạn tủy sống) •

NEUROLOGY

Các nghiên cứu về mức độ protein trong dịch não tủy và dẫn truyền thần kinh có thể bình thường trong tuần đầu tiên của bệnh. • Các biến thể GBS và hội chứng chồng chéo:

•Hội chứng Miller Fisher - biến thể dây thần kinh sọ được đặc trưng bởi đau mắt, mất điều hòa và giảm thị lực.

•Bệnh não thân não của Bickerstaī - bệnh não cấp tính với

liên quan đến sọ não và thần kinh ngoại vi.

Ban quản lý

Nguyên tắc quản lý là thiết lập chẩn đoán và giải quyết / trước những kẻ đồng lõa lớn. • Chẩn

đoán lâm sàng có thể được thực hiện bằng tiền sử tiến triển, tăng dần

suy nhược (<4 tuần) với chứng mất cân bằng và mức protein dịch não tủy tăng cao và số lượng tế bào bình thường (“phân ly protein-tế bào”).

• Nghiên cứu dẫn đến dây thần kinh là Điều chỉnh nhiệt độ.

Biện pháp cấp cứu

• Cho thở oxy, giữ NBM nếu khó thở. Theo dõi PEFR thường xuyên • Đăng ký dịch vụ chăm sóc PICU / PHDU, nếu có:

• Suy giảm hô hấp (suy giảm PERF). • Chứng tứ chi tiến

triển nhanh chóng kèm theo mất kiểm soát đầu. • Bại liệt dạng Bulbar.

• Không ổn định về tự chủ và tim mạch.

•Cung cấp hỗ trợ hô hấp sớm bằng BiPAP hoặc venƟlaƟon cơ học

268

Machine Translated by Google

Thang đo chức năng Hughes cho GBS 0 Bình thường

1 Các triệu chứng nhỏ, có khả năng chạy

2 Có thể đi bộ lên đến 10 mét mà không cần hỗ trợ nhưng không thể chạy 3 Có thể đi bộ 10 mét với sự hỗ trợ của một người hoặc một khung tập đi

4 Không thể đi bộ

5 Yêu cầu thông gió hỗ trợ

NEUROLOGYCác biện pháp cụ thể •

Các globulin miễn dịch IV (IVIG) tổng cộng 2 gm / kg trong 2 - 5 ngày trong 2 tuần đầu tiên bệnh tật, với HughesfuncƟonalscale 3 trở lên hoặc có biểu hiện xấu đi. • IVIG cũng

mạnh mẽ như trao đổi Plasma ở cả trẻ em và người lớn, và an toàn hơn và đơn giản hơn về

mặt kỹ thuật. • 10% trẻ em bị GBS có thể tái phát các triệu chứng trong lần đầu tiên

cải tiến nhiều hơn từ IVIG. Những đứa trẻ này, có thể được hưởng lợi từ một liều thứ hai của IVIG.

Các biện pháp chung

•Nên xem xét dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu cho bệnh nhân venlated cho GBS, đặc biệt nếu quá trình phục hồi chậm.

•Giảm đau tự do, bằng paracetamol, NSAID, gabapenƟn hoặc opiates.

Quan trọng:

Nếu bệnh cho thấy bệnh tiến triển hoặc không cải thiện 4 tuần sau

bắt đầu suy nhược, phải chuyển đến bác sĩ thần kinh nhi khoa để được đánh giá thêm

269

Machine Translated by Google

Chương 55: Tiếp cận đứa trẻ với ý thức thay đổi

Hình ảnh thần kinh: DourgentCTorMRIbrain cho tất cả trẻ em có ICPwhenchildisstable. Hãy xem xétMRIbrainwithin48hoursifpossible (ifnotdone atpresentaƟon), khi chẩn đoán sẽ không chắc chắn.

270