новая папка / 1-280 (1)

Machine Translated by Google

141

Machine Translated by Google

NEONATALOGY

34tuần

mg/TSBL)dL(µmol/

33tuần

dLL)(µmolTSBmg/

32tuần

142

Machine Translated by Google

Chương 23: Truyền trao đổi

• Truyền máu thay đổi (ET) được chỉ định trong trường hợp tăng bilirubin máu nặng.

• Kernicterus có tỷ lệ tử vong 10% và tỷ lệ mắc bệnh lâu dài là 70%. • Trẻ sơ sinh bị vàng da sơ sinh đáng kể cần được theo dõi chặt chẽ

và điều trị bằng đèn chiếu chuyên sâu.

• Tỷ lệ tử vong trong vòng 6 giờ ET dao động từ 0 tử vong đến 3 - 4 trên 1000

trẻ sơ sinh đủ tháng được hoán đổi. guyên nhân tử vong bao gồm chính kernicterus, hoại tử ruột, thông tin và các sự kiện liên quan đến thủ tục.

Trao đổi thể tích kép •

Truyền máu để giảm mức bilirubin huyết thanh và giảm

nguy cơ tổn thương não liên quan đến kernicterus. • Tăng natri huyết • Loại bỏ độc tố vi khuẩn trong bệnh nhiễm trùng huyết. • Để điều chỉnh các rối loạn điện giải và chất trợ giúp đe dọa tính mạng trong suy thận cấp.

Truyền trao đổi một phần

• Để điều chỉnh chứng đa hồng cầu với tăng độ nhớt. • Để

điều chỉnh tình trạng thiếu máu trầm trọng mà không giảm thể tích máu.

Chuẩn bị cho trẻ sơ sinh

• Sự đồng ý được thông báo có chữ ký của cha

mẹ. • Đảm bảo thiết bị hồi sức luôn sẵn sàng và sẵn sàng. • Ổn

định và duy trì nhiệt độ, mạch và hô hấp. • Tiếp cận tĩnh mạch ngoại vi để cung cấp IVŇuids duy trì. • Kềm chế nhẹ nhàng thích hợp. • Tiếp tục cho trẻ ăn; Chỉ bỏ qua nguồn cấp dữ liệu CUỐI CÙNG trước ET. • Nếu

<4 giờ kể từ lần bú cuối cùng, làm rỗng dịch dạ dày bằng NG AspraƟon trước ET.

Loại máu được sử dụng

• Rh isoimmunisaƟon: Có thể so sánh ABO, nhóm máu không có Rh. • Các

điều kiện khác: Kết hợp chéo với máu của con và mẹ. • Trong các trường hợp khẩn cấp nếu nhóm máu không được xác định (hiếm khi): nhóm máu 'O' Rh mới.

Quy trình (Truyền máu) • Thể tích cần

thay gấp 2 lần thể tích máu tổng thể của trẻ sơ sinh (2x80mls / kg). • Tốt nhất là

sử dụng (tốt nhất là chiếu xạ) Máu Toàn Phần Tươi <5 ngày tuổi hoặc Hồng Cầu Đóng Gói đã được pha lại và FFP theo tỷ lệ 3: 1.

• Kết nối em bé với máy theo dõi tim. •

Thực hiện các quan sát đường cơ sở (thông qua màn hình hoặc thủ công) và ghi lại xuống Tờ truyền máu Trao đổi Sơ sinh.

Những lần quan sát sau đây được ghi lại sau mỗi 15 phút: nhịp đập đỉnh, hô hấp, oxy saturaƟon. • Bác sĩ

thực hiện ET theo kỹ thuật asepƟc bằng áo choàng và mặt nạ.

143

Machine Translated by Google

•IndicaƟon: nơi không thể sử dụng UVC cannulaƟon, ví dụ như nhiễm trùng huyết ở rốn, thất bại cannulaƟon.

•Máu được thay thế khi truyền liên tục vào tĩnh mạch ngoại vi lớn

trong khi loại bỏ một cách đơn giản lượng máu nhỏ từ động mạch

catheter đều đặn, khớp với tốc độ truyền dịch chặt chẽ - ví dụ như ở một em bé 1,5 kg, tổng thể tích cần thay là 240 mls. • Cung cấp 120mls một giờ cho phép

loại bỏ 10 ml máu

5 phút một lần trong 2 giờ.

•Chăm sóc và quan sát để tưới máu tốt từ chi xa đến động mạch catheter nên được thực hiện theo chăm sóc đường động mạch

Điểm cần lưu ý

• Làm ấm máu trước bằng nhiệt độ cơ thể bằng cách sử dụng bồn nước.

Tránh các phương pháp khác, ví dụ như đặt dưới máy sưởi bức xạ, xoa bóp giữa đặt tay hoặc đặt dưới vòi nước nóng đang chảy, để giảm thiểu quy trình trước tan máu của người cho máu. Lắc nhẹ túi máu sau mỗi 5-10 chu kỳ để

ngăn chặn sự phân hủy của các tế bào

hồng cầu. • Tốc độ trao đổi: 3 -4 phút mỗi chu kỳ (1 phút 'hết', 1 phút 'trong', 1-2 phút 'tạm dừng' không bao gồm "để loại bỏ máu và rút từ túi máu). • Nên giữ ống tiêm

trong khi truyền 'vào' để ngăn ngừa thuyên tắc khí. • Tổng thời gian truyền trao đổi chất nên kéo dài 90-120 phút sau khi thực hiện

30-35 chu kỳ.

•Bắt đầu thay máu bằng cách loại bỏ máu hồi phục, để luôn luôn có một deĮcit để tránh quá tải cho tim.

•Không nên sử dụng canxi gluconat thô sơ. • Loại bỏ quy trình UVC aŌer trừ khi truyền trao đổi lần thứ hai

kết thúc và có sự chèn mạnh của UVC. • Tiếp tục liệu pháp chiếu sáng chuyên sâu sau khi tiến hành thủ thuật. • Có thể yêu cầu truyền máu lặp lại sau 6 giờ đối với trẻ sơ sinh bị

SB phục hồi cao. •

Cho ăn sau 4 giờ nếu tình trạng bệnh tốt và truyền dịch trao đổi chất lặp lại không yêu cầu.

•Nếu trẻ bị thiếu máu (Hb trao đổi trước <12 g / dL) cho thêm một thể tích máu (10 mls / kg) khi kết thúc trao đổi với tốc độ 5 mls / kg / giờ aŌer

144

Machine Translated by Google

InvesƟgaƟons

•FBC TRUGIAN

•C&S về máu (qua máu tĩnh mạch ngoại vi; UVC để giảm chất gây ô nhiễm) • H V, HepaƟƟsSự nhiễm trùngSauTrao(Loại

• Để khắc phục tình trạng thiếu máu trầm trọng mà không giảm thể tích máu

Trường hợp Hbw là một phần của Hb bị loại bỏ trong quá trình truyền máu trao đổi bên: Hbw = [Hb mong muốn + Hb iniƟal] / 2

145

Machine Translated by Google

Chương 24: Vàng da sơ sinh kéo dài

DeĮniƟon

Vàng da có thể nhìn thấy (SB> 85 μmol / L hoặc 5 mg / dL) kéo dài sau 14 ngày sau khi sinh

trẻ đủ tháng (≥ 37 tuần) hoặc trẻ sinh non 21 ngày (≥35 tuần <37 tuần).

NEONATALOGY

Nguyên nhân trẻ sơ sinh vàng da kéo dài

• Có thể là tăng bilirubin máu không liên hợp hoặc liên hợp. • Tăng bilirubin máu liên hợp được gọi là trực tiếp (liên hợp)

phần trăm bilirubin hơn 34 μmol / L (2mg / dL), hoặc hơn 15% tổng số bilirubin.

-Việc chẩn đoán và điều trị sớm tình trạng mất đường mật và suy giáp là rất quan trọng để có kết quả lâu dài thuận lợi cho bệnh nhân.

-Tất cả trẻ sơ sinh bị tăng bilirubin máu liên hợp phải được chuyển đến khoa nhi khẩn cấp để loại trừ tình trạng mất đường mật.

Vàng da do sữa mẹ

• Vàng da do sữa mẹ rất phổ biến và vẫn là một chẩn đoán loại trừ. • Trẻ sơ sinh phải khỏe mạnh, tăng cân phù hợp và bú mẹ tốt. • Phân phải có màu vàng khi khám sức khỏe bình thường. • Xử trí là tiếp tục cho con bú, đưa ra các dấu hiệu cảnh báo

cha mẹ và đánh giá chúng định kỳ khi trẻ 1 tháng và 2 tháng tuổi miễn dịch hoặc tại bất kỳ cuộc kiểm tra y tế nào tiếp theo.

146

Machine Translated by Google

Mất đường mật •

Loại trừ tình trạngTRUGIAmất đường mật vẫnNlà mục tiêu chính trong điều trị vàng da sơ sinh kéo dài. Tất cả công việc và giấy giới thiệu phải được

cấp tốc (trước 4-6 tuần tuổi) đối với bất kỳ trường hợp nghi ngờ nào.

• Các đặc điểm lâm sàng quan trọng của tình trạng mất đường mật là dai dẳng hoặc muộn vàng da khởi phát, tăng bilirubin máu liên hợp, phân nhạt màu, gan rm và

gan lách to. • Với chẩn

đoán sớm và dẫn lưu đường mật thông qua thủ thuật Kasai bằng 4-6 tuần tuổi, dẫn lưu đường mật dài hạn thành công đạt> 80%

của trẻ em. Trong phẫu thuật sau đó, mật độ tốt chỉ đạt được trong 20-30%. • Ghép gan được chỉ định nếu không đạt được hoặc duy trì

dẫn lưu mật.

•Gamma glutamyl transpepƟdase (GGT) - Thử nghiệm phân biệt tốt

giữa nguyên nhân không cản trở và nguyên nhân cản trở của trẻ sơ sinh. Một GGT tăng cao đáng kể (vài trăm) kèm theo phân nhạt màu ủng hộ mạnh mẽ

tắc mật trong khi GGT thấp / bình thường kèm theo ứ mật đáng kể gợi ý những nguyên nhân không gây cản trở của trẻ sơ sinh

•Siêu âm gan - Phải được thực hiện trước ít nhất 4 giờ sau khi phát hiện.

Các ống dẫn mật trong ống dẫn mật bị giãn nở (độ nhạy cảm kém đối với sự suy giảm đường mật) và một không có, túi mật nhỏ hoặc co lại ngay cả khi không bị giãn trong túi mật

các ống dẫn rất nghi ngờ về sự thiếu hụt đường mật phụ hepaƟc trong tổ hợp

với GGT tăng cao và phân nhạt màu. Một túi mật bình thường thường không bao gồm mất đường mật NHƯNG nếu có GGT tăng cao và phân nhạt màu, mật

atresia sẽ là một khả năng. Một nhà siêu âm có kinh nghiệm sẽ có thể nhặt Choledochal Cyst, một nguyên nhân quan trọng khác của chứng ứ mật.

Hội chứng gan sơ sinh

Loại trừ các nguyên nhân khác (đặc biệt có thể điều trị được) gây ra hội chứng cha mẹ ở trẻ sơ sinh.

Nguyên nhân trao đổi chất (xem thêm Chương 94 Các lỗi bẩm sinh của quá trình trao đổi chất)

Galactosaemia cổ điển

•Chẩn đoán có thể được thực hiện bằng cách sử dụng các đốm máu khô để biết tổng lượng galactose trong máu và mức galactose-1-uridyl transferase (GALT). • Điều này thường

được gửi trong tổ hợp với proĮle acylcarniƟne trong một Giấy Įlter để hóa sinh IMR. • Đường khử

trong nước tiểu có thể tồn tại ở trẻ sơ sinh đang sử dụng đường lactose có chứa sữa công thức hoặc pha chế.

•Lần truyền máu gần đây sẽ cho thấy độ chính xác của xét nghiệm GALT (sai lệch)

nhưng không ảnh hưởng nhiều đến tổng lượng galactose trong máu và đường giảm trong nước tiểu.

•Căn bệnh này có thể điều trị được bằng công thức không chứa galactose.

147

Machine Translated by Google

148

Machine Translated by Google

Nguyên nhân lây nhiễm

• Nhiễm trùng huyết

• Nhiễm trùng đường tiết niệu

• Nhiễm vi rút Herpes simplex

• Cân nhắc ở trẻ sơ sinh bị suy gan trong vài tuần đầu sau sinh. • Liệu pháp

Acyclovir IV trong khi điều trị Herpes IgM dẫn đến kết quả trẻ sơ sinh có thể được

chính đáng. • Nhiễm vi rút HepaƟƟs B

NTRUGIA

• Có thể biểu hiện chính yếu như vỡ gan sớm nhưng tỷ lệ mắc bệnh là khá cao. • Sự hiện diện của mầm bệnh trên bề mặt HepaƟƟve B, vi rút HepaƟƟs B tồn tại

an sinh bì và tải lượng vi rút cao góp phần xác định chẩn đoán.

Hội chứng Alagille

• Cân nhắc ở trẻ sơ sinh có tiếng thổi ở tim hoặc rối loạn hình thái. • Một

trong những cặp bố mẹ thường bị dị tật (thừa kế AD, thâm nhập biến đổi) • Trẻ sơ sinh bị dị tật có thể không có các đặc điểm rối loạn điển hình khi sinh ra do

đến bản chất tiến triển của hội chứng. • Các xét nghiệm sàng lọc quan trọng bao gồm:

• Soi đèn soi đáy mắt: tìm độc tố phôi sau.

•Cũng có thể giúp loại trừ các bệnh lý khí dung khác ở trẻ sơ sinh

hội chứng, ví dụ như bệnh bẩm sinh tái phát, đục thủy tinh thể trong bệnh

galactosa huyết. • Chụp X quang đốt sống: Để tìm đốt sống cổ. • Siêu âm tim: tìm hẹp động mạch phổi phân nhánh. • Các bất thường đã biết khác - ASD, hẹp van động mạch phổi.

•Kiểm tra gen: Đột biến gen JAG1 có thể được thực hiện tại IMR (Hộp chứa EDTA). (Tham khảo ý kiến GeneƟcist trước TesƟng)

Hội chứng gan sơ sinh vô căn

•Theo dõi với LFT hai tuần một lần.

•Chú ý suy gan và xu hướng chảy máu (vitamin K). • Lặp lại sàng lọc vi rút HepaƟƟs B và C sau 6 tuần. • Hầu hết trẻ sơ sinh bị bệnh sơ sinh vô căn do không có thể chất

các dấu hiệu của bệnh gan mãn tính thường hồi phục hoàn toàn.

149

Machine Translated by Google

150