Патофизиология. Литвицкий. 2013

Для истинной полицитемии (эритремии) характерны:

–увеличение вязкости крови,

–повышенная агрегация и агглютинация форменных элементов крови;

–диссеминированное тромбообразование;

–расстройства микрогемоциркуляции.

ГИПОВОЛЕМИИ

Гиповолемии: состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы (гематокрита).

Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии.

НОРМОЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ

Нормоцитемическая гиповолемия: состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы.

Причины нормоцитемической гиповолемии:

–острая кровопотеря,

–шоковые состояния,

–вазодилатационный коллапс. В двух последних случаях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных (ёмкостных) сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК.

Проявления нормоцитемической гиповолемии. Они определяются характером причины, вызвавшей её (кровопотеря, шок, коллапс), а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии.

ОЛИГОЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ

Олигоцитемическая гиповолемия: состояние характеризующееся уменьшением общего объёма крови (с преимущественным снижением числа её форменных элементов) и снижением, в связи с этим, гематокрита.

Наиболее частые причины олигоцитемической гиповолемии:

– состояния после острой кровопотери (на том ее этапе, когда транспорт жидкости из тканей и выход депонированной крови в сосудистое русло ещё не устраняют гиповолемии, а поступление клеток крови из органов гемопоэза – дефицита эритроцитов);

1091

– эритропении в результате массированного гемолиза эритроцитов (например, при ожогах большой поверхности тела, когда гемолиз сочетается с потерей организмом жидкой части крови в связи с плазморрагией) и подавления эритропоэза (например, при апластических или арегенераторных состояниях).

Проявления олигоцитемической гиповолемии:

–снижение кислородной ёмкости крови (в результате эритропении);

–гемическая гипоксия (прявляющаяся снижением содержания кислорода в крови, ацидозом, уменьшением pО2 венозной крови и др.);

–расстройства органно-тканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные, помимо прочих факторов, уменьшением ОЦК.

ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ

Полицитемическая гиповолемия: состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы; показатель Ht при этом состоянии выше нормы.

Наиболее частые причины полицитемической гиповолемии:

–повышенная потеря организмом жидкости: при повторной рвоте

(например, у беременных или в результате экзогенной интоксикации), длительной диарее (например, при нарушении мембранного пищеварения, кишечных токсикоинфекциях), полиурии (например, при почечной недостаточности), повышенном и длительном потоотделении (например, в условиях жаркого климата или в горячих цехах на производстве), обширных ожогах кожи (сопровождающиеся плазморрагией);

–недостаточное поступление жидкости в организм (водное «голодание»), например, при отсутствии питьевой воды и/или невозможности питья воды (например, в результате спазма мускулатуры при столбняке или бешенстве).

Проявления полицитемической гиповолемии:

–нарушения микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией;

–повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз;

–признаки основной патологии, вызывающей полицитемическую гиповолемию (например, шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни и др.).

КРОВОПОТЕРЯ

Кровопотеря: состояние, характеризующееся утратой организмом части крови. При этом развивается комплекс патогенных и адаптивных реакций организма, совокупность которых называют состоянием

1092

после кровопотери. Состояние после кровопотери проявляется расстройством жизнедеятельности организма различной степени (в зависимости от величины кровопотери и реактивности организма).

Кровопотеря является следствием кровотечения (геморрагии): излияния крови из кровеносных сосудов и/или полостей сердца во внешнюю среду (внешнее кровотечение) или в полости организма (внутреннее, полостное кровотечение).

Наличие крови в полостях организма обозначают специальными терминами:

•Гемоторакс: наличие крови в плевральной полости.

•Гемоперикардиум: кровь в полости перикарда.

•Гемоперитонеум: излияние крови в брюшную полость.

•Гемартроз: кровь в полости сустава.

Кровотечение следует отличать от кровоизлияния и гематомы.

•Кровоизлияние: очаговое или диффузное пропитывание тканей (например, подкожной клетчатки, мышц) кровью.

•Гематома: локальное скопление крови в ткани.

При кровоизлиянии и гематоме из сосудистого русла выходит сравнительно небольшой объём крови и существенных расстройств системного кровообращения не наблюдается. Развивающиеся в организме нарушения определяются в основном ролью органа или ткани, в которые произошло кровоизлияние или в котором сформировалась гематома (мозг, печень, почки, мышцы, подкожная клетчатка).

ЭТИОЛОГИЯ КРОВОПОТЕРИ

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ КРОВОПОТЕРИ

•Нарушение целостности стенок сосудов или сердца при механическом воздействии (например, разрез или разрыв стенки), гнойном расплавлении стенки сосудов или разрушении её растущей опухолью, разрыве стенок желудочков или предсердий в зоне инфаркта миокарда или аневризмы.

•Значительное повышение проницаемости стенок сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Наблюдается при лучевой болезни, экстрамедуллярных очагах кроветворения (например, у пациентов с лейкозами), инфекционных процессах (например, сыпном тифе, сепсисе), тяжёлом гиповитаминозе C (цинге).

•Существенное снижение свёртываемости крови. Это обстоятельство

(особенно в сочетании с повышенной проницаемостью стенок микрососудов) может привести к потере организмом значительного количества крови (например, при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях).

УСЛОВИЯ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ КРОВОПОТЕРИ

1093

Особенности кровопотери

• объём потерянной крови:

–выход из сосудистого русла до 20–25% ОЦК, как правило, не опасен и

компенсируется вследствие включения экстренных механизмов компенсации;

–потеря 25–35% ОЦК сопровождается значительными расстройствами

центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции;

–потеря 50% и более от общего объёма крови (особенно быстрая) является летальной.

• скорость кровопотери: чем меньше скорость кровопотери, тем менее выражены расстройства жизнедеятельности. Так, утрата даже половины общего объёма крови в течение нескольких дней (при маточном, желудочном, геморроидальном и других видах кровопотери), как правило, не приводит к смерти.

Соотношения активности факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической систем организма.

Снижение активности или содержания факторов свёртывающей и/или повышение противосвёртывающей и фибринолитической систем, ведущее к понижению свёртываемости крови может обусловить увеличение скорости и объёма кровопотери, что усугубляет её течение и последствия.

Реактивность организма. Течение и последствия кровопотери в существенной мере зависят от реактивности организма, определяемой полом (женщины менее чувствительны к кровопотере), возрастом (взрослые переносят кровопотерю легче, чем дети), текущим состоянием организма (при перегревании или охлаждении последствия кровопотери тяжелее, чем при нормальной температуре; в условиях глубокого наркоза расстройства жизнедеятельности более выражены, чем в бодрствующем состоянии).

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ОСТРЫХ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ

Механизм острых постгеморрагических состояний представлен на рис. 22–1.

1094

Кровопотеря

Уменьшение объёма циркулирующей крови

Снижение притока венозной крови к сердцу

Уменьшение ударного и минутного выброса крови сердцем

Снижение артериального давления

Уменьшение перфузионного давления в сосудах

Нарушения микроциркуляции

Гипоперфузия органов и тканей

Капилляротрофическая недостаточность

Гипоксия, токсемия, ацидоз, дисиония

Нарушения энергетического и пластического обеспечения клеток

Полиорганная недостаточность

Расстройства жизнедеятельности организма

Рис. 22–1. Основные звенья патогенеза постгеморрагических состояний.

На начальном этапе кровопотери в большей или меньшей мере

снижается ОЦК при сохранении нормального Ht, т.е. развивается нормоцитемическая гиповолемия. В связи с этим уменьшаются приток венозной крови к сердцу, его ударный и минутный выброс.

Снижение сердечного выброса крови приводит к падению АД и, как следствие: перфузионного давления в сосудах органов и тканей. В

результате уменьшается транспорт кислорода и субстратов метаболизма из крови к клеткам, а от последних – углекислого газа и продуктов обмена веществ. Развивается капилляро-трофическая недостаточность,

интоксикация организма продуктами нарушенного метаболизма, гипоксия, ацидоз.

Указанные изменения, в свою очередь, вызывает расстройства

энергетического обеспечения клеток и пластических процессов в них.

Нарушается функция органов и тканей, что нередко сопровождается выраженной в большей или меньшей мере недостаточностью их. Существенно расстраивается жизнедеятельность организма в целом. Крайняя степень этих

расстройств обозначается как постгеморрагический шок.

1095

Нарушение системной гемодинамики и снижение интенсивности биологического окисления в клетках обусловливает включение или активацию адаптивных механизмов.

АДАПТИВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ

К основным адаптивным механизмам компенсации кровопотери

относят:

•Активацию свёртывающей системы крови и процесса тромбообразования.

•Реакции сердечно-сосудистой компенсации кровопотери (гидремическая компенсация кровопотери): – сужение просвета резистивных сосудов, – выброс крови из депо, – повышение сердечного выброса, – поддержание ОЦК на максимально возможном уровне (за счёт поступления в сосуды жидкости из интерстиция, а также – тока лимфы).

•Восстановление белкового состава крови (вследствие синтезов в печени):

реакция белковой компенсации кровопотери.

•Устранение дефицита форменных элементов крови вследствие активации гемопоэза: клеточная, костномозговая компенсация.

•Активация механизмов экстренной и долговременной адаптация к гипоксии (подробнее см. раздел «Адаптивные реакции организма при гипоксии» главы «Гипоксия»).

СТАДИИ КОМПЕНСАЦИИ КРОВОПОТЕРИ

Названные выше механизмы активируются в разные сроки после кровопотери.

В связи с этим выделяют следующие стадии развития процессов компенсации кровопотери: 1) сердечно-сосудистую, 2) гидремическую, 3) белковосинтетическую и 4) костномозговую.

Следует помнить, что многие из названных процессов протекают в организме не строго последовательно (стадийно), а чаще – параллельно, совпадая во времени и, как правило, потенцируя друг друга. Это способствует более быстрой и эффективной ликвидации последствий кровопотери.

1) Сердечно-сосудистая компенсация острой ковопотери.

Она заключается в стимуляции работы сердца и в изменениях тонуса и просвета артериол.

Стимуляции работы сердца (в связи с активацией симпатикоадреналовой системы) приводит к: – увеличению ЧСС и ударного выброса (как правило), – возрастанию (в связи с вышеуказанными изменениями) интегрального показателя функции сердца: сердечного выброса (однако, при значительной кровопотере он может оставаться ниже потребного).

1096

Одновременно с описанными выше изменениями активируется ток жидкости из клеток в межклеточное пространство (по градиенту осмотического давления), в лимфатические капилляры и далее – в кровь.

Таким образом, на этапе гидремической компенсации (на 2–3-е сутки после кровопотери) наблюдается олигоцитемическая гипоили нормоволемия. Поступающая в сосудистое русло интерстициальная жидкость, содержит меньшее, в сравнении с плазмой, количество белка. Это стимулирует в организме синтетические процессы.

2) Белковая компенсация острой кровопотери.

Гипопротеинемия устраняется в связи с активацией протеосинтеза в печени уже через несколько часов после кровотечения. В последующем признаки повышенного синтеза белков регистрируются еще в течение 1,5– 3 нед и более в зависимости от объёма кровопотери и состояния реактивности организма.

Помимо прочих белков, в печени синтезируются также прокоагулянты. Это сочетается с активацией реакций гомеостаза. Последнее способствует увеличению так называемого гемостатического потенциала, тромбированию дефекта сосудистого русла и снижению интенсивности или прекращению кровотечения.

Клеточная (костномозговая) компенсация острой кровопотери.

Причинами костномозговой реакции в ответ на кровопотерю являются:

–гипоксия (она носит смешанный характер и по существу является гемической, циркуляторной, дыхательной);

–физико-химические изменения в тканях и биологических жидкостях

(увеличение содержания H+, Na+, продуктов гидролиза АТФ и др.), стимулирующие синтез факторов роста гемопоэтических клеток костного мозга, а также лимфоидной ткани. Ведущее значение среди этих веществ имеет эритропоэтин.

ВИДЫ КРОВОПОТЕРИ

В зависимости от повреждённого сосуда или отдела сердца, из которого происходит кровотечение, объёма потерянной крови, времени кровотечения после травмы сердца или сосудистой стенки, места кровоизлияния выделяют следующие виды кровопотери (табл. 22–2).

Таблица 22–2. Виды кровопотери.

•По виду повреждённого сосуда или камеры сердца

Артериальная, венозная, капиллярная, смешанная

•По объёму потерянной крови

Лёгкая (до 20–25% от ОЦК) Средняя (25–35%)

1098

Тяжёлая (более 35–40%)

•По времени начала кровотечения после травмы сердца или сосуда

Первичная — кровотечение начинается сразу после травмы Вторичная — кровотечение отставлено во времени от момента травмы

•По месту излияния крови

Наружная — кровоизлияние во внешнюю среду Внутренняя — кровоизлияние в полости тела или в органы

ПРИНЦИПЫ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОПОТЕРИ

Лечение при кровопотере базируется на этиотропном, патогенетическом и симптоматическом принципах.

Этиотропный принцип лечения при кровопотере

Для прекращения кровопотери (уменьшения её степени) необходимо воздействовать на причину кровопотери: восстановить целостность стенки сосуда или сердца, повысить свёртываемость крови.

Патогенетический принцип лечения кровопотери

Восстановление ОЦК достигается устранение или уменьшением степени расстройств центрального и органотканевого кровообращения (путем переливания крови, плазмы, плазмозаменителей [например, полиглюкина, гемодеза и др.]).

Нормализация транскапиллярного обмена обеспечивается уменьшением степени расстройств микроциркуляции (вливанием плазмозаменителей [например, реополиглюкина, желатиноля, физиологического раствора и др.]).

Устранение сдвигов или уменьшение степени нарушения водного, белкового и ионного дисбаланса достигается (помимо восстановления ОЦК и нормализации транскапиллярного обмена) введением растворов, содержащих белки и ионы в количестве и в соотношении, устраняющих их дисбаланс в организме.

Коррекция КОС выполняется путем восстанавления ОЦК, уменьшения степени расстройств микроциркуляции при введении буферных растворов и жидкости, нормализации функций органов, компенсирующих сдвиги КОС (почек, печени, легких и др.).

Симптоматический принцип терапии при кровопотере

Этот принцип включает мероприятия, направленные на нормализацию функций органов и их систем, нарушенных в результате кровопотери и гипоксии (ССС, дыхательная система, почки, печень и др.).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

1099

Эритроцит: безъядерная клетка диаметром 7–8 мкм (нормоцит). Количество эритроцитов колеблется в диапазоне: у женщин 3,9–4,9 1012/л, у мужчин 4,0–5,2 1012/л. Более высокое содержание эритроцитов у мужчин обусловлено стимуляцией эритропоэза андрогенами. Продолжительность жизни (время циркуляции в крови) эритроцитов равна 100–120 дням. Форма эритроцита (двояковогнутый диск) создаёт наибольшую площадь поверхности по отношению к объёму, что обеспечивает максимальный газообмен. Эритропоэз и другие направления гемопоэза рассмотрены в статьях «Гемопоэз» и «Эритропоэз» в приложении «Справочник терминов».

К типовым формам изменений и патологии в системе эритроцитов относятся эритроцитозы, эритропении и анемии.

ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Эритроцитозы (эритремии, полицитемии): состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови выше нормы.

ВИДЫ ЭРИТРОЦИТОЗОВ

Различают первичные и вторичные эритроцитозы (рис. 22–2).

Виды эритроцитозов

Первичные Вторичные

Абсолютные Эритремия

Относительные

Семейные (наследуемые) Гемоконцентрационные

Перераспределительные

Рис. 22–2. Виды эритроцитозов.

К первичным эритроцитозам (самостоятельные формы болезни) относят истинную полицитемию (болезнь Вакеза) и семейные (наследуемые) формы.

Среди вторичных эритроцитозов (симптомы других болезней,

патологических состояний или процессов) различают: – абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга) и – относительные формы. Последние могут быть гемоконцентрационными (гиповолемическими) и перераспределительными.

1100