1110 d
.pdfcủa máu, hạ calci huyết và các mất cân bằng điện giải khác, giảm đái tháo đường, albumin niệu, trụy niệu, đái máu có thể xảy ra.
Hôn mê do clohydropenic. Hôn mê xảy ra do mất nước và các ion axit kèm theo nôn mửa bất khuất trong các trường hợp ngộ độc, hẹp môn vị, viêm tụy, suy thận và nhiễm độc trong nửa đầu của thai kỳ. Mất nước đi kèm với nhiễm kiềm chuyển hóa, rối loạn vi tuần hoàn, hydrat hóa tế bào và ức chế các chức năng của chúng. Sự phát triển của hôn mê được tạo điều kiện thuận lợi bởi chế độ ăn không có muối, sử dụng thuốc lợi tiểu, và suy tuyến thượng thận. Hôn mê có trước tình trạng suy nhược chung tiến triển, thờ ơ, chán ăn, khát nước, nhức đầu, ngất xỉu nhiều lần. Dạng hôn mê này được đặc trưng bởi da và niêm mạc khô, rối loạn mô thấp, hạ thân nhiệt, thở nông, nhịp tim nhanh, huyết áp thấp, có thể trạng thái sụp đổ, căng thành bụng trước, giãn đồng tử, giảm vận động gân, co giật, rung giật cơ, tăng nhiều globulin, tăng ure huyết trung bình, giảm clo huyết, hạ calci huyết.
hôn mê eclamptic. Hôn mê xảy ra trong nửa sau của thai kỳ, thường xảy ra trên nền bệnh thận (tăng huyết áp động mạch, phù, protein niệu), với những thay đổi đáng kể về huyết động não, giảm oxy máu và phù não,
494 • PHẦN II. Một số dạng bệnh lý, triệu chứng và hội chứng ...
tăng áp lực nội sọ rõ rệt. Trước hôn mê là đau đầu dữ dội, đau vùng thượng vị, nôn mửa, co giật từng cơn, chuyển thành co giật kịch phát, sững sờ, sững sờ. Mất ý thức, giãn đồng tử, khô, da tăng huyết áp, tím tái mặt, tiết nước bọt có bọt từ miệng, huyết áp cao, tăng trương lực cơ, tăng trismus, các cơn co giật và co giật do trương lực cơ là đặc trưng, trong khi suy hô hấp, ngáy, ngạt, co giật được ghi nhận, thường tăng phản xạ gân xương, phản xạ bệnh lý, các triệu chứng màng não được phát hiện. Có thể xuất hiện các triệu chứng thần kinh khu trú kèm theo phù não hoặc xuất huyết não. Thường gặp là tăng bạch cầu, tăng ESR, tăng natri huyết, tăng kali máu, toan chuyển hóa, tăng ure huyết, albumin niệu, đái máu, đái ra bạch cầu, trụy niệu. Áp suất rượu cao. Thai nhi thường chết do thiếu oxy.
Hôn mê do aceton huyết. Hôn mê phát triển ở trẻ em từ 1 đến 10 tuổi với các rối loạn chuyển hóa chất béo có thể xảy ra với chế độ dinh dưỡng kém, viêm gan, các bệnh truyền nhiễm dẫn đến tích tụ các thể ceton và axeton trong máu, dẫn đến nhiễm toan, nhiễm độc nói chung. Kết quả của những thay đổi trong quá trình trao đổi chất đó là sự rối loạn các chức năng của gan, thận, hệ thần kinh. Hôn mê có trước nhức đầu, suy nhược chung, nôn mửa không rõ lý do, lặp lại đến 20 lần một ngày. Khi nôn nhiều hơn, khát tăng lên, đổ mồ hôi được thay thế bằng khô các mô liên kết, tăng thân nhiệt, co giật có thể xảy ra. Đau bụng quặn ngày càng tăng, giữ phân, cảm xúc không ổn định, vận động không yên là phổ biến. Với sự gia tăng tình trạng say, mê sảng, kích thích vận động có thể xuất hiện, nhường chỗ cho tình trạng hôn mê, buồn ngủ bệnh lý, khối lượng công việc;
đồng thời màng não thường xuất hiện. Hôn mê được đặc trưng bởi các đặc
điểm trên khuôn mặt nhọn, dưới mắt màu xanh, da xám tái, kèm theo nôn mửa kéo dài - khô, giảm chuyển động của mô, giảm khả năng vận động của gân, giảm trương lực cơ, thở kiểu Kussmaul, hơi thở có mùi axeton, huyết áp thấp, tăng trương lực Miya, một số giảm nồng độ glucose trong máu, có thể bị nhiễm toan. Trong nước tiểu có dấu vết của protein, bạch cầu, hình trụ, trong phân - một lượng lớn chất béo.
Hôn mê do ngộ độc khí carbon monoxide. Hôn mê thường do ngộ độc khí thải, nó cũng xảy ra ở trạng thái "kiệt sức". Hít phải CO dẫn đến sự hình thành cacboxyhemoglobin và phát triển tình trạng thiếu oxy huyết, gây độc cho tế bào, đặc biệt là các mô thần kinh bị ảnh hưởng. Trước khi hôn mê là
đau đầu, cảm giác bị ép ở vùng thái dương, chóng mặt, khó thở, đánh trống ngực, buồn nôn, nôn, choáng váng, đôi khi kích động tâm thần, tăng vận
động. Trong tình trạng hôn mê, tăng thân nhiệt, sung huyết, phát ban xuất huyết, giãn đồng tử được ghi nhận. Nhịp thở hời hợt, đôi khi thở hổn hển (thở khò khè, ồn ào), nhịp tim nhanh, thường loạn nhịp tim, huyết áp tụt, có thể suy sụp. Đi tiểu và đại tiện không tự chủ, co rút ở bàn chân, triệu chứng Babinsky, rối loạn vận động múa giật, đôi khi chứng opisthotonus, cứng cổ. Có tăng bạch cầu, tăng hồng cầu, tăng huyết sắc tố, tăng carboxy-huyết sắc tố, đôi khi tăng đường huyết, tăng ure huyết, nhiễm toan chuyển hóa.
Hôn mê do ngộ độc phospho hữu cơ (FOS). Hôn mê là do ngộ độc (qua da, với không khí hít vào hoặc với thức ăn) FOS được sử dụng trong cuộc sống hàng ngày (thiophos, chlorophos, mercaptophos, karbofos
Chương 23 Trạng thái hôn mê • 495
vân vân.). FOS ức chế cholinesterase, dẫn đến sự tích tụ acetylcholine, kích thích hệ thống cholinergic với các rối loạn tự trị nghiêm trọng và rối loạn hệ thần kinh trung ương. Khởi phát là cơn bão: đau bụng, tiêu chảy, đổ nhiều mồ hôi, mê man, rung cơ, co giật. Khi hôn mê, hơi thở có mùi thơm khó chịu xuất hiện, tím tái, đồng tử giãn, co thắt thanh quản và phế quản, thở nông, loạn nhịp, đôi khi kiểu Cheyne-Stokes, nhịp tim chậm, huyết áp không ổn định, tiếng thổi tâm thu, gan to, thường co giật , tê liệt các cơ hô hấp. Sự gia tăng hàm lượng hemoglobin và hồng cầu trong máu, giảm hoạt động của men cholinesterase, albumin niệu và tiểu máu. Hôn mê do clo hóa hydrocacbon. Hôn mê là do ngộ độc (với không khí hoặc thức ăn hít vào) với hydrocacbon clo (dichloroethane, carbon tetrachloride, v.v.), gây suy nhược sâu hệ thần kinh trung ương, ức chế hô hấp, phát triển nhanh chóng tình trạng thiếu oxy và nhiễm toan, và rối loạn chuyển hóa rõ rệt. Hôn mê có trước nhức đầu, tiết nước, buồn nôn, nôn ra mật nhiều lần, có thể suy sụp. Kích động tâm thần được thay thế bằng buồn ngủ, mất ý thức. Khi bị hôn mê, một mùi thơm đặc trưng từ miệng xuất hiện, gợi nhớ đến mùi của cloroform. Khuôn mặt bị tăng huyết áp, ướt đẫm mồ hôi, màng cứng bị tiêm, giãn đồng tử, xuất huyết tạng được ghi nhận. Thở nông, đột ngột, đôi khi loạn nhịp hoặc kiểu Cheyne-Stokes, nhịp tim chậm, loạn nhịp tim, hạ huyết áp động mạch, có thể ngã quỵ. Gan to, bụng sưng to, đại tiện nhiều lần không tự chủ, phân lỏng có lẫn máu, mùi hắc. Hàm lượng huyết sắc tố và hồng cầu trong máu tăng, hematocrit cao, tăng bạch cầu, giảm bạch cầu, hạ đường huyết. Ngoài ra, albumin niệu, trụy niệu, đái máu, bài tiết dichloroethane hoặc carbon tetrachloride
được ghi nhận trong nước tiểu.
Hôn mê "đói". Hôn mê loạn dưỡng da. Hôn mê có thể phát triển với chứng loạn dưỡng trung gian độ III do cơ thể thiếu hụt protein, carbohydrate, vitamin, dẫn đến loạn dưỡng và suy giảm chức năng của hầu hết các cơ quan, thiếu máu, ức chế hoạt động của enzym, sinh nhiệt, quá trình oxy hóa khử, vi phạm trao đổi nước và điện giải. Có thể phù không do protein.
Hôn mê thường có trước cơn ngất "đói" lặp đi lặp lại. Da xanh tái, suy nhược, co giật định kỳ, thở nông, thở chậm, hạ huyết áp động mạch, thay đổi nhịp tim, tiếng tim bóp nghẹt, đi tiểu và đại tiện không tự chủ, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, giảm protein huyết nặng, hạ cholesterol máu, hạ
đường huyết là những đặc trưng.
Hôn mê tăng thân nhiệt (say nắng, say nắng). Hôn mê do cơ thể quá nóng,
đặc biệt kết hợp với quá tải thể lực dẫn đến rối loạn nước-điện giải và huyết động, gây phù não, thường phát triển dần dần. Nhức đầu, ù tai, chóng mặt, hôn mê, khó thở, nhịp tim nhanh, rối loạn tiêu hóa và sững sờ xảy ra trước khi mất ý thức. Hôn mê được đặc trưng bởi tăng urê huyết,
tăng thân nhiệt, giãn đồng tử, da nóng và khô, thở nhanh hời hợt, đôi khi vi phạm nhịp, hạ huyết áp động mạch, hạ hoặc rối loạn nhịp tim, đôi khi phản xạ bệnh lý, triệu chứng màng não. Giảm thể tích thông thường, tăng bạch cầu, giảm clo huyết, protein niệu,
496 • PHẦN II. Một số dạng bệnh lý, triệu chứng và hội chứng ...
Có thể bị li bì, hạ kali máu, hạ natri máu, biểu hiện đông máu nội mạch lan tỏa, suy gan. Xảy ra ở mọi lứa tuổi. Xơ vữa động mạch, suy tim, đặc biệt ở những bệnh nhân đang dùng thuốc lợi tiểu, cũng như bệnh đái tháo đường, nghiện rượu và rối loạn tiết mồ hôi dẫn đến hôn mê.
Kiệt sức do nhiệt (sốc nhiệt). Sốc xảy ra do phản ứng của mạch tim không
đủ với nhiệt độ quá cao và phát triển thường xuyên hơn ở những người lớn tuổi dùng thuốc lợi tiểu. Sốc có thể xảy ra trước khi suy nhược, chóng mặt, nhức đầu, chán ăn, buồn nôn, nôn, muốn đi đại tiện, ngất xỉu. Nó có thể phát triển cả khi làm việc và khi nghỉ ngơi. Sự khởi đầu của cơn sốc rất đột ngột. Ở giai đoạn cấp tính, da xám tro, lạnh, ẩm, đồng tử giãn, huyết áp tụt, thân nhiệt bình thường hoặc giảm nhẹ. Ở tư thế nằm ngửa trong phòng mát, thường xảy ra hiện tượng phục hồi ý thức một cách tự phát. Trong trường hợp nghiêm trọng, nên dùng đến truyền dung dịch natri clorid đẳng trương hoặc máu toàn phần.
Hôn mê suy tuyến yên (tuyến yên). Hôn mê xảy ra do rối loạn chức năng của rối loạn nhịp tim gây ra bởi một khối u trong sao, dùng corticosteroid hoặc xạ trị kéo dài, hội chứng Sheehen, dẫn đến suy đa tuyến, gây rối loạn chức năng của hầu hết các cơ quan và hệ thống, bao gồm cả hệ thần kinh trung ương. Tình trạng hôn mê diễn ra trước bởi sự suy nhược chung ngày càng tăng, thờ ơ, nhức đầu, chán ăn, buồn nôn, sụt cân liên tục, vô kinh hoặc bất lực, rối loạn tự chủ và dinh dưỡng, trầm cảm và có thể phát triển trạng thái ảo giác - hoang tưởng. Hôn mê được đặc trưng bởi hạ thân nhiệt, da khô nhợt nhạt, teo cơ và giảm trương lực, hiếm gặp, mạch mềm, huyết áp thấp, thiếu máu nhiễm sắc thể, giảm bạch cầu, tăng lympho bào, tăng bạch cầu ái toan, giảm cholesterol máu, hạ đường huyết, giảm bài tiết 17-keto và 17-oksiketosteroid trong nước tiểu. . Với kỹ thuật chụp ảnh craniography, có thể xác định được sự phá hủy của các bức tường và sự gia tăng của yên xe Thổ Nhĩ Kỳ, hình dạng xương chậu của nó.
hôn mê suy giáp. Hôn mê xảy ra với suy giáp với các rối loạn thứ phát của quá trình oxy hóa khử, điều hòa thể dịch đối với các chức năng của hệ thần kinh trung ương và các cơ quan và hệ thống khác. Có thể có hôn mê trước khi suy nhược dần dần, suy nhược, buồn ngủ, xanh xao và khô da, phù nề, nhịp tim chậm, hạ huyết áp động mạch, co giật. Hôn mê được đặc trưng bởi hạ thân nhiệt (lên đến 35 ° C trở xuống), da xanh xao, đôi khi có sắc tố da, mặt dày lên, khô, lạnh, sưng húp, mí mắt sưng phù, thân mình, tay chân, hiếm gặp, thở nông, nhịp tim chậm ngày càng tăng. , huyết áp thấp, giảm hoặc rối loạn nhịp tim, thiểu niệu. Thiếu máu, tăng ESR, rối loạn protein máu, tăng cholesterol máu, phospholipid máu, giảm clo huyết, giảm nồng độ hormone kích thích tuyến yên và hormone tuyến giáp, và nhiễm toan hô hấp thường được ghi nhận.
Bệnh tiểu đường. Hôn mê xảy ra ở bệnh nhân đái tháo đường do sản xuất không đủ insulin, dẫn đến giảm hấp thu glucose, tăng glucose huyết với tăng huyết tương, rối loạn chuyển hóa với nhiễm ceton, nhiễm toan và suy nhược sâu các chức năng của hệ thần kinh trung ương. Sự biến đổi của cơ chế bệnh sinh giúp ta có thể phân biệt được 3 dạng hôn mê đái tháo đường: tăng đường huyết ceton, tăng nồng độ và tăng acid uric huyết.
Hôn mê tăng đường huyết ketonemic. Hôn mê chủ yếu do toan chuyển hóa do giảm sử dụng ceton.
Chương 23 Trạng thái hôn mê • 497
cơ thể có quá nhiều ketogenesis trong gan, giảm mạnh dự trữ kiềm, vi phạm thành phần cation của tế bào. Hôn mê tăng đường huyết xeton được đặc trưng bởi thở sâu ồn ào kiểu Kussmau-l, mùi axeton từ miệng, giảm trương lực nhãn cầu, đồng tử hẹp, da khô, thường xanh xao, nhịp tim nhanh, giảm huyết áp, có thể phát triển suy sụp, thiểu niệu hoặc vô niệu, nôn mửa, khô lưỡi, hạ huyết áp cơ, hạ hoặc rối loạn nhịp tim, đôi khi là dấu hiệu Kernig dương tính. Thường gặp là tăng đường huyết, ceton huyết, giảm pH máu, hạ natri máu, hạ kali máu, hạ clo huyết, tăng kali huyết, có thể có sự hiện diện của glucose và aceton trong nước tiểu, tỷ trọng tương đối của nước tiểu tăng lên.
Hôn mê Hyperosmolar. Đây là một biến thể của hôn mê do đái tháo đường, gây ra bởi rối loạn nghiêm trọng trong cung cấp máu, hydrat hóa và thành phần của các cation tế bào não với lợi tiểu thẩm thấu cao làm mất muối, phát triển giảm thể tích tuần hoàn, giảm huyết áp và các rối loạn huyết động khác dẫn đến giảm trong quá trình lọc ở thận, làm trầm trọng thêm quá trình phân giải huyết tương. Hôn mê có thể được kích thích do lạm dụng carbohydrate, thuốc lợi tiểu, các bệnh đồng thời. Hôn mê được đặc trưng bởi tăng thân nhiệt, khô da, rung giật nhãn cầu, ngoại tiết trương lực, thở nhanh sâu không có mùi aceton, nhịp tim nhanh, loạn nhịp tim, huyết áp tụt, có suy sụp - vô niệu. Có lẽ sự phát triển của chứng liệt nửa người, động kinh, hội chứng màng não. Thường không có xeton huyết, tăng đường huyết nặng, tăng hematocrit, nồng độ urê và độ thẩm thấu máu, tăng bạch cầu, tăng ESR. Có thể có protein niệu, trong khi axeton không
được phát hiện trong nước tiểu.
Hôn mê tăng acid uric máu. Biến thể hôn mê tiểu đường này thường phát triển trong điều kiện thiếu oxy. Các bệnh truyền nhiễm, việc sử dụng biguanide (thuốc trị đái tháo đường - dẫn xuất guanidine), đặc biệt nếu bệnh nhân bị suy gan hoặc thận, là mục đích dẫn đến sự phát triển của bệnh. Vai trò hàng đầu trong cơ chế bệnh sinh là do nhiễm toan chuyển hóa với sự gia tăng mạnh mức lactate do sự gia tăng quá trình đường phân kỵ khí. Hôn mê phát triển chậm, tăng dần các dấu hiệu nhiễm toan và suy giảm ý thức. Đặc trưng bởi tình trạng khô và xanh xao của da, chứng mất trí nhớ, giãn đồng tử, thay đổi độ sâu và nhịp thở, thường xuất hiện kiểu thở kiểu Kussmaul, nhịp tim nhanh, giảm huyết áp, giảm hoặc rối loạn nhịp tim, và đôi khi các triệu chứng màng não. Thường gặp là tăng đường huyết nhẹ, đôi khi không tăng đường huyết, tăng lactate máu với tăng tỷ lệ lactate / pyruvate, giảm bicarbonate và dự trữ kiềm trong máu với pH thấp. Không có nhiễm toan ceton.
Hạ đường huyết hôn mê. Hôn mê, thường xảy ra ở bệnh nhân đái tháo đường dùng quá liều thuốc hạ đường hoặc tăng tiết insulin do sự hiện diện của khối u tuyến tụy sản xuất insulin, gây ra sự phát triển của hạ đường huyết và giảm sử dụng glucose trong não. Hôn mê xảy ra cấp tính hoặc cấp tính, bắt đầu bằng cảm giác đói rõ rệt, kèm theo suy nhược chung, đổ mồ hôi nhiều, đánh trống ngực, run rẩy khắp cơ thể, sợ hãi, kích động tâm thần. Phản ứng hành vi không thích hợp, nhìn đôi có thể xảy ra. Đặc trưng bởi xanh xao, hyperhidrosis, co giật trương lực cơ, tăng huyết áp cơ, sau đó là giảm trương lực cơ. Có thể bị rối loạn nuốt, nhịp tim nhanh, loạn nhịp tim. Động mạch
498 • PHẦN II. Một số dạng bệnh lý, triệu chứng và hội chứng ...
Áp lực thường giảm, giảm khả năng vận động của gân, đôi khi có triệu chứng Babinsky, hạ đường huyết được ghi nhận. Không có mùi axeton trong khí thở ra.
Hôn mê thượng thận (hypocorticoid). Chứng loạn thần kinh với sự giảm mạnh hàm lượng glucovà mineralocorticoid xảy ra với tổn thương cấp tính đối
với tuyến thượng thận, hội chứng Waterhouse-Friderichsen, với bệnh Addison và việc hủy bỏ nhanh chóng liệu pháp glucocorticoid. Phát triển dựa trên nền tảng này, rối loạn chuyển hóa nước-điện giải dẫn đến rối loạn thứ phát về trương lực mạch và hoạt động của tim. Khởi phát từ từ, ít thường là cấp tính, thường xảy ra trên nền của các tình huống căng thẳng, nhiễm trùng. Biểu hiện bằng suy nhược toàn thân, mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, tiêu chảy, hạ huyết áp, ngất xỉu, đôi khi ngã quỵ. Hôn mê được đặc trưng bởi hạ thân nhiệt, màu đồng của da, tăng sắc tố của các nếp gấp da, sẹo, hội chứng xuất huyết. Giảm cân, cứng cơ, rối loạn vận động, thở nông, đôi khi kiểu Kussmaul, mạch nhẹ, huyết áp thấp, nôn nhiều lần, tiêu chảy, kịch phát co giật, hạ natri máu, hạ clo máu, tăng kali huyết, hạ
đường huyết, tăng ure huyết, tăng lympho bào, tăng bạch cầu đơn nhân, tăng bạch cầu ái toan khả thi. Giảm bài tiết kali, 17-ketosteroid, 17hydroxycorticosteroid.
23.2.4.Điều trị hôn mê
Bệnh nhân hôn mê thường cần được chăm sóc đặc biệt và thường xuyên hồi sức. Về vấn đề này, việc điều trị bệnh nhân nên được thực hiện trong điều kiện của phòng chăm sóc đặc biệt, nơi có thể cung cấp các cuộc kiểm tra, theo dõi, điều trị và chăm sóc cần thiết.
Chăm sóc chuyên sâu bao gồm việc điều chỉnh và duy trì các chức năng quan trọng cơ bản (điều trị posyndromic). Trong quá trình điều trị, các mục tiêu sau được đặt ra: dự phòng và điều trị tình trạng thiếu oxy và phù não; đảm bảo thông khí bình thường của phổi (theo chỉ định - đặt nội khí quản hoặc mở khí quản, thở máy), duy trì huyết động chung và não, cải thiện chuyển hóa; giải độc, chống phù não, tăng thân nhiệt; bồi thường các vi phạm chuyển hóa nước-điện giải; phục hồi và bảo quản CBS, thực hiện các biện pháp chống sốc, nếu cần, đáp ứng nhu cầu năng lượng của cơ thể; kiểm soát các chức năng của các cơ quan vùng chậu, phòng ngừa và
điều trị các biến chứng (xẹp phổi, thuyên tắc phổi, phù phổi, viêm phổi), phòng ngừa và điều trị bệnh liệt giường, v.v.
Song song với việc hồi sức, các biện pháp được thực hiện để làm rõ chẩn
đoán (làm rõ tiền sử, lâm sàng và xét nghiệm, cũng như các phương pháp kiểm tra bổ sung cần thiết). Dựa trên những ý tưởng có thể xảy ra nhất về căn bệnh tiềm ẩn gây ra sự phát triển của hôn mê, nên tiến hành liệu pháp điều trị căn nguyên và di truyền bệnh, bản chất của chúng có thể khác nhau, nhưng trong mọi trường hợp, mục tiêu là giống nhau - đưa bệnh nhân khỏi hôn mê càng nhanh càng tốt.
Các biện pháp điều trị căn nguyên và di truyền bệnh phụ thuộc vào kết quả của các nghiên cứu lâm sàng và phòng thí nghiệm. Chúng có thể bao gồm
Chương 23 Trạng thái hôn mê • 499
sử dụng insulin để điều trị nhiễm toan ceton, sử dụng thuốc giải độc thích hợp, nhiễm độc plasmapheresis, điều trị với liều lượng lớn vitamin B] cho hôn mê do rượu, hội chứng Wernicke, kê đơn naloxone khi quá liều thuốc, điều trị kháng sinh (đối với viêm màng não mủ), sử dụng thuốc chống co giật (cho tình trạng động kinh), chạy thận nhân tạo (suy thận), v.v.
Để đưa bệnh nhân khỏi hôn mê do chấn thương sọ não, kèm theo sự phát triển của tụ máu ngoài màng cứng hoặc dưới màng cứng, trong một số trường hợp, xuất huyết trong não, cũng như u nội sọ, đặc biệt là khi tắc đường dẫn dịch não tủy, nghiêm trọng. phù não, di lệch và chèn ép của mô não, nó được cho thấy can thiệp phẫu thuật thần kinh.
Trong quá trình điều trị bệnh nhân hôn mê cần được chăm sóc cẩn thận để duy trì khả năng sống và ngăn ngừa các biến chứng.
Sau khi đưa bệnh nhân khỏi hôn mê, cần đặc biệt chú ý đến việc điều trị các biểu hiện bệnh lý dẫn đến hôn mê, cũng như các biện pháp phục hồi chức năng (nếu cần).
Chương 24
CÁC KHOẢNG CÁCH KHI SINH VÀ CÁC PHÂN TÍCH VỀ SỰ PHÁT TRIỂN CỦA DA VÀ NÃO, TINH THẦN VÀ TINH THẦN
24.1.CÁC QUY ĐỊNH CHUNG
Dị thường (từ tiếng Hy Lạp. Anomalia - lệch lạc, có nghĩa là lệch khỏi chuẩn mực, khỏi khuôn mẫu chung, không đều) - sai lệch cấu trúc so với chuẩn mực, do vi phạm sự phát triển trước khi sinh; chúng là những dị tật bẩm sinh trở nên rõ ràng khi mới sinh hoặc trong thời thơ ấu. Dị tật nghiêm trọng được gọi là dị tật. Dị tật trong đó bất kỳ bộ phận nào của cơ thể hoặc toàn bộ cơ thể bị biến dạng đôi khi được gọi là dị tật hoặc được ký hiệu bằng từ tiếng Pháp "monstre", nhưng những thuật ngữ này đương nhiên dấy lên sự phản đối từ quan điểm của đạo đức học và cổ sinh vật học.
Dị tật bẩm sinh là những sai lệch so với chuẩn mực trong cấu trúc của các bộ phận riêng lẻ của cơ thể, các cơ quan và mô. Có thể xảy ra dị tật bẩm sinh về quá trình trao đổi chất; đặc biệt là hậu quả của chúng có thể là các biến thể khác nhau của chứng rối loạn thần kinh trung gian.
Theo cơ sở căn nguyên, người ta phân biệt 3 nhóm dị tật bẩm sinh: a) Di truyền, do di truyền hoặc đột biến tự phát; dị tật di truyền có thể được chia thành gen, nhiễm sắc thể và gen; b) ngoại sinh, gây ra bởi nhiễm trùng hoặc độc hại gây quái thai đối với phôi hoặc thai nhi, và c) đa yếu tố. Dị tật bẩm sinh bao gồm nhiều dạng khác nhau của sự phát triển suy giảm của các cơ quan và mô. 1. Chứng mất trí nhớ - sự thiếu vắng hoàn toàn bẩm sinh của một cơ quan. 2. Aplasia - sự vắng mặt bẩm sinh của một cơ quan với sự hiện diện của cuống mạch máu của nó.
3.Sự vắng mặt hoặc kém phát triển của một số bộ phận của cơ thể và các cơ quan, trong khi sự kém phát triển của chúng thường được biểu thị bằng một thuật ngữ ghép bao gồm từ tiếng Hy Lạp oiigos ( th nhỏ) và tên của cơ quan khiếm khuyết: ví dụ, oligogeria - thiểu năng co giật não, thiểu năng - không đủ số ngón tay. 3. Dị sản bẩm sinh - sự kém phát triển của một cơ quan, biểu hiện bằng sự thiếu hụt về khối lượng hoặc kích thước của nó. Có những dạng giảm sản đơn giản và loạn sản. Với hình thức đơn giản, không có những thay đổi về chất trong cấu trúc và chức năng của cơ quan; Mặt khác, loạn sản loạn sản ảnh hưởng đến trạng thái chức năng của cơ quan (ví dụ, chứng giảm sản loạn sản của mắt, hoặc vi sản, đi kèm với suy giảm thị lực).
4.Suy dinh dưỡng bẩm sinh - giảm trọng lượng cơ thể của thai nhi hoặc trẻ sơ sinh. 5. Tăng sản bẩm sinh, hay phì đại, là sự gia tăng tương đối về khối lượng của một bộ phận hoặc cơ quan trong cơ thể. 6. Macrosomia (gigantism) - sự gia tăng của cơ thể hoặc bộ phận của nó; với sự gia tăng các cơ quan riêng lẻ hoặc các bộ phận của chúng, đôi khi với
Chương 24
thuật ngữ pachis (dày) trong tiếng Hy Lạp thay đổi: ví dụ, pachyakria - dày lên của ngón tay, pachygyria - dày lên của hồi não. 7. Heterotopia - sự hiện diện của các tế bào, mô hoặc toàn bộ phần của một cơ quan trong cơ quan khác hoặc trong những phần của cùng một cơ quan mà chúng không nên có, ví dụ, sự hiện diện của tế bào Purkinje hình quả lê trong lớp hạt của vỏ tiểu não. Dị bào mô là đặc trưng của một số khối u, chẳng hạn như u quái, u nang bì, u cholesteatoma. 8. Dị sản - vi phạm sự biệt hóa của mô, cũng có thể là cơ sở của sự phát triển khối u. 9. Ectopia - sự dịch chuyển của một cơ quan, vị trí của nó không ở vị trí bình thường của nó.
10. Tăng gấp đôi - tăng gấp 2 lần số lượng các cơ quan hoặc bộ phận của chúng; tiền tố "poly" (từ tiếng Hy Lạp polis - rất nhiều) có nghĩa là sự gia tăng số lượng của chúng lên một số lần không xác định, ví dụ, polydactyly, polygeria. 11. Atresia - sự hoàn toàn không có mạch, kênh hoặc lỗ, ví dụ, mất chức năng của ống dẫn nước não, sự mất chức năng của ống thính giác bên ngoài. 12. Hẹp - thu hẹp mạch, kênh hoặc lỗ hở. 13. Vật bất ly thân của các cơ quan, bộ phận trong cơ thể. Tên của các dị tật trong đó có sự không tách rời của các chi hoặc các bộ phận của chúng có tiền tố "sym" hoặc "syn" (cùng với nhau), ví dụ, giao hưởng - không phân tách chân, syndacty - không phân tách của ngón tay. AI
cũng có thể xảy ra tình trạng không phân tách của hai cặp song sinh giống hệt nhau phát triển đối xứng hoặc không đối xứng. Cặp song sinh không phân chia (“cặp song sinh Xiêm”) được gọi là ngoại đạo, thêm vào từ này tên Latinh của các bộ phận trên cơ thể mà chúng được kết nối với nhau, ví dụ, khi hợp nhất với đầu - craniopagi (xem Hình 24.3), ngực - thoracopagi , vân vân. 14. Tính bền vững - sự bảo tồn các cấu trúc thường biến mất trong một thời kỳ phát triển nhất định của phôi thai. Sự tồn tại lâu dài của mô phôi có thể gây ra sự phát triển của các khối u phát sinh do loạn dưỡng bào (theo lý thuyết của Konheim), ví dụ như u sọ. 15. Dysraphia - không đóng lại của khe nứt trung gian phôi thai - không khép lại của vòm môi trên, vòm miệng, các đốt sống, v.v. 16. Inversion - đảo ngược (gương) sự sắp xếp của các cơ quan.
Sự phát triển của hệ thần kinh trước khi sinh, đặc biệt là ở phôi thai là một quá trình phức tạp có thể bị gián đoạn dưới tác động của nhiều nguyên nhân khác nhau, bao gồm các đặc điểm di truyền của vốn gen và các ảnh hưởng nội sinh hoặc ngoại sinh, chủ yếu là chấn thương trong tử cung, nhiễm trùng và nhiễm độc. Bản chất của các dị thường phát sinh trong trường hợp này phần lớn phụ thuộc vào giai đoạn phát triển của hệ thần kinh: giai đoạn hình thành ống thần kinh (3,5–4 tuần đầu), hình thành túi não (4–5 tuần), vỏ não (6–8 tuần), v.v. d. Do những lý do này, các khiếm khuyết khác nhau trong sự phát triển của não và tủy sống, hộp sọ và cột sống có thể xảy ra. Những tệ nạn này
có thể xảy ra đơn lẻ hoặc kết hợp khác nhau.
Các rối loạn thứ phát về sự phát triển và biến dạng của hộp sọ và não trong thời kỳ trước khi sinh, trong thời kỳ sinh nở hoặc trong thời thơ ấu, cũng như ở độ tuổi sau này, có thể là kết quả của chấn thương do chấn thương, các bệnh truyền nhiễm và đôi khi là các trường hợp không xác
định. Các biến dạng thứ phát của các mô của đầu và não có thể do sự kết hợp xương sọ sớm, não úng thủy, còi xương, bệnh Paget, bệnh đá hoa cương, v.v.
Hơn 30% các dị tật được tìm thấy ở trẻ em là do tỷ lệ các rối loạn trong sự phát triển của hệ thần kinh trung ương (NshsN S., B1Kh1an 3., 1980).
Tần suất các dị tật bẩm sinh trong sự phát triển của hệ thần kinh trung ương rất khác nhau, tỷ lệ trung bình của nó là 2,16 trên 1000 ca sinh. 502 • PHẦN II. Một số dạng bệnh lý, triệu chứng và hội chứng ...
24.2.craniosynostosis, craniostenosis
Một trong những nguyên nhân gây dị thường của hộp sọ là quá trình hóa sớm và đôi khi không đồng đều của các vết khâu sọ - craniosynostosis (từ tiếng Hy Lạp kranion - hộp sọ và sinostosis - hợp nhất). Thông thường, ở trẻ sơ sinh, tất cả các xương của vòm sọ không hợp nhất, thóp trước và thóp sau đều mở. Thóp sau đóng vào cuối tháng thứ 2, thóp trước đóng vào năm thứ 2 của cuộc đời. Vào cuối tháng thứ 6 của cuộc đời, các xương của vòm sọ được kết nối với nhau bằng một màng sợi dày đặc. Đến cuối năm đầu
đời, kích thước đầu của trẻ bằng 90%, đến 6 tuổi đạt 95% kích thước đầu
người lớn. Quá trình đóng vết khâu bằng cách nối các mép răng cưa của xương bắt đầu vào cuối năm thứ 1 của cuộc đời và kết thúc hoàn toàn vào năm 12-14 tuổi.
Sự phát triển quá mức và không đồng đều của các thóp và các vết khâu sọ não ở trẻ em dẫn đến sự phát triển của bệnh sọ não (từ tiếng Hy Lạp kranion - hộp sọ và chứng hẹp - hẹp) và do đó, không đủ thể tích của khoang sọ, ngăn cản sự phát triển bình thường của não và dẫn đến việc tạo ra các điều kiện cho rối loạn khí động lực học. Tần suất bệnh sọ não là 1 trên 1000 trẻ sơ sinh. Với bệnh sọ não, áp lực nội sọ thường tăng lên, đó là lý do tại sao đau đầu do tăng huyết áp là đặc trưng, các đĩa thị giác xung huyết có thể phát triển, sau đó là teo thứ phát và suy giảm thị lực, chậm phát triển trí tuệ (để biết thêm về tăng huyết áp nội sọ, xem Chương 20).
Có các chứng nhồi máu cơ tim nguyên phát (vô căn) và thứ phát. Sự phát triển của craniosynostosis thứ phát có thể do nhiều lý do khác nhau. Chúng có thể bao gồm còi xương do thiếu vitamin D, giảm phosphate huyết, quá liều hormone tuyến giáp trong các trường hợp điều trị chứng thiểu năng tuyến giáp bẩm sinh (đần độn).
Sự phát triển quá mức của các đường khâu của hộp sọ không chỉ sớm mà còn không đồng đều, thường dẫn đến biến dạng hộp sọ. Trong quá trình theo dõi sự phát triển hình dạng của hộp sọ não, người ta sẽ tính đến cái gọi là chỉ số sọ não (CI) - tỷ số giữa kích thước chiều ngang của hộp sọ với kích thước chiều dọc của nó, nhân với 100. Với một người bình thường. (trung bình) tỷ lệ giữa chiều ngang và chiều dọc của đầu (với chứng mê man), chỉ số sọ ở nam là 76-80,9, ở nữ là 77-81,9.
Với sự phát triển quá mức sớm của đường khâu sagittal (bao hoạt dịch sagittal), tật đầu dolichocephaly phát triển, trong đó hộp sọ tăng lên theo hướng trước sau và giảm kích thước theo chiều ngang. Trong những trường hợp như vậy, đầu hẹp và dài ra. CI nhỏ hơn 75.
Một dạng biến thể của tật đầu lưỡi gây ra bởi sự hợp nhất sớm của chỉ khâu sagittal (Hình 24.1), trong đó có sự hạn chế trong sự phát triển của hộp sọ theo hướng ngang và sự phát triển về chiều dài của nó quá mức, có thể có chứng bệnh vảy cá (từ tiếng Hy Lạp skaphe - thuyền), cymbocephaly
(đầu xương chậu, đầu nhọn), trong đó một đầu hẹp dài được hình thành với trán và chẩm nhô ra, giống như một chiếc thuyền bị lật ngược với một cái keel. Yên ngựa là một hộp sọ kéo dài theo hướng dọc với một ấn tượng ở vùng đỉnh.
Một dạng biến dạng của biến dạng hộp sọ, trong đó hộp sọ có kích thước chiều ngang tăng lên do sự hợp nhất sớm của các chỉ khâu ở thân (coronal) (mạch vành, hoặc tràng hoa, bao hoạt dịch), là brachycephaly (từ tiếng Hy Lạp - ngắn và kephale - đầu), trong khi đầu rộng và
Chương 24
Cơm. 24.1. Scaffocrania ở một đứa trẻ 5 tuổi.
rút ngắn, chỉ số sọ não trên 81. Trong tật đầu não do tràn dịch mạch vành hai bên, mặt bẹt, thường biểu hiện ngoại nhãn.
Với sự hợp nhất quá sớm của khâu hậu môn, chứng đầu nhọn phát triển ở một bên, hoặc đầu xiên * (từ tiếng Hy Lạp pla ^ ov - xiên và lề đường - đầu). Trong những trường hợp như vậy, hộp sọ không đối xứng, xương trán bị dẹt
ở một bên của bao hoạt dịch, và các vết lồi lõm và sự gia tăng các hố sọ giữa và sau có thể xảy ra ở cùng một bên.
Nếu có sự kết hợp quá sớm giữa các vết khâu vành và sọ sau, sự phát triển của hộp sọ xảy ra chủ yếu về phía thóp trước và cơ sở, dẫn đến tăng chiều cao đầu trong khi hạn chế sự phát triển của nó theo hướng dọc và ngang. Kết quả là, một hộp sọ hình nón cao được hình thành, hơi dẹt theo
hướng trước sau (acrocrania), nó thường được gọi là hộp sọ tháp (Hình 24.2). Một biến thể của hộp sọ tháp là oxycephaly, hoặc đầu nhọn (từ tiếng Hy Lạp ochus - nhọn, kera1e - đầu), trong đó sự phát triển quá mức sớm của các đường khâu sọ dẫn đến hình thành hộp sọ cao, thuôn lên trên với trán dốc về phía sau. .
Một biến thể của biến dạng hộp sọ, đặc trưng bởi xương trán hẹp và xương chẩm rộng, được hình thành do phát triển quá mức sớm
Cơm. 24.2. Tháp sọ ở một đứa trẻ 3 tuổi.
đường may trán. Trong trường hợp này, xương trán hợp nhất theo một góc
(thông thường, sự phát triển quá mức của đường khâu trán chỉ xảy ra vào cuối năm thứ 2 của cuộc đời) và một “chiếc lược” được hình thành tại vị trí của đường khâu trán. Nếu trong những trường hợp như vậy, các phần sau của hộp sọ tăng bù trừ và đáy của nó sâu hơn, thì sẽ xảy ra chứng ba sừng, hoặc hộp sọ hình tam giác (từ tiếng Hy Lạp ^ onop - tam giác, kerba! E - head).
Hẹp bao hoạt dịch cô lập của đường khâu lambdoid là cực kỳ hiếm và đi kèm với sự dẹt của chẩm và sự giãn nở bù trừ của phần trước của hộp sọ với sự gia tăng của thóp trước. Thường thì nó được kết hợp với sự đóng sớm của vết khâu sagittal.
504 • PHẦN II. Một số dạng bệnh lý, triệu chứng và hội chứng ...
Một ví dụ về sự kết hợp của bệnh sọ não được xác định về mặt di truyền với các biểu hiện bệnh lý khác có thể kể đến là phức hợp triệu chứng của
Tersil (được bác sĩ người Pháp TiegaP M. mô tả năm 1942): sọ tháp, ngoại nhãn, rung giật nhãn cầu, rối loạn nhịp tim, động kinh, teo dây thần kinh thị giác. Hình ảnh sọ não thường cho thấy các dấu hiệu của tăng huyết áp nội sọ, đặc biệt
ấn tượng ngón tay rõ rệt.
Với bệnh sọ não thứ phát ở giai đoạn đầu của quá trình phát triển, có thể có
và
điều trị bảo tồn hiệu quả các bệnh cơ bản. Tại sơ cấp
nứt sọ, cũng như trong sọ thứ phát trong trường hợp tăng áp lực nội sọ đã phát triển đáng kể, một phẫu thuật giải áp được chỉ định: hình thành các đoạn cắt sọ rộng tới 1 cm dọc theo đường chỉ khâu. Phẫu thuật điều trị kịp thời bệnh sọ não có thể đảm bảo sự phát triển bình thường của não trong tương lai.
24.3.HYPERTELORISM VÀ GIẢ THUYẾT
Một trong những biến thể của sự dị thường của hộp sọ là hypertelorism (từ tiếng Hy Lạp tele - far, horismos - phân chia, phân chia), là hậu quả của sự phát triển quá mức của các cánh nhỏ của xương chính. Khoảng cách giữa các mép trong của quỹ đạo tăng lên đáng kể, sống mũi rộng, sống mũi phẳng và hai mắt mở to. Có thể kết hợp với bệnh vi nhãn cầu, bệnh lồi mắt, lác đồng tiền hai bên, v.v.
dị tật gimi, chậm phát triển trí tuệ.
Các dạng gia đình của bệnh siêu tế bào thai được di truyền theo kiểu trội autosomal. Chứng tăng sản có thể là một trong những dấu hiệu của các bệnh di truyền có kiểu lây truyền khác (hội chứng Cruzon, Greg, "tiếng kêu của mèo", v.v.).
Với hypertelorism, chỉ số chu vi quỹ đạo nội (IMO) lớn hơn 6,8. IMO bằng kết quả của phép chia khoảng cách (tính bằng cm) giữa hai mắt trong cho chu vi đầu, nhân với 100.
Thuyết giả thuyết thường được gọi là sự giảm khoảng cách giữa các
chúng bởi các cạnh của hốc mắt; đồng thời có thể mũi kém phát triển, mặt giống mặt khỉ, IMO nhỏ hơn 3,8. Chứng tăng tinh hoàn có thể là một trong những dấu hiệu của một số bệnh di truyền, chẳng hạn như hội chứng Patau.
24.4.MACROCRANIA, MICROCRANIA , CRANIOTABES, CRANIOSCLEROSIS
Sự gia tăng kích thước của hộp sọ (macrocrania) có thể không chỉ do bẩm sinh mà còn có thể mắc phải, ví dụ, với bệnh còi xương, sự không hoàn hảo của quá trình tạo xương, chứng loạn dưỡng xương sọ.
Ở trẻ sơ sinh, macrocrania không đối xứng cũng có thể do tụ máu dưới màng cứng, hygroma và u nang màng nhện trong vùng vòm sọ. Bất đối xứng hộp sọ trong bệnh teo não do chấn thương
Trong thời thơ ấu, một tổn thương do chấn thương hoặc viêm, kèm theo dẹt, đôi khi dày lên của xương vòm sọ, được gọi là
Chương 24
triệu chứng của Kopylov (được mô tả bởi nhà thần kinh học trong nước Kopylov M.B., sinh năm 1887). Cần lưu ý rằng sự bất đối xứng của hộp sọ khi sinh ra cũng có thể là kết quả của tụ máu dưới da hoặc dưới niêm mạc. Với bệnh còi xương, thường trong đợt cấp tính của nó, đôi khi xảy ra các vết nứt sọ - làm mềm, mỏng các xương phẳng của hộp sọ ở vùng thóp trước và thóp sau, phía trên xương chũm và dọc theo các đường khâu sọ. Cũng có thể phát triển chứng hyperostosis của hộp sọ (chứng xơ vữa sọ não) - sự dày lên từ từ và tăng kích thước không đồng đều của các xương hộp sọ, thường là ở mặt; được quan sát, ví dụ, với chứng loạn dưỡng xương tuyến cận giáp, u sợi thần kinh, u tuyến yên tăng bạch cầu ái toan (somatotropinoma), với các khối u của xương sọ.
24,5. CRANIOPAGIA
Craniopagia là một trong những dị tật bẩm sinh hiếm gặp và nguy hiểm nhất; nó đại diện cho sự hợp nhất của hai cặp song sinh giống hệt nhau bằng đầu của họ (Hình 24.3).
Tách craniopagi là một trong những can thiệp phẫu thuật thần kinh phức tạp nhất, bao gồm phân chia não của cả trẻ sơ sinh, các mạch máu cung cấp cho não, màng cứng và da, và thực hiện các hoạt động tái tạo phức tạp để thay thế các khiếm khuyết không thể tránh khỏi. trong xương hộp sọ và các mô mềm của đầu trong quá trình phân tách các cặp song sinh. Khoảng 30 ca phẫu thuật để tách craniopagus được mô tả trong tài liệu, thật không may, những ca phẫu thuật này thường kết thúc bằng cái chết của một hoặc cả hai cặp song sinh. Kinh nghiệm về ca mổ tách sọ thành công thuộc về Viện Phẫu thuật Thần kinh. N.N. Burdenko RAMN.
Cơm. 24.3. Cặp song sinh Siamese hợp nhất ở đầu là craniopagi. 506 • PHẦN II. Một số dạng bệnh lý, triệu chứng và hội chứng ...
24,6. PLATIBASIA
Một điểm bất thường trong quá trình phát triển của hộp sọ, được biểu hiện bằng việc làm phẳng phần đáy của nó, là Platybasia (từ các cao nguyên Hy Lạp - phẳng và cơ sở - cơ sở). Nó cũng có thể là hậu quả của tăng huyết áp nội sọ kéo dài, biểu hiện của nó trong thời thơ ấu. Với thú mỏ vịt, hố sau sọ đặc biệt dẹt, khoảng cách giữa mặt sau của yên Thổ Nhĩ Kỳ và foramen magnum thường tăng lên rất nhiều; góc tạo bởi clivus (Blumenbach clivus) và phần trước của đáy sọ (đáy trước, mặt phẳng của hố sọ trước) lớn hơn 105e; rìa trước của foramen magnum và vòm trước của tập bản đồ hơi cao lên (Hình 24.46). Platybasia đôi khi không có triệu chứng, nhưng có thể kèm theo tăng áp lực nội sọ. Bệnh giun tròn bẩm sinh được quan sát thấy trong bệnh Down, mucopolysaccharidoses, có thể kết hợp với bệnh dị thường Arnold-Chiari, bệnh achondropathy. Thú mỏ vịt mắc phải có thể với bệnh Paget, nhuyễn xương, loạn sản xơ, suy giáp, có thể kèm theo ấn tượng nền.