Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Тимин биохимия

.pdf
Скачиваний:
395
Добавлен:
30.01.2021
Размер:
85.82 Mб
Скачать

Витамины

 

 

 

 

 

 

 

40

 

 

 

 

 

 

 

o

простациклинов (подтиппростагландинов)

 

– уменьшениеагрегациитромбоцитов

 

 

 

 

расширениемелкихсосудов.

 

 

 

 

 

 

 

o

тромбоксанов – усилениеагрегациитромбоцито

 

висужмесосудовлкихние.

 

 

 

o

лейкотриенов – активациялейкоцитов,

увеличениеихподвижно

 

с,тиакжерегул

 

я-

 

циятонуса гладкмышцсосудовибронхов

 

.

 

 

 

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Причина.

Пищеваянедостаточность,нарушение

 

желчеотделения,

переваривания

и

всасывания жиров.

 

 

 

 

 

 

 

 

Клиническаякартина.

Единсчедоказатковеннымпроявлениемехваткинымвит

 

 

 

 

а-

мина F являетсяфоллгиперкератозкулярный.

 

 

 

 

 

 

 

 

Фоллгиперкератозкулярный

– процесс,локализующийся

вобластиволосяных

 

 

 

фолликулвозникают.Здесьиз лированные

 

 

, мелкие, покрытыерог

овымич

е-

 

 

шуйкамиузелк,вцентреоторыхчастонаходятсяскрученныеволоски.Прип

 

 

 

 

 

о-

 

 

глаживсоздвпечатлениенииетсятерки.

 

 

 

 

 

 

 

 

Также снедостаткомполиненажирнкивсылотастоящееннхвремясвязыхв

 

 

 

 

 

а-

етсявоспалительн

ые поражения коживознинекр( овениети

 

ческихочагов,экзема,вып

 

 

а-

дениевол),поражпочс,потеряспособностиниеккразмножению,жироваяинфильтрация

 

печени,атеросклероз,иммунодефициты,

затягивание хроническоетечениевоспалительных

заболеваний.

 

Лекарственныеформы

Гепатопротекторыи антиатпре:эссенцрогенныепараты,линет, . алеол

В О Д ОВРИАТСАТ В О Р И М Ы Е М И Н Ы

В И Т А М И Н В 1 ( Т И А М И Н , А Н Т И Н Е В Р И Т Н Ы Й )

Источники

 

Черныйхлеб,злаки,горох,фасоль,мясо,др жжи

.

Сутпотребностьчная

 

2,0-3,0мг .

 

Строение

 

Всосттиопределяетсяаминаве

пиримидиновненнкольцо,соедт азоловыме

кольцом.

Коферментной формойвитаминаявляется

тиаминдифосфат.

Метаболизм

 

 

 

 

 

Всасываетсятонкомкишечникевидесвободноготиамина

 

 

. Витамин фосфорилиру-

етсянепосредственно

вклетке -мишени.

Примерно 50%всег оВ 1 находитсявмышцах,около

40% – впечени.

 

 

 

 

Биохимическиефункции

 

 

 

 

1Вход. всостиаминдифоствТДФ(),которыйявляетсякоферментом: ата

 

 

 

o

фермента транскетолазы второгоэтапа

пентозофосфатногопути

,

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

41

 

 

 

 

o ферментов пируватдегидрогеназы и α-кетоглутаратдегидрогеназы,которые участвуютэнергеобмен. ическом

2Входит. всостав

 

тиаминтрифосфата,которыйизучнедостаточноеще .

Имеются разроз-

ненныес

ведения обучастииТТФ

впернедачервногоимпульса

,вгенерацииклеточного

сигн,вреалакциях

клеточногобиоэл,врегуляцииктрогеактиовканныхостиеза

а-

лов.

 

 

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

 

Причина.

Недостатоквпище,

 

а также избыток алкогольсодержащих напитковили

уг-

леводныхпрод

уктовпитания,котопотребностьвышаютввитамине.

 

 

 

Клиническаякартина.

Болезнь "бери-бери" или "ножканыедалы

" – нарушением

е-

таболизмапищев,сердечнорительной

 

-сосудистнервнсистемизой

-занедостаточно

го

энергетическогопластическогообме

 

на.

 

 

 

Состороны

 

нервнойткани

 

наблюдаются:

 

 

 

o

полиневриты: снижениеперифчувствительностиричес,утратанекоторыхй

 

 

ре-

флексов,болипоходунервов

 

 

,

 

 

 

o

энцефалопатия: синдром Вернике – спутасознания, ностьарушенкоорд, инациие

 

 

галлюцинацнарушение, зрительнойфункции

 

 

, синдром Корсакова – ретроградная

амнезия,

неспособусвановуюинватьформациюболтливость, .

 

 

 

Состороны сердечно-сосудистойсистемы

отмечанарушениесердечноготсяритма,

 

 

боливсердцеувеличениеегоразмеров.

 

 

 

 

 

 

В желудочно-кишечномтракте

нарушасекримоторнаяаяетфуся, кция

возни-

кает тониякишечниказапоры,

 

исчезаетаппетит,уменьшаетсякислотностьжелудочного

 

 

сока.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

АнтивитаминыВ

 

1

 

тиаминаза,разруштиамин.Такжеэтотющая

 

 

Вкишечникеимеетсябактериальная

 

 

 

ферментактивенсыройрыбе,устрицах.

 

 

 

 

 

 

Лекарственныеформы

 

 

 

 

 

 

Свободныйтиамин

иТДФкокарбоксилаза( ).

 

 

 

 

 

В И Т А М И Н В 2

( Р И Б О Ф Л А В И Н , В ИРТОА СМТИАН

)

 

Источники

 

 

 

 

 

 

 

 

Достатколичдержатноество

 

мясныепродукты,печень,почки,молочныепроду

 

к-

ты,дрож

жи.Такжевитамин

образукишечнымибактериямится.

 

 

 

Сутпотребностьчная

2,0-2,5мг .

Витамины

 

42

 

 

 

Строение

 

флавин – изоаллоксазиновое

Всоставрибофлавинавходит

кольцосзаместителямиазоти( основание)спирттое

рибитол.

Коферментные формывитаминадополнительносодержат

либотольфосфорнуюкислоту

 

флавинмононуклеотид

(ФМН),либофосфорнуюкислоту,доп

 

олнительсвязанноую

АМФ – флавинадениндинуклеотид (смтакжеупрощенные

формулыкоферментов).

 

 

Метаболизм

 

 

Вкишечникерибофлавиносвобиз пищставаждается

е-

выхФМНиФАД,идиффундирувкровь.Вслизистойкишечндругкавновьикахях

 

образуетсяФМН

иФАД.

 

Биохимическиефункции

Коферментоксидоредуктаз – обеспечивает перенатомов2 дородас вокислител ь- но-восстановительныхреакциях .

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

43

 

 

 

 

Витаминсодержат:

1. Дегидрогеназы энергетическогообмена – пируватдегидрогеназа, α-кетоглутаратде-

гидрогеназа,сукцинатдегидрогеназ а,ацил -SКоА-дегидрогеназа,митохондриальн ая гли- церол-3-фосфатдегидрогеназа.

2. Оксидазы,окисляющи е субстраучасмолекутиемыкис. ляорногоода

Например,реа

к-

цииобезврежбиогенамгистамина( ваниянов,серотонинаых,

дофамина).

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

 

Причина.

Пищеваянедост,храпищевыхнениеточностьпродуктовнасвету

 

 

 

,фотот е-

рапия,алкоголизм

 

инарушенияЖКТ.

 

 

 

 

Клиническаякартина.

Впервуюочередьстрадаютвысокоаэробныеани

 

– эпителий

кожисл .Пзистых

 

 

роявляется как сухость ротовойполости,

губ и роговицы; хейлоз,т.е.

трещинывуголкахрта

 

 

на губах ("заеды")

, глоссит (фуксиновыйязык),

шелушениекожи

врайоненосогубноготреуг,мош,ушейльишеинки, ика

 

 

 

конъюнктивит и блефарит.

Сухость конъюнктивы и еевоспалени

е ведутк

компенсаторному увеличению кровото-

ка вэтзойне

и улучшению снабжения ее кислородом,чтопроявляетсякакваскуляризация

роговицы.

 

 

 

 

 

 

 

АнтивитаминыВ

2

– ингибируетфункцию

 

рибофлавина упростейших.Используется

1Акрихин. атебрин( )

 

 

прилечениималярии,кожноголейшманиоза,трихомон,гельминтозлямблиоз( ,теназа в

 

 

 

и-

идоз).

 

 

 

 

 

 

 

2Мегафен.

 

– тормозитобразованиеФАДнервнойткани,используетсякакседативное

 

 

 

средство.

 

 

 

 

 

 

 

3Токсофлавин.

– конкурентный ингибиторфлав

иновыхдегидрогеназ.

 

Лекарственныеформы

Свободныйрибофлавин,ФМНФАДкоферментные( формы).

Витамины

 

 

 

44

 

В И Т А М И Н В 3 ( Р, Р Н И А Ц И Н , А Н Т И П Е Л Л А Г Р И Ч Е С К И Й )

Названиеданоотитальянского

выражения preventive pellagra

– предотвращающий

пеллагру.

 

 

 

 

Источники

 

 

 

 

Хорошимисточникомявляются

печень,мясо,рыба

,бобовые,гречка,черныйхлеб

, в

молокеияйцах

витамина мало.

Также синтезворганитрруетсязиптофаназме

– 60 мг

триптофана равноценныпримерномг1никотинамида

 

.

 

Сутпотребностьчная

15-25мг .

Строение

Витамсуществуетиникотдекиснлновойиотыкотинамида. Егок фермен т- ными формамиявляютсяникотинамидаденНАД()фосфорпоиндинуклеотидлированная 2'-атому рибозы форма – никотинамидадениндинуклеотидфосфатНАДФ( ).

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

45

 

 

 

 

 

Биохимическиефункции

 

(атводормиэлектрон)в кислительнода

 

Переносгидрид

-ионовН

-восстановитель-

ныхреакциях :

Благодаряпереносугидрид

-ионавитаминобеслпезадачидующиечивает:

 

1. Синтезокисление

карбоновыхаминокислот, глутамат( ),жировхолестерол( ,

 

жирныекисло)углеводов,таккакы

НАДиНАДФ

служат коферментами большинства

дегидрогеназ.

 

 

2. НАДН выполняет регулирующуюфункцию

 

 

,поскольку

является ингибиторомнекоторых

 

 

реакций окисления, например,вциклетри

 

карбоновыхкислот.

 

 

 

 

3. Защита наследственнойинформации

 

 

– НАДявляетсясубстратомполи

 

-АДФ-рибозили-

рования в процессесшивкихромо

 

сомныхразирепарацииывовДНК

 

 

.

 

 

4. Защитаотсвободныхрадикалов

 

 

– НАДФНявляетсянеобходимымкомпонентомант

 

 

 

и-

оксидантнойсистемы

клетки (смразделОкисл"

 

 

ительныйстресс")

 

.

 

 

5. НАДФН участвует в реакциях синтеза тетрагкислдротыфолиевой

 

(смниже)

изфоли

е-

вой,нап, рослсинтезатимидилмонофосфатар ,

 

 

 

 

 

 

восстановлениитиоредоксинапри

 

 

синтезедезоксирибонуклеотидов.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Причина. Пищеваянедос

 

таточностьниацтриптофана

 

.

 

 

 

Клиническая

артина.

Проявлязаболп етсяванием

еллаграитал(.:

pelle agra – шерша-

ваяко жа). ПроявлякаксиндромтрД:етсях

 

 

 

 

деменция (нервныеипсихическиерасстро

 

й-

ства,слабоумие),

дерматиты (фотодерматиты),

диарея (слабо сть,расстройствопищевар

 

е-

ния,потеряаппе)Пр. отсутствилечентазаболевкончияилетально. ниеется

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Удетей

пригиповитаминозе

наблюдаезамедлениерос,похуданиет,сянемия.

 

 

 

 

 

Антивитамины

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Фтивазид, тубазид,ниазид

 

– лекарства,

исподльзуемыея

лечениятуберкулеза

. По

д-

нойизгипот,мехад зйствнизмазияда

 

 

 

– заменаникотиновойкислотыреакцияхсинт

 

 

 

е-

заникотинамидаденин -динуклеотидаизо(

-НАДвместоНАД)иневозможностьпротекания

 

 

 

 

окислительно-восстановительныхреакций.

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекарственныеформы

Никотнинамкоткислота. новаяд

Витамины

 

 

 

 

 

46

 

 

 

 

В И Т А М И Н В 5 ( П А Н КТ ИО Т Е Н О В А Я

С Л О Т А )

 

 

Источники

 

 

 

 

 

 

Любыепищпр,овыедуктысобеннобобовые,дрожжи,животныепродукты

 

 

.

 

Сутпотребностьчная

 

 

 

 

 

 

10-15мг .

 

 

 

 

 

 

Строение

 

 

 

 

 

 

Витаминсуществуеттольковидепантотеновойкислоты

 

,веесоставенаходится

 

β-аланинпантоеваякислота(2,4

 

-дигидрокси-3,3-диметилмасляная)

.

 

 

Егок ферментн

ыми

формами являютсякофермент

Акоэнзим(

А, HS-КоА)

и

4-фосфопантетеин.

 

 

 

 

 

 

Биохимическиефункции

 

 

 

о функция – перенос жирных

 

КоэнзимА

несвязанпрочнокаким

 

-либо ферментом,ег

кислот (ацильных,втомчислеацетильных,

 

групп):

 

 

 

o

в реакциях энергетического окисления глюкозы,жирныхкислот

 

радикаловам

и-

 

нокислот,

например,

в работеферментов

пируватдегидрогеназы,

α-кетоглутарат-

 

дегидрогеназы, ацил-SКоА-дегидрогеназы,еноил -SКоА-дегидрогеназы.

 

 

o

в реакциях синтеза жирныхкислот

, триацилглицероловфосфолипидов

,

o

в реакциях синтеза ацетилхолина и гликозаминогликанов, образования гиппуро-

 

вой кислоты и желчных кислот.

 

 

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

47

 

 

 

 

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

Причина. Пищеваянедостаточность.

 

 

 

Клиническая артина.

Проявляется ввиде педиолалгии (эритромелалгии)

– пораже-

ниемалыхртерийдистальныхотделовнижко ,симптомомихечностявляетсяжженией

 

 

 

 

стопах. Вэкспериментероявляетпоседениеволо,поракожияение

 

 

и ЖКТ,дисфункции

нервнойсистемы,

дистрофиянадпочечников,

стеатозпечени,

апатия,депрессия,мышечная

 

слабость, судороги.

 

 

 

 

Но ткак

витаминестьвовсехпродуктах

, гиповитаминвстречаетсяочредкньоз

.

Лекарственныеформы

Пантотекальция,коэА.натзим

В И Т А М И Н В 6 ( П И Р И Д О К С И Н , А Н Т И Д Е Р М А Т И Т Н Ы Й )

Источники

Витаминомбогаты злаки,бобовые,дрожжи, печень,почки,мясо , также синтезируется кишечнымибактериями.

Сутпотребностьчная

1,5-2,0мг

Строение

Витампиридоксинасуществуетде. Егок ферментны ми формамиявляютсяп и- ридоксальфопиридоксаминфосфат.

Биохимическиефункции

фосфорилазы гликоге(50%всеговитнаходитсяминавмы

 

 

1. Являетсякоферментом

 

ш-

 

цах),участвусинтезе

гема, фосфолипидов сфинголипидов.

 

2.

Наизвестнаяболее

функция пиридоксиновыхкоферментов

 

переносаминогрупп

и

 

карбоксильныхгрупп

вреакцияхметаболизма

аминокислот:

 

 

o

кофермент аминотрансфераз, переносящихаминогруппы

междуаминокислотами,

 

Витамины

 

 

 

 

 

 

48

 

 

 

 

o

кофермент декарбоксилаз,участвующих

синтезе биогенных аминов изаминоки

с-

 

лот, например,ГАМК(

 

γ-аминомаслянаякислота

,греч .: γ – гамма) изглутаминовойки

с-

 

лоты.

 

 

 

 

 

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

 

 

 

Причина.Пищеваянедост,храпрненсветутоначностьдуктови

 

консервирование,

испорядальзованиеекарствантитуберкулезные( средства,

 

 

L-ДОФА,эстрв оставегены

 

противозачаточсредств),беременность,алкоголизм. ых

 

 

 

 

 

 

Клиническаякартина

 

 

. ПовышеннаявозбудимостьЦНС,

 

эпилептиформные судороги

(из -занедостаткасинтезаГАМК),полиневриты

 

, пеллагроподобные дерматиты,эритемы

и

пигментациякожи,

отеки,анемии.

 

 

 

 

Лекарственныеформы

 

 

 

 

 

 

 

 

Пиридоксинпиридоксальфосфат.

 

 

 

 

 

 

В И Т А М И Н С ( А С К ОК ИР СБ ЛИ ОН ОТАВ А Я

,

 

 

 

 

 

 

А Н Т И Ц И Н Г О Т Н Ы Й )

 

 

Источники

 

 

 

 

 

 

 

 

Свежиеовощифрукты

 

 

 

(поубываниюколичества)

:шиповник,

 

смородина,перецсла

 

 

дкий,

укроп,капуста,земляника,клубника,

 

 

 

апельси,ли,малинао. ны

 

 

 

 

 

 

 

Сутпотребностьчная

 

 

 

 

 

 

 

 

100мг .

 

 

 

 

 

 

 

Строение

 

 

 

 

 

 

 

 

Витаминявляетсяпроизводнглюкоз.

ым

 

 

 

 

 

Биохимическиефункции

окислительно-восстановительныхреакциях

про-

 

 

Участиев

 

цессах вкачествекофермента

 

оксидоредуктаз.

 

 

 

1. Реакциигидроксилирования

:

 

o

пролина и лизина в их гидроксиформы при "созревании" коллагена,

o

при синтезе гиалуроновой кислоты

хондроитинсульфата, желчныхкислот,

o

присинтезе

кортикостероидов, катехоламинов и тиреоидных гормонов,

o

присинтезе

биогенаминейромедиаторааого

серотонина,

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

49

 

 

 

 

o

при синтезе карнитина (витаминоподвеществоВ

бное

Т), необходимогодляокисл

е-

 

 

нияжирныхкислот.

 

 

 

 

 

2.

Восстановление иона Fe3+ в ион Fe2+ вкишечникеулучшение( всасывания) крови

 

 

 

 

(высвобождениеизсвязитрансферрином).

 

 

 

 

 

3.

Участиев

иммунныхреакциях

:

 

 

 

 

o

повышаетпродукциюзащитныхбелковнейтрофилов

,

 

 

 

o

высдозывитаминакие

стимулируют бактермиграциюциднуювность

 

 

 

 

нейтрофилов.

 

 

 

 

 

4.

Антиоксидантная роль:

 

 

 

 

o

восстановливает окисленный витаминЕ

,

 

 

 

o

лимитирует свободнорадикальные реакции в делящихсятканях,

 

 

o

ограничиваетвоспаление

,

 

 

, оказывает анти-

o

снижаетокисление

липопротевплазмекровинов

и,

такимобразом

атерогенный эффект.

 

 

 

 

 

 

 

5.Активацияфермента

 

гексокиназы ("ловушглюкозыи

"),обеспмечивающеготаболизм

 

глюкозывклетке

 

(смУглеводы" ")

.

 

 

 

 

 

Гиповитаминоз

 

 

 

 

 

 

 

 

Причина.

Пищеваянедостаточность

,излишняятепловаяобработкапищи

 

 

.

 

Клиническаякартина.

Цинга – нарушениесинтезаколл гена

 

,гиалуроновойкислоты

 

ихондроитинсульфата,чтоприводит

 

 

кпоражению соединительнойткани

, ломкости ипр о-

ницаемости капилляров ик

ухудшению заживленияран.

 

Сопровождаетсядегенерацией

 

одонтобластов и остеобластов,ухудшаетсясостояниезубов.

 

 

 

 

Отмечаетсянарушение

иммунитета,особеннолегочного,

 

развивается общслабость, я

 

быстрая утомляемость, похудание,одышка,боливсердце,

 

отек нижкон.Уихечностей

 

мужчин происходерматозоидовсли аниевозникает

 

 

 

бесплодие.

 

 

Снижаетсявсасыжелезавкишечникеаемость

 

 

,чтовызываетнарушениесинтеза

 

гемо-

глобина и железодефицитнуюанемию

меньшаетсяактивность

 

фолкислевотый

– это

приводитк

мегалобластической анемии.

 

 

 

 

 

Удетей дефицитаскорбиновойкислотыприводит

 

 

болезниМеллера

-Барлоу,проя в-

ляющуюсявпоражениикостей:разрастанием нех ,торможениеящаализациярассас

 

 

 

 

 

 

ы-

ванияхряща,корытовидноезападение

 

 

грудины,искривлениедлинныхтрубчатыхкостей

 

 

 

ног,выступающиечеткообразныеконцыребер.Цингчетки,в тличотныерахитиче

 

 

 

 

 

 

е-

ских,болезненны.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лекарственныеформы

 

 

 

 

 

 

 

 

Аскорбкислочи линоваяглюкозойтая

 

 

.

 

 

 

 

 

 

В И Т А М И Н

В 9

( В C ,

Ф ОКЛИСЕЛВОАТЯА

 

)

 

Источники

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Растительныепро

дукты,

дрожжи,мясо,печень,

почки,

желтокяиц.

Витаминактив о

 

синтезируется дружественной кишечнмикр. офлорой

 

 

 

 

Соседние файлы в предмете Биохимия