Тимин биохимия

Обамениибелковокислот

102

О С О БПЕЕНРНЕОВСАТРИИ В

А Н И Я

Б ЕУДЛЕКТАЕ Й

Сразу послерождения

ребенка кислотность желудочнсокасоставоколо6 гояет

,0,

затемонв

течпениервых6

-12чснижается

до 1-2 единицрН

. Однако

концупервойнед

е-

лижизнирН

вновь повышаетсядо

5,0-6,0 исохрнэтомауровненяетсяпродолжительное

время,

постепенно снижаясь к концупервогогода

жизнидо

величинырН

3,0-4,0. Ввозрасте

4-7летуровеньрНсреднемсостав2,5,далоьяетснижаейшдовеличинывзромтся

с-

лых1,5

-2,0.

Ещеодносойбенностьюявляетсято,чток

ислотнжелудочногостька

угрудных

е-

тей обеспечивосновномается

молочной,анесолянойкисло

той.

Протеолитичеактивностькая

желудочногосока

к

концу первогогодажизни

возрастаетв3

раза,

ноостается

вдвоениже,чемувзрослых.

Из-засниженнойкислотности

желудка в грудном воз(исключрастепервыхдн ниемй

жизпепсин) играетсущественнойролипереварив

а-

ниибелка

иосновнымферментомжелудкагрудныхдетей

являетсяреннин.

Егоактивобнаруживаетсяостьеще

н-

тенатальномпериоде,являямакскимальнойоментуро

ж-

дения инеменяясьдо10дняжизни.

Реннин (химозин)

имеетзначение

только дляперев

а-

риваниямолочногобелка

казеина.Отщеплениегликопепт

и-

даотказеинапревращаетпоследнийпараказеин,который

связываетионыкальция,створаживаетсяобразуетнера

с-

творимуюсоль.Благэтмолочныйдарямубелокзадерж

и-

ваетсяжелуиподчастичномукевргается

перевариванию

гастриксином.Увзрослыхфункциюренберсинаебят

солянаякислота,денатурирующаяказеин.

поджелезе удочной

ы относительно низка,

Враннемгрудномвозрастеактивность

однако втечпегоданиервогожизни

секреция панкреатических ферментов возрастает от2

до 10раз

иужевгрудномвозрвсасоколоываетсяте

98% поступивших аминокислот.

Низкаякислотностьжелудкаслаб""протеоляактиЖКТпервыетическаяность

пассивногоиммунитета

часы,днимесяцыжизниобеспечиваютформирование

младенца,

т.к.антителамолозимолокагруднвсасываютсяго

, неперевариваясь.

Благэтодаряму

дети,

находящиесягрудномвскар,гораздоменееливанииподверждетскимбол, нызням

перенесеннымиматерью

веедетстве,

ивзрослыминфекциям.

Т Р А Н С П О Р Т А М И Н О К И С Л О Т Ч ЕМРЕЕМЗБ Р А Н Ы

Перенос аминокислот черезмембраныклеток,каквкишечнике,таквдругихтканя

х,

осуществляется припомощидвухмеханизмов:

вторичный активный транспорт иглутати

о-

новая транспортная система.

– вторичныйактивный

1. Транспорт сиспользградиентаконцентрацииваниемнатрия

транспорт.

Внастоящвыделяютвремятранспортных5 систем:

o

длякрупныхней,втомральныхчислеалифатическихароматическихаминокислот

,

o

длямалыхнейтральных

– аланина,серин а,треонин а,

o

дляосновныхаминокислот

– аргининаи

лизина,

o

длякислыхаминокислот

– аспартатаи глутамата,

o

для малыхминокислот

– глицина,приоксипролина.

Обамениибелковокислот

104

ИЗ МКИСЛОТНОСТИЕЕ Е

ВЖ ЕЛ УДКЕ

Гипсостояниацидое

развивснижениисяприакт/иликоличествавнсти

б-

кладочклеток,синыхтезирHClВрезмогут. развиватьсяльтатеющихсамыеразнообра

з-

ныепоследст,прямоиликосвияязанныенос евыполсолякислотойеенением

функций:

o

снижениепереварибелковкакжелудке,тиавкишечникения,

o

активаброженияпроцессовжелудке,запахизорта,

o

уменьшениевысвобожденияотбелковвозникнодефм цитанверниельных

е-

ществи

витаминов,

o

снижениесинтезаобклклеткамидочнымивн

утреннегофактораКаслиснижение

всасыванвитаминаB12,я

o

активапроцессагнибиявтолстойлковниякишке,бурлениевкишечникемете

о-

ризм,

o

снижениесекрецииишечныхгормонов,какследствие,уменьшениевыделения

желчипанкреатическогосока,

o

из-занехваткижелчи

нарушперевание

риивсасываниялипидов,

развитие де-

фицита жирорастворимыхвитаминов

.

Гиперацидноесостояние

развиваетсяприповышенактивностиобкладочныхой

е-

ток.Можетприводитькклиническимпроявидеоспалениястниям

енкижелудка,эр

о-

зиязвеннойиболж знидвенлудкадцатипеперстнойкишки.

ПИЩАЛЛЕРГИИЕВЫ

Враннемпостнатальнпериодеу(новоро2жденныхм

-3месяцев)

проницаемость

стенкикишечника

удетейдажевнорме

повышена. Такаяособенностьобеспечивает

про-

никантителовениемолозиваматеринскмолокаребенкаовьогозд

етмладенцу

пассивный иммунитет.Молозивотакже

содержингибитортр,предохраняющийпсина

иммуноотбыстрогоидролобу. лизаны

Одпринанеблагоприятныхколичииобстоятельств

(гиповитам,индивидуалнозы

ь-

ныеособенности ,неправильноепитание

)нарушаетсянормальнаяпронкицаемостьшечной

стенкисоздаетсяповышенныйпотоккровь

младенца пептидовкоровьегомолока

, яиц и

других – развивается пищеваяаллергия

.

Аналогичнаяситуа

цияможетнаблюдатьсяу

старшихдетей

взрослыхпри

нарушени-

яхжелчевыделения,при

гельминтоздисбактериозах, ,порслизистойженииоболочки

и-

шечникатоксинами

ит.п.Оздоровление

желудочно-кишечноготракта

ивосстановлениец

е-

лостности егостенки

существенно облегчаетчение

аллергий и атопических дерматитов.

ЦЕЛИАКИЯ

Целиакия – наследственное прогрессирующее заболевание,приводящеекизменениям

тощейкишке:воспасглаженслоболочкизистойванию,исчезновениюворсинок,

атрофиищеточнойкаемкубовидныхпоявлеэ иютероцитов.Причинойявляется

врож-

денная непереносимость беклейковиныка

злаков глютена, или точнее – егорастворимой

фракции глиадина.Заболеваниепрояпослеведениялярационтсямладенцаглиадин

-

содепродуктовжащих,первуюочередьманнойкаши.

Точныйп

атогенеззаболеваниядо

сихпорвыяснен,имеютсягипотез

а опрямомтоксическомвоздействии

настенкукише

ч-

нигипотезакаиммунногоотвнабевстенкеталоккишки.

Обамениибелковокислот

106

Д Е Т О КССИИСК А Ц И О Н Н Ы Е

Т ЕПМЕЫЧЕ Н И

Впеченипроисх

одитобезвреживантоксичвеще,поступающихизктолстоговех

кишечника, спомощьюдвухсистем:

o

системамикросомальногоокисления

,

o

системаконъюгации.

Цельработысистем

ы микросомальногоокисления

заключается

o

вувеличении

реакционспособностий

молекулы иеевозможностивступитьр

е-

акциюконъюгации,

o

впридании гидрофильности молекуле,чтоспособеевыведениюсмочойтвует

т-

сутстнакоплевнервиюжировойтканиия.

Цельработысистемыконъюгациизаключается

o

в маскировке токсичныхгруппнапример( ,вфенолетоксичнаОН

-группа).

М И К Р ООСКОИМСАЛЛЕ Ь Н О Е

Н И Е

Микросомальноеокисление

– этоп следовательностьреакцийучастием

оксигеназ и

НАДФН,приквнедрениюодящихатомакислородавсостав

неполярной молекулыипоя

в-

леунееию

гидрофильности.

Реакцииосущнествферментрасположеннымиколькими,яютсямембранах

in vitro оназываютсяи

эндоплазматическогоретиквсл( улумачае

микросомальныеме

м-

браны)Ферме. организуюткороткуютыцепь,котораязаканчиваетсяцитохромом

P450.Ц и-

тохромР

450 включаетодинатомкислмолекулурода

субстрата,другой

– вмолекулув

о-

ды.

Субстратокислениянеобязательноявляетсячужероднымвеществомксенобиотиком( ).

Микросомальномуокислению

также подвергаютсяпредшественникижелчныхкислот

сте-

роидныхгормоновидругиеметаболиты.

К О Н Ъ Ю Г А Ц И Я

Длямаскировкитоксгруппприданиячныхбольшейгидрофильностимолекуле

у-

ществупроцконъюгациие,т.етсс.еевязыванияс

очень полярнымсоединением

– таким

соединениемявляются

глутатион,

серная,глюкуроновая,уксуки,сная,глутициноты

а-

мин.

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

107

Вклетконичастоахвсвязаодятсос,нтоянномапр: имери

o

сернаякислотасвязана3'

-фосфоаденозин-5'-фосфатомиобразуетфосфоаденози

н-

фосфосульфат (ФАФС),

o

глюкислотауроновсвязаная

уридилдифосфорнойкислотойобразует

л-

дифосфоглюкуроновуюкислотуУДФГК( ),

o

уксукинаходитсянаялотаввидеац тил

-SKoA.

О Б Р АЖЗИОВОАТННИОЕГ О

И Н Д И К А Н А

Примеромреакцийобезвеществреживания

являпретсяиндолавращениеживотный

индикан.

Сначала индолокисляется

сучастием

цитохромаР

450 индоксила,затемкон

ъ-

югируетссернойкислотой

собразованиеминдоксилсульфата

идалее его калиевойсоли

–

Приповышепоступлениимиздолкишечникаго

бразоиндиканавание

печениусиливается

, далее он поступаетвпочкивыводитсямоч.Пок нцентрациийж

и-

вотинвдиканаогомочеможносудиобинтенсивностиьпроцессовгниб кишелкания

ч-

нике.

В Н У Т Р И К Л Е Т О Ч Н Ы Й О Б М Е Н А М И Н О К И С Л О Т

С У Д Ь Б АА М ИВНКЛОЕКТИ С Л О Т

К Е

Существуюттри

источникааминокислотвклетке

– поступлениеизкрови,распадсо

б-

ствнутриклеенныхбелковсинзаментаминокислотезочных. мых

Путьдальнпреаминвращенйшегозависитк функциидаслотяклетк,усл

о-

вий ее существованиягормональныхвлияний.

Обамениибелковокислот

108

Реакциипревращенразделяютаминокклеткеусловноислотнатричасти,взавис

и-

мореастигирующейруппы:

o

порадикалу,

o

покарбоксильнойгруппе,

o

сучастиемминогруппы.

П Р Е ВАРМАИЩНЕОНКИИЕС Л

ОПТРОА Д И К А Л У

Ворганизмеприсутс20протеиногенныхвует

ещебольшенепротеиногенныхамин

о-

кисл.Соответственно

, существуетаналколгичествоное

специфическихпутейдля

метаболизма.

Приопределенныхуслг( вияхлодание,длительнаяфизическаянагрузка)углеродный

скелетаминокислнесгораетполн, остью

может участвовать всинтезеуглеводов

впечени

(глюкогенные аминокислоты)

липидов (кетогенные аминокислоты).

К глюкогенным относятсяаминокислотыих(больш),праспадекоторыхнство

б-

разуютсяпирувметЦТК,напримерболиты,оксалоацетат

,фумарат или α-кетоглутарат.

Этиметаболитыспособнывключатьсясинтезглюкозы,нап, рголоданиимер.

biokhimija.ru

ТиминО.А.

Лекции по общей биохимии (2018г)

109

Кетогенными являютсяилейцокислениизин,прих образуется

только ацетил-

SКоА.Он

всостояпринятьии

участиевсинтезекетоновыхтел,жирныхкислотхолест

е-

рола.

смешанных ами,изноихкислотбразуетсяп

Такжевыдн большляютгруппую

и-

руват,метаболитыЦТКацетил

-SКоА (фенилаланин,тирозин,изолейцин,

триптофан).

Принаправленаминокиислот

катаболизм путиихобменасходятсякпродуктам6 ,

которыевстуЦТКипаютолноокисляютдоуглекислоготьюгазаводыя

выделением

энергии.Изобщегоколичестобразующейсяэнергии, ворганизме,надолюаминокислот

прихоколо10%дится.

РА СЭНЕРГЕТИЧЕ

СКОЙЦЕННОСТИ

И КОЭФФИЦИЕНТА Р/О

ПРИОКИСЛЕНИИНЕКОТО

РЫАМХИНОКИСЛОТ

РанеепрасчетеиэффеокислениятивностикоэффициеP/OдлНАДHпринт

и-

малсяравным3,0,дляФАДH

2 – 2,0.

Пос временнымданнымзначениекоэффициентаP/OдляНАДHсоответствует

2,5,для

ФАДH 2 – 1,5.

Прирасчэнергтеценн,т..ическойличествастиАТФ,образующейсяпри

полном

окислеамин,коииэффицикислР/Онеопрбходимотесебедстнтавесьпутьавлять

и-

нокисдопоокисленияотыногоееуглеродныхатомовСО

вмолекуле.

2. Приэтомнеобходим

оучит ы-

вать числоатомовуглерода

Например,

аспартат содержитатомауглер4 поэтегодастаткунеобходимому

пройти 2оборотаЦТК

,преждечем

все онивыделятсявидеСО

2.Подсчитываячислово

с-

становленныхНАДН,ФАДН

2 иГТФ,образуемыхв

двух оборотахЦТК,определяемсумму

АТФ – 20молекул.Прирасчетекоэффициента

Р/О

учитытолькофосфатвключенный, аем

вАТФферментомАТФ

-синтаз,.е.впрокицейсфосфорилированиялительногосе.Это

значит,чтоф ,входящсфатГТФ,неучи!тываетсяй

И, нак,по,чтонецмнимкаждаямолекулавосстаноэкви.е(.НАДНвленалентаого

однойпаре

илиФАДН

2)передаетнадыхацепьпоельную

эле,коттрпроходятрыенов

разнрассо: НАДНетояние

– трикомплексаферментов,отФАДН

2 – 2комплексаферме

н-

тов,нолюб

омслучаевосстанавливаютдоводыпо

одному атому кислорода.