Тема 21. Биосинтез и катаболизм пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Наследственные нарушения обмена мочевой кислоты.

1. Конечным продуктом распада пуринових нуклеотидов в организме человека является:

А. Мочевина

В. Мочевая кислота

С. Гипоксантин

D. Алантоин

Е. Аланин

2. Мужчина 65 лет, который страдает на подагру, жалуется на боли в области почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. Повышение концентрации какого вещества является наиболее вероятной причиной образования камней в данном случае?

A. Мочевины

B. Холестерина

C. Билирубина

D. Мочевой кислоты

E. Цистеина

3. На основе лабораторного анализа, у больного подтвержден диагноз – подагра. Какой анализ был проведен для постановки диагноза:

A. Определение остаточного азота в крови

B. Определение креатинина в моче

C. Определение мочевой кислоты в крови и

моче

D. Определение мочевины в крови и моче

E. Определение аммиака в моче

4. В клинику поступил больной с подозрением на подагру. Какой биохимический анализ следует назначить для уточнения диагноза?

A. Определение мочевой кислоты в крови и

моче

B. Определение мочевины в крови и моче

C. Определение креатина в крови

D. Определение активности уриказы в

крови

E. Определение аминокислот в крови

5. Человек 58 лет обратился к врачу с жалобой на боль в суставах. При обследовании обнаружено повышение концентрации мочевой кислоты в крови и моче. Укажите, при распаде каких веществ образуется мочевая кислота?

A. Пиримидиновых нуклеотидов

B. Пуринових нуклеотидов

C. Аминокислот

D. Белков

E. Хромопротеинов

6. Больной 48 лет обратился к врачу с жалобами на сильные боли, припухлость, покраснение в участках суставов, повышение температуры до 38⁰ С. В крови обнаружено высокое содержание уратов. Вероятной причиной такого состояния может быть нарушение обмена:

A. Углеводов

B. Коллагена

C. Холестерина

D. Пиримидина

E. Пуринов

7. Женщина 40 лет обратилась к врачу с жалобами на боли в мелких суставах ног и рук. Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В сыворотке крови обнаружено повышенное содержание уратов. Причиной является нарушение обмена:

A. Углеводов

B. Аминокислот

C. Пуринов

D. Липидов

E. Пиримидина

8. Одна из причин снижения иммунитета у онкологических больных связана с угнетением активности аденозиндезаминазы в лимфоцитах. В каком процессе принимает участие этот фермент?

А. Распаде пиримидиновых нуклеотидов

В. Распаде пуринових нуклеотидов

С. Синтезе пиримидиновых нуклеотидов

D. Синтезе пуринових нуклеотидов

Е. Реутилизации пуринових основ

9. Больному подагрой врач назначил аллопуринол. Какое фармакологическое свойство аллопуринола обеспечивает терапевтический эффект в данном случае?

A. Замедление реутилизации

пиримидиновых нуклеотидов

B. Увеличение скорости выведения

азотсодержащих веществ

C. Ускорение катаболизма пиримидиновых

нуклеотидов

D. Конкурентное ингибирование

ксантиноксидазы

E. Ускорение синтеза нуклеиновых кислот

10. Человек 46 лет обратился к врачу с жалобами на боли в мелких суставах, которые заострились после употребления мясной еды. У больного диагностирована мочекаменная болезнь с накоплением мочевой кислоты. Этому пациенту назначен аллопуринол, который является конкурентным ингибитором фермента:

A. Уреазы

B. Ксантиноксидазы

C. Аргиназы

D. Дигидроурацилдегидрогеназы

E. Карбамоилсинтетазы

11. В крови 12-летнего мальчика обнаружено снижение концентрации мочевой кислоты и накопление ксантина и гипоксантина. Генетический дефект какого фермента имеет место в организме ребенка?

A. Уреазы

B. Аргиназы

C. Ксантиноксидазы

D. Орнитинкарбамоилтрансферазы

E. Глицеролкиназы

12. У мужчины 53 лет диагностирована мочекаменная болезнь с образованием уратов. Этому пациенту назначен аллопуринол, который является конкурентным ингибитором фермента:

A. Ксантиноксидазы

B. Уреазы

C. Уратоксидазы

D. Дигидроурацилдегидрогеназы

E. Уридилтрансферазы

13. Человек 65 лет, который страдает подагрой, жалуется на боли в области почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. В результате какого процесса образуются почечные камни?

A. Восстановления цистеина

B. Катаболизма белков

C. Орнитинового цикла

D. Распада гема

E. Распада пуриновых нуклеотидов

14. Человек 55 лет страдает от болей в области почек, поступил в больницу. При ультразвуковом обследовании пациента обнаружено наличие почечных камней. Наличие какого вещества в моче является наиболее достоверной причиной образования камней у данного пациента?

A. Мочевой кислоты

B. Билирубина

C. Биливердина

D. Уробилина

E. Креатинина

15. После обследования больному мочекаменной болезнью назначили аллопуринол – конкурентный ингибитор ксантиноксидазы. Основанием для этого был химический анализ почечных камней, которые состояли преимущественно из:

A. Моногидрата оксалата кальция

B. Дигидрата оксалата кальция

C. Урата натрия

D. Фосфата кальция

E. Сульфата кальция

16. У мальчика 8 лет болезнь Леша-Нихана. В крови повышенная концентрация мочевой кислоты. Укажите, нарушение какого процесса является причиной этого наследственного заболевания:

A. Распада пиримидиновых нуклеотидов

B. Синтеза пуриновых нуклеотидов

C. Синтеза пиримидиновых нуклеотидов

D. Распада пуриновых нуклеотидов

E. Образования дезоксирибонуклеотидов

17. Ребенок поступил в больницу с симптомами задержки развития, повышенной возбудимостью, вынужденной агрессивностью. Был поставленный диагноз болезнь Леша-Нихана. В результате дефекта какого фермента развивается эта патология?

А. Гамма-глутамилтранспептидазы

В. Гипоксантинфосфорибозилтрансферазы

С. Орнитинкарбомоилтрансфераз

D. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Е. Фруктозо-1-фосфатальдолазы

18. У 5-летнего мальчика с признаками детского церебрального паралича установлено повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови. Врач поставил диагноз: болезнь Леша-Нихана. Генетический дефект какого фермента является причиной возникновения этой патологии?

А. Гипоксантингуанин

фосфорибозилтрансферазы

В. УДФ-глюкоронилтрансферазы

С. УДФ-гликозилтрансферазы

D. Ксантиноксидазы

Е. Гиалуронидазы

19. У мальчика с наследственным синдромом Леша-Нихана есть симптомы подагры и нервно-психические изменения. Нарушение какого метаболического пути предопределяет развитие этих симптомов?

А. Распада пиримидиновых нуклеотидов

В. Синтеза пуриновых основ из

аминокислот

С. Синтеза пиримидиновых основ из

аминокислот

D. Распада пуринових нуклеотидов

Е. Синтеза пуринових нуклеотидов из

свободных основ

20. Локализованная в цитоплазме карбомоилфосфатсинтетаза ІІ катализирует реакцию образования карбамоилфосфата не из свободного аммиака, а из глутамина. Этот фермент синтезирует карбомоилфосфат для синтеза:

A. Липидов

B. Пуринов

C. Мочевины

D. Пиримидинов

E. Аминокислот

21. У ребенка наблюдается задержка роста и умственного развития, с мочой выделяется большое количество оротовой кислоты. Это наследственное заболевание развивается вследствие нарушения:

A. Синтеза пуриновых нуклеотидов

B. Распада пиримидиновых нуклеотидов

C. Синтеза пиримидиновых нуклеотидов

D. Распада пуриновых нуклеотидов

E. Превращения рибонуклеотидов в

дезоксирибонуклеотиды

22. Ребенок страдает слабоумием и тяжелой формой мегабластической анемии, стойкой к лечению витамином В₁₂ и фолиевой кислотой. В моче наблюдаются кристаллы оротовой кислоты. Нарушением синтеза чего обусловлена мегалобластическая анемия?

А. Пуриновых нуклеотидов

В. Пиримидиновых нуклеотидов

С. АТФ

D. ГТФ

Е. Дезокси-АТФ

23. При наследственной оротацидурии выделение оротовой кислоты во много раз превышает норму. Синтез каких веществ будет нарушен при этой патологии?

A. Пиримидиновых нуклеотидов

B. Пуриновых нуклеотидов

C. Биогенных аминов

D. Мочевой кислоты

E. Мочевины

24. У ребенка появились признаки мегалобластической анемии, резистентной к терапии железом и антианемическими витаминами. В моче обнаружено большое количество кристаллов оротовой кислоты. Дефицит какого фермента причина наследственной оротацидурии?

А. Аргиназы

В. Ксантиноксидазы

С. Орнитинкарбомоилтрансферазы

D. Аминооксидазы

Е. Оротатфосфорибозилтрансферазы

25. Для лечения злокачественных опухолей назначают метотрексат – структурный аналог фолиевой кислоты, который является конкурентным ингибитором дигидрофолатредуктазы и потому подавляет синтез нуклеиновых кислот на уровне:

A. Синтеза мононуклеотидов

B. Репликации

C. Транскрипции

D. Репарации

E. Процессинга

26. Производные птерина – аминоптерин и метатрексат – конкурентные ингибиторы дигидрофолатредуктазы, вследствии чего они угнетают регенерацию тетрагидрофолиевой кислоты из дигидрофолата. Эти лекарственные препараты приводят к торможению межмолекулярного транспорта одноуглеродных групп. Биосинтез какого нуклеотида при этом угнетается?

A. АМФ

B. ИМФ

C. УМФ

D. ОМФ

E. dТМФ

27. Образование dТМФ из dУМФ происходит при участии:

А. Формил-ТГФК

В. ЦТФ

С. Фосфорибозилпирофосфата

D. Гиразы

Е. Тимидилатсинтазы

28. Образование dТМФ из dУМФ происходит при участии:

А. АТФ

В. Метионина

С. Метил-ТГФК

D. ГТФ

Е. S-аденозилметионина

29. Механизм превращения рибонуклеотидов в дезоксирибонуклеотиды связан с действием:

А. Тироксина

В. Тиреоглобулина

С. Тирозина

D. Тиоредоксина

Е. Глутатиона

30. В образовании дезоксирибонуклеотидов непосредственно принимает участие:

А. Глутатион

В. Тиоредоксин

С. Цитохром Р₄₅₀

D. ФАДН₂

Е. ФМНН₂