Тема 13. Катаболизм и синтез гликогена. Генетические нарушения обмена гликогена.

1. В распаде гликогена до глюкозо-1-фосфата принимает участие фермент:

А. Пируваткиназа

В. α-амилаза

С. Гликогенфосфорилаза

Д. Разветвляющий фермент

Е. Мальтаза

2. Какой фермент активируется путем фосфорилирования?

А. Разветвляющий фермент

В. Сахараза

С. Гликогенсинтаза

D. Гликогенфосфорилаза

Е. α-амилаза

3. В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетической ковалентной модификации. Каким из указанных механизмов производится регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы?

A. Аденилирование

B. Метилирование

C. АДФ-рибозилирование

D. Ограниченный протеолиз

E. Фосфорилирование-дефосфорилирование

4. Ребёнок 10 лет постоянно жалуется на боль и судороги в мышцах после физической нагрузки. При обследовании крови содержание глюкозы, лактата и креатина отвечает физиологической норме. В моче определяется миоглобин. В биопсийном материале мышц определён дефицит фосфорилазы гликогена – фермента, который катализирует превращение:

A. Глюкозо-6-фосфата в глюкозу

B. Гликогена в глюкозо-1-фосфат

C. Глюкозо-6-фосфат в гликоген

D. Глюкозы в глюкозо-6-фосфат

E. “Затравки” гликогена в гликоген

5. Ребёнок слаб, апатичен. Печень увеличена и при биопсии печени обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже норми. В чём причина пониженой концентрации глюкозы в крови этой больной?

A. Понижена (отсутствует) активность

гексокиназы

B. Повышена активность

гликогенсинтетазы

C. Понижена (отсутствует) активность

гликогенфосфорилазы в печени

D. Понижена (отсутствует) активность

Глюкозо-6-фосфатазы

E. Дефицит гена, кторый оотвечает за

синтез глюкозо-1-

фосфатуридинтрансферазы

6. У больного 34 лет имеет место пониженая выносливость к физическим нагрузкам, в то время, как в скелетных мышцах содержание гликогена повышено. Снижением активности какого фермента это объясняется?

A. Гликогенсинтазы

B. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

C. Фосфофруктокиназы

D. Глюкозо-6-фосфатазы

E. Гликогенфосфорилазы

7. У больного в печени наблюдается накопление чрезмерного количества гликогена. Клинически это проявляется:

A. Кетонурией

B. Гипергликемией

C. Галактоземией

D. Гипогликемией

E. Фруктозурией

8. Для синтеза полисахаридных цепей гликогена используется предшественник – активная форма глюкозы. Непосредственным донором остатков глюкозы в процессе синтеза является:

A. АДФ-глюкоза

B. Глюкозо-1-фосфат

C. УДФ-глюкоза

D. Глюкозо-6-фосфат

E. Глюкозо-3-фосфат

9. В синтезе гликогена в образовании α-1,6-гликозидных связей принимает участие фермент:

А. Гликогенсинтаза

В. α-амилаза

С. Гликогенфосфорилаза

D. Амило-1,6-гликозидаза

Е. 1,4-1,6-трансгликозидаза (разветвл. фермент)

10. У ребёнка наследственный дефицит фермента гликогенсинтазы. Какой показатель крови указывает на это?

А. Галактоза выше нормы

В. Глюкоза выше нормы

С. Галактоза ниже нормы

D. Глюкоза ниже нормы

Е. Фруктоза выше нормы

11. У больного гипоглюкоземией. При исследовании биоптата печени обнаружили, что в клетках печени не происходит синтез гликогена. Недостаток какого фермента является причиной заболевания?

A. Альдолазы

B. Фосфорилазы

C. Гликогенсинтетазы

D. Пируваткарбоксилазы

E. Фруктозодифосфатазы

12. Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время физической работы. Врождённый недостаток какого фермента обуславливает эту патологию?

A. Амило-1,6-гликозидазы

B. Глюкозо-6-фосфатазы

C. Гликогенсинтетазы

D. Гликогенфосфорилазы

E. Лизосомальной гликозидазы

13. У ребёнка обнаружено отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки:

A. Болезнь Мак-Ардля

B. Болезнь Кори

C. Болезнь Аддисона

D. Болезнь Паркинсона

E. Болезнь Гирке

14. При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной заболевания?

A. Фосфорилазы

B. Гликогенсинтетазы

C. Глюкозо-6-фосфатазы

D. Гексокиназы

E. Альдолазы

15. Годовалый ребёнок отстаёт в умственном развитии. Утром у ребёнка рвота, судороги, потеря сознания. С дефицитом какого фермента это связано?

A. Фосфорилазы

B. Гликогенсинтазы

C. Аргиназы

D. Сахаразы

E. Лактазы