Тема 20. Специализированные пути обмена аминокислот.

1. К гликогенным аминокислотам относят те, что превращаются в:

А. Ацетил-КоА

В. Пировиноградную кислоту

С. Ацетоацетат

D. Глицерин

Е. Глюкуроновую кислоту

2. Кетогенными называют аминокислоты, из которых образовывается:

А. Пируват

В. Оксалоацетат

С. α-кетоглутарат

D. Ацетил-КоА

Е. Фумарат

3. Какая из пересчитанных аминокислот принимает участие в синтезе глицерофосфолипидов?

А. Треонин

В. Аланин

С. Серин

D. Аргинин

Э. Лизин

4. Назовите аминокислоту, которая принимает участие в синтезе гема:

А. Серин

В. Глицин

С. Аланин

D. Треонин

Е. Валин

5. Назовите аминокислоту, которая принимает участие в обезвреживании токсичных веществ в печени:

А. Гистидин

В. Серин

С. Треонин

D. Триптофан

Е. Глицин

6. Какая аминокислота принимает участие в синтезе пуриновых основ нуклеотидов?

А. Глицин

В. Треонин

С. Аланин

Д. Серин

Е. Триптофан

7. Парные соединения с желчными кислотами образовывает:

А. Треонин

В. Серин

С. Аланин

D. Глицин

Е. Лизин

8. Глутатион является компонентом антиоксидантной системы организма человека. Какая из перечисленных аминокислот входит в его состав?

А. Треонин

В. Глицин

С. Серин

D. Аспарагиновая кислота

Е. Тирозин

9. Для функции мышц важное значение имеет креатинфосфат, который образовывается из креатина и АТФ. Назовите аминокислоту, которая необходимая для синтеза креатина:

А. Треонин

В. Цистин

С. Глицин

D. Серин

Е. Аланин

10. Для функций мышц важное значение имеет креатинфосфат, который образовывается из креатина и АТФ. Назовите аминокислоты, которые необходимые для синтеза креатина:

А. Валин, лейцин, изолейцин

В. Глицин, пролин, цистеин

С. Метионин, лейцин, фенилаланин

D. Аргинин, триптофан, лизин

Э. Глицин, аргинин, метионин

11. Метильные группы (-СН₃) используются в организме для синтеза таких важных соединений, как креатин, холин, адреналин, другие. Источником этих групп является одна из незаменимых аминокислот:

A. Лейцин

B. Валин

C. Метионин

D. Изолейцин

E. Триптофан

12. Под действием облучения ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолета?

A. Фенилаланин

B. Аргинин

C. Метионин

D. Меланин

E. Тироксин

13. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, который защищает клетки от повреждения. Основным механизмом включения этой защиты есть:

A. Угнетение тирозиназы

B. Активация тирозиназы

C. Активация оксидазы гомогентизиновой

кислоты

D. Угнетение оксидазы гомогентизиновой

кислоты

E. Угнетение фенилаланингидроксилазы

14. Альбиносы плохо переносят влияние солнца – загар не развивается, а появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

A. Триптофана

B. Метионина

C. Фенилаланина

D. Глутаминовой кислоты

E. Гистидина

15. К врачу обратился мужчина с жалобами на боли в суставах. При осмотре пациента выявлена пигментация склеры и ушных раковин. При анализе мочи установлено, что в щелочной среде и на воздухе она чернеет. Наиболее вероятным диагнозом есть:

A. Фенилкетонурия

B. Цистиноз

C. Альбинизм

D. Алкаптонурия

E. Тирозиноз

16. При алкаптонурии в моче больной обнаружено большое количество гомогентизиновой кислоты (моча темнеет на воздухе). Врожденный дефект какого фермента имеет место.

A. Аланинаминотрансферазы

B. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

C. Тирозиназы

D. Фенилаланин-4-монооксигенази

E. Тирозинаминотрансферазы

17. У ребенка грудного возраста наблюдается потемнение склер, слизистых оболочек, ушных раковин, выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и мочи определено гомогентизиновую кислоту. Какой наиболее возможный симптом?

A. Порфирия

B. Альбинизм

C. Цистинурия

D. Алкаптонурия

E. Гемолитичная анемия

18. Ребенок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении выглядел нормально, но на протяжении последних 3-х месяцев наблюдались нарушение мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния может быть:

A. Гистидинемия

B. Галактоземия

C. Гликогеноз

D. Острая порфирия

E. Фенилкетонурия

19. У грудного ребенка на 6-й день жизни в моче выявлен излишек фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты затронут в организме ребенка?

A. Фенилаланин

B. Триптофан

C. Метионин

D. Гистидин

E. Аргинин

20. В больницу поступил годовалый мальчик умственно и физически отсталый. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное количество фенилаланина. Блокирование какого фермента может привести к такому состоянию?

A. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

B. Фенилаланин-4-монооксигеназы

C. Глутаминтрансаминазы

D. Аспартатаминотрансферазы

E. Глутаматдекарбоксилазы

21. У ребенка на пеленках темные пятна, которые свидетельствуют о наличии гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

A. Метионина

B. Галактозы

C. Тирозина

D. Холестерина

E. Триптофана

22. У юноши 19 лет явные признаки депигментации кожи, обусловленные нарушением синтеза меланина. Укажите, нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

А. Пролина

В. Триптофана

С. Гистидина

D. Тирозина

Э. Глицина

23. У ребенка 6 месяцев наблюдается резкое отставание в психомоторном развитии, бледная кожа с экзематозными изменениями, белокурые волосы, голубые глаза, нападения судорог. Какой из следующих лабораторных анализов крови и мочи наидостовернее позволит установить диагноз?

A. Определение концентрации триптофана

B. Определение концентрации

фенилпирувата

C. Определение концентрации гистидина

D. Определение концентрации лейцина

E. Определение концентрации валина

24. В больницу поступил двухгодовалый мальчик. У него частая рвота, особенно после приема пищи. Ребенок отстает в весе и физическом развитии. Волосы темные, но попадаются седые пряди. Предложите лечение для данного случая:

A. Ферментативная терапия.

B. Диета со сниженным содержанием

фенилаланина.

C. Введение специфических

аминокислотных смесей.

D. Диета с повышенным содержимым

углеводов (или жирел) и сниженным

содержимым белков.

E. Безбелковая диета

25. Больной 13 лет. Жалуется на общую слабость, умопомрачение, усталость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и мочи. Моча специфического запаха. Что может быть причиной такого состояния?

A. Гистидинемия

B. Болезнь Аддисона

C. Тирозиноз

D. Болезнь кленового сиропа

E. Базедова болезнь

26. Грудной ребенок отказывается от кормления грудью, возбудим, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах “пивной закваски” или “кленового сиропа”. Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

A. Дегидрогеназа разветвлённых альфа-

кетокислот

B. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

C. Глицеролкиназа

D. Аспартатаминотрансфераза

E. УДФ-глюкуронилтрансфераза

27. В почках мужчины выявлены мелкие конкременты. В моче пациента повышенное содержание цистеина, лизина, аргинина и орнитина. Наследственное нарушение обмена данных аминокислот характерно для:

А. Алкаптонурии

В. Цистинурии

С. Альбинизма

D. Фенилкетонурии

Е. Болезни Хартнупа

Содержательный модуль 11. Основы молекулярной биологии. Основы молекулярной генетики