ГЛАВА 11 ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

Определение болезни

Эмфизема легких – это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиб-

роза [1, 5].

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении. Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса*, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Та-

ким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических воло-

кон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров.

Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что ЭЛ

– это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями

иявляется обратимым.

*Ацинус, лат. acinus – имеющий вид виноградной грозди; синоним – легочной мешочек. Структурная единица легких, состоящая из дыхательной бронхиолы, альвеолярных ходов и альвеол.

458

Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы*, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема – широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин [4].

Классификация

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках ХОБЛ. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца.

Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиоло-

гическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального

* В дальнейшем эмфизема легких будет именоваться просто эмфиземой.

459

дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом [2, 3]. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцовоизмененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе – выходит не полностью.

По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе.

К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте [1].

Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы лег-

ких.

I.Диффузная эмфизема легких: а) первичная; б) вторичная;

в) инволютивная (старческая).

460

II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллез-

ная.

III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода.

Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с ана-

томической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клиниче-

ский вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса. По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких [1, 2]:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая харак-

теризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при ХОБЛ. Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ – обструкция, связанная с воспалением, – выявляется и на уровне ацинуса.

При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными

461

ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом α1-ингибиторов протеаз (α1ИП).

3.Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы – парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса.

4.Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует ка-

кая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого.

5.Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффуз-

ная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В

462

связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфизе-

ме.

Распространенность

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита α1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 % [3]. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит α1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных [3]. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. [1].

Этиология и патогенез

Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом α1ИП (прежде всего α1-антитрипсина, инги-

битора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита α1ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы). Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците α1ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза – антиэластаза (ферменты – ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других α1ИП, в то время как при вторичной эмфиземе – в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего – курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве α1ИП.

463

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомо-

зиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

Вдальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита α1ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего α1-антитрипсина. В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц

сгетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционновоспалительные процессы в легких.

Впоследние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз – антипротеолиз, но и в системе оксиданты – антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы.

При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол

иальвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается,

464

прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается.

Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен уме-

ренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спа-

даются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции.

При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии.

Клиника и диагностика

При изложении материала клиническую картину при первичной эмфиземе мы будем сопоставлять с таковой при вторичной эмфиземе.

Первой и наиболее характерной жалобой является одышка. Важным диф- ференциально-диагностическим признаком является особенность влияния на одышку физической нагрузки. При первичной эмфиземе физическая нагрузка, даже незначительная, всегда усиливает одышку, то есть имеется низкая толерантность к физической нагрузке. Это связано с уменьшением эластичности легких, сокращением дыхательной поверхности легких и соответственно – с уменьшением диффузионной способности, что требует для обеспечения нормального газообмена резкого увеличения вентиляции. У такого больного компенсаторные механизмы даже в состоянии покоя находятся на пределе. При малейшей физической нагрузке вентиляция увеличивается особенно резко, дыхательные экскурсии

465

возрастают, что приводит к дальнейшему увеличению внутригрудного давления на выдохе и неизбежному увеличению обструкции за счет коллабирования (сдавления) мелких бронхов.

При вторичной эмфиземе (чаще в рамках ХОБЛ) не наблюдается таких резких нарушений эластичности и диффузии легких, а обструкция связана не столько с коллапсом мелких бронхов, сколько с воспалительной инфильтрацией слизистой, скоплением в просвете мелких бронхов вязкой мокроты, бронхоспазмом. При небольшой физической нагрузке за счет усиления вентиляции, появления кашля и отделения мокроты бронхиальная проходимость и альвеолярная вентиляция могут улучшаться. Таким образом, у значительной части больных вторичной эмфиземой на определенном этапе заболевания одышка при умеренной физической нагрузке может даже уменьшаться.

Другим отличием одышки при вторичной эмфиземе является ее усиление при обострении воспалительного процесса в бронхах, а также наличие признаков повышенной реактивности бронхов (усиление одышки при изменении погоды, смене температуры окружающего воздуха, особенно при выходе из теплого помещения на холод, при вдыхании раздражающих запахов).

Есть и еще одна характерная особенность одышки при первичной эмфиземе. Тягостное ощущение одышки обусловлено не учащением дыхания, а изменением его характера: глубоким вдохом и длительным выдохом с раздуванием щек через сомкнутые губы, напоминающим пыхтение. Таким приемом больной инстинктивно стремится создать дополнительное сопротивление выдоху и повысить давление в воздухоносных путях, что несколько уменьшает экспираторный коллапс мелких (бесхрящевых) бронхов и способствует улучшению вентиляции. Такой же характер одышки может наблюдаться и у больных с эмфизематозным типом ХОБЛ, в то время как при других видах вторичной эмфиземы он не наблюдается.

Существенно отличаются при обоих видах эмфиземы и другие жалобы. При первичной эмфиземе кашель обычно отсутствует, но может наблюдаться умеренно выраженный сухой кашель. Вторичная эмфизема патогенетически связана с

466

хроническим бронхитом, поэтому кашель и отделение мокроты при ней закономерны, характер мокроты определяется видом воспаления в бронхах (катаральное или гнойное).

Значительная часть больных первичной эмфиземой жалуется на снижение массы тела (до 10-20 кг), в противоположность больным с вторичной эмфиземой, для которых характерна пикнитическая конституция и наклонность к увеличению массы тела. Похудание больных первичной эмфиземой связано с повышенной затратой энергии на работу дыхательной мускулатуры.

Первичная эмфизема начинается исподволь в молодом (до 40 лет) возрасте с прогрессирующей одышки вне связи с хроническим бронхитом и другими заболе-

ваниями легких. Это не исключает того, что больные могут впервые обратиться к врачу после перенесенной пневмонии или ОРВИ, которые способствуют клинической манифестации заболевания. Наблюдается быстрое прогрессирование заболевания с момента появления одышки.

При вторичной эмфиземе заболевание начинается с кашля с отделением мокроты, а одышка присоединяется примерно через 10 лет после начала кашлевого анамнеза. Кашель с мокротой как проявление бронхита обычно появляется в молодом и среднем возрасте, а одышка – после 45-50 лет.

При объективном исследовании при первичной эмфиземе чаще выявляют

астеническое телосложение и снижение массы тела. При осмотре обращает на себя внимание, что у больных со значительной дыхательной недостаточностью и при наличии резко выраженной одышки отсутствует заметный цианоз. Это объясняется длительным сохранением у этих больных нормального газового состава артериальной крови. Эти больные скорее розовые, чем синюшные. Отсюда образная характеристика этих больных – «розовые пыхтельщики». Как указывалось в главе «ХОБЛ», такой же внешний вид больного («розовый пыхтельщик») может наблюдаться и при вторичной эмфиземе (при эмфизематозном типе ХОБЛ).

При первичной эмфиземе длительное время альвеолярная гипоксия не развивается, в связи с этим рефлекторного сужения легочных капилляров практически не наблюдается. В патогенезе легочной гипертензии и последующего разви-

467

тия легочного сердца этот функциональный компонент играет решающую роль. В связи с этим, несмотря на редукцию легочного капиллярного русла, легочная гипертензия и легочное сердце со всеми его проявлениями, как правило, не развивается, что связано с наличием в легких огромной «резервной» сети капилляров.

В отличие от этого, при вторичной эмфиземе с преобладанием явлений бронхита (при бронхитическом типе ХОБЛ) имеются условия для гипоксемии и гиперкапнии, с чем связано развитие цианоза, полицитемии, полиглобулии и повышения гематокрита, которые практически не встречаются при первичной эмфиземе (могут наблюдаться лишь в финальной стадии заболевания). С другой стороны, при вторичной эмфиземе с преобладанием бронхитических явлений создаются все условия для развития легочной гипертензии и легочного сердца с последующей (довольно быстрой) его декомпенсацией. Отеки у таких больных развиваются на фоне легочного цианоза. Отсюда образная характеристика внешнего вида таких больных – «синюшные отечники».

Исходя из вышесказанного, по внешнему виду больного нельзя судить о характере эмфиземы. «Розовые пыхтельщики» характерны для определенных стадий обоих видов эмфиземы легких (при вторичной эмфиземе – для эмфизематозного типа ХОБЛ), в то время как изменение внешнего вида больного по типу «синюшного отечника» почти всегда свидетельствует о наличии вторичной эмфиземы (бронхитического типа ХОБЛ).

Данные осмотра грудной клетки, пальпации и перкуссии легких практически одинаковы при обоих видах эмфиземы. Определяют бочкообразную форму грудной клетки, увеличение ее объема. Ребра приобретают горизонтальное расположение, межреберные промежутки расширены, эпигастральный угол становится тупым. Надключичные впадины сглаживаются, а иногда даже выбухают. В наиболее выраженных случаях плечевой пояс приподнимается, что создает впечатление укороченной шеи. Некоторые авторы [3] считают, что указанные выше клас-

сические признаки эмфизематозной грудной клетки более свойственны первич-

ной эмфиземе, при вторичной эмфиземе они могут отсутствовать.

468

При перкуссии определяется коробочный звук, опущение, а также ограничение или почти полное отсутствие подвижности нижнего легочного края; площадь абсолютной сердечной тупости резко уменьшена и часто не определяется. Голосовое дрожание и бронхофония ослаблены. При аускультации у больных первичной эмфиземой определяется ослабленное дыхание, обычно с удлиненным выдохом. При вторичной эмфиземе за счет бронхита дыхание жесткое с удлиненным выдохом, на фоне которого выслушиваются свистящие сухие хрипы на выдохе, свидетельствующие о поражении мелких бронхов. Поскольку при бронхите поражены также средние и крупные бронхи, одновременно выслушиваются (на вдохе и выдохе) жужжащие, реже басовые хрипы. Количество хрипов обычно увеличивается в положении лежа. При эмфизематозном типе ХОБЛ аускультативная картина может напоминать таковую при первичной эмфиземе. В этих случаях «жестковатость» дыхания и свистящие хрипы на выдохе нередко определяются только при форсированном выдохе.

При первичной эмфиземе отсутствуют лабораторные признаки воспале-

ния, при вторичной эмфиземе они могут выявляться за счет обострения хронического бронхита. При вторичной эмфиземе чаще определяется полицитемический синдром, для которого характерны повышение количества эритроцитов и гемоглобина, низкая СОЭ и повышенная вязкость крови.

При рентгенологическом исследовании при обоих типах эмфиземы выявля-

ют низкое расположение купола диафрагмы, ее уплощение и снижение экскурсии, повышение прозрачности легочных полей, не меняющееся в различные фазы дыхания. Ретростернальное пространство увеличено (признак Соколова), размеры сердца уменьшены, сердечная тень сужена и вытянута («капельное сердце»). При первичной эмфиземе легочный рисунок обеднен за счет сосудистого компонента,

в то время как при вторичной эмфиземе определяют усиление и деформацию легочного рисунка, преимущественно в средних и нижних отделах за счет уплотнения стенки бронхов, перибронхиального и периваскулярного склероза; корни легких расширены и уплотнены. При вторичной эмфиземе значительно чаще выяв-

469

ляются также признаки легочной гипертензии и гипертрофии правых отделов сердца.

Компьютерная томография дает мало дополнительной информации, в ряде случаев с ее помощью удается выявить буллы небольшого размера и уточнить их локализацию.

Для ранней диагностики диффузной эмфиземы и определения степени ее тяжести большое значение имеет исследование функции внешнего дыхания. Для первичной эмфиземы характерно уменьшение эластических свойств легких, они становятся легко растяжимы, в то время как эластическая отдача легких уменьшается, что затрудняет выдох. Эти функциональные нарушения формируют особый тип обструктивных нарушений, который характеризуется увеличением бронхиального сопротивления только на выдохе. Это связано с клапанным механизмом бронхиальной обструкции вследствие утраты легкими эластических свойств [3]. В связи с этим для первичной эмфиземы характерно выраженное увеличение общей емкости легких (ОЕЛ) за счет резкого нарастания остаточного объема легких

(ООЛ). Параллельно с этим увеличивается и функциональная остаточная емкость легких. Для определения этих показателей используют метод общей плетизмографии.

Для первичной эмфиземы характерно также значительное снижение легочной диффузии в расчете на 1 л объема крови. Наряду с этим резко увеличивается работа дыхательных мышц, что позволяет повысить вентиляцию и длительное время обеспечивать достаточный газообмен. Как уже отмечалось, для первичной эмфиземы не характерны артельная гипоксемия и гиперкапния.

Нарушения внешнего дыхания при вторичной эмфиземе описаны в главе «Хроническая обструктивная болезнь легких» При вторичной эмфиземе отмечаются увеличение бронхиального сопротивления не только на выдохе, но и на вдохе, сохранение нормальной растяжимости легких или ее снижение. Вследствие преимущественно центролобулярного характера эмфиземы диффузионная способность легких мало меняется. Особенно характерна рано развивающаяся и выраженная альвеолярная гипоксия, обусловленная выключением значительной час-

470

ти альвеол из вентиляции благодаря обтурации мелких бронхов, а также несоответствием вентиляционно-перфузионного соотношения и шунтированием венозной крови в легочные вены и артериальное русло. Все это в совокупности приводит к ранней гипоксемии. Резко выраженные нарушения вентиляции способствуют также развитию гиперкапнии.

Определенные различия выявляются при проведении ингаляционного теста с бронходилататорами. При первичной эмфиземе обструкция носит стойкий, необратимый характер. При вторичной эмфиземе ОФВ1 после ингаляции бронходилататора может несколько увеличиться (но не более чем на 12-14 %) за счет уменьшения бронхоспазма.

Предлагаемые нами дифференциально-диагностические признаки первичной и вторичной эмфиземы легких суммированы в таблице, в которой частично использованы данные Л.Н. Царьковой [3].

Таблица

Дифференциально-диагностические признаки первичной и вторичной эмфиземы легких

471

Необходимо подчеркнуть, что отмеченные выше дифференциальнодиагностические отличия относятся лишь к «крайним», наиболее очерченным формам первичной и вторичной эмфиземы, в частности к первичной эмфиземе, связанной с гомозиготным носительством гена, приводящего к дефициту α1-

472

антитрипсина. При гетерозиготном носительстве патологического гена клинические и функциональные признаки первичной эмфиземы неотчетливы и зависят не только от дефицита ингибитора, но и от влияния полютантов и респираторных инфекций. В этом случае характерные признаки первичной эмфиземы выявить не удается. Они нередко маскируются хроническим бронхитом, и таким больным обычно выставляется ХОБЛ. По данным А.Г. Чучалина [4], среди больных ХОБЛ до 5 % имеют генетическую предрасположенность к эмфиземе.

Течение

В типичных случаях первичная эмфизема имеет неуклоннопрогрессирующее течение. У больных нарастают симптомы дыхательной недостаточности, которая приводит к летальному исходу. Только у небольшой части больных в финале заболевания «успевает» развиться хроническое легочное сердце с быстро формирующейся сердечной недостаточностью. Декомпенсированное хроническое легочное сердце на фоне тяжелой дыхательной недостаточности протекает очень тяжело, однако и у таких больных основной причиной летального исхода является дыхательная недостаточность. На любом этапе заболевание может осложниться спонтанным пневмотораксом вследствие разрыва субплеврально расположенной буллы.

Лечение

При первичной эмфиземе изучается вопрос о применении заместительной терапии человеческим α1-антитрипсином, однако этот препарат еще не нашел применения в клинической практике. По мнению А.Г. Чучалина [4], для коррекции системы протеолиз – антипротеолиз могут назначаться муколитические, антиоксидантные средства и витамины. Из муколитиков особенно показан длительный (в течение 3-4 месяцев) прием ацетилцистеина в обычной дозировке.

Благоприятное влияние на течение первичной эмфиземы оказывают устранение контакта с полютантами и применение симптоматических средств. Больному необходимо не только объяснить неблагоприятное действие курения на течение заболевания, но и предложить программу лечения. Категорически запрещает-

473

ся работа с воздействием промышленно-производственных полютантов. При проживании в условиях загрязненного атмосферного воздуха рекомендуется смена места жительства.

Для борьбы с дыхательной недостаточностью больного уже на ранних этапах заболевания следует обучить методике дыхательной гимнастики с макси-

мальным участием в дыхании диафрагмы. Полезны ранние ограничения физиче-

ской нагрузки, регулярно проводимый в виде курсов массаж грудной клетки, кинезитерапия, по показаниям – физические методы лечения на область легких. При нарастании дыхательной недостаточности используют методы кислородотерапии (см. главу по дыхательной недостаточности). Особенно эффективна длительная кислородотерапия.

Особое внимание должно уделяться предупреждению и лечению острых респираторных инфекций, которые для больных первичной эмфиземой могут оказаться роковыми. С этой целью проводится закаливание организма, бактериальная вакцинация, при угрозе эпидемии гриппа – противогриппозная вакцинация. Рекомендуются также средства, повышающие неспецифическую резистентность организма (см. главу «Острые респираторные заболевания»). Всем больным рекомендуется исследовать иммунограмму и при выявлении отклонений провести иммунокоррекцию. При развитии бронхолегочной инфекции проводится рациональная антимикробная терапия.

При наличии сопутствующего бронхита и бронхиальной обструкции назначают бронхорасширяющие средства, в наиболее тяжелых случаях – глюкортикостероиды. Методика их назначения и дозировки приведены в главе «Хроническая обструктивная болезнь легких».

Перечисленные выше лечебно-профилактические мероприятия не в состоянии вызвать обратное развитие сформировавшихся морфологических и функциональных изменений в легких. Они лишь облегчают течение болезни и замедляют ее прогрессирование.

При осложнении заболевания пневмотораксом назначают противокашлевые наркотические препараты и проводят дренирование плевральной полости.

474

При наличии гигантских булл, сдавливающих функциональные участки легких, проводится их хирургическое удаление.

Прогноз

Прогноз для выздоровления неблагоприятный, поскольку заболевание неизлечимо.

Прогноз для работы зависит от степени функциональных нарушений, прежде всего от выраженности дыхательной недостаточности.

Прогноз для жизни на ближайшее и отдаленное будущее определяется качеством диспансерного наблюдения, на котором должен находиться больной первичной эмфиземой. При проведении необходимых лечебно-профилактических мероприятий и устранении контакта с полютантами продолжительность жизни со времени появления первых симптомов заболевания у больного с гомозиготной формой заболевания достигает 20-30 лет. Прогноз резко ухудшается при снижении ЖЕЛ и особенно ОФВ1 ниже 30 % от должной величины.

Профилактика

Профилактика первичной эмфиземы не разработана. При установленном заболевании речь может идти о вторичной профилактике, то есть о сдерживании прогрессирования заболевания с помощью перечисленных выше лечебнопрофилактических мероприятий.

Литература

1.Ильченко В.А. Эмфизема легких // Болезни органов дыхания: Руководство по внутренним болезням. – М.: Медицина, 2000. – С. 422 – 440.

2.Федосеев Г.Б. Эмфизема легких // Врачу общей практики. Приложение к журналу «Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости». – 2001. – №1. –

С. 43 – 46.

3.Царькова Л.Н. Эмфизема легких // Болезни органов дыхания: Руководство для врачей в 4-х томах / Под ред. Н.Р. Палеева. – М.: Медицина, 1993. – С. 180 – 194.

475

4.Чучалин А.Г. Эмфизема легких // Русский медицинский журнал. – 2000. –

№3. – С. 3 - 9.

5.Snider G.L., Kleinerman I., Thurelbeck W.M., Bengali Z.N. The definition of emphysema: Report of a National Heart, Lung and Blood Institute, Division of Lung Disease Workshop // Amer. Rev. resp. Dis. – 1985. – Vol. 132. – P. 182 – 185.

476