Ателектаз

До ателектазів належать стани легень, при яких спостерігається повне спадіння альвеол і відсутність у них повітря. Неповне спадіння альвеол називається дислектаз, а знижений вміст повітря в легенях - гіпопневматоз.

Класифікація. Ателектаз за походженням ділять на вроджений і набутий; за клінічним перебігом — на гострий і хронічний; за розмірами — на тотальний і частковий (долевий, сегментарний, субсегментарний, дисковий); за механізмом розвитку — на обтураційний, компресійний, нейрорефлекторний, конгестивний (шокова легеня); за станом функції дихання і кровообігу — на компенсований, субкомпенсований і декомпенсований.

Ателектаз розвивається внаслідок стискання бронха (компресійний) або його закупорки (обтураційний). Розрізняють ателектаз усієї легені, частки, сегмента, субсегмента. Дрібніші ателектази можуть бути при інфільтративному туберкульозі легень і під час кровохаркання. Ателектаз усієї легені розвивається при порушенні прохідності головного бронха, що спостерігається у випадках центрального раку. Для туберкульозу більш властиві частковий і сегментарний ателектаз. Найчастіше це ускладнення зустрічається у випадках бронхоаденіту або в перші дні після резекції легені. Причиною ателектазу є накопичення харкотиння або згустків крові у бронху, стиснення його пухлиною або збільшеним лімфатичним вузлом, запальні зміни у стінці бронха, порушення евакуаторної функції бронхів.

Клініка. Після розвинення ателектазу загальний стан хворого погіршується. Підвищується температура тіла, частішає дихання, з'являється задишка, але кашель буває рідко. Перкуторно над ателектазованою легенею визначається тупість, аускультативно - ослаблене дихання. На рентгенограмі відповідно ателектазу є затемнення з чіткими рівними краями, можливе підвищення купола діафрагми і зміщення органів середостіння у бік ателектазу (симптом Гольцкнехта - Якобсона). При малих ателектазах ці зміни відсутні.

В ателектазованій легені припиняється вентиляція, легеня спадається і в ній розвивається пневмонія з наступним пневмосклерозом і бронхоектазами. Тому потрібно ліквідувати ателектаз у перші дні його розвитку і відновити прохідність бронхів.

Ателектаз - оборотне ускладнення туберкульозу легень. Після відновлення прохідності бронха легені, що спалася, функція його відновлюється. Але ступінь зворотності ателектазу залежить від його тривалості, наявності чи відсутності вторинної інфекції (пневмонії).

Лікування. Застосовують антибактеріальні препарати і преднізолон. Призначають відхаркувальні засоби, протеолітичні ферменти (хімотрипсин). Доцільне інтратрахеальне вливання антибактеріальних розчинів, а в окремих випадках - трансназальне зондування бронхів і відсмоктування слизу. Іноді застосовують бронхоскопію з видаленням харкотиння.

Амілоїдоз внутрішніх органів

Амілоїдоз (amyloidosis від грецьк. amylon — крохмаль + eidos — вид = крохмальовидний, тобто ураження крохмальовидною речовиною) — системне захворювання з ураженням багатьох органів і різних тканин, характеризується порушенням білкового обміну і позаклітинним відкладенням в них складного білково-поліцукристого комплексу, що призводить до порушення функції органів, уражених амілоїдом.

Амілоїд — це гомогенні маси при звичайній (світловій) мікроскопії або фібрили (волоконця) — при електронній мікроскопії.

Виділяють такі форми амілоїдозу:

1) первинний амілоїдоз – це вроджений амілоїдоз із аутосомно-домінантним способом наслідування;

2) вторинний амілоїдоз, що розвивається на тлі тривалих хронічних захворювань, які характеризуються розпадом тканин і всмоктуванням продуктів розпаду (при туберкульозі легенів та інших органів, бронхоектатичній хворобі, хронічному остеомієліті та інших захворюваннях), значними імунопатологічними порушеннями (неспецифічний виразковий коліт, сироваткова хвороба тощо);

3) ідіопатичний;

4) старечий.

За будь-якої форми амілоїдозу уражується травна система, особливо деякі її органи (язик –макроглосія, кишки, печінка), одночасно виявляють і амілоїдоз нирок, шкіри, посмугованих м'язів, нервової системи й інших органів і тканин.

Амілоїдоз стравоходу характеризується дисфагією під час проковтування твердої та сухої їжі, особливо коли хворий їсть у положенні лежачи, відрижкою. Рентгенологічно стравохід гіпотонічний, перистальтика його ослаблена, у горизонтальному положенні барієва суміш довго затримується в стравоході. Можливі ускладнення: амілоїдні виразки стравоходу і стравохідні кровотечі.

Амілоїдоз шлунка часто поєднується з амілоїдозом кишок та інших органів. Характеризується відчуттям важкості в надчерев’ї після споживання їжі, диспепсичними розладами. Рентгенологічно виявлено згладжені складки слизової оболонки, ослаблену перистальтику та евакуацію вмісту шлунка. Ускладнення, що бувають найчастіше: амілоїдні виразки шлун­ка, шлункові кровотечі, перфорація виразок.

Амілоїдоз кишок проявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, тупим або спастичним болем у животі, закрепами або проносами. Копрологічне дослідження виявляє стеаторею, амілорею, креаторею. У крові - анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, гіпопротеїнемія за рахунок гідоальбумінемії, гіперглобулінемія, гіпонатріємія, гіпопротромбінемія, гіпокальціємія. Виявляють ознаки порушення пристінкового травлення і всмоктування в кишках. Рентгенологічно виявляють, що кишкові петлі немов стали дибом, складки потовщені, рельєф слизової оболонки згладжений, проходження барієвої суміші через кишки уповільнене. Амілїдоз кишок може бути у вигляді ізольованого пухлиноподібного утворення. Ускладненнями амілоїдозу кишок є гіпопротеїнемія внаслідок порушення всмоктування в кишках, полігіповітамінози, стенозування кишок, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорації.

Амілоїдоз печінки зустрічається часто і характеризується збільшенням та ущільненням печінки. Під час пальпації її край рівний, безболісний. Можливі аортальна гіпертензія, асцит, зустрічається біль у правому підребер’ї, диспепсичні явища, спленомегалія, жовтяниця, геморагічний синдром. Лабораторно виявляють зміни білково-осадових проб, гіперглобулінемію, гіперхолестеринемію, часто гіпербілірубінемію, підвищення активності основної фосфатази, амінотрансфераз сироватки крові; позитивна проба з бромсульфалеїном. Амілоїдоз печінки ускладнюється печінковою недостатністю.

Перебіг амілоїдозу підшлункової залози нагадує за симпто­матикою панкреатит. Для нього характерний тупий біль у лівому підребер’ї, диспепсичні явища, панкреатогенні проноси, стеаторея. Дослідження дуоденального вмісту виявляє зовнішньосекреторну недостатність підшлункової залози. У занедбаних випадках розвивається вторинний цукровий діабет.

Амілоїдоз нирок є проявом загального амілоїдозу. Він тривалий час перебігає безсимптомно, доки не з’являються набряки, хоча ретроспективно можна виявити загальну слабість, зниження активності. Невдовзі можуть розвинутися ниркова недостатність, артеріальна гіпертензія, приєднатися тромбоз ниркових вен із різким болем і анурією, іноді спостерігають проноси. Для амілоїдозу нирок характерна протеїнурія. З сечею за добу виділяється до 40 г білка, переважно альбуміну. Це призводить до гіпопротеїнемії (гіпоальбумінемії) і зумовлює безбілкові на­бряки. Диспротеїнемія проявляється значним прискоренням ШОЕ і зміною осадових проб. При вираженому амілоїдозі виникає гіперліпідемія за рахунок збільшення вмісту в крові холестерину, β-ліпопротеїдів, тригліцеридів. Поєднання протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії та набряків свідчить про нефротичний синдром. Під час дослідження сечі, окрім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.

Амілоїдоз часто проявляється порушенням функції серцево-судинної системи (гіпотензія, рідше гіпертензія, порушення провідності та ритму серця, серцева недостатність), травного тракту (порушення процесу всмоктування в кишках). Часто спостерігають збільшення печінки й селезінки.

Достовірний діагноз амілоїдозу забезпечує біопсія нирок або слизової оболонки прямої кишки, тканини ясен, шкіри, печінки. У пунктатах під час забарвлення зрізів конго червоним, метиленовим синім або генціановим фіолетовим виявляють нагромадження амілоїду.

Розвитку вторинної форми амілоїдозу при хронічних запальних процесах (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, емпієма плеври тощо) сприяють: хронічна інтоксикація, гіпоксія, авітаміноз, блокування сульфгідрильних груп тощо.

Для амілоїдозу характерний нефротичний (сечовий) синдром, при якому спостерігається: протеїнурія, диспротеїнемія, циліндрурія, ізостенурія, гіпостенурія, поліурія, що змінюється олігоурією, уремія.

Розрізняють чотири стадії амілоїдозу: доклінічну, протеїнуричну, набряково-гіпотонічну, азотемічну. Особливості клітки і діагностики амілоїдозу залежать від стадії його розвитку.

1.Доклінічна стадія - діагностують за результатами пункційної біопсії печінки та нирок. За клінічними ознаками (слабкість, підвищена стомлюваність) вона передбачається при хронічному фіброзно-кавернозному і циротичному туберкульозі. Характерним є стійке підвищення ШОЕ після ліквідації активності процесу, еозинофілія.

2.Протеїнурична (альбумінурична) стадія - визначається стійка альбумінурія, незначна гематурія, циліндрурія. Для першої і особливо для другої стадії властиве підвищення ШОЕ і диспротеїнемія (значне підвищення β2 і γ-глобулінів), а також збільшена кількість фібриногену без загострення туберкульозного процесу.

3.Набряково-гіпотонічна стадія - спостерігається порушення концентраційної функції нирок. Визначається ізостенурія, гіпостенурія (внаслідок порушення концентраційної функції нирок), циліндрурія. Також з'являються набряки, спочатку на нижніх кінцівках, а згодом і на інших ділянках тулуба.

4.Азотемічна стадія амілоїдозу є нефросклеротичною. Внаслідок фіброзу нирки частково зморщуються, порушується сечовиділення, збільшується рівень азоту в крові, розвивається уремія, олігоурія, а потім анурія.

Важливе місце займає морфологічна верифікація діагнозу, тому що на сьогодні майже не існує патогномонічних клінічних ознак і лабораторних тестів амілоїдозу. Застосування методів

біопсії органів, зокрема, нирок, печінки, бронхів, легень кишковика, шлунка, значно розширює можливості надійної діагостики амідоїдозу. У хворих на туберкульоз легень проводять біопсію бронхів та інших органів лише у тих випадках, коли хронічне легеневе серце в поєднанні з лабораторними тестами, основу яких складають диспротеїнемія, прискорення ШОЕ, дефіцит інгібіторів протеїназ, фібриногену і Т-лімфоцитів, які виявляються в динаміці, не дозволяють вірогідно підтвердити діагноз амілоїдозу.

Диференційна діагностика амілоїдозу є багатоетапним процесом, який включає виявлення домінуючих ознак і синдромів, оцінки їх в динаміці і виключення захворювань неамілоїдної етіології.

Лікування амілоїдозу неудосконалене. Хіміотерапія туберкульозу легень у поєднанні з унітіолом і без нього призводить до видужання від туберкульозу і амілоїдозу відповідно у 21,9 і 9,8% випадків. Цей показник вдається підвищити в 2,5-6 разів, якщо застосовувати хірургічні методи, які, проте, не можуть вирішити завдання вилікування усіх хворих деструктивним туберкульозом легень і амілоїдозом, оскільки можливість операцій на легенях серед вперше виявлених з деструктивним процесом виникає у 12-15%, при хронічних формах — у 8-15% хворих, а оперується їх мало — 4-7%.

Контрикал і (або) вітамін Е в комплексному лікуванні хворих деструктивним туберкульозом легень, в тому числі з амілоїдозом, відкривають додаткові можливості в отриманні протипневмофіброзного і антиамілоїдного ефектів шляхом корекції порушення у цих хворих протеїназно-антипротеїназної рівноваги і функції життєвоважливих органів і систем.

Наслідки амілоїдозу у хворих на туберкульоз легень бувають такими: стабілізація, прогресування і регресування залежить від ефективності лікування туберкульозу та від інших факторів: форм і стадії амілоїдозу, застосування препаратів антиамілоїдної дії.