Бразильский кожно-слизистый лейшманиоз (эспундия)

Этиология. Возбудитель L.braziliensis. Переносчик – Lu. Wellcomei. Возможно, в передаче также участвуют Lu. Intermedia, Lu. whitman и еще 12 видов москитов. Болезнь встречается в лесных ландшафтах Аргентины, Белиза, Боливии, Бразилии, Венесуэлы, Гватемалы, Гондураса, Мексики, Панамы, Парагвая, Перу и Французской Гвианы. Наибольшее число заболеваний отмечается в Бразилии.

Патогенез и клиника. Эспундия является наиболее тяжелой формой кожно-слизистого лейшманиоза. Инкубационный период составляет от 14 дней до 4-х месяцев. Первичные кожные поражения напоминают другие формы кожного лейшманиоза, но заболевание продолжается дольше, чем при других кожных лейшманиозах. Лимфогенное распространение и лимфадениты наблюдаются часто. Возможно появление вторичных лейшманиом на других частях тела после заживления первичной язвы. Выздоровление наблюдается только у 20% заболевших.

Наиболее серьезным осложнения является метастазирование в назофарингеальную область. В результате развиваются новые поражения в слизистых оболочках носа, глотки, гортани и реже - половых органов. Иногда поражения слизистых возникают на фоне незаживших кожных поражений, но обычно вовлечение слизистых в патологический процесс возникает через 2-30 лет после заживления кожных поражений. Частота поражения слизистых колеблется от 5 до 80% случаев в зависимости от штамма возбудителя. Особенно частой диссеминацией отличаются штаммы, циркулирующие в южной части Бразилии и Парагвае.

На слизистой носа и ротовой полости образуются мелкие изъязвляющиеся узелки, а затем - полипозные разрастания. Они распространяются вглубь, захватывая хрящи носа, которые вскоре разрушаются. Язвенный процесс постепенно распространяется на всю слизистую носа, переходит на губы, мягкое небо, на слизистую щек и носоглотки; при особо злокачественном течении вовлекается так же слизистая гортани и даже трахеи.

В подобных случаях у больных появляется кашель, охриплость голоса, дисфагия, диспноэ.

Лицо больного принимает весьма типичный вид. Нос обычно утолщается, деформируется, загибается книзу, а верхняя губа в результате отека и деформации заметно выступает вперед и вверх ("нос тапира"). В некоторых случаях происходит глубокое разрушение мягких тканей носа и губ. Мышцы щек и языка обычно остаются непораженными.

Заболевание обычно носит хронический характер и может длиться годами и десятилетиями. Общее состояние больных при типичном течении мало страдает. В тяжелых случаях, особенно при наслоении вторичной инфекции, возможны бронхопневмонии, значительные разрушения мягких тканей, развитие гангрены. Часто наступает кахексия, сепсис и летальный исход.

Лечение. Эспундия плохо поддается лечению. Курс терапии препаратами 5-валентной сурьмы в стандартной суточной дозе продолжается до наступления клинического и паразитологического выздоровления. Часто возникают рецидивы. При отсутствии клинического эффекта препараты сурьмы заменяются на амфотерицин В или пентамидин. Имеются сообщения об излечении эспундии нифутримоксом – препаратом, используемым для лечения американского трипаносомоза.